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多發(fā)性硬化(MS)診治成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科1多發(fā)性硬化(MS)診治成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MS的定義多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)是一種中樞神經(jīng)脫髓鞘性疾病,主要累及白質(zhì),病因尚不明確,與免疫、遺傳、環(huán)境、感染等因素可能有關(guān)。2MS的定義多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,流行病學(xué)歐美國家發(fā)病率大于30/10萬人。我國MS患者接近65000例,發(fā)病率0.5/10萬人,且確診人數(shù)逐漸增多。2018年5月,我國公布《第一批罕見病目錄》,MS納入其中。全球約300萬例,中青年居多,男女比例1:2。較高的致殘率。許賢豪.多發(fā)性硬化研究進(jìn)展[J].中華神經(jīng)科雜志,2004.37(1):3-63流行病學(xué)歐美國家發(fā)病率大于30/10萬人。3我國診斷現(xiàn)狀47%患者不能立即確診,標(biāo)準(zhǔn)治療率遠(yuǎn)低于歐美38%患者被誤診為其他疾病,如NMOSD、焦慮抑郁、血管病、眼科疾病等4我國診斷現(xiàn)狀47%患者不能立即確診,標(biāo)準(zhǔn)治療率遠(yuǎn)低于歐美4我國治療現(xiàn)狀疾病修正治療(DMT)國內(nèi)外指南推薦的緩解期標(biāo)準(zhǔn)治療藥物。歐美,使用率86%中國,使用率10%5我國治療現(xiàn)狀疾病修正治療(DMT)國內(nèi)外指南推薦的緩解期標(biāo)準(zhǔn)特點:病灶的多發(fā)(DIS)

時間的多發(fā)(DIT)病理變化主要是髓鞘破壞,灶周可見淋巴細(xì)胞浸潤和膠質(zhì)增生。臨床癥狀:復(fù)視、視力下降、癱瘓、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、自主神經(jīng)紊亂等排除其他疾病

6特點:病灶的多發(fā)(DIS)

時間的DIT按照時間臨床分型復(fù)發(fā)-緩解型繼發(fā)-進(jìn)展型原發(fā)-進(jìn)展型進(jìn)展-復(fù)發(fā)型惡化型良性型7DIT按照時間臨床分型復(fù)發(fā)-緩解型繼發(fā)-進(jìn)展型原發(fā)-進(jìn)展型進(jìn)復(fù)發(fā)-緩解型RRMS

80-85%繼發(fā)-進(jìn)展型SPMS50%原發(fā)-進(jìn)展型PPMS10%良性型BenignMS5%

進(jìn)展-復(fù)發(fā)型PRMS10%惡化型8復(fù)發(fā)-緩解型RRMS80-85%繼發(fā)-進(jìn)展型SPMS51983年P(guān)oser診斷標(biāo)準(zhǔn)91983年P(guān)oser診斷標(biāo)準(zhǔn)92010年MeDonald標(biāo)準(zhǔn)102010年MeDonald標(biāo)準(zhǔn)102017年改版MeDonald標(biāo)準(zhǔn)112017年改版11DIS典型表現(xiàn)

直角脫髓鞘征特征性征象,側(cè)腦室周圍的病灶與側(cè)腦室壁垂直。多發(fā)性硬化髓鞘破壞圍繞腦室旁白質(zhì)內(nèi)的深髓靜脈走行方向,與腦室壁相垂直,其靜脈回流入室管膜下靜脈。“Dawson’sfingers”。12DIS典型表現(xiàn)直角脫髓鞘征12直角脫髓鞘征13直角脫髓鞘征13融冰征主要見于多發(fā)性硬化早期和緩解期。T1WI上病灶中心呈低信號,其外圍信號漸變,比中心稍高,但仍為低信號;

T2WI和FLAIR上病灶中心呈高信號,外圍呈稍高信號,邊緣模糊。融冰征也可見于顱內(nèi)吸收期血腫,為其特征性表現(xiàn),但是信號與多發(fā)性硬化不同。14融冰征141515膏藥征/煎蛋征/同心圓征:

T2WI呈高信號,內(nèi)部病灶呈高信號,周圍呈帶狀中等程度高信號.病灶在T1WI上呈低信號而中心信號更低,這種表現(xiàn)在組織學(xué)上是“層狀”脫髓鞘,與病灶中心軸索缺失有關(guān),或是由于膠質(zhì)增生引起。16膏藥征/煎蛋征/同心圓征:161717

樹征見于矢狀面T2WI,表現(xiàn)為胼胝體上方線束狀縱向垂直于側(cè)腦室旁的高信號,類似于“樹干”這種高信號的上方冠以幔狀高信號,類似于“冠”。故稱為“樹征”。主要位于胼胝體旁。18樹征181919暈環(huán)征急性期MS斑塊周邊在DWI上可出現(xiàn)環(huán)形高信號,其表觀擴(kuò)散系數(shù)ADC值相對減低,稱為“暈環(huán)征”,考慮為急性期MS斑塊病灶邊緣聚集大量巨噬細(xì)胞,細(xì)胞外間隙縮小,水分子擴(kuò)散受限。但很快會轉(zhuǎn)變?yōu)锳DC值升高的血管源性水腫。20暈環(huán)征202121開環(huán)征MRI增強掃描時活動性病灶可呈結(jié)節(jié)狀強化或環(huán)形強化,MS強化的斑塊易見到不完全的環(huán)形強化,稱為“開環(huán)征”(openringsign)

22開環(huán)征222323西醫(yī)治療急性期治療緩解期(disease

modyfyingtheapy,DMT)治療國際上批準(zhǔn)上市的DMT藥物有13種。目前CFDA批準(zhǔn)上市的2種:特立氟胺和重組人β干擾素。24西醫(yī)治療急性期治療242525對癥治療痛性痙攣、疼痛、感覺異常、抑郁/焦慮、乏力/疲勞、震顫、膀胱直腸功能障礙、認(rèn)知障礙等康復(fù)治療26對癥治療26中醫(yī)病名1.中醫(yī)按照“主癥辨病”的原則,目前無一個完全對應(yīng)的病名。2.多發(fā)性硬化有復(fù)發(fā)期和緩解期,臨床表現(xiàn)輕重變化不一,符合“伏邪”理論。3.多發(fā)性硬化主癥不易明確,臨床根據(jù)不同癥狀特點進(jìn)行劃分。27中醫(yī)病名1.中醫(yī)按照“主癥辨病”的原則,目前無一個完全對應(yīng)的青盲視瞻昏渺視力下降復(fù)視痿證痹證骨繇肢體無力麻木肢體僵硬疼痛行走不穩(wěn)喑痱言語不清舌麻28青盲視力下降復(fù)視痿證肢體無力麻木肢體僵硬疼痛行走不穩(wěn)喑痱言語病位病性肝腎脾陰虛為本痰、濕、熱、瘀樊永平.216例多發(fā)性硬化患者臨床特點和中醫(yī)證候分布.首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報.2012,33(3:301)虛實夾雜29病位病性肝腎脾陰虛為本痰、濕、熱、瘀樊永平.216例多發(fā)性硬病機(jī)六淫、七情、勞倦五臟失調(diào)腎精虧虛、夾痰夾瘀多發(fā)性硬化/視神經(jīng)脊髓炎中醫(yī)臨床診療規(guī)范.北京中醫(yī)藥學(xué)會腦病專業(yè)委員會.首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2018,39(6)833-83530病機(jī)六淫、七情、勞倦五臟失調(diào)腎精虧虛、夾痰夾瘀多發(fā)性硬化/視證型21篇文獻(xiàn),851例患者中醫(yī)證型陳克龍,樊永平.多發(fā)性硬化中醫(yī)證型分類的文獻(xiàn)分析[J].遼寧中醫(yī)雜志,2011,38(1:85-87)31證型21篇文獻(xiàn),851例患者中醫(yī)證型陳克龍,樊永平.多發(fā)性硬證候分型肝腎陰虛遇熱加重,腰膝疼痛,足跟痛,手足心熱,視歧,視力減退,盜汗,骨蒸潮熱,健忘,急躁易怒,顴紅,舌紅少苔,脈細(xì)脾腎陽虛遇冷加重,肢體僵硬冷痛,四肢涼,下肢甚,面色晄白,畏寒,便秘遺尿,性欲減退,失聰,脈沉痰濕熱足跟酸重,視歧,視力減退,肢體困重,頭蒙如裹,頭暈?zāi)垦#瑖I吐,排尿無力,苔白膩或黃膩,脈滑或滑數(shù)氣虛血瘀勞累后加重,肢體拘急,肌膚肢體麻木刺痛,局部發(fā)緊或束帶感,倦怠食少,面色少華,自汗,口淡,苔白膩,面色晦暗,舌黯,脈緊多發(fā)性硬化/視神經(jīng)脊髓炎中醫(yī)臨床診療規(guī)范.北京中醫(yī)藥學(xué)會腦病專業(yè)委員會.首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,39(6)833-83532證候分型肝腎陰虛遇熱加重,腰膝疼痛,足跟痛,手足心熱,視歧,肝腎虧虛遇熱加重,腰膝疼痛,足跟痛,手足心熱,視歧,視力減退,盜汗,骨蒸潮熱,健忘,急躁易怒,顴紅,舌紅少苔,脈細(xì)33肝腎虧虛遇熱加重,腰膝疼痛,足跟痛,手足心熱,視歧,視力減退脾腎陽虛遇冷加重,肢體僵硬冷痛,四肢涼,下肢甚,面色晄白,畏寒,便秘遺尿,性欲減退,失聰,脈沉,舌體胖大,苔白滑或白膩。34脾腎陽虛遇冷加重,肢體僵硬冷痛,四肢涼,下肢甚,面色晄白,畏痰濕熱足跟酸重,視歧,視力減退,肢體困重,頭蒙如裹,頭暈?zāi)垦?,嘔吐,排尿無力,苔白膩或黃膩,脈滑或滑數(shù)35痰濕熱足跟酸重,視歧,視力減退,肢體困重,頭蒙如裹,頭暈?zāi)垦馓撗鰟诶酆蠹又?,肢體拘急,肌膚肢體麻木刺痛,局部發(fā)緊或束帶感,倦怠食少,面色少華,自汗,口淡,苔白膩,面色晦暗,舌黯,脈緊36氣虛血瘀勞累后加重,肢體拘急,肌膚肢體麻木刺痛,局部發(fā)緊或束中醫(yī)治療扶正健脾益氣瘀血痰濕熱補益肝腎伏邪37中醫(yī)治療扶正健脾益氣瘀血痰濕熱補益肝腎伏邪37中藥辨證治療1.肝腎陰虛治法:補益肝腎方藥:二黃湯、左歸丸、六味地黃丸或大補陰丸加減:頭暈+菊花、枸杞子

視力減退+女貞子、茺蔚子、青葙子、密蒙花

肢體無力+龜板、鹿角膠、黃芪38中藥辨證治療1.肝腎陰虛38感覺障礙如麻木、疼痛+桃仁、紅花、桂枝、桑枝、路路通、鉤藤、僵蠶頭暈、面部麻木+白蒺藜、沙苑子、菊花2.脾腎陽虛治法:溫補脾腎方藥:右歸丸、金匱腎氣丸、地黃飲子加減:腹瀉、下利清谷+補骨脂、肉豆蔻、五味子、吳茱萸39感覺障礙如麻木、疼痛+桃仁、紅花、桂枝、桑枝、路路小便不利、面部浮腫+白術(shù)、澤瀉、豬苓、茯苓肢體瞬動+僵蠶、全蝎、天麻、鉤藤、蜈蚣、蟬蛻3.氣虛血瘀治法:補氣活血方藥:補陽還五湯癥狀偏于上肢,使用黃芪桂枝五物湯

偏于下肢,用黃芪赤風(fēng)湯血虛,月經(jīng)不調(diào),少寐多夢,用歸脾湯40小便不利、面部浮腫+白術(shù)、澤瀉、豬苓、茯苓40血瘀較重,明顯瘀斑瘀點,肌膚甲錯,閉經(jīng)或針刺樣疼痛,夜間加重,配合使用活血化瘀藥物4.痰濕熱治法:清熱化濕方藥:溫膽湯、二妙散加減:頭昏健忘、舌僵語蹇+菖蒲郁金湯

痰熱內(nèi)擾、失眠多夢、舌紅苔黃膩+黃連

溫膽湯41血瘀較重,明顯瘀斑瘀點,肌膚甲錯,閉經(jīng)或針刺樣疼痛,夜間加重下肢沉重僵硬、小便頻數(shù)、舌紅苔黃+四妙散舌苔黃厚而干、大便干結(jié)、肢體麻木+升降散加減熱盛動風(fēng)、高熱驚厥+羚羊角、石決明、牛黃常用藥:黃芪、石斛、土茯苓、黃精等結(jié)合現(xiàn)代藥理42下肢沉重僵硬、小便頻數(shù)、舌紅苔黃+四妙散42癥狀痛性痙攣疼痛感覺異常抑郁/焦慮乏力/疲勞、震顫膀胱直腸功能障礙認(rèn)知障礙等43癥狀痛性痙攣43針灸治療針刺主穴:肩髃、曲池、合谷、足三里、髀關(guān)、伏兔、陽陵泉、三陰交、夾脊穴局部肢體麻木,選血海、太沖44針灸治療針刺主穴:44配伍上肢無力,選肩髃、曲池、合谷下肢無力,選足三里、髀關(guān)、伏兔、陽陵泉、三陰交局部肢體麻木,選血海、太沖45配伍上肢無力,選肩髃、曲池、合谷45疲勞患者,選足三里、三陰交、百會二便障礙,選中髎、次髎背部僵痛,選夾脊穴46疲勞患者,選足三里、三陰交、百會46辨證配穴配穴:痰濕熱證,加陰陵泉、大椎、內(nèi)廷氣虛血瘀,加太白、中脘、關(guān)元肝腎虧虛,加太溪、腎俞、肝俞47辨證配穴配穴:47操作手法補法:足三里、三陰交瀉法或平補平瀉法:余穴、夾脊穴配穴:虛補實瀉法每次留針20-30min一日一次10次一個療程48操作手法補法:足三里、三陰交48灸法取穴:中脘、足三里、肝俞、腎俞、肩髃、曲池、手三里、合谷、陽溪、外關(guān)、髀關(guān)、伏兔、解溪、陽陵泉49灸法取穴:中脘、足三里、肝俞、腎俞、肩髃、曲池、手三里、合谷操作:艾條或艾柱施灸,每次4-6穴,穴位交替,每穴3-5壯,每日1次,14日為一療程。一般用于緩解期,用于虛證患者,濕熱患者慎用。50操作:艾條或艾柱施灸,每次4-6穴,穴位交替,每穴3-5壯,其他療法推拿、中藥熏洗、穴位貼敷、物理治療康復(fù)治療:肢體運動障礙、言語障礙、吞咽障礙、認(rèn)知功能障礙51其他療法推拿、中藥熏洗、穴位貼敷、物理治療51綜合護(hù)理1.遵醫(yī)囑用藥2.病情觀察3.護(hù)理評估4.健康教育5.預(yù)防復(fù)發(fā)52綜合護(hù)理1.遵醫(yī)囑用藥52遵醫(yī)囑用藥指導(dǎo)病人了解本病常用藥物、不良反應(yīng)和用藥注意事項糖皮質(zhì)激素用大劑量短程療法干擾素用藥:時間持續(xù)2年以上,通常3年以后療效下降。53遵醫(yī)囑用藥指導(dǎo)病人了解本病常用藥物、不良反應(yīng)和用藥注意事項5病情觀察癱瘓減輕或加重、藥物療效及副作用糖皮質(zhì)激素副作用:低鉀、低鈣、應(yīng)激性潰瘍、鈉潴留干擾素不良反應(yīng):流感樣癥狀,24-48小時反生,部分病人注射部位紅腫疼痛、肝損害、過敏54病情觀察癱瘓減輕或加重、藥物療效及副作用54護(hù)理評估1.生活自理缺乏與肢體乏力、共濟(jì)失調(diào)或視覺、觸覺障礙有關(guān)2.尿潴留、尿失禁與脊髓或旁中央小葉膀胱反射功能障礙有關(guān)3.自我形象紊亂與藥物副作用有關(guān)4.焦慮與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)55護(hù)理評估1.生活自理缺乏與肢體乏力、共濟(jì)失調(diào)或視覺、觸覺5.知識缺乏缺乏相關(guān)知識6.有窒息或誤吸風(fēng)險與球麻痹有關(guān)7.感染風(fēng)險與免疫低下、長期臥床、糖皮質(zhì)激素使用有關(guān)565.知識缺乏缺乏相關(guān)知識56活動與休息急性期臥床休息

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