先天性心臟病個論課件

先天性心臟病個論第一頁，共一百八十三頁。室間隔缺損VentricularSeptalDefect第二頁，共一百八十三頁。以尋問解答，邏輯(luójí)分析的方式學(xué)習(xí)VSD是一種什么樣的疾?。?-定義發(fā)病率及自然閉合情況？病變部位在什么(shénme)地方？--病理解剖是怎樣產(chǎn)生和形成？--發(fā)生機理會導(dǎo)致什么后果？--病理生理及血流動力學(xué)變化臨床上會出現(xiàn)什么異常表現(xiàn)？--臨床表現(xiàn)可能會發(fā)生什么并發(fā)癥？--并發(fā)癥體檢會發(fā)現(xiàn)什么異常？怎樣利用現(xiàn)有的輔助檢查手段來診斷？--輔助檢查怎樣治療？效果如何？--治療原則第三頁，共一百八十三頁。發(fā)病率及自然(zìrán)閉合率定義：室間隔部位有缺損發(fā)病率：最常見的先心病，我國50%左右

VSD可單獨存在(cúnzài)（25%），或合并其他畸形自然閉合率：小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）自然閉合20～50%，5歲內(nèi)；干下型缺損無自然閉合第四頁，共一百八十三頁。室間隔膜部室間隔肌部第五頁，共一百八十三頁。病理解剖

按外科手術(shù)需要(xūyào)干下型缺損：8％膜周部缺損：70％肌部缺損：20%

常多個第六頁，共一百八十三頁。第七頁，共一百八十三頁。第八頁，共一百八十三頁。第九頁，共一百八十三頁。病理生理及血液(xuèyè)動力學(xué)改變分流量大小與下列因素有關(guān)(yǒuguān)

缺損大小肺循環(huán)阻力

第十頁，共一百八十三頁。心室水平(shuǐpíng)左向右分流Summary肺循環(huán)血流量增加(zēngjiā),肺動脈擴張體循環(huán)供血不足(bùzú)左心房,左心室,右心室增大VSD肺動脈高壓最常見第十一頁，共一百八十三頁。

小型缺損＜5mm

分流量(liúliàng)小，

無紊亂

中等缺損5～15mm

明顯分流，左心房、左心室擴大(kuòdà)或雙心室擴大(kuòdà)，右心室和肺動脈壓力↑

大型缺損＞15mm

左、右心室明顯擴大(kuòdà)和肺動脈高壓(PH)，發(fā)展為器質(zhì)性PHEisenmenger綜合征

第十二頁，共一百八十三頁。病理生理及血液(xuèyè)動力學(xué)改變病生←

分流量

←

缺損大小

↓↑不同程度的肺動脈高壓早期(zǎoqī)-動力性晚期-器質(zhì)性（Eisenmengersyndrome）

前圖提示(tíshì)第十三頁，共一百八十三頁。臨床表現(xiàn)單純VSD的臨床表現(xiàn)取決于缺損及分流量大小小型VSD(Roger?。┏Ｔ隗w檢時發(fā)現(xiàn)L3-4響亮(xiǎngliàng)粗糙的全收縮期雜音，常伴震顫第十四頁，共一百八十三頁。臨床表現(xiàn)中-大型VSD體循環(huán)不足：面色蒼白，瘦長，乏力肺循環(huán)充血：活動(huódòng)后氣短、暫時性青紫，

反復(fù)呼吸道感染心界雙側(cè)擴大，以左側(cè)為主L3-4可聞及3-5/6級全收縮期雜音，伴震顫

P2亢進第十五頁，共一百八十三頁。臨床表現(xiàn)大型VSD伴肺動脈高壓活動性或持續(xù)性發(fā)紺(fāgàn)，杵狀指、趾心界以右側(cè)擴大為主L3-4

可聞及短促的收縮期雜音，伴震顫

P2亢進呈金屬音第十六頁，共一百八十三頁。小型缺損正常中、大型缺損左心室(xīnshì)或雙心室(xīnshì)肥大肺動脈壓力明顯增高右心室肥大為主心電圖

Electrocardiography輔助(fǔzhù)檢查Specificstudies第十七頁，共一百八十三頁。小型(xiǎoxíng)缺損多正常第十八頁，共一百八十三頁。中、大型缺損可顯示(xiǎnshì)左心室或雙心室肥大第十九頁，共一百八十三頁。肺動脈壓力明顯增高(zēnggāo)右心室肥大為主第二十頁，共一百八十三頁。小型VSD：無明顯改變中至大型(dàxíng)VSD雙心室擴大，以左心室為主肺動脈段凸出，肺門“舞蹈癥”，肺多血主動脈結(jié)小X光胸片輔助(fǔzhù)檢查第二十一頁，共一百八十三頁。DiagrammaticrepresentationofVSD第二十二頁，共一百八十三頁。小型(xiǎoxíng)VSD(Roger?。┑诙?，共一百八十三頁。中-大型(dàxíng)VSD第二十四頁，共一百八十三頁。大型VSD伴重度肺動脈高壓右心室擴大為主肺動脈段凸出(tūchū)更加明顯，肺血減少（殘根狀）主動脈結(jié)多較小X光胸片輔助(fǔzhù)檢查第二十五頁，共一百八十三頁。大型(dàxíng)VSD伴肺動脈高壓第二十六頁，共一百八十三頁。M型超聲：左心房、左心室擴大，右心室可擴大二維超聲：直接顯示(xiǎnshì)VSD彩色多普勒：探及缺損口大小，分流及部位

偽彩色鑲嵌狀 LV→VSD→RV

超聲心動圖輔助(fǔzhù)檢查第二十七頁，共一百八十三頁。VSD第二十八頁，共一百八十三頁。VSD第二十九頁，共一百八十三頁。第三十頁，共一百八十三頁。第三十一頁，共一百八十三頁。第三十二頁，共一百八十三頁。第三十三頁，共一百八十三頁。心導(dǎo)管及造影(zàoyǐng)

右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)異常途徑：導(dǎo)管右心室→VSD→左心室→升主動脈血氧資料：右心室血氧含量(hánliàng)比右心房高

心室水平左向右分流壓力資料：肺動脈和右心室壓力↑輔助(fǔzhù)檢查第三十四頁，共一百八十三頁。心導(dǎo)管及造影(zàoyǐng)

左心導(dǎo)管

選擇性左心室造影(zàoyǐng) 測量VSD的位置、部 位及直徑。右心室左心室室間隔VSD第三十五頁，共一百八十三頁。并發(fā)癥肺炎

pneumonia心力衰竭(xīnlìshuāijié)

heartfailure或肺水腫pulmonaryedema肺動脈高壓

pulmonaryhypertension細菌性心內(nèi)膜炎

bacterialendocarditis第三十六頁，共一百八十三頁。治療(zhìliáo)治療方案(fāngàn)選擇：有效、合理、有針對性、利弊權(quán)衡預(yù)防和治療各種并發(fā)癥根治治療觀察其自然閉合外科手術(shù)介入第三十七頁，共一百八十三頁。外科手術(shù)

小型(xiǎoxíng)缺損不一定要手術(shù)（或介入）中、大型缺損不適宜介入者早期外科手術(shù)

（如干下型）治療(zhìliáo)第三十八頁，共一百八十三頁。第三十九頁，共一百八十三頁。

介入(jièrù)治療

—

經(jīng)心導(dǎo)管VSD閉合術(shù)Amplatzer法適應(yīng)癥：肌部缺損

膜周部缺損治療(zhìliáo)第四十頁，共一百八十三頁。VSD封堵器國產(chǎn)(guóchǎn)封堵器進口(jìnkǒu)封堵器第四十一頁，共一百八十三頁。第四十二頁，共一百八十三頁。VSD第四十三頁，共一百八十三頁。第四十四頁，共一百八十三頁。羅XX女5.10歲L4-53-4/6SM,P2↑VSD2.5mm選用(xuǎnyòng)

4mmAmplatzer膜周VSD堵閉器Case1室間隔缺損第四十五頁，共一百八十三頁。第四十六頁，共一百八十三頁。第四十七頁，共一百八十三頁。第四十八頁，共一百八十三頁。第四十九頁，共一百八十三頁。第五十頁，共一百八十三頁。

不開胸腔和心臟、創(chuàng)傷小不遺留癍痕、不給小兒長大后留下精神創(chuàng)傷痛苦少，住院時間短，一般2-3天即可出院

（PS,PDA,ASD2-3d;VSD6-7d）介入術(shù)中不需體外循環(huán)，多為基礎(chǔ)麻醉(mázuì)術(shù)中出血少，無需輸血，杜絕了血緣性疾病

能達到與手術(shù)一樣的治療效果心導(dǎo)管介入治療(zhìliáo)先心病的優(yōu)點第五十一頁，共一百八十三頁。外科手術(shù)第五十二頁，共一百八十三頁。介入(jièrù)治療第五十三頁，共一百八十三頁。動脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉PatentDuctusArteriosus第五十四頁，共一百八十三頁。發(fā)病率及自然(zìrán)閉合率

Incidenceandtherateofnatureclosure常見先心病，15％左右動脈導(dǎo)管出生后24h內(nèi)功能關(guān)閉

生后3個月解剖關(guān)閉若持續(xù)開放，并產(chǎn)生(chǎnshēng)病理生理改變，即稱為PDA第五十五頁，共一百八十三頁。PDA第五十六頁，共一百八十三頁。病理解剖

AnatomicPathology按形態(tài)分5型：管型、漏斗(lòudǒu)型、窗型

動脈瘤型及啞鈴型第五十七頁，共一百八十三頁。Pathophysiology血液(xuèyè)動力學(xué)改變第五十八頁，共一百八十三頁。病理生理及血液(xuèyè)動力學(xué)改變

Pathophysiology分流量大小與下列因素(yīnsù)有關(guān)導(dǎo)管直徑主、肺動脈壓力階差肺血管阻力

第五十九頁，共一百八十三頁。大動脈水平(shuǐpíng)左向右分流Summary肺循環(huán)血流量增加(zēngjiā),肺動脈擴張降主動脈供血不足(bùzú)左心房,左心室增大

升主動脈擴張PDA肺動脈高壓第六十頁，共一百八十三頁。臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations臨床表現(xiàn)主要(zhǔyào)取決于分流量的大小癥狀

Symptoms小型多無癥狀中-大型出現(xiàn)早且重粗大型反復(fù)肺炎及心衰第六十一頁，共一百八十三頁。臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations體征Signs一般體征

消瘦、差異性青紫心臟體征

不同(bùtónɡ)程度的左心擴大L2粗糙、響亮的機械樣連續(xù)性雜音

P2增強或亢進雜音向左鎖骨下及頸、背部傳導(dǎo)伴震顫第六十二頁，共一百八十三頁。典型(diǎnxíng)的心臟體征望診(wànɡzhěn)：心前區(qū)隆起觸診(chùzhěn)：雙期震顫第六十三頁，共一百八十三頁。典型(diǎnxíng)的心臟體征叩診：心濁音(zhuóyīn)界向左擴大聽診：L2粗糙(cūcāo)、響亮的機械樣

連續(xù)性雜音

P2增強或亢進第六十四頁，共一百八十三頁。臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations體格檢查周圍血管征水沖脈毛細血管搏動征股動脈搏動增強(zēngqiáng)或槍擊聲第六十五頁，共一百八十三頁。舒張壓降低(jiàngdī)，脈壓差增大水沖脈(chōnɡm(xù)ài)

第六十六頁，共一百八十三頁。毛細血管(máoxìxuèɡuǎn)搏動征股動脈增強(zēngqiáng)或槍擊聲第六十七頁，共一百八十三頁。心電圖分流量(liúliàng)較大→左心室肥大輔助(fǔzhù)檢查Specificstudies第六十八頁，共一百八十三頁。分流量小可無異常分流量較大左心房、左心室大肺動脈段突出(tūchū)，肺門影增粗，肺多血升主動脈增寬，主動脈弓擴大X光胸片

ChestRadiography輔助(fǔzhù)檢查Specificstudies第六十九頁，共一百八十三頁。分流量(liúliàng)大伴肺動脈高壓

雙心室增大，右心室大更明顯肺動脈段突出明顯肺野充血不明顯（似枯樹枝或截枝狀）X光胸片

ChestRadiography輔助(fǔzhù)檢查Specificstudies第七十頁，共一百八十三頁。第七十一頁，共一百八十三頁。M型超聲：左心房、左心室增大(zēnɡdà)，升主動脈增大(zēnɡdà)二維超聲：直接顯示PDA彩色多普勒：紅色或偽彩色鑲嵌狀超聲心動圖

Echocardiograph輔助(fǔzhù)檢查Specificstudies降主動脈主肺動脈PDA第七十二頁，共一百八十三頁。Normal第七十三頁，共一百八十三頁。第七十四頁，共一百八十三頁。

右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)異常途徑：肺動脈→PDA→降主動脈血氧資料：肺動脈血氧含量比右心室高

肺動脈水平左向右分流壓力資料：肺動脈壓力↑心導(dǎo)管及造影(zàoyǐng)

輔助(fǔzhù)檢查Specificstudies第七十五頁，共一百八十三頁。第七十六頁，共一百八十三頁。心導(dǎo)管及造影(zàoyǐng)

CardiacCatheterization

逆行主動脈造影可測量導(dǎo)管直徑(zhíjìng)、長度和形態(tài)第七十七頁，共一百八十三頁。并發(fā)癥

Complications肺炎(fèiyán)

pneumonia心力衰竭

heartfailure或肺水腫pulmonaryedema肺動脈高壓

pulmonaryhypertension細菌性心內(nèi)膜炎

bacterialendocarditis第七十八頁，共一百八十三頁。治療方案選擇：有效、合理、有針對性、利弊權(quán)衡預(yù)防和治療各種并發(fā)癥根治治療觀察其自然閉合或藥物關(guān)閉(guānbì)介入外科手術(shù)治療(zhìliáo)

Treatment第七十九頁，共一百八十三頁。治療(zhìliáo)

Treatment介入性心導(dǎo)管療法—經(jīng)心導(dǎo)管PDA閉合術(shù)

目前心導(dǎo)管介入(jièrù)治療已成為PDA治療的首選

主要有兩種方法Coil彈簧圈堵塞法：管徑＜2.5mm，任何年齡Amplatzer蘑菇傘堵塞法：管徑為2.5～12mm

體重＞4kg

第八十頁，共一百八十三頁。第八十一頁，共一百八十三頁。Beforeclosure第八十二頁，共一百八十三頁。Inclosure第八十三頁，共一百八十三頁。Afterclosure第八十四頁，共一百八十三頁。第八十五頁，共一百八十三頁。第八十六頁，共一百八十三頁。BeforeclosureAfterclosure第八十七頁，共一百八十三頁。Case動脈(dòngmài)導(dǎo)管未閉史XX男4.3歲15kg漏斗(lòudǒu)型PDA最窄處4mm選用6x8mmAmplatzer蘑菇傘堵閉器第八十八頁，共一百八十三頁。第八十九頁，共一百八十三頁。BeforeclosureAfterclosure第九十頁，共一百八十三頁。第九十一頁，共一百八十三頁。治療(zhìliáo)

Treatment

手術(shù)(shǒushù)治療

絕大多數(shù)PDA可介入性心導(dǎo)管療法堵塞

手術(shù)治療主要適應(yīng)于導(dǎo)管太粗或窗型,介入未能堵塞合并需外科矯正畸形第九十二頁，共一百八十三頁。第九十三頁，共一百八十三頁。第九十四頁，共一百八十三頁。房間隔缺損AtrialSeptalDefect

第九十五頁，共一百八十三頁。第九十六頁，共一百八十三頁。定義、發(fā)病率及自然(zìrán)閉合率

Definition、Incidenceandtherateofnatureclosure定義：房間隔先天性缺損發(fā)病率：常見的先心病，約占20～30％自然(zìrán)閉合率：繼發(fā)孔ASD<8mm可自然閉合（39%）

多在1歲內(nèi)第九十七頁，共一百八十三頁。病理解剖

Pathology胚胎發(fā)育(fāyù)分為四型：1．原發(fā)孔ASD2．繼發(fā)孔ASD3．靜脈竇型4．冠狀靜脈竇型上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型第九十八頁，共一百八十三頁。病理解剖

Pathology胚胎發(fā)育分為(fēnwéi)四型：1．原發(fā)孔ASD，15％2．繼發(fā)孔ASD（中央型），最常見，約占75％3．靜脈竇型，上腔型和下腔型，5%4．冠狀靜脈竇型，約占2%第九十九頁，共一百八十三頁。Ostiumprimumdefect第一百頁，共一百八十三頁。病理解剖

Pathology胚胎發(fā)育分為四型：1．原發(fā)孔ASD，15％2．繼發(fā)孔ASD（中央(zhōngyāng)型），最常見，約占75％3．靜脈竇型，上腔型和下腔型，5%4．冠狀靜脈竇型，約占2%第一百零一頁，共一百八十三頁。Ostiumsecundumdefect

中央(zhōngyāng)型第一百零二頁，共一百八十三頁。病理解剖

Pathology胚胎(pēitāi)發(fā)育分為四型：1．原發(fā)孔ASD，15％2．繼發(fā)孔ASD（中央型），最常見，約占75％3．靜脈竇型，上腔型和下腔型，5%4．冠狀靜脈竇型，約占2%第一百零三頁，共一百八十三頁。Superiorvenacavaltype上腔型第一百零四頁，共一百八十三頁。Inferiorvenacavaltype下腔型第一百零五頁，共一百八十三頁。病理解剖

Pathology胚胎發(fā)育分為四型：1．原發(fā)孔ASD，15％2．繼發(fā)孔ASD（中央(zhōngyāng)型），最常見，約占75％3．靜脈竇型，上腔型和下腔型，5%4．冠狀靜脈竇型，約占2%第一百零六頁，共一百八十三頁。Coronarysinus（冠狀竇型）第一百零七頁，共一百八十三頁。第一百零八頁，共一百八十三頁。Summary心房(xīnfáng)水平左向右分流肺循環(huán)血流量增加(zēngjiā),肺動脈擴張體循環(huán)供血不足(bùzú)右心房,右心室增大ASD肺動脈高壓

早期動力性

晚期器質(zhì)性第一百零九頁，共一百八十三頁。病理生理及血液(xuèyè)動力學(xué)改變

Pathophysiology取決于分流量大小(dàxiǎo)缺損口的大小左右心室的順應(yīng)性肺循環(huán)的阻力第一百一十頁，共一百八十三頁。臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations臨床表現(xiàn)主要取決于分流量的大小癥狀(zhèngzhuàng)

Symptoms

缺損小，分流少可無癥狀缺損大，分流多時體循環(huán)不足：面色蒼白，瘦長，乏力肺循環(huán)充血：活動后氣短、暫時性青紫，

呼吸道感染第一百一十一頁，共一百八十三頁。臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations體征Signs

一般情況多數(shù)發(fā)育正常，無發(fā)紺心臟檢查(jiǎnchá)

不同程度的右心擴大一般無震顫L2～3可聞及2～3／6級收縮期噴射性雜音P2增強，伴固定分裂第一百一十二頁，共一百八十三頁。2-3/6systolicejectionmurmur（howproduce?)widelysplitandfixedS2MainheartsoundfindingofASDIncreasedP2第一百一十三頁，共一百八十三頁。心電圖

Electrocardiography主要特征Majorfeatures電軸右偏右心房大（高尖P）右心室容量(róngliàng)負荷增加（Vl常呈rsR波形）輔助(fǔzhù)檢查Specificstudies第一百一十四頁，共一百八十三頁。心電圖

Electrocardiography第一百一十五頁，共一百八十三頁。X光胸片

ChestRadiography缺損小可無改變分流大主要(zhǔyào)顯示右心房、右心室擴大肺動脈段突出，肺門“舞蹈征”，肺多血主動脈結(jié)較小輔助(fǔzhù)檢查Specificstudies第一百一十六頁，共一百八十三頁。ThediagramsofchestroentgenogramsofASD第一百一十七頁，共一百八十三頁。第一百一十八頁，共一百八十三頁。第一百一十九頁，共一百八十三頁。超聲心動圖

EchocardiographM型超聲：右心房、右心室腔擴大二維超聲：直接顯示房間隔連續(xù)(liánxù)中斷彩色多普勒：偽彩色血流自LARA輔助(fǔzhù)檢查SpecificstudiesASD第一百二十頁，共一百八十三頁。ASDNormal心尖(xīnjiān)四腔心切面第一百二十一頁，共一百八十三頁。劍下四腔心切(xīnqiè)面第一百二十二頁，共一百八十三頁。輔助(fǔzhù)檢查Specificstudies右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)異常途徑：導(dǎo)管RA→LA血氧資料：RA平均(píngjūn)血氧含量比上，下腔靜脈高壓力資料：右心室和肺動脈壓力↑一般不需造影心導(dǎo)管及造影(zàoyǐng)第一百二十三頁，共一百八十三頁。第一百二十四頁，共一百八十三頁。并發(fā)癥

Complications肺炎

pneumonia心力衰竭(xīnlìshuāijié)

heartfailure或肺水腫pulmonaryedema肺動脈高壓

pulmonaryhypertension細菌性心內(nèi)膜炎

bacterialendocarditis第一百二十五頁，共一百八十三頁。治療方案選擇：有效、合理、有針對性、利弊權(quán)衡預(yù)防和治療各種并發(fā)癥根治治療觀察其自然(zìrán)閉合介入外科手術(shù)治療(zhìliáo)

Treatment第一百二十六頁，共一百八十三頁。治療(zhìliáo)

Treatment介入性心導(dǎo)管療法—

經(jīng)導(dǎo)管(dǎoguǎn)ASD封閉術(shù)1997年始Amplatzer

雙盤形封堵器封堵ASD適應(yīng)癥：中央型4～38mm

的繼發(fā)孔型ASD

體重≥15kg

第一百二十七頁，共一百八十三頁。第一百二十八頁，共一百八十三頁。第一百二十九頁，共一百八十三頁。Case房間隔缺損張XX女8.4歲24.5kgASD20mm,IAS46mm選用(xuǎnyòng)

26mmAmplatzerASD雙盤堵閉器第一百三十頁，共一百八十三頁。第一百三十一頁，共一百八十三頁。第一百三十二頁，共一百八十三頁。Measurethesize

ofASDInclosureReleaseoccluder第一百三十三頁，共一百八十三頁。第一百三十四頁，共一百八十三頁。LALVRVRAAFEDCBTranscatheterClosureofLargeASDUsingAmplatzerTMDevicePre-ClosureImmedPostClosure6monthsF/U第一百三十五頁，共一百八十三頁。ViewsfromRAPre-ClusurePost-Clusure3-DEAppearancesofAmplatzerTM

DeviceClosureofASD第一百三十六頁，共一百八十三頁。治療(zhìliáo)

Treatment手術(shù)治療適應(yīng)癥：不適宜(shìyí)作介入的ASD手術(shù)時機以學(xué)齡前（3-5歲）最為理想盡早手術(shù)缺損大易心衰肺動脈高壓趨勢第一百三十七頁，共一百八十三頁。第一百三十八頁，共一百八十三頁。法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot第一百三十九頁，共一百八十三頁。發(fā)病率

Incidence存活嬰兒最常見(chánɡjiàn)的發(fā)紺型先心病，10～15％l歲以后發(fā)紺型先心病中約占70％第一百四十頁，共一百八十三頁。病理解剖

Anatomicpathology典型TOF的四種畸形⒈右室流出道梗阻

漏斗部狹窄多見，其次瓣膜合并漏斗部狹窄⒉室間隔缺損高位膜部缺損⒊主動脈騎跨⒋右心室肥厚(féihòu)肺動脈狹窄的繼發(fā)改變

第一百四十一頁，共一百八十三頁。NormalHeart第一百四十二頁，共一百八十三頁。第一百四十三頁，共一百八十三頁。病理生理(shēnglǐ)及血液動力學(xué)改變第一百四十四頁，共一百八十三頁。心室水平(shuǐpíng)雙向分流Summary肺循環(huán)少血體循環(huán)混合(hùnhé)血右心室肥厚(féihòu)TOF第一百四十五頁，共一百八十三頁。病理(bìnglǐ)生理及血液動力學(xué)改變

Pathophysiology影響血液動力學(xué)改變(gǎibiàn)的重要因素右室流出道梗阻的程度第一百四十六頁，共一百八十三頁。臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度癥狀

Symptoms發(fā)紺（Cyanosis）出現(xiàn)時間(shíjiān)

常生后3～6月

重者新生兒

輕者年長兒部位 毛細血管豐富的淺表部位

如唇，指（趾）甲床等第一百四十七頁，共一百八十三頁。臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度(chéngdù)癥狀

Symptoms缺氧發(fā)作（Cyanoticspells）主要表現(xiàn) 煩躁，呼吸困難、發(fā)紺加重、

哭聲弱、暈厥、肌張力低等持續(xù)時間 數(shù)分鐘或數(shù)小時誘發(fā)因素 哭鬧、感染、貧血、寒冷等多發(fā)年齡 嬰兒期（25％）

第一百四十八頁，共一百八十三頁。第一百四十九頁，共一百八十三頁。臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度(chéngdù)癥狀

Symptoms活動耐力差、蹲踞現(xiàn)象（Squatting）動脈血氧↓，活動耐力↓喜蹲踞位，嬰幼兒喜膝胸位蹲踞現(xiàn)象TOF的突出特點第一百五十頁，共一百八十三頁。第一百五十一頁，共一百八十三頁。臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations體征Signs一般體征生長發(fā)育低下發(fā)紺(fāgàn)杵狀指、趾Clubbingoffingersornails，1歲后漸明顯第一百五十二頁，共一百八十三頁。第一百五十三頁，共一百八十三頁。體征Signs心臟(xīnzàng)體征望無隆起觸一般無震顫有時L2-4收縮期震顫叩輕大聽L2-42-4/6噴射SM（RVOB程度）

P2減弱或消失臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations第一百五十四頁，共一百八十三頁。

電軸右偏

右心室肥厚（V1呈rsR）

若TOF心電圖顯示電軸不偏，左心室(xīnshì)肥厚或

雙心室(xīnshì)大，應(yīng)考慮合并PDA，多屬非發(fā)紺型心電圖

Electrocardiography輔助(fǔzhù)檢查Specificstudies第一百五十五頁，共一百八十三頁。心電圖

Electrocardiography第一百五十六頁，共一百八十三頁。

典型靴型心心/胸多正常，或右心室輕至中度增大

肺門影縮小，肺野血管纖細，肺少血若肺紋理增多和左心室增大，應(yīng)考慮(kǎolǜ) 合并PDA或側(cè)支循環(huán)形成X光胸片

ChestRadiography輔助(fǔzhù)檢查Specificstudies第一百五十七頁，共一百八十三頁。第一百五十八頁，共一百八十三頁。

二維超聲對TOF的診斷有特異性價值右心室流出道狹窄(xiázhǎi)VSD主動脈騎跨右心室肥大（右室前壁及室間隔增厚）超聲心動圖

Echocardiograph輔助(fǔzhù)檢查Specificstudies第一百五十九頁，共一百八十三頁。第一百六十頁，共一百八十三頁。第一百六十一頁，共一百八十三頁。第一百六十二頁，共一百八十三頁。心導(dǎo)管及造影(zàoyǐng)

CardiacCatheterization需行右心導(dǎo)管術(shù)及選擇性右心室造影(zàoyǐng)右心導(dǎo)管血氧資料(zīliào)異常途徑壓力資料右心室↑，肺動脈↓連續(xù)壓力曲線可鑒定

右室流出道梗阻類型股動脈血氧↓(右→左分流)右心室→升主動脈右心室→左心室第一百六十三頁，共一百八十三頁。心導(dǎo)管及造影(zàoyǐng)

選擇性右心室造影主、肺動脈同時顯影右心室流出道狹窄的部位及程度肺動脈分支(fēnzhī)發(fā)育情況第一百六十四頁，共一百八十三頁。心導(dǎo)管及造影(zàoyǐng)

選擇性左心室及主動脈造影

VSD的位置、部位及直徑(zhíjìng)左室發(fā)育冠脈走向伴發(fā)畸形第一百六十五頁，共一百八十三頁。第一百六十六頁，共一百八十三頁。第一百六十七頁，共一百八十三頁。并發(fā)癥

Complications

腦血栓

4％腦膿腫年長兒及成人(chéngrén)多見細菌性心內(nèi)膜炎多見發(fā)紺不重者

較少發(fā)生(fāshēng)肺炎或心力衰竭第一百六十八頁，共一百八十三頁。鑒別(jiànbié)診斷

Differentiation

大動脈轉(zhuǎn)位肺靜脈異位(yìwèi)引流右心室雙出口

第一百六十九頁，共一百八十三頁。治療(zhìliáo)

Treatment內(nèi)科治療(zhìliáo)加強護理限制活動，預(yù)防感染足夠水分，防脫水治療缺氧發(fā)作誘因第一百七十頁，共一百八十三頁。治療(zhìliáo)

Treatment內(nèi)科(nèikē)治療預(yù)防和控制缺氧發(fā)作胸膝臥位嗎啡首選，或心得安缺氧可發(fā)生代酸，應(yīng)靜注碳酸氫鈉缺氧發(fā)作頻繁，口服心得安預(yù)防第一百七十一頁，共一百八十三頁。治療(zhìliáo)

Treatment

手術(shù)治療絕大多數(shù)可行根治術(shù)一般認(rèn)為：適宜手術(shù)年齡(niánlíng)為5歲左右3月內(nèi)姑息性手術(shù)，6～12月根治術(shù)年齡小，癥狀重周圍肺動脈分支發(fā)育差左心室發(fā)育不全第一百七十二頁，共一百八十三頁。Fontan姑息(gūxī)性手術(shù)第一百七十三頁，共一百八十三頁。TheModifiedBlalock-TaussigshuntnowusesaGoretexgraft(green)toconnectthesubclavianarterytothepulmonaryarteryforincreasingpulmonarybloodflow.Thispreservesthesubclavianartery.

第一百七十四頁，共一百八十三頁。TOF-1根治術(shù)Relievingventricualroutflowtractobstruction第一百七十五頁，共一百八十三頁。TOF-2ClosingtheVSD第一百七十六頁