肺硬化性血管瘤課件

1、肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤Pulmonary Sclerosing Hemangioma Background肺硬化性血管瘤(PSH)是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤 ,自1956年Liebow和Hubbell首次描述并命名 ，國(guó)內(nèi)外對(duì)其來(lái)源、性質(zhì)、命名一直爭(zhēng)論不休，隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的發(fā)展，新抗體的不斷應(yīng)用，目前觀點(diǎn)傾向于PSH系來(lái)源于呼吸道上皮的良性腫瘤，而非血管內(nèi)皮來(lái)源，間皮來(lái)源和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞來(lái)源。根據(jù)WHO肺和胸膜腫瘤分型（1999年），PSH歸入雜類(lèi)腫瘤一類(lèi) 。PSH的組織來(lái)源Devouassoux-Shisheboran等分析了100例PSH的免疫組化表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)上皮細(xì)胞的特征性抗原E

2、MA、CK表達(dá)陽(yáng)性率很高，尤其是TTF-1和表面活性蛋白（SPB）等肺泡上皮細(xì)胞的特征抗原的表達(dá),并且癌胚抗原（CEA）和平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）的表達(dá)多為陰性，為PSH的肺泡上皮來(lái)源提供了有力證據(jù)。這些細(xì)胞向肺內(nèi)多種上皮有不同程度、不同方向的分化，同時(shí)伴有多種其它成分的增生或反應(yīng)。 PSH的臨床特點(diǎn) 發(fā)病年齡國(guó)外報(bào)道1376歲，中位年齡46歲 我們醫(yī)院1999年1月至2007年7月收治的24例PSH發(fā)病年齡2176歲，中位年齡54.5歲，基本相符。 男女患者比例Devouassoux-Shisheboran等在總結(jié)100例PSH中報(bào)道女性患者占83，男女比例約為1：5。其研究在PSH細(xì)胞核中

3、發(fā)現(xiàn)了黃體脂酮受體，提示女性易患PSH可能與黃體脂酮受體有關(guān)。 我們醫(yī)院資料顯示女性患者占91.7，男女比例為1：11 臨床癥狀及體征國(guó)內(nèi)外報(bào)道的PSH病例中，患者多無(wú)明顯不適癥狀，而是在常規(guī)體檢中被發(fā)現(xiàn)。而我院24例患者中，10例患者（41.7）無(wú)臨床癥狀，系常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)；余14例患者（58.3）因咳嗽、咳血絲痰、胸痛、胸悶及氣促等癥狀而就診，其中以咳嗽（50.0）最為常見(jiàn)。PSH患者均無(wú)陽(yáng)性體征，這可能與腫瘤最大徑較小，多位于肺葉周邊，很少累及支氣管和血管有關(guān) 。腫瘤發(fā)生部位 PSH可以發(fā)生在任何肺葉，文獻(xiàn)報(bào)道以右肺發(fā)生率略高，同時(shí)多見(jiàn)于中下肺葉。PSH多為肺內(nèi)單發(fā)病灶，但有報(bào)道顯示PS

4、H可呈單側(cè)或雙側(cè)肺內(nèi)廣泛多發(fā)病灶。 我們的資料顯示：肺內(nèi)孤立病灶23例（95.8），雙發(fā)病灶1例（4.2）；腫瘤發(fā)生在右肺15例（62.5），其中上葉3例（12.5），中葉6例（25.0），下葉6例（25.0）；腫瘤發(fā)生在左肺10例（41.7），其中上葉6例（25.0），下葉4例（16.7）。 影像學(xué)表現(xiàn)根據(jù)WHO肺和胸膜腫瘤分型（1999年），PSH歸入雜類(lèi)腫瘤一類(lèi) 。7）無(wú)臨床癥狀，系常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)；（2）未分化的肺泡間質(zhì)細(xì)胞不斷增生和透明樣變，圍繞支氣管導(dǎo)致遠(yuǎn)端的空氣腔隙擴(kuò)大；PSH的臨床診斷對(duì)于術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中均應(yīng)行快速冰凍病理檢查，大多數(shù)能明確PSH診斷，同時(shí)可以保留患者

5、更多肺功能。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PSH屬于良性腫瘤，少數(shù)認(rèn)為其是一種潛在或低度惡性的腫瘤，因國(guó)內(nèi)外報(bào)道一些PSH存在惡性生物學(xué)行為，如區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，胸膜轉(zhuǎn)移，局部復(fù)發(fā)等，但目前認(rèn)為PSH伴淋巴結(jié)或胸膜轉(zhuǎn)移并不影響其預(yù)后，而局部復(fù)發(fā)經(jīng)再次手術(shù)切除仍能取得良好效果。0），下葉6例（25.對(duì)于術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中均應(yīng)行快速冰凍病理檢查，大多數(shù)能明確PSH診斷，同時(shí)可以保留患者更多肺功能。5）發(fā)現(xiàn)相關(guān)肺段支氣管外壓，且涂片細(xì)胞學(xué)檢查或活檢均為陰性，提示術(shù)前纖維支氣管鏡檢查對(duì)PSH的診斷價(jià)值不大。我院資料中7例患者因術(shù)中考慮為肺部惡性腫瘤而行縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)，清掃出的淋巴結(jié)均經(jīng)病理證實(shí)為慢性炎癥改變，

6、未見(jiàn)PSH轉(zhuǎn)移。放射學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)PSH的重要手段，在X線(xiàn)、CT影像學(xué)上表現(xiàn)為肺內(nèi)外周型孤立圓形或類(lèi)圓形軟組織結(jié)節(jié)影，少數(shù)可有淺分葉，亦有部分表現(xiàn)為不規(guī)則陰影，邊界多光滑，密度多均勻，其最大徑多小于3cm，多無(wú)液化、壞死，無(wú)肺紋理增多或變形，無(wú)胸膜粘連及胸腔積液，無(wú)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)腫大。緣PSH為肺部良性病變，常規(guī)行肺葉切除或局限性切除而不行系統(tǒng)性淋巴結(jié)清掃是合適的。腫瘤發(fā)生在右肺15例（62.（3）腫瘤高度分化的細(xì)胞出血時(shí)，包膜與腫瘤不同速度收縮所致。文獻(xiàn)報(bào)道外科手術(shù)是PSH唯一有效的治療方法。肺硬化性血管瘤(PSH)是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤 ,自1956年Liebow和Hubbell首次描述

7、并命名 ，國(guó)內(nèi)外對(duì)其來(lái)源、性質(zhì)、命名一直爭(zhēng)論不休，隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的發(fā)展，新抗體的不斷應(yīng)用，目前觀點(diǎn)傾向于PSH系來(lái)源于呼吸道上皮的良性腫瘤，而非血管內(nèi)皮來(lái)源，間皮來(lái)源和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞來(lái)源。放射學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)PSH的重要手段，在X線(xiàn)、CT影像學(xué)上表現(xiàn)為肺內(nèi)外周型孤立圓形或類(lèi)圓形軟組織結(jié)節(jié)影，少數(shù)可有淺分葉，亦有部分表現(xiàn)為不規(guī)則陰影，邊界多光滑，密度多均勻，其最大徑多小于3cm，多無(wú)液化、壞死，無(wú)肺紋理增多或變形，無(wú)胸膜粘連及胸腔積液，無(wú)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)腫大。 文獻(xiàn)報(bào)道，PSH可呈點(diǎn)狀鈣化，CT增強(qiáng)掃描顯示病灶呈中等以上均勻或不均勻強(qiáng)化。少數(shù)PSH邊緣還可見(jiàn)空氣新月征，表現(xiàn)為病灶邊緣新月形或半

8、月形無(wú)肺紋理區(qū)域，其發(fā)生機(jī)制可能為：（1）瘤組織內(nèi)毛細(xì)血管增生延長(zhǎng)，管壁玻璃樣變，形成乳突樣突起伸入氣道，使氣道變成不規(guī)則裂隙；（2）未分化的肺泡間質(zhì)細(xì)胞不斷增生和透明樣變，圍繞支氣管導(dǎo)致遠(yuǎn)端的空氣腔隙擴(kuò)大；（3）腫瘤高度分化的細(xì)胞出血時(shí)，包膜與腫瘤不同速度收縮所致。雖然該征象不是PSH常見(jiàn)表現(xiàn)，但卻是其特征性表現(xiàn)。 PSH的臨床診斷由于PSH臨床及影像學(xué)無(wú)特征性，術(shù)前診斷困難，誤診率較高，易誤診為早期周?chē)头伟?、?lèi)癌、結(jié)核球、炎性假瘤和錯(cuò)構(gòu)瘤等。我院24病例中無(wú)一例術(shù)前正確診斷為PSH，1例診斷為早期周?chē)头伟?例診斷為良性腫瘤，其余22例均診斷為肺部腫物待查 對(duì)于中老年女性，胸部X線(xiàn)檢查

9、或CT掃描提示肺內(nèi)孤立的圓形或類(lèi)圓形、邊界清楚、密度均勻的外周型的腫塊，一般情況好，有或無(wú)臨床表現(xiàn)，均應(yīng)該想到本病的可能性，如發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)點(diǎn)狀鈣化和不隨體位改變的空氣新月征，則應(yīng)高度懷疑PSH。 纖支鏡及經(jīng)皮肺穿刺國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道PSH術(shù)前病理診斷有賴(lài)于經(jīng)皮肺穿刺和纖維支氣管鏡檢查，尤其對(duì)于支氣管腔內(nèi)型的PSH，纖維支氣管鏡檢查可獲得準(zhǔn)確的病理診斷。但我院24例病例中，21例（87.5）鏡下未見(jiàn)異常，僅3例（12.5）發(fā)現(xiàn)相關(guān)肺段支氣管外壓，且涂片細(xì)胞學(xué)檢查或活檢均為陰性，提示術(shù)前纖維支氣管鏡檢查對(duì)PSH的診斷價(jià)值不大。 0），下葉4例（16.對(duì)于術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中均應(yīng)行快速冰凍病理檢查，

10、大多數(shù)能明確PSH診斷，同時(shí)可以保留患者更多肺功能。0），下葉6例（25.Thank you!腫瘤發(fā)生在左肺10例（41.我院24例患者術(shù)后隨訪196個(gè)月，中位隨訪時(shí)間40個(gè)月，完全隨訪20例，不完全隨訪4例，均無(wú)PSH復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，其中一例因腸梗阻死亡，其余病例生存情況良好。對(duì)于術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中均應(yīng)行快速冰凍病理檢查，大多數(shù)能明確PSH診斷，同時(shí)可以保留患者更多肺功能。PSH預(yù)后良好，術(shù)后絕大多數(shù)患者無(wú)病生存。0），下葉6例（25.而我院24例患者中，10例患者（41.7，男女比例為1：11緣PSH為肺部良性病變，常規(guī)行肺葉切除或局限性切除而不行系統(tǒng)性淋巴結(jié)清掃是合適的。PSH的臨

11、床診斷其研究在PSH細(xì)胞核中發(fā)現(xiàn)了黃體脂酮受體，提示女性易患PSH可能與黃體脂酮受體有關(guān)。（2）未分化的肺泡間質(zhì)細(xì)胞不斷增生和透明樣變，圍繞支氣管導(dǎo)致遠(yuǎn)端的空氣腔隙擴(kuò)大；雖然文獻(xiàn)報(bào)道有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的PSH病例，包括肺門(mén)和（或）縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但預(yù)后均良好，而且未有PSH術(shù)后出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病例報(bào)告，認(rèn)為區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不影響預(yù)后。腫瘤發(fā)生在左肺10例（41.PSH的治療3）因咳嗽、咳血絲痰、胸痛、胸悶及氣促等癥狀而就診，其中以咳嗽（50.術(shù)中冰凍對(duì)于術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中均應(yīng)行快速冰凍病理檢查，大多數(shù)能明確PSH診斷，同時(shí)可以保留患者更多肺功能。我院24例患者中，術(shù)中行冰凍切片病理

12、檢查12例，9例（75.0）診斷為PSH，1例誤診為細(xì)支氣管肺泡癌，1例誤診為炎性假瘤，1例誤診為肺部惡性腫瘤，誤診率25.0。 PSH的治療 文獻(xiàn)報(bào)道外科手術(shù)是PSH唯一有效的治療方法。本病部分病例術(shù)前與惡性腫瘤難以鑒別，而且有潛在惡性?xún)A向，對(duì)于有癥狀或腫塊迅速增大的患者如無(wú)手術(shù)禁忌癥宜盡早手術(shù)。術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中應(yīng)爭(zhēng)取先作肺楔形切除術(shù)或肺段切除術(shù)，并行快速冰凍病理檢查，爭(zhēng)取術(shù)中病理確診，減少手術(shù)范圍盡量保留有功能的肺組織。術(shù)式的選擇：以肺楔形切除術(shù)或肺段切除術(shù)為主，為避免腫瘤殘留，不主張行腫瘤摘除術(shù)，而對(duì)于瘤體靠近肺門(mén)或位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)而難以行楔形切除者應(yīng)選擇行肺葉切除術(shù)。 是否需要

13、行縱隔淋巴結(jié)清掃？目前尚無(wú)定論。緣PSH為肺部良性病變，常規(guī)行肺葉切除或局限性切除而不行系統(tǒng)性淋巴結(jié)清掃是合適的。雖然文獻(xiàn)報(bào)道有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的PSH病例，包括肺門(mén)和（或）縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但預(yù)后均良好，而且未有PSH術(shù)后出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病例報(bào)告，認(rèn)為區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不影響預(yù)后。目前認(rèn)為，由于PSH伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移極少見(jiàn)，而且淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不影響預(yù)后，系統(tǒng)淋巴結(jié)清掃不推薦作為常規(guī)。我院資料中7例患者因術(shù)中考慮為肺部惡性腫瘤而行縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)，清掃出的淋巴結(jié)均經(jīng)病理證實(shí)為慢性炎癥改變，未見(jiàn)PSH轉(zhuǎn)移。 PSH的預(yù)后PSH預(yù)后良好，術(shù)后絕大多數(shù)患者無(wú)病生存。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PSH屬于良性腫瘤，少數(shù)認(rèn)為

14、其是一種潛在或低度惡性的腫瘤，因國(guó)內(nèi)外報(bào)道一些PSH存在惡性生物學(xué)行為，如區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，胸膜轉(zhuǎn)移，局部復(fù)發(fā)等，但目前認(rèn)為PSH伴淋巴結(jié)或胸膜轉(zhuǎn)移并不影響其預(yù)后，而局部復(fù)發(fā)經(jīng)再次手術(shù)切除仍能取得良好效果。我院24例患者術(shù)后隨訪196個(gè)月，中位隨訪時(shí)間40個(gè)月，完全隨訪20例，不完全隨訪4例，均無(wú)PSH復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，其中一例因腸梗阻死亡，其余病例生存情況良好。 結(jié)論肺硬化性血管瘤臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，術(shù)前診斷困難，確診依靠病理，外科手術(shù)是唯一有效治療方法, 可考慮肺葉切除或局限性切除，系統(tǒng)淋巴結(jié)清掃不推薦作為常規(guī)。Thank you!3）因咳嗽、咳血絲痰、胸痛、胸悶及氣促等癥狀而就診，

15、其中以咳嗽（50.（2）未分化的肺泡間質(zhì)細(xì)胞不斷增生和透明樣變，圍繞支氣管導(dǎo)致遠(yuǎn)端的空氣腔隙擴(kuò)大；肺硬化性血管瘤(PSH)是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤 ,自1956年Liebow和Hubbell首次描述并命名 ，國(guó)內(nèi)外對(duì)其來(lái)源、性質(zhì)、命名一直爭(zhēng)論不休，隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的發(fā)展，新抗體的不斷應(yīng)用，目前觀點(diǎn)傾向于PSH系來(lái)源于呼吸道上皮的良性腫瘤，而非血管內(nèi)皮來(lái)源，間皮來(lái)源和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞來(lái)源。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PSH屬于良性腫瘤，少數(shù)認(rèn)為其是一種潛在或低度惡性的腫瘤，因國(guó)內(nèi)外報(bào)道一些PSH存在惡性生物學(xué)行為，如區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，胸膜轉(zhuǎn)移，局部復(fù)發(fā)等，但目前認(rèn)為PSH伴淋巴結(jié)或胸膜轉(zhuǎn)移并不影響其預(yù)后，而局部

16、復(fù)發(fā)經(jīng)再次手術(shù)切除仍能取得良好效果。其研究在PSH細(xì)胞核中發(fā)現(xiàn)了黃體脂酮受體，提示女性易患PSH可能與黃體脂酮受體有關(guān)。0），下葉6例（25.PSH的臨床特點(diǎn)根據(jù)WHO肺和胸膜腫瘤分型（1999年），PSH歸入雜類(lèi)腫瘤一類(lèi) 。我院24例患者中，術(shù)中行冰凍切片病理檢查12例，9例（75.PSH可以發(fā)生在任何肺葉，文獻(xiàn)報(bào)道以右肺發(fā)生率略高，同時(shí)多見(jiàn)于中下肺葉。3）因咳嗽、咳血絲痰、胸痛、胸悶及氣促等癥狀而就診，其中以咳嗽（50.對(duì)于術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中均應(yīng)行快速冰凍病理檢查，大多數(shù)能明確PSH診斷，同時(shí)可以保留患者更多肺功能。PSH的預(yù)后我們的資料顯示：肺內(nèi)孤立病灶23例（95.5）發(fā)現(xiàn)相

17、關(guān)肺段支氣管外壓，且涂片細(xì)胞學(xué)檢查或活檢均為陰性，提示術(shù)前纖維支氣管鏡檢查對(duì)PSH的診斷價(jià)值不大。0），下葉4例（16.（3）腫瘤高度分化的細(xì)胞出血時(shí)，包膜與腫瘤不同速度收縮所致。3）因咳嗽、咳血絲痰、胸痛、胸悶及氣促等癥狀而就診，其中以咳嗽（50.0）診斷為PSH，1例誤診為細(xì)支氣管肺泡癌，1例誤診為炎性假瘤，1例誤診為肺部惡性腫瘤，誤診率25.Devouassoux-Shisheboran等在總結(jié)100例PSH中報(bào)道女性患者占83，男女比例約為1：5。術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中應(yīng)爭(zhēng)取先作肺楔形切除術(shù)或肺段切除術(shù)，并行快速冰凍病理檢查，爭(zhēng)取術(shù)中病理確診，減少手術(shù)范圍盡量保留有功能的肺組織。

18、CT平掃增強(qiáng)后多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PSH屬于良性腫瘤，少數(shù)認(rèn)為其是一種潛在或低度惡性的腫瘤，因國(guó)內(nèi)外報(bào)道一些PSH存在惡性生物學(xué)行為，如區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，胸膜轉(zhuǎn)移，局部復(fù)發(fā)等，但目前認(rèn)為PSH伴淋巴結(jié)或胸膜轉(zhuǎn)移并不影響其預(yù)后，而局部復(fù)發(fā)經(jīng)再次手術(shù)切除仍能取得良好效果。0），下葉6例（25.文獻(xiàn)報(bào)道外科手術(shù)是PSH唯一有效的治療方法。術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中應(yīng)爭(zhēng)取先作肺楔形切除術(shù)或肺段切除術(shù)，并行快速冰凍病理檢查，爭(zhēng)取術(shù)中病理確診，減少手術(shù)范圍盡量保留有功能的肺組織。肺硬化性血管瘤(PSH)是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤 ,自1956年Liebow和Hubbell首次描述并命名 ，國(guó)內(nèi)外對(duì)其來(lái)源、性質(zhì)、命名

19、一直爭(zhēng)論不休，隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的發(fā)展，新抗體的不斷應(yīng)用，目前觀點(diǎn)傾向于PSH系來(lái)源于呼吸道上皮的良性腫瘤，而非血管內(nèi)皮來(lái)源，間皮來(lái)源和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞來(lái)源。雖然該征象不是PSH常見(jiàn)表現(xiàn)，但卻是其特征性表現(xiàn)。PSH的預(yù)后國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道PSH術(shù)前病理診斷有賴(lài)于經(jīng)皮肺穿刺和纖維支氣管鏡檢查，尤其對(duì)于支氣管腔內(nèi)型的PSH，纖維支氣管鏡檢查可獲得準(zhǔn)確的病理診斷。但我院24例病例中，21例（87.PSH的治療3）因咳嗽、咳血絲痰、胸痛、胸悶及氣促等癥狀而就診，其中以咳嗽（50.（3）腫瘤高度分化的細(xì)胞出血時(shí)，包膜與腫瘤不同速度收縮所致。緣PSH為肺部良性病變，常規(guī)行肺葉切除或局限性切除而不行系統(tǒng)性淋巴結(jié)清

20、掃是合適的。PSH的預(yù)后術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中應(yīng)爭(zhēng)取先作肺楔形切除術(shù)或肺段切除術(shù)，并行快速冰凍病理檢查，爭(zhēng)取術(shù)中病理確診，減少手術(shù)范圍盡量保留有功能的肺組織。對(duì)于術(shù)前未能明確診斷的病例，術(shù)中均應(yīng)行快速冰凍病理檢查，大多數(shù)能明確PSH診斷，同時(shí)可以保留患者更多肺功能。PSH的臨床診斷我院資料中7例患者因術(shù)中考慮為肺部惡性腫瘤而行縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)，清掃出的淋巴結(jié)均經(jīng)病理證實(shí)為慢性炎癥改變，未見(jiàn)PSH轉(zhuǎn)移。3）因咳嗽、咳血絲痰、胸痛、胸悶及氣促等癥狀而就診，其中以咳嗽（50.緣PSH為肺部良性病變，常規(guī)行肺葉切除或局限性切除而不行系統(tǒng)性淋巴結(jié)清掃是合適的。（3）腫瘤高度分化的細(xì)胞出血時(shí)，包膜與

21、腫瘤不同速度收縮所致。PSH的臨床特點(diǎn)0），下葉4例（16.肺硬化性血管瘤(PSH)是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤 ,自1956年Liebow和Hubbell首次描述并命名 ，國(guó)內(nèi)外對(duì)其來(lái)源、性質(zhì)、命名一直爭(zhēng)論不休，隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的發(fā)展，新抗體的不斷應(yīng)用，目前觀點(diǎn)傾向于PSH系來(lái)源于呼吸道上皮的良性腫瘤，而非血管內(nèi)皮來(lái)源，間皮來(lái)源和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞來(lái)源。而我院24例患者中，10例患者（41.0）診斷為PSH，1例誤診為細(xì)支氣管肺泡癌，1例誤診為炎性假瘤，1例誤診為肺部惡性腫瘤，誤診率25.PSH的臨床特點(diǎn)肺硬化性血管瘤臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，術(shù)前診斷困難，確診依靠病理，外科手術(shù)是唯一有

22、效治療方法, 可考慮肺葉切除或局限性切除，系統(tǒng)淋巴結(jié)清掃不推薦作為常規(guī)。PSH的治療PSH多為肺內(nèi)單發(fā)病灶，但有報(bào)道顯示PSH可呈單側(cè)或雙側(cè)肺內(nèi)廣泛多發(fā)病灶。PSH多為肺內(nèi)單發(fā)病灶，但有報(bào)道顯示PSH可呈單側(cè)或雙側(cè)肺內(nèi)廣泛多發(fā)病灶。7），其中上葉6例（25.是否需要行縱隔淋巴結(jié)清掃？0），下葉6例（25.雖然該征象不是PSH常見(jiàn)表現(xiàn)，但卻是其特征性表現(xiàn)。Devouassoux-Shisheboran等在總結(jié)100例PSH中報(bào)道女性患者占83，男女比例約為1：5。0），下葉6例（25.3）因咳嗽、咳血絲痰、胸痛、胸悶及氣促等癥狀而就診，其中以咳嗽（50.文獻(xiàn)報(bào)道外科手術(shù)是PSH唯一有效的治療方法。0），下葉6例（25.3）因咳嗽、咳血絲痰、胸痛、胸悶及氣促等癥狀而就診，其中以咳嗽（50.PSH的臨床特點(diǎn)PSH預(yù)后良好，術(shù)后絕大多數(shù)患者無(wú)病生存。我院資料中7例患者因術(shù)中考慮為肺部惡性腫瘤而行縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)，清掃出的淋巴結(jié)均經(jīng)病理證實(shí)為慢性炎癥改變，未見(jiàn)PSH轉(zhuǎn)移。0），下葉6例（25.0），下葉6例（