2015年臨床免疫學(xué)和免疫檢驗初級師講義

1、第二十四自身免疫性疾病及其免疫檢第一第三節(jié) 常見的自身免疫性疾病第五節(jié) 自身抗體檢測的臨床應(yīng)用第六節(jié) 自身免疫性疾病的相關(guān)實驗自身免疫的發(fā)生是機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生了針對自身成分的自身抗體或自身反應(yīng)性T第一節(jié) 概 一、自身免疫性疾病的二、自身免疫性疾病的共第二節(jié) 自身免疫性疾病與免疫損傷一、自身抗疫系統(tǒng)將其誤認(rèn)為是“異物”，自身免疫應(yīng)答。（三）共同抗原的交叉反二、免疫調(diào)刺激其產(chǎn)生自身抗體，自身免疫應(yīng)答。型 （DM1型三、遺傳因 抗原的高的缺陷與 SLE 均有明顯關(guān)系。第三節(jié) 常見的自身免疫性疾 內(nèi)該自身抗體持續(xù)存在，可刺激甲狀腺激素持續(xù)，造成甲狀腺功能的亢進(jìn)。抗腎小球基底膜腎炎大部分為肺腎炎綜合征（

2、又稱Good-Pasture綜合征患者，即腎小球腎炎與 性同時發(fā)生?；颊哐褐锌蓹z測到抗腎小球基底膜型膠原抗體，該抗體的效價與腎組織損害的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。二、自身抗體-免疫復(fù)合物引起的自身免疫性疾（一）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（二）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（三）干燥綜合征抗 SSARo 抗體、抗 SSBLa 抗體通常為陽性多發(fā)性肌炎及皮肌炎患者有多種自身抗體，其中較特異的 Jo-1、Mi 主要見于多發(fā)性肌炎,，而 PM-1 Ku 多見于多發(fā)性肌炎與硬皮病的（五）硬皮病三、T 細(xì)胞對自身抗原應(yīng)答引起的自身免疫性胞克隆性增殖失控，T 細(xì)胞的調(diào)節(jié)效應(yīng)功能紊亂，也可由 T 細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫性疾病。（一）1型（二）多發(fā)性

3、硬化癥第四節(jié) 常見自身免疫性疾病的自身抗體檢一、自身抗二、抗核抗體的檢測與按細(xì)胞內(nèi)分子理化特性與抗原分布部位將 ANA 分為四大類：抗 DNA 抗體高效價均質(zhì)型主要見于 SLE 患者。低效價均質(zhì)型可見于 高效價的斑點型常見于 MCTD，同時也見于 SLE、硬皮病、SS 等自身免疫性疾病熒光主要在核仁區(qū),期細(xì)胞無熒光核仁型在硬皮病中出現(xiàn)率最高，尤其是高效價核仁型對硬皮病具有一定特異性，但核仁型也見于 測，這是目前國內(nèi)外臨床常規(guī)檢測抗 dsDNA 抗體最常用的方法。具有高度特異性。三、抗 ENA 抗體譜的檢蛋白顆粒，該組成使其各自的抗原性得以增強(qiáng)，分子中不含 DNA。 抗Jo-1四、與小血管炎相關(guān)

4、的自身抗體檢測與（一）抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（二）抗磷脂抗體五、與 RA 相關(guān)自身抗體的檢測與應(yīng)（一）類風(fēng)濕因子膠乳顆粒凝集實驗只能檢清中的IgM型RFRF不是僅在RA患者中出現(xiàn)，在SLE、進(jìn)行性全身性硬化癥等自身免疫性疾病患者和部分老年人中也可陽性。因而 RF 對 RA 患者并不具有嚴(yán)格特異性，RF 陽性不能作為 RA 的唯一標(biāo)準(zhǔn)。盡管在多種疾病中可有RF陽性，但效價均較低（40IUml），隨著RF效價增加，RF對RA的特異性增高。（二）抗角蛋白抗體 六、與自身免疫性肝病相關(guān)自身抗體的檢測與（一）抗平滑肌抗體（二）抗線粒體抗體七、與橋本甲狀腺炎相關(guān)自身抗體的檢八、與神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性相關(guān)自身抗

5、體的檢測與（一）抗乙酰膽堿受體（二）抗骨骼肌抗體StrAb 常見于大于 60 歲的重癥肌無力患者（55%）及成年后發(fā)病的重癥肌無力患者（30%），較少見 于小于 20 歲的重癥肌無力患者。約 90%的 MG 患者有胸腺異常，15%有胸腺瘤。同時患有 MG 與胸腺瘤的患者，其抗 StrAb 陽性率可達(dá) 80%90%?？?StrAb 檢測對成年以上重癥肌無力患者是否并發(fā)胸腺瘤有很好的鑒別 第五節(jié) 自身抗體檢測的臨床應(yīng)一、自身抗體檢測的一般篩選意義而不具有價值。而有些自身抗體的敏感性低，但對某一種自身免疫的特異性很高，異性靶抗原成分的自身抗體應(yīng)根據(jù)臨床需要進(jìn)行選擇性檢測，以進(jìn)一步明確。二、方法的選擇及結(jié)果的確第六節(jié) 自身免疫性疾病的相關(guān)實一、免疫球蛋白和補(bǔ)體檢測及臨床意升高。免疫球蛋白含量的波動，與疾病的活動與穩(wěn)定呈一定的相關(guān)性，動