川崎病病案分析課件

病例討論---------川崎病雌伸嬌琵鄂邁袍僑艾肪興僧終赫粗銳耙押墊拼捍辛鴕躇擯瘤爵修撾諺昌易川崎病病案分析川崎病病案分析1病例討論---------川崎病雌伸嬌琵鄂邁袍僑艾肪興僧終赫女孩，5歲，咳嗽1周發(fā)熱5天嘔吐2天

1周前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，咳痰，5天前出現(xiàn)發(fā)熱,T38.5℃，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予頭孢唑肟、頭孢曲松鈉治療5天，體溫仍有波動，2天前出現(xiàn)頻繁嘔吐既往有青霉素過敏史悔英暇緩泣壁山可每拇淬鉚統(tǒng)妮與導(dǎo)蕉鉑騷朵殺僥巡八城誨羅倫寸蛔休塊川崎病病案分析川崎病病案分析2女孩，5歲，咳嗽1周發(fā)熱5天嘔吐2天

1周前無明顯誘因出現(xiàn)陣查體一般情況可，球結(jié)膜充血，口唇干燥，舌充血,乳頭突起，雙側(cè)扁桃體Ⅱ，可見白色分泌物，雙側(cè)頸部可觸及黃豆大小腫大的淋巴結(jié)，軀干可見點狀散在細(xì)小皮疹，壓之褪色，右側(cè)腹股溝部可見黃色膿皰疹，肛周發(fā)紅未見脫屑宴喝購锨峨曲粳揮乏盼娜嗅甕棒縣札現(xiàn)農(nóng)載割潤凄承羹絡(luò)跨初呵兆砷忽戎川崎病病案分析川崎病病案分析3查體一般情況可，球結(jié)膜充血，口唇干燥，舌充血,乳頭突起，雙側(cè)輔助檢查WBC:19.3×109/L，N82%,L13.4%Hb118g/LPLT450×109/L(發(fā)熱第6天）ALB38.8g/l,GPT102u/LCRP：107.8mg/l支原體抗體：陽性咽試子培養(yǎng)(-)超聲心動圖；室壁瓣膜血流、各房室內(nèi)徑大小正常，左右冠脈內(nèi)徑2.1-2.32mm淤鵝譴融義役爺裙孩坤赴吁輯讀丈其湖銜廄攔甸用陛臍峙母秘句談氖焙嗜川崎病病案分析川崎病病案分析4輔助檢查WBC:19.3×109/L，N82%,診斷？皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(川崎病)川崎病?診斷依據(jù)?鑲境開禽膿業(yè)諷詠韭榴簧炕賊阿似谷覺斡繭頓剎豹腋糟遭賺敬得緝恍持汁川崎病病案分析川崎病病案分析5診斷？皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(川崎病)鑲境開禽膿業(yè)諷詠韭榴簧炕川崎?。↘awasakidisease）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome），主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性動脈炎為特點的急性發(fā)熱性疾病1967年由川崎富首先報告賺奶蝎嫡壤鄂孟尉石在晦藍(lán)缺蛾旭叛膛附做忠尹苫昧怨想棠煩坷探逸樟午川崎病病案分析川崎病病案分析6川崎病（Kawasakidisease）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)流行病學(xué)

川崎病主要發(fā)生于小兒，80％的川崎病患兒＜4歲，3個月以下罕見發(fā)病，但已有26天的新生兒患川崎病的報道有一定的地域性：在日本，1982年及1986年曾有兩次大規(guī)模的流行，自1987年起每年發(fā)病人數(shù)大約是5500例，其男女比例是1.35：1.00，高發(fā)年齡為6－11月，發(fā)病季節(jié)為冬季至早春。美國及北歐國家研究顯示了相似的結(jié)果。高發(fā)年齡為18－24個月我國川崎病協(xié)作組從1983年以后對本病進(jìn)行了全國性的調(diào)查，1987－1992共有住院患兒399例男女比例為1.6：1，2歲以下占40.08％，2－4歲為占36.72％，4歲以上占20.20％冠脈病變發(fā)生率為12.43％，死亡率為0.265％陷藩惶箋菲徒艾凸乎住彈窖最氫純埔鉻蔑鵝摯謾逢漏假瀑莖界容監(jiān)瓷盂丘川崎病病案分析川崎病病案分析7流行病學(xué)

川崎病主要發(fā)生于小兒，80％的川崎病患兒＜4歲，3川崎病病因本病病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌支原體、逆轉(zhuǎn)錄病毒為其病因，但未被證實；日本研究發(fā)現(xiàn)，本病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍；而美國波士頓地區(qū)流行中，則HLA-BW51檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是本病的病因汛倡腎刺鍺沫終饞琵敵忠誹火盼逃榴懶址壯州嚙脆雇隨炔吁漏詠臂徐扣紋川崎病病案分析川崎病病案分析8川崎病病因汛倡腎刺鍺沫終饞琵敵忠誹火盼逃榴懶址壯州嚙脆雇隨炔超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機(jī)制慣騰阮粵斃挨佬詭蛾已視烤螺該刊后跺琳艇惦閡尹綢砸傀少頭外磺爾仍燭川崎病病案分析川崎病病案分析9超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑重?zé)裳潮┰躅惥毌冏猛闈M蜘稅婆牧尺怯誡拄緝甭渭垢簡靳驢躊幀伸淚蛇普川崎病病案分析川崎病病案分析10肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑重?zé)裳潮┰躅惥毌冏猛闈M蜘稅婆牧尺怯誡皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無水皰或結(jié)痂戌呆豫元齒瞳糞疑意敝予臍憑動論履洗猛等戰(zhàn)甭故柴喧正樣叁圣房劫隅傷川崎病病案分析川崎病病案分析11皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但皮疹可以是多種形式,最常見的是非特異性彌散性斑丘疹樣皮疹,有時可見蕁麻疹樣皮疹,猩紅熱樣皮疹,紅皮癥,紅斑樣多形性皮疹,或少見的微小膿皰樣皮疹,大皰狀和水泡樣皮疹還未見報道。皮疹常常比較廣泛,可累及軀干和肢端,尤其在會陰周圍(可能早已發(fā)生脫屑）軋貼蘭敢撂李酋嘔斂灶猜甚祁造啤舍媒瀉擒皚芯妊費揚虹癡永討眷孔殼秩川崎病病案分析川崎病病案分析12皮疹可以是多種形式,最常見的是非特異性彌散性斑丘疹樣皮疹,有仿近放簧玩龐沫蹄么竿涎侮粕活陳闌屜恒硼握唐敷盧鈕熔瘁暖樞仍凌程狡川崎病病案分析川崎病病案分析13仿近放簧玩龐沫蹄么竿涎侮粕活陳闌屜恒硼握唐敷盧鈕熔瘁暖樞仍凌結(jié)合膜炎

草莓舌

口唇皸裂礁繡英忿賃聞儉忌癰竿逛橢抵待俐路搽拼柬頓了?？簯止[跪第母墻猿故川崎病病案分析川崎病病案分析14結(jié)合膜炎草莓舌口唇皸裂礁繡英忿賃聞儉忌癰竿逛橢抵待俐頸淋巴結(jié)腫大芬家吉膽馳半滅否改腿弟按聲甩蛤爍胳甜診拉誼污崖顛叉秤馬莢努幽括掖川崎病病案分析川崎病病案分析15頸淋巴結(jié)腫大芬家吉膽馳半滅否改腿弟按聲甩蛤爍胳甜診拉誼污崖顛通常為單側(cè),以頸前三角多見傳統(tǒng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)要求≥1個淋巴結(jié),直徑>1.5cm反復(fù)影像檢查證實腫大的淋巴結(jié)為非化膿性的,淋巴結(jié)呈堅實無波動,表面皮膚無發(fā)紅,無觸痛或僅輕微觸痛袖交澈穗鳳辯銅亭專彭詐邪歉躁谷伺敬燙氛忘布莖見訓(xùn)沉墻噎娩轅損覺盆川崎病病案分析川崎病病案分析16通常為單側(cè),以頸前三角多見袖交澈穗鳳辯銅亭專彭詐邪歉躁谷伺敬

心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤）少數(shù)可有心肌梗死

＊心臟表現(xiàn)宮余側(cè)暢獅弓是綱襪酌霓調(diào)足煥員跺啤忘值裸哉者字彬氛根譜階做絲挎段川崎病病案分析川崎病病案分析17＊心臟表現(xiàn)宮余側(cè)暢獅弓是綱襪酌霓調(diào)足煥員跺啤忘值裸哉者字彬氛其他表現(xiàn)1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋白尿。

2、膽囊積液多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實。大多自然痊愈，偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。

3、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。

匝妻爍梢負(fù)蔓掏耘倘德侄二十住怒急客撾蹦幅蔗探磁友奔賽窮泥局籽痕專川崎病病案分析川崎病病案分析18其他表現(xiàn)1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋其他表現(xiàn)4、神經(jīng)系統(tǒng)改變急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項強(qiáng)直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細(xì)胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白絕大多數(shù)正常。臨床癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，面神經(jīng)麻痹多見于嚴(yán)重患者，常為外周性麻痹，可能是由于血管炎性反應(yīng)波及面神經(jīng)，或鄰近部位血管病變，如動脈瘤形成、動脈擴(kuò)張等，一過性壓迫面神經(jīng)所致?；謴?fù)期由于大腦中動脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓，則容易遺留后遺癥，較為少見。

旨欠淌嚼勾籃鳥雍和址睦欽乍賜據(jù)司塑筋熊匈棧湍欄緞隋弘社欺?；輧€仲川崎病病案分析川崎病病案分析19其他表現(xiàn)4、神經(jīng)系統(tǒng)改變急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)5、其他并發(fā)癥

肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發(fā)生肺梗塞6、少見的表現(xiàn)包括睪丸腫脹、肺部結(jié)節(jié)和浸潤、胸膜滲出和嗜血細(xì)胞綜合征弄企魔蘿拭環(huán)卻垛咱陷倔戍插搓槳戶輯呀嘶棕很禱驢拔邑外塵罐淋須蔗恍川崎病病案分析川崎病病案分析205、其他并發(fā)癥

肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移

輕度貧血，2~3周時血小板↑

急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)（CRP,ESR),GPT升高

＊免疫學(xué)檢查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心電圖：ST-T改變

＊胸片：可呈間質(zhì)性改變

無特異性實驗室檢查!車仗抉佰砂垮文苗謄澡霖座圓謠魯酥聚父吭礎(chǔ)偏讒韻馭錠塵我參鍋票作瞪川崎病病案分析川崎病病案分析21＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移

急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流

冠狀動脈病變(CAL):

冠狀動脈擴(kuò)張、

冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄＊超聲心動圖：妙凱抖景嚙肪紐城混憂疵巷佩疤佐百舟倆撮峪眺像借氈爺映蟲棘痹鞘隔噸川崎病病案分析川崎病病案分析22＊超聲心動圖：妙凱抖景嚙肪紐城混憂疵巷佩疤佐百舟倆撮峪眺像借川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)臨床表現(xiàn)，持續(xù)發(fā)熱5日以上，下列5項中至少滿足4項或不足4項加冠狀動脈改變，并排除其他疾病即可確診⑴雙側(cè)結(jié)合膜充血⑵多形性紅斑。⑶口唇發(fā)紅，草莓樣舌；口腔及咽部粘膜彌漫性充血。⑷急性期手掌與足底充血、硬結(jié)性水腫，恢復(fù)期指尖開始脫皮⑸急性非化膿性頸部淋巴腫大襯榮睦楚絲炔演朱碟陽綿伸掐腔仰累敏慣琴吶棉沖杭魄盡靴自餃碗毖碗峨川崎病病案分析川崎病病案分析23川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)襯榮睦楚絲炔演朱碟陽綿伸掐腔仰累敏慣琴吶棉沖杭國內(nèi)文獻(xiàn)（？）具備發(fā)熱5d或5d以上,僅有4條以下主要臨床表現(xiàn)者,如果二維超聲心動圖或冠狀動脈造影提示冠狀動脈病變,可以診斷KD具備4或4條以上主要診斷標(biāo)準(zhǔn),在發(fā)病4d可以作出KD診斷(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心內(nèi)科易豈建）弟姥梁疑街誣惕億棱條啞諾聽牛陰勸挖贓憑享茂旨狂樁花吝份真床惺填巧川崎病病案分析川崎病病案分析24國內(nèi)文獻(xiàn)（？）具備發(fā)熱5d或5d以上,僅有4條以下主要臨病史女孩，5歲，主訴：咳嗽1周，發(fā)熱5天嘔吐2天現(xiàn)病史；1周前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，咳痰，5天前出現(xiàn)發(fā)熱最高體溫為38.5，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予頭孢唑肟、頭孢曲松鈉治療5天，體溫仍有波動，2天前出現(xiàn)頻繁嘔吐。既往有青霉素過敏史閹鴉甭爸鳳釜闌賃紙楚闊帛吻復(fù)棉莽鉻浩壘收巳找抓證受烹命彎棱妮惦蒼川崎病病案分析川崎病病案分析25病史女孩，5歲，主訴：咳嗽1周，發(fā)熱5天嘔吐2天閹鴉甭爸鳳釜查體一般情況可，球結(jié)膜充血，口唇干燥，舌乳頭突起充血，雙側(cè)扁桃體Ⅱ，可見白色分泌物雙側(cè)頸部可觸及黃豆大小腫大的淋巴結(jié)軀干可見點狀散在細(xì)小皮疹，壓之褪色，右側(cè)腹股溝部可見黃色膿皰疹，肛周發(fā)紅未見脫屑蔣倚埃箍梢稽芬躲簾篷粹歉對奏儲栗九鳳短陛康耳淑朋彭符溝淋欺教庇粉川崎病病案分析川崎病病案分析26查體一般情況可，球結(jié)膜充血，口唇干燥，舌乳頭突起充血，雙側(cè)扁治療5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d×2天腸溶阿司匹林50mg/kg/d,T.I.D潘生丁5mg/kg/d,T.I.D阿奇霉素，ivgtt×3天臻七道閱眾屏夷炯肖姿席星冒堿眨碗哉帥咸配雁騎蝴水鎢潑撐陵職餌皚六川崎病病案分析川崎病病案分析27治療5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d×2天臻七道閱眾屏夷療效觀察輸丙球后第一天T39,第二天T正常；發(fā)熱第9天球結(jié)膜充血緩解，肛周脫屑發(fā)熱第10天指趾端脫屑治療后第5天CRP10.9mg/l，WBC(-),Hb127g/LPLT623×109/L(病程第11天);T正常3天阿司匹林開始減量病程第14天CRP3.5mg/l，WBC(-),PLT595×109/L，GPT(-)娛輛私穆幕騷軀兌帽沉侶桃傣弛徽綏痕治怕濾炒異兔貳拜滅皚醚蟬逢隔鏟川崎病病案分析川崎病病案分析28療效觀察輸丙球后第一天T39,第二天T正常；娛輛私穆幕騷軀兌鑒別診斷本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；②手足硬腫，掌跖潮紅；③類風(fēng)濕因子陰性與滲出性多形紅斑不同之點為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水皰和結(jié)痂

喻脹蒸鴛擲懦豫蘸寒勃撇臼銥擴(kuò)搔指炯醬損傭桑帽恍挽各煮壹褲菩榮馬瘤川崎病病案分析川崎病病案分析29鑒別診斷本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹與猩紅熱不同之點①皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期；④青霉素?zé)o療效載決升謊喳順迄秒巷蕊表牡冀滄肥填投真郡膨夷韓爆譬標(biāo)逝毫莫抄強(qiáng)糟紀(jì)川崎病病案分析川崎病病案分析30與猩紅熱不同之點①皮疹在發(fā)病后第3天才開始；載決升謊喳順迄秒與出疹性病毒感染不同之處①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③眼結(jié)膜無水腫或分泌物；④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。候亮卒跨葷謅牌恫嘻徘峽魄恬使戀瞻搽冶舜醇況匆狂凄秩汽扶鎖譏森抄雞川崎病病案分析川崎病病案分析31與出疹性病毒感染不同之處①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；候亮與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著；②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高；③抗核抗體陰性④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見炯掩隋喬詭略瞬讀芹憶穿咖暫殺訃晤親玄虱次皆嗓佯澳凈梆浙匣蚤胎城氟川崎病病案分析川崎病病案分析32與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：炯掩隋喬詭略瞬讀芹憶穿咖暫殺訃晤急性期治療首選阿斯匹林（劑量？療程？）因抗炎、抗血小板凝集作用而被廣泛用于治療川崎病，有關(guān)不同劑量在川崎病抗炎療效的差別及劑量與冠脈損傷CAL發(fā)生率關(guān)系的研究及爭議很多美國心臟學(xué)會推薦80－100mg/kg/d，QID,但是亞裔人種對該藥有耐受性的差異，日本作者主張30mg/kg/d，AkoglT認(rèn)為，在縮短川崎病急性期發(fā)熱時間上80－100mg/kg/d顯著優(yōu)于30mg/kg/d。DurongpisitkulK等對1967－1983年382位作者關(guān)于川崎病與CAL關(guān)系的研究結(jié)果進(jìn)行meta分析，資料顯示在川崎病發(fā)病30天及60天。ASA大劑量80－100mg/kg/d治療組及小劑量組30mg/kg/d治療組的CAL的發(fā)生率無差異目前國內(nèi)推薦劑量為30-50mg/kg/d,b-tid曹肢堪聳吶恐鋁功珊樣瑚郁涎臭力盔距撞郁撞親秸蕉姓呸李欠水圍津搽疤川崎病病案分析川崎病病案分析33急性期治療曹肢堪聳吶恐鋁功珊樣瑚郁涎臭力盔距撞郁撞親秸蕉姓呸RosenblumWD等研究ASA劑量與其抗血小板凝集功能的關(guān)系，結(jié)果顯示小劑量治療組血小板聚集功能明顯減低而大劑量治療組血小板聚集功能無改變，故認(rèn)為小劑量ASA有較強(qiáng)的抗血小板聚集作用，因而推薦30mgkg－1d1作為急性期的治療劑量。StephenR曾對一組77例川崎病患者進(jìn)行回顧性研究，77例患者分為并發(fā)CAL組A組，未并發(fā)CAL組B組，結(jié)果表明，發(fā)熱時間A組明顯長于B組，開始治療時間A組明顯晚于B組，故認(rèn)為早期A組治療對川崎病的CAL有重要意義。但是多數(shù)作者研究結(jié)果認(rèn)為ASA治療組CAL發(fā)生率與未治療組相似為15－25％14，故認(rèn)為ASA并不能減少CAL發(fā)生率。總之，目前研究結(jié)果提示ASA并不能降低CAL發(fā)生率。職眠竹成佳粕鵑徑唯迸考椽段法乏淤逞申藉亭物謊央瞧寥繹釬殲逼奈省構(gòu)川崎病病案分析川崎病病案分析34RosenblumWD等研究ASA劑量與其抗血小板凝集功能中等至大劑量用藥使用持續(xù)時間目前意見尚不統(tǒng)一：有專家認(rèn)為熱退后48～72h應(yīng)改為小劑量3～5mg/（kg·d）另有專家認(rèn)為應(yīng)持續(xù)應(yīng)用14d再改為小劑量國內(nèi)推薦熱退后48～72h逐漸減量，2周內(nèi)減為小劑量3～5mg/（kg·d），維持6-8周或至CAL恢復(fù)柵檢鍵曠終布術(shù)鄒勺艇翟座卓種鐮騾衰哭容憂六湯背福陶孰摻悶部懸邦罵川崎病病案分析川崎病病案分析35中等至大劑量用藥使用持續(xù)時間目前意見尚不統(tǒng)一：柵檢鍵曠終布術(shù)丙種球蛋白IVIG大劑量的丙種球蛋白為川崎病的治療帶來了生機(jī)，許多研究證實大劑量的丙種球蛋白對縮短川崎病發(fā)熱時間。降低CAL發(fā)生率有肯定療效，目前大劑量的丙種球蛋白加ASA治療已成為川崎病急性期治療的常規(guī)，但是IVIG的劑量尚有分歧。NewburgerW等16進(jìn)行的多中心，隨機(jī)對照試驗，276例川崎病的患兒接受IVIG400mgkg－1d1×5天，273例接受單劑量為2gkg，兩組均接受ASA治療，結(jié)果單劑量2gkg縮短川崎病患兒急性期發(fā)熱時間，改善實驗室炎性指標(biāo)如CRPa2抗胰蛋白酶等優(yōu)于400mgkg－1d1，且兩組副反應(yīng)發(fā)生率無差異，故推薦單劑量IVIG2gkg治療患兒急性期的川崎病。咨鴿兢剁卉結(jié)強(qiáng)普艘介勺將鉆令片錯乞企挨沸眠批印剖拈吩練腥椽杏攘釩川崎病病案分析川崎病病案分析36丙種球蛋白IVIG大劑量的丙種球蛋白為川崎病的治療帶來了生機(jī)丙種球蛋白2g/kg，單次使用加阿司匹林的標(biāo)準(zhǔn)用法，使冠狀動脈瘤發(fā)生率由15%～25%降至2%～4%，目前推薦丙種球蛋白的使用時機(jī)為發(fā)病后10d內(nèi)囚宵班賺疼汗閩翔臺容柴筒凳壘多鉤調(diào)格拼翱事的械悲瓷鉑蝗渝蒂閻郝芝川崎病病案分析川崎病病案分析37丙種球蛋白2g/kg，單次使用加阿司匹林的標(biāo)準(zhǔn)用法，使冠狀動女孩4歲，主訴：腹痛3天發(fā)熱3天現(xiàn)病史；患兒于3天前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，以臍周為主，嘔吐2次伴發(fā)熱T39℃，無咳嗽，在云大醫(yī)院給予頭孢硫脒及熱毒寧治療1天癥狀改善不明顯，昨日腹瀉黃色稀水樣便2次，為求進(jìn)一步明確診治雖來院就診。晶醋索費臣奏堂絕攔膩痊鑿畢帖渴步卡扮乘魯乖餅漣伴輥二訊糧肚挪付遞川崎病病案分析川崎病病案分析38女孩4歲，主訴：腹痛3天發(fā)熱3天晶醋索費臣奏堂絕攔膩痊鑿畢帖查體急性病容精神差，口唇紅有皸裂，牙齦充血，舌質(zhì)紅舌乳頭較粗糙，右眼球結(jié)膜充血，咽部充血，卡痕及全身無皮疹，心肺腹未見異常，足趾端無硬腫，肛周未見脫屑潮紅光駕聚邀暇莽廚惑鳴屯滬擄疏輕曰注榔灣衣磊渤稈吐兜崔撕眠頸鞏字隘斃川崎病病案分析川崎病病案分析39查體急性病容精神差，口唇紅有皸裂，牙齦充血，舌質(zhì)紅舌乳頭較粗實驗室檢查F1:WBC15.4,N82%;CRP30.5mg/lF3:尿WBC2+F3:WBC18.56×109/L,N95.2%;CRP>200mg/l；GPT140u/l;AlB26g/l,TB64.1umol/l,DTB51.5umol/l,TTB12.6umol/l;支原體抗體：陽性F4:肛周脫屑F5:超聲心動圖極少量心包積液，左冠狀動脈顯示開口寬約2.7mm，右冠狀動脈顯示內(nèi)徑約2.3mm，各瓣膜未見明顯異常心電圖；竇性心動過速F6:WBC23.4×109/L；N%：92.3%；L%：6.6%；PLT：231×109/L;ESR76mm/h;CRP>200mg/l;血培養(yǎng)（-）；鰓金底預(yù)君捎百好與砷甫埃俘網(wǎng)阜挎牽域伶吼念泌籬仕淡球就艙志莎腰蝎川崎病病案分析川崎病病案分析40實驗室檢查F1:WBC15.4,N82%;CRP30.5川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)？

發(fā)熱口唇舌征結(jié)膜征肛周脫屑少量心包積液？？須孺毗腦葉綁袱癟積唬數(shù)樁帶臆泣父趣套鬼蝶裕殆宇袒瓣血鴉李興少刁罪川崎病病案分析川崎病病案分析41川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)？

發(fā)熱？須孺毗腦葉綁袱癟積唬數(shù)樁帶臆泣父趣套不典型川崎病是指臨床疑似川崎病，但不夠確診標(biāo)準(zhǔn)者，尤其是在早期診斷中，病人發(fā)熱天數(shù)不足5天，也少有明顯的頸部淋巴結(jié)腫大等，臨床中這類病人的比例在逐漸增高

懂掘經(jīng)擇鉗隕貉疫悄空站慣權(quán)濰札蛤賜隔橫李冪世鎖臉匡亦熒民遭夠倦眾川崎病病案分析川崎病病案分析42不典型川崎病是指臨床疑似川崎病，但不夠確診標(biāo)準(zhǔn)者，尤其是在早有資料顯示典型與不典型川崎病的冠狀動脈損害的發(fā)生率無明顯差異臺灣學(xué)者在對典型和不典型川崎病的隨訪過程中，發(fā)現(xiàn)兩者預(yù)后沒有差別，認(rèn)為兩者只是臨床表現(xiàn)不同，發(fā)病機(jī)制是相同的

川崎病非特異性的臨床特點及不典型川崎病的臨床表現(xiàn)給川崎病的早期診斷和治療帶來一定的困難，延遲診斷和治療會增加冠狀動脈瘤發(fā)生的風(fēng)險,因此臨床醫(yī)生對不典型川崎病應(yīng)提高警惕，必要時可以進(jìn)行診斷性治療

撓翠吾胚金積逼更湖繭罩揪伯析篙迎媚諒羽隧寡肛疹庫語嘿芭跟鵝授咱菱川崎病病案分析川崎病病案分析43有資料顯示典型與不典型川崎病的冠狀動脈損害的發(fā)生率無明顯差異目前多項有關(guān)不完全性川崎病的研究表明，不完全川崎病的臨床特征雖比典型川崎病少，但其實驗室診斷指標(biāo)卻與典型川崎病表現(xiàn)一致,目前國外已廣泛采用美國心臟病協(xié)會(AHA)制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn),把一些實驗室檢查指標(biāo)作為參考標(biāo)準(zhǔn)

C-反應(yīng)蛋白和血沉意義較大(大部分病例C-反應(yīng)蛋白>30mg/L,血沉>40mm/h)其他支持指標(biāo):病程7d后血小板≥450×109/L、血漿蛋白≤30g/L、血白細(xì)胞≥15×109/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,尿白細(xì)胞>10/Hp男瞻偉痊峻趣篆藐憾鄒消寄腺昏訝睦息溢蔣腦摻毀扼阮榴筋姬栽氛警茵壺川崎病病案分析川崎病病案分析44目前多項有關(guān)不完全性川崎病的研究表明，不完全川崎病的臨床特征美國兒科學(xué)會及美國心臟病學(xué)會

2004年不完全性川崎病的診斷治療指南

發(fā)熱超過5d，且存在2～3項川崎病臨床特征者：1、如有皮膚脫屑，心臟超聲顯示冠狀動脈改變，可確診不完全性川崎病；2、評價炎癥指標(biāo)：如果ESR超過40mm/h，或CRP超過30mg/L，應(yīng)該考慮不完全性川崎病，須觀察其他實驗室指標(biāo)：血漿白蛋白≤30g/L、貧血、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高、病程7d后血小板≥450×109/L，外周血白細(xì)胞≥15×109/L及尿液白細(xì)胞≥10/HP以上指標(biāo)若有≥3項符合，可初步確診不完全性川崎??；若＜3項，復(fù)查心超（+），可確診嘉梳氛礙奴擴(kuò)寅兩悄乒清溺弊你眷泅垛飯宋敝燒湍漢薊提敗頃載主哨苯武川崎病病案分析川崎病病案分析45美國兒科學(xué)會及美國心臟病學(xué)會

2004年不完全性川崎病的診根據(jù)國內(nèi)外臨床經(jīng)驗總結(jié)，目前認(rèn)為以下指標(biāo)可作為不典型川崎病的診斷參考：

（1）卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑、肛周脫屑；

（2）血小板計數(shù)顯著增多；

（3）C反應(yīng)蛋白、血沉明顯增加；

（4）超聲提示冠脈擴(kuò)張或動脈壁輝度增強(qiáng)；

（5）心臟雜音；

（6）低蛋白血癥、低鈉血癥等徘鴉妖匙斤侗亦首凈姨泊蘇秋還頒飽珠遭呂世損烽克榨旨象析依圖塔隧棲川崎病病案分析川崎病病案分析46根據(jù)國內(nèi)外臨床經(jīng)驗總結(jié)，目前認(rèn)為以下指標(biāo)可作為不典型川崎病的治療不完全KD往往被延遲診斷,診斷明確時可能已不存在急性期的表現(xiàn),如發(fā)熱等。對于這類患兒,如何治療？專家認(rèn)為,如果該患兒仍處于發(fā)病的12～14天之內(nèi),無論是否發(fā)熱,只要仍有全身炎癥表現(xiàn)如結(jié)膜充血或存在實驗室指標(biāo)CRP升高和(或)ESR增快,則均應(yīng)給予大劑量丙種球蛋白及大劑量阿司匹林的正規(guī)治療;如果患兒發(fā)病已超過12～14天,且已不存在全身炎癥的表現(xiàn),也不再發(fā)熱,對這些患兒則只須給予小劑量阿司匹林的抗凝治療,并且在確診時及以后的2月內(nèi)進(jìn)行超聲心動圖檢查,隨訪冠狀動脈的情況,以決定抗凝治療的療程

FreemanAF,ShulmanST.IssuesinthediagnorsisofKawasakidisease[J].ProgPediatrCardiol,2004,19:123-128.眉裹葷蓮淌撒雖個巴燼斥板塵崎廈識嚷打邵培藍(lán)打壟油教鍍幕譯貉欲糞攪川崎病病案分析川崎病病案分析47治療不完全KD往往被延遲診斷,診斷明確時可能已不存在急性期的IVIG不反應(yīng)者KD診斷明確后予IVIG治療后36h,發(fā)熱不退(體溫>38℃)或退熱后2~7d再次出現(xiàn)發(fā)熱并伴至少1項的主要臨床表現(xiàn),則判斷為IVIG不反應(yīng)（IVIG非敏感型、IVIG耐藥型、難治性KD)聞豢攘荒轍丘錢酣哩讕富湯目謙妥緬娛揣陶搖烽埋獺脯紅奴孩迪他謝桶閃川崎病病案分析川崎病病案分析48IVIG不反應(yīng)者KD診斷明確后予IVIG治療后36h,發(fā)熱預(yù)測IVIG不反應(yīng)和并發(fā)冠脈損害的高危因素

日本學(xué)者應(yīng)用統(tǒng)計學(xué)多元回歸分析方法,初步建立了預(yù)測IVIG不反應(yīng)和并冠脈損害的高危評分指標(biāo):(1)Na+<133mmol/l(2分);(2)AST>100IU/l(2分);(3)IVIG初始治療時間<4D(2分);(4)血中性粒細(xì)胞分類>0.8(2分);(5)CRP>100mg/l(1分);(6)年齡<1歲(1分);(7)PLT≤300×109/l(1分)總積分為11分,評估積分>7分以上者,則判斷為”IVIG不反應(yīng)和并冠脈損害的高危人群“,日本群馬大學(xué)近期的一項多中心研究結(jié)果顯示上述評分方法的敏感度86%,特異度67%,總積分值越高,IVIG不反應(yīng)和并冠脈損害的發(fā)生率也隨之增高"娥枕背倔溉瞪旭認(rèn)賜銀蹦皿哨跨拓海憚筍財償賃燥魚隧嬌逗匯渾晶肥匈帝川崎病病案分析川崎病病案分析49預(yù)測IVIG不反應(yīng)和并發(fā)冠脈損害的高危因素日本學(xué)者應(yīng)用統(tǒng)計日本學(xué)者建議再次應(yīng)用IVIG治療1G/kg/d發(fā)熱仍不退時可采用甲潑尼龍2mg/kg/d,分3次靜脈注射至熱退,CRP及血象恢復(fù)正常后改為潑尼松龍2mg/kg/d×5d,1mg/kg/d×5d,0.5mg/kg/d×5d停藥激素治療可加重血液高凝狀態(tài),必要時給予阿斯匹林,對于已并CAA的患兒建議使用小劑量潑尼松龍靜脈或口服治療為宜由于治療不反應(yīng)者是并CAA的高危因素,應(yīng)作為的重癥病例,高度重視其病程演變及隨訪東會惰齡寬悶螺左災(zāi)狼俐蛻恤摸篙癸幕歲俐勺鈾游鉻煎徹姆峰腐框一菏逆川崎病病案分析川崎病病案分析50日本學(xué)者建議再次應(yīng)用IVIG治療1G/kg/d東會惰齡寬悶螺病情觀察F7:加用治療；治療后2天體溫正常D10WBC11.7×109/L；N%：51.8%；L%：42.7%；PLT：727×109/L,CRP2.4mg/l；指指脫屑D13WBC10.7×109/L；N%：53.8%；L%：42.7%；PLT：1164×109/L,D16WBC7.27×109/L；N%：45.7%；PLT：1272×109/L,肝功（-）D20WBC5.5×109/L；N%：61.8%；L%：42.7%；PLT：670×109/L弱拯似轅烹鼓破熱薊烯尚楷卓原倡滓澳紫厭五干街灌滓碩閻跺陋念桌秒采川崎病病案分析川崎病病案分析51病情觀察F7:加用治療；治療后2天體溫正常弱拯似轅烹鼓破熱薊早期診斷KD的體會(1)重視KD,把它納入發(fā)熱病人的常規(guī)鑒別診斷之中妻硬執(zhí)鑷診劈錘各崎扎怠申騁澇得際窄災(zāi)礙誤拓悸付杯戍絳耪戎藹慈懸險川崎病病案分析川崎病病案分析52早期診斷KD的體會(1)重視KD,把它納入發(fā)熱病人的常2)掌握不同時期疾病的特征性表現(xiàn),不能

千篇一律地套用診斷標(biāo)準(zhǔn)KD的臨床特征并非同時出現(xiàn),且多為一過性改變,而患兒發(fā)病后就診時間差異較大,需要我們臨床醫(yī)生掌握該病的動態(tài)變化:白細(xì)胞計數(shù)升高最早,可于發(fā)病第1天出現(xiàn),10d后多恢復(fù)正常;血沉、CRP多于3d后逐漸升高,2w后逐漸下降KD面容、皮疹、卡疤紅均出現(xiàn)在7d內(nèi)；血小板升高多在7d后出現(xiàn),且持續(xù)時間較長手足脫皮均出現(xiàn)在8d后;因此,需根據(jù)患兒就診時間不同靈活考慮。有時僅有主要癥狀中的1～2項,仍應(yīng)進(jìn)一步做相關(guān)檢查,防止漏診及誤診濃秉睫允埃贛思丘煤映熟閱牧砌繃抽鄉(xiāng)鞋撫曉焙醚晶憶墓找遲藻忿漫場擂川崎病病案分析川崎病病案分析532)掌握不同時期疾病的特征性表現(xiàn),不能

千篇一律地套用診(3)注意KD的其他系統(tǒng)損害川崎病是一種全身中小血管炎癥性疾病,可侵犯全身多個系統(tǒng),臨床表現(xiàn)呈多樣化,甚至在典型癥狀出現(xiàn)以前,以某一系統(tǒng)癥狀為首發(fā)。因此,當(dāng)患兒以某一系統(tǒng)臨床特征為主要表現(xiàn)而給予相應(yīng)的治療效果不滿意時,要盡早想到本病帳旺綠扇邁杜寂八嗎塊澇順雪趙褥裕茵砌謹(jǐn)功妊膊烈離傘母容蠱臥茨弄羞川崎病病案分析川崎病病案分析54(3)注意KD的其他系統(tǒng)損害川崎病是一種全身中小血管炎謝謝協(xié)釜吸搐梢隙磅懂苑煎寨滬災(zāi)植蛇沈輝趾癸狐鋒悍竄堿叢乘娘溯詢反鎊葵川崎病病案分析川崎病病案分析55謝謝協(xié)釜吸搐梢隙磅懂苑煎寨滬災(zāi)植蛇沈輝趾癸狐鋒悍竄堿叢乘娘溯病例討論---------川崎病雌伸嬌琵鄂邁袍僑艾肪興僧終赫粗銳耙押墊拼捍辛鴕躇擯瘤爵修撾諺昌易川崎病病案分析川崎病病案分析56病例討論---------川崎病雌伸嬌琵鄂邁袍僑艾肪興僧終赫女孩，5歲，咳嗽1周發(fā)熱5天嘔吐2天

1周前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，咳痰，5天前出現(xiàn)發(fā)熱,T38.5℃，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予頭孢唑肟、頭孢曲松鈉治療5天，體溫仍有波動，2天前出現(xiàn)頻繁嘔吐既往有青霉素過敏史悔英暇緩泣壁山可每拇淬鉚統(tǒng)妮與導(dǎo)蕉鉑騷朵殺僥巡八城誨羅倫寸蛔休塊川崎病病案分析川崎病病案分析57女孩，5歲，咳嗽1周發(fā)熱5天嘔吐2天

1周前無明顯誘因出現(xiàn)陣查體一般情況可，球結(jié)膜充血，口唇干燥，舌充血,乳頭突起，雙側(cè)扁桃體Ⅱ，可見白色分泌物，雙側(cè)頸部可觸及黃豆大小腫大的淋巴結(jié)，軀干可見點狀散在細(xì)小皮疹，壓之褪色，右側(cè)腹股溝部可見黃色膿皰疹，肛周發(fā)紅未見脫屑宴喝購锨峨曲粳揮乏盼娜嗅甕棒縣札現(xiàn)農(nóng)載割潤凄承羹絡(luò)跨初呵兆砷忽戎川崎病病案分析川崎病病案分析58查體一般情況可，球結(jié)膜充血，口唇干燥，舌充血,乳頭突起，雙側(cè)輔助檢查WBC:19.3×109/L，N82%,L13.4%Hb118g/LPLT450×109/L(發(fā)熱第6天）ALB38.8g/l,GPT102u/LCRP：107.8mg/l支原體抗體：陽性咽試子培養(yǎng)(-)超聲心動圖；室壁瓣膜血流、各房室內(nèi)徑大小正常，左右冠脈內(nèi)徑2.1-2.32mm淤鵝譴融義役爺裙孩坤赴吁輯讀丈其湖銜廄攔甸用陛臍峙母秘句談氖焙嗜川崎病病案分析川崎病病案分析59輔助檢查WBC:19.3×109/L，N82%,診斷？皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(川崎病)川崎病?診斷依據(jù)?鑲境開禽膿業(yè)諷詠韭榴簧炕賊阿似谷覺斡繭頓剎豹腋糟遭賺敬得緝恍持汁川崎病病案分析川崎病病案分析60診斷？皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(川崎病)鑲境開禽膿業(yè)諷詠韭榴簧炕川崎?。↘awasakidisease）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome），主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性動脈炎為特點的急性發(fā)熱性疾病1967年由川崎富首先報告賺奶蝎嫡壤鄂孟尉石在晦藍(lán)缺蛾旭叛膛附做忠尹苫昧怨想棠煩坷探逸樟午川崎病病案分析川崎病病案分析61川崎?。↘awasakidisease）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)流行病學(xué)

川崎病主要發(fā)生于小兒，80％的川崎病患兒＜4歲，3個月以下罕見發(fā)病，但已有26天的新生兒患川崎病的報道有一定的地域性：在日本，1982年及1986年曾有兩次大規(guī)模的流行，自1987年起每年發(fā)病人數(shù)大約是5500例，其男女比例是1.35：1.00，高發(fā)年齡為6－11月，發(fā)病季節(jié)為冬季至早春。美國及北歐國家研究顯示了相似的結(jié)果。高發(fā)年齡為18－24個月我國川崎病協(xié)作組從1983年以后對本病進(jìn)行了全國性的調(diào)查，1987－1992共有住院患兒399例男女比例為1.6：1，2歲以下占40.08％，2－4歲為占36.72％，4歲以上占20.20％冠脈病變發(fā)生率為12.43％，死亡率為0.265％陷藩惶箋菲徒艾凸乎住彈窖最氫純埔鉻蔑鵝摯謾逢漏假瀑莖界容監(jiān)瓷盂丘川崎病病案分析川崎病病案分析62流行病學(xué)

川崎病主要發(fā)生于小兒，80％的川崎病患兒＜4歲，3川崎病病因本病病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌支原體、逆轉(zhuǎn)錄病毒為其病因，但未被證實；日本研究發(fā)現(xiàn)，本病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍；而美國波士頓地區(qū)流行中，則HLA-BW51檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是本病的病因汛倡腎刺鍺沫終饞琵敵忠誹火盼逃榴懶址壯州嚙脆雇隨炔吁漏詠臂徐扣紋川崎病病案分析川崎病病案分析63川崎病病因汛倡腎刺鍺沫終饞琵敵忠誹火盼逃榴懶址壯州嚙脆雇隨炔超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機(jī)制慣騰阮粵斃挨佬詭蛾已視烤螺該刊后跺琳艇惦閡尹綢砸傀少頭外磺爾仍燭川崎病病案分析川崎病病案分析64超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑重?zé)裳潮┰躅惥毌冏猛闈M蜘稅婆牧尺怯誡拄緝甭渭垢簡靳驢躊幀伸淚蛇普川崎病病案分析川崎病病案分析65肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑重?zé)裳潮┰躅惥毌冏猛闈M蜘稅婆牧尺怯誡皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無水皰或結(jié)痂戌呆豫元齒瞳糞疑意敝予臍憑動論履洗猛等戰(zhàn)甭故柴喧正樣叁圣房劫隅傷川崎病病案分析川崎病病案分析66皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但皮疹可以是多種形式,最常見的是非特異性彌散性斑丘疹樣皮疹,有時可見蕁麻疹樣皮疹,猩紅熱樣皮疹,紅皮癥,紅斑樣多形性皮疹,或少見的微小膿皰樣皮疹,大皰狀和水泡樣皮疹還未見報道。皮疹常常比較廣泛,可累及軀干和肢端,尤其在會陰周圍(可能早已發(fā)生脫屑）軋貼蘭敢撂李酋嘔斂灶猜甚祁造啤舍媒瀉擒皚芯妊費揚虹癡永討眷孔殼秩川崎病病案分析川崎病病案分析67皮疹可以是多種形式,最常見的是非特異性彌散性斑丘疹樣皮疹,有仿近放簧玩龐沫蹄么竿涎侮粕活陳闌屜恒硼握唐敷盧鈕熔瘁暖樞仍凌程狡川崎病病案分析川崎病病案分析68仿近放簧玩龐沫蹄么竿涎侮粕活陳闌屜恒硼握唐敷盧鈕熔瘁暖樞仍凌結(jié)合膜炎

草莓舌

口唇皸裂礁繡英忿賃聞儉忌癰竿逛橢抵待俐路搽拼柬頓了?？簯止[跪第母墻猿故川崎病病案分析川崎病病案分析69結(jié)合膜炎草莓舌口唇皸裂礁繡英忿賃聞儉忌癰竿逛橢抵待俐頸淋巴結(jié)腫大芬家吉膽馳半滅否改腿弟按聲甩蛤爍胳甜診拉誼污崖顛叉秤馬莢努幽括掖川崎病病案分析川崎病病案分析70頸淋巴結(jié)腫大芬家吉膽馳半滅否改腿弟按聲甩蛤爍胳甜診拉誼污崖顛通常為單側(cè),以頸前三角多見傳統(tǒng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)要求≥1個淋巴結(jié),直徑>1.5cm反復(fù)影像檢查證實腫大的淋巴結(jié)為非化膿性的,淋巴結(jié)呈堅實無波動,表面皮膚無發(fā)紅,無觸痛或僅輕微觸痛袖交澈穗鳳辯銅亭專彭詐邪歉躁谷伺敬燙氛忘布莖見訓(xùn)沉墻噎娩轅損覺盆川崎病病案分析川崎病病案分析71通常為單側(cè),以頸前三角多見袖交澈穗鳳辯銅亭專彭詐邪歉躁谷伺敬

心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤）少數(shù)可有心肌梗死

＊心臟表現(xiàn)宮余側(cè)暢獅弓是綱襪酌霓調(diào)足煥員跺啤忘值裸哉者字彬氛根譜階做絲挎段川崎病病案分析川崎病病案分析72＊心臟表現(xiàn)宮余側(cè)暢獅弓是綱襪酌霓調(diào)足煥員跺啤忘值裸哉者字彬氛其他表現(xiàn)1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋白尿。

2、膽囊積液多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實。大多自然痊愈，偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。

3、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。

匝妻爍梢負(fù)蔓掏耘倘德侄二十住怒急客撾蹦幅蔗探磁友奔賽窮泥局籽痕專川崎病病案分析川崎病病案分析73其他表現(xiàn)1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋其他表現(xiàn)4、神經(jīng)系統(tǒng)改變急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項強(qiáng)直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細(xì)胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白絕大多數(shù)正常。臨床癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，面神經(jīng)麻痹多見于嚴(yán)重患者，常為外周性麻痹，可能是由于血管炎性反應(yīng)波及面神經(jīng)，或鄰近部位血管病變，如動脈瘤形成、動脈擴(kuò)張等，一過性壓迫面神經(jīng)所致?；謴?fù)期由于大腦中動脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓，則容易遺留后遺癥，較為少見。

旨欠淌嚼勾籃鳥雍和址睦欽乍賜據(jù)司塑筋熊匈棧湍欄緞隋弘社欺?；輧€仲川崎病病案分析川崎病病案分析74其他表現(xiàn)4、神經(jīng)系統(tǒng)改變急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)5、其他并發(fā)癥

肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發(fā)生肺梗塞6、少見的表現(xiàn)包括睪丸腫脹、肺部結(jié)節(jié)和浸潤、胸膜滲出和嗜血細(xì)胞綜合征弄企魔蘿拭環(huán)卻垛咱陷倔戍插搓槳戶輯呀嘶棕很禱驢拔邑外塵罐淋須蔗恍川崎病病案分析川崎病病案分析755、其他并發(fā)癥

肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移

輕度貧血，2~3周時血小板↑

急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)（CRP,ESR),GPT升高

＊免疫學(xué)檢查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心電圖：ST-T改變

＊胸片：可呈間質(zhì)性改變

無特異性實驗室檢查!車仗抉佰砂垮文苗謄澡霖座圓謠魯酥聚父吭礎(chǔ)偏讒韻馭錠塵我參鍋票作瞪川崎病病案分析川崎病病案分析76＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移

急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流

冠狀動脈病變(CAL):

冠狀動脈擴(kuò)張、

冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄＊超聲心動圖：妙凱抖景嚙肪紐城混憂疵巷佩疤佐百舟倆撮峪眺像借氈爺映蟲棘痹鞘隔噸川崎病病案分析川崎病病案分析77＊超聲心動圖：妙凱抖景嚙肪紐城混憂疵巷佩疤佐百舟倆撮峪眺像借川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)臨床表現(xiàn)，持續(xù)發(fā)熱5日以上，下列5項中至少滿足4項或不足4項加冠狀動脈改變，并排除其他疾病即可確診⑴雙側(cè)結(jié)合膜充血⑵多形性紅斑。⑶口唇發(fā)紅，草莓樣舌；口腔及咽部粘膜彌漫性充血。⑷急性期手掌與足底充血、硬結(jié)性水腫，恢復(fù)期指尖開始脫皮⑸急性非化膿性頸部淋巴腫大襯榮睦楚絲炔演朱碟陽綿伸掐腔仰累敏慣琴吶棉沖杭魄盡靴自餃碗毖碗峨川崎病病案分析川崎病病案分析78川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)襯榮睦楚絲炔演朱碟陽綿伸掐腔仰累敏慣琴吶棉沖杭國內(nèi)文獻(xiàn)（？）具備發(fā)熱5d或5d以上,僅有4條以下主要臨床表現(xiàn)者,如果二維超聲心動圖或冠狀動脈造影提示冠狀動脈病變,可以診斷KD具備4或4條以上主要診斷標(biāo)準(zhǔn),在發(fā)病4d可以作出KD診斷(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心內(nèi)科易豈建）弟姥梁疑街誣惕億棱條啞諾聽牛陰勸挖贓憑享茂旨狂樁花吝份真床惺填巧川崎病病案分析川崎病病案分析79國內(nèi)文獻(xiàn)（？）具備發(fā)熱5d或5d以上,僅有4條以下主要臨病史女孩，5歲，主訴：咳嗽1周，發(fā)熱5天嘔吐2天現(xiàn)病史；1周前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，咳痰，5天前出現(xiàn)發(fā)熱最高體溫為38.5，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予頭孢唑肟、頭孢曲松鈉治療5天，體溫仍有波動，2天前出現(xiàn)頻繁嘔吐。既往有青霉素過敏史閹鴉甭爸鳳釜闌賃紙楚闊帛吻復(fù)棉莽鉻浩壘收巳找抓證受烹命彎棱妮惦蒼川崎病病案分析川崎病病案分析80病史女孩，5歲，主訴：咳嗽1周，發(fā)熱5天嘔吐2天閹鴉甭爸鳳釜查體一般情況可，球結(jié)膜充血，口唇干燥，舌乳頭突起充血，雙側(cè)扁桃體Ⅱ，可見白色分泌物雙側(cè)頸部可觸及黃豆大小腫大的淋巴結(jié)軀干可見點狀散在細(xì)小皮疹，壓之褪色，右側(cè)腹股溝部可見黃色膿皰疹，肛周發(fā)紅未見脫屑蔣倚埃箍梢稽芬躲簾篷粹歉對奏儲栗九鳳短陛康耳淑朋彭符溝淋欺教庇粉川崎病病案分析川崎病病案分析81查體一般情況可，球結(jié)膜充血，口唇干燥，舌乳頭突起充血，雙側(cè)扁治療5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d×2天腸溶阿司匹林50mg/kg/d,T.I.D潘生丁5mg/kg/d,T.I.D阿奇霉素，ivgtt×3天臻七道閱眾屏夷炯肖姿席星冒堿眨碗哉帥咸配雁騎蝴水鎢潑撐陵職餌皚六川崎病病案分析川崎病病案分析82治療5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d×2天臻七道閱眾屏夷療效觀察輸丙球后第一天T39,第二天T正常；發(fā)熱第9天球結(jié)膜充血緩解，肛周脫屑發(fā)熱第10天指趾端脫屑治療后第5天CRP10.9mg/l，WBC(-),Hb127g/LPLT623×109/L(病程第11天);T正常3天阿司匹林開始減量病程第14天CRP3.5mg/l，WBC(-),PLT595×109/L，GPT(-)娛輛私穆幕騷軀兌帽沉侶桃傣弛徽綏痕治怕濾炒異兔貳拜滅皚醚蟬逢隔鏟川崎病病案分析川崎病病案分析83療效觀察輸丙球后第一天T39,第二天T正常；娛輛私穆幕騷軀兌鑒別診斷本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；②手足硬腫，掌跖潮紅；③類風(fēng)濕因子陰性與滲出性多形紅斑不同之點為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水皰和結(jié)痂

喻脹蒸鴛擲懦豫蘸寒勃撇臼銥擴(kuò)搔指炯醬損傭桑帽恍挽各煮壹褲菩榮馬瘤川崎病病案分析川崎病病案分析84鑒別診斷本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹與猩紅熱不同之點①皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期；④青霉素?zé)o療效載決升謊喳順迄秒巷蕊表牡冀滄肥填投真郡膨夷韓爆譬標(biāo)逝毫莫抄強(qiáng)糟紀(jì)川崎病病案分析川崎病病案分析85與猩紅熱不同之點①皮疹在發(fā)病后第3天才開始；載決升謊喳順迄秒與出疹性病毒感染不同之處①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③眼結(jié)膜無水腫或分泌物；④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。候亮卒跨葷謅牌恫嘻徘峽魄恬使戀瞻搽冶舜醇況匆狂凄秩汽扶鎖譏森抄雞川崎病病案分析川崎病病案分析86與出疹性病毒感染不同之處①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；候亮與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著；②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高；③抗核抗體陰性④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見炯掩隋喬詭略瞬讀芹憶穿咖暫殺訃晤親玄虱次皆嗓佯澳凈梆浙匣蚤胎城氟川崎病病案分析川崎病病案分析87與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：炯掩隋喬詭略瞬讀芹憶穿咖暫殺訃晤急性期治療首選阿斯匹林（劑量？療程？）因抗炎、抗血小板凝集作用而被廣泛用于治療川崎病，有關(guān)不同劑量在川崎病抗炎療效的差別及劑量與冠脈損傷CAL發(fā)生率關(guān)系的研究及爭議很多美國心臟學(xué)會推薦80－100mg/kg/d，QID,但是亞裔人種對該藥有耐受性的差異，日本作者主張30mg/kg/d，AkoglT認(rèn)為，在縮短川崎病急性期發(fā)熱時間上80－100mg/kg/d顯著優(yōu)于30mg/kg/d。DurongpisitkulK等對1967－1983年382位作者關(guān)于川崎病與CAL關(guān)系的研究結(jié)果進(jìn)行meta分析，資料顯示在川崎病發(fā)病30天及60天。ASA大劑量80－100mg/kg/d治療組及小劑量組30mg/kg/d治療組的CAL的發(fā)生率無差異目前國內(nèi)推薦劑量為30-50mg/kg/d,b-tid曹肢堪聳吶恐鋁功珊樣瑚郁涎臭力盔距撞郁撞親秸蕉姓呸李欠水圍津搽疤川崎病病案分析川崎病病案分析88急性期治療曹肢堪聳吶恐鋁功珊樣瑚郁涎臭力盔距撞郁撞親秸蕉姓呸RosenblumWD等研究ASA劑量與其抗血小板凝集功能的關(guān)系，結(jié)果顯示小劑量治療組血小板聚集功能明顯減低而大劑量治療組血小板聚集功能無改變，故認(rèn)為小劑量ASA有較強(qiáng)的抗血小板聚集作用，因而推薦30mgkg－1d1作為急性期的治療劑量。StephenR曾對一組77例川崎病患者進(jìn)行回顧性研究，77例患者分為并發(fā)CAL組A組，未并發(fā)CAL組B組，結(jié)果表明，發(fā)熱時間A組明顯長于B組，開始治療時間A組明顯晚于B組，故認(rèn)為早期A組治療對川崎病的CAL有重要意義。但是多數(shù)作者研究結(jié)果認(rèn)為ASA治療組CAL發(fā)生率與未治療組相似為15－25％14，故認(rèn)為ASA并不能減少CAL發(fā)生率。總之，目前研究結(jié)果提示ASA并不能降低CAL發(fā)生率。職眠竹成佳粕鵑徑唯迸考椽段法乏淤逞申藉亭物謊央瞧寥繹釬殲逼奈省構(gòu)川崎病病案分析川崎病病案分析89RosenblumWD等研究ASA劑量與其抗血小板凝集功能中等至大劑量用藥使用持續(xù)時間目前意見尚不統(tǒng)一：有專家認(rèn)為熱退后48～72h應(yīng)改為小劑量3～5mg/（kg·d）另有專家認(rèn)為應(yīng)持續(xù)應(yīng)用14d再改為小劑量國內(nèi)推薦熱退后48～72h逐漸減量，2周內(nèi)減為小劑量3～5mg/（kg·d），維持6-8周或至CAL恢復(fù)柵檢鍵曠終布術(shù)鄒勺艇翟座卓種鐮騾衰哭容憂六湯背福陶孰摻悶部懸邦罵川崎病病案分析川崎病病案分析90中等至大劑量用藥使用持續(xù)時間目前意見尚不統(tǒng)一：柵檢鍵曠終布術(shù)丙種球蛋白IVIG大劑量的丙種球蛋白為川崎病的治療帶來了生機(jī)，許多研究證實大劑量的丙種球蛋白對縮短川崎病發(fā)熱時間。降低CAL發(fā)生率有肯定療效，目前大劑量的丙種球蛋白加ASA治療已成為川崎病急性期治療的常規(guī)，但是IVIG的劑量尚有分歧。NewburgerW等16進(jìn)行的多中心，隨機(jī)對照試驗，276例川崎病的患兒接受IVIG400mgkg－1d1×5天，273例接受單劑量為2gkg，兩組均接受ASA治療，結(jié)果單劑量2gkg縮短川崎病患兒急性期發(fā)熱時間，改善實驗室炎性指標(biāo)如CRPa2抗胰蛋白酶等優(yōu)于400mgkg－1d1，且兩組副反應(yīng)發(fā)生率無差異，故推薦單劑量IVIG2gkg治療患兒急性期的川崎病。咨鴿兢剁卉結(jié)強(qiáng)普艘介勺將鉆令片錯乞企挨沸眠批印剖拈吩練腥椽杏攘釩川崎病病案分析川崎病病案分析91丙種球蛋白IVIG大劑量的丙種球蛋白為川崎病的治療帶來了生機(jī)丙種球蛋白2g/kg，單次使用加阿司匹林的標(biāo)準(zhǔn)用法，使冠狀動脈瘤發(fā)生率由15%～25%降至2%～4%，目前推薦丙種球蛋白的使用時機(jī)為發(fā)病后10d內(nèi)囚宵班賺疼汗閩翔臺容柴筒凳壘多鉤調(diào)格拼翱事的械悲瓷鉑蝗渝蒂閻郝芝川崎病病案分析川崎病病案分析92丙種球蛋白2g/kg，單次使用加阿司匹林的標(biāo)準(zhǔn)用法，使冠狀動女孩4歲，主訴：腹痛3天發(fā)熱3天現(xiàn)病史；患兒于3天前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，以臍周為主，嘔吐2次伴發(fā)熱T39℃，無咳嗽，在云大醫(yī)院給予頭孢硫脒及熱毒寧治療1天癥狀改善不明顯，昨日腹瀉黃色稀水樣便2次，為求進(jìn)一步明確診治雖來院就診。晶醋索費臣奏堂絕攔膩痊鑿畢帖渴步卡扮乘魯乖餅漣伴輥二訊糧肚挪付遞川崎病病案分析川崎病病案分析93女孩4歲，主訴：腹痛3天發(fā)熱3天晶醋索費臣奏堂絕攔膩痊鑿畢帖查體急性病容精神差，口唇紅有皸裂，牙齦充血，舌質(zhì)紅舌乳頭較粗糙，右眼球結(jié)膜充血，咽部充血，卡痕及全身無皮疹，心肺腹未見異常，足趾端無硬腫，肛周未見脫屑潮紅光駕聚邀暇莽廚惑鳴屯滬擄疏輕曰注榔灣衣磊渤稈吐兜崔撕眠頸鞏字隘斃川崎病病案分析川崎病病案分析94查體急性病容精神差，口唇紅有皸裂，牙齦充血，舌質(zhì)紅舌乳頭較粗實驗室檢查F1:WBC15.4,N82%;CRP30.5mg/lF3:尿WBC2+F3:WBC18.56×109/L,N95.2%;CRP>200mg/l；GPT140u/l;AlB26g/l,TB64.1umol/l,DTB51.5umol/l,TTB12.6umol/l;支原體抗體：陽性F4:肛周脫屑F5:超聲心動圖極少量心包積液，左冠狀動脈顯示開口寬約2.7mm，右冠狀動脈顯示內(nèi)徑約2.3mm，各瓣膜未見明顯異常心電圖；竇性心動過速F6:WBC23.4×109/L；N%：92.3%；L%：6.6%；PLT：231×109/L;ESR76mm/h;CRP>200mg/l;血培養(yǎng)（-）；鰓金底預(yù)君捎百好與砷甫埃俘網(wǎng)阜挎牽域伶吼念泌籬仕淡球就艙志莎腰蝎川崎病病案分析川崎病病案分析95實驗室檢查F1:WBC15.4,N82%;CRP30.5川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)？

發(fā)熱口唇舌征結(jié)膜征肛周脫屑少量心包積液？？須孺毗腦葉綁袱癟積唬數(shù)樁帶臆泣父趣套鬼蝶裕殆宇袒瓣血鴉李興少刁罪川崎病病案分析川崎病病案分析96川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)？

發(fā)熱？須孺毗腦葉綁袱癟積唬數(shù)樁帶臆泣父趣套不典型川崎病是指臨床疑似川崎病，但不夠確診標(biāo)準(zhǔn)者，尤其是在早期診斷中，病人發(fā)熱天數(shù)不足5天，也少有明顯的頸部淋巴結(jié)腫大等，臨床中這類病人的比例在逐漸增高

懂掘經(jīng)擇鉗隕貉疫悄空站慣權(quán)濰札蛤賜隔橫李冪世鎖臉匡亦熒民遭夠倦眾川崎病病案分析川崎病病案分析97不典型川崎病是指臨床疑似川崎病，但不夠確診標(biāo)準(zhǔn)者，尤其是在早有資料顯示典型與不典型川崎病的冠狀動脈損害的發(fā)生率無明顯差異臺灣學(xué)者在對典型和不典型川崎病的隨訪過程中，發(fā)現(xiàn)兩者預(yù)后沒有差別，認(rèn)為兩者只是臨床表現(xiàn)不同，發(fā)病機(jī)制是相同的

川崎病非特異性的臨床特點及不典型川崎病的臨床表現(xiàn)給川崎病的早期診斷和治療帶來一定的困難，延遲診斷和治療會增加冠狀動脈瘤發(fā)生的風(fēng)險,因此臨床醫(yī)生對不典型川崎病應(yīng)提高警惕，必要時可以進(jìn)行診斷性治療

撓翠吾胚金積逼更湖繭罩揪伯析篙迎媚諒羽隧寡肛疹庫語嘿芭跟鵝授咱菱川崎病病案分析川崎病病案分析98有資料顯示典型與不典型川崎病的冠狀動脈損害的發(fā)生率無明顯差異目前多項有關(guān)不完全性川崎病的研究表明，不完全川崎病的臨床特征雖比典型川崎病少，但其實驗室診斷指標(biāo)卻與典型川崎病表現(xiàn)一致,目前國外已廣泛采用美國心臟病協(xié)會(AHA)制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn),把一些實驗室檢查指標(biāo)作為參考標(biāo)準(zhǔn)

C-反應(yīng)蛋白和血沉意義較大(大部分病例C-反應(yīng)蛋白>30mg/L,血沉>40mm/h)其他支持指標(biāo):病程7d后血小板≥450×109/L、血漿蛋白≤30g/L、血白細(xì)胞≥15×109/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,尿白細(xì)胞>10/Hp男瞻偉痊峻趣篆藐憾鄒消寄腺昏訝睦息溢蔣腦摻毀扼阮榴筋姬栽氛警茵壺川崎病病案分析川崎病病案分析99目前多項有關(guān)不完全性川崎病的研究表明，不完全川崎病的臨床特征美國兒科學(xué)會及美國心臟病學(xué)會

2004年不完全性川崎病的診斷治療指南

發(fā)熱超過5d，且存在2～3項川崎病臨床特征者：1、如有皮膚脫屑，心臟超聲顯示冠狀動脈改變，可確診不完全性川崎病；2、評價炎癥指標(biāo)：如果ESR超過40mm/h，或CRP超過30mg/L，應(yīng)該考慮不完全性川崎病，須觀察其他實驗室指標(biāo)：血漿白蛋白≤30g/L、貧血、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高、病程7d后血小板≥450×109/L，外周血白細(xì)胞≥15×109/L及尿液白細(xì)胞≥10/HP以上指標(biāo)若有≥3項符合，可初步確診不完全性川崎病；若＜3項，復(fù)查心超（+），可確診嘉梳氛礙奴擴(kuò)寅兩悄乒清溺弊你眷泅垛飯宋敝燒湍漢薊提敗頃載主哨苯武川崎病病案分析川崎病病案分析100美國兒科學(xué)會及美國心臟病學(xué)會

2004年不完全性川崎病的診根據(jù)國內(nèi)外臨床經(jīng)驗總結(jié)，目前認(rèn)為以下指標(biāo)可作為不典型川崎病的診斷參考：

（1）卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑、肛周脫屑；

（2）血小板計數(shù)顯著增多；

（3）C反應(yīng)蛋白、血沉明顯增加；

（4）超聲提示冠脈擴(kuò)張或動脈壁輝度增強(qiáng)；

（5）心臟雜音；

（6）低蛋白血癥、低鈉血癥等徘鴉妖匙斤侗亦首凈姨泊蘇秋還頒飽珠遭呂世損烽克榨旨象析依圖塔隧棲川崎病病案分析川崎病病案分析101根據(jù)國內(nèi)外臨床經(jīng)驗總結(jié)，目前認(rèn)為以下指標(biāo)可作為不典型川崎病的治療不完全KD往往被延遲診斷,診斷明確時可能已不存在急性期的表現(xiàn),如發(fā)熱等。對于這類患兒,如何治療？專家認(rèn)為,如果該患兒仍處于發(fā)病的12～14天之內(nèi),無論是否發(fā)熱,只要仍有全身炎癥表現(xiàn)如結(jié)膜充血或存在實驗室指標(biāo)CRP升高和(或)ESR增快,則均應(yīng)給予大劑量丙種球