先天性心臟病課件

先天性心臟病先天性心臟病1目錄正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥肺動脈瓣狹窄完全性大動脈轉位常見先天性心臟病鑒別診斷目錄正常心血管生理解剖2正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖3心臟結構心臟結構4心臟結構心臟是一個復雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K病（congenitalheartdisease,CHD）成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K?。╝thero-scleroticheartdisease）心臟結構5兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法6主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動圖（echocardiagraphyECHO）心臟導管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因輔助診斷明確診斷7病史母妊娠史：孕期3個月內感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺喂養(yǎng)困難呼吸困難發(fā)育遲緩出汗疲乏聲嘶病史母妊娠史：孕期3個月內感染、使用藥物、8杵狀指（趾）杵狀指（趾）9雜音的分類收縮期雜音S1之后開始，S2之前結束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開始，S1之前結束分為早、中、晚三期雜音全期雜音雜音的分類收縮期雜音10X線檢查診斷價值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內臟異位癥X線檢查診斷價值如下11正位胸片的心臟投影正位胸片的心臟投影12先天性心臟病總論先天性心臟病總論13先天性心臟病概述先天性心臟病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05‰~12.3‰個活體嬰兒中

先天性心臟病概述先天性心臟?。–ongenitalhear14先天性心臟病致病因素基因因素10%染色體5%~10%單個基因變異3%基因和環(huán)境共同作用90%多因素遺傳占大多數環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它先天性心臟病致病因素基因因素15先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉無分流型肺動脈狹窄主動脈狹窄主動脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型無16第十三章-先天性心臟病課件17兩種分流類型的表現左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現青紫早期出現紫紺,進行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動脈高壓(動力性、梗阻性)晚期出現持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征兩種分流類型的表現左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現青18TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回19房間隔缺損房間隔缺損20房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數的5%~10%發(fā)病率為1/1500個活產嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefec21ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺22室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動脈肺動脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔23ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應性ASD病理生理左向右分流的大小取決于：24可在臨床上表現出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴大ASD血液循環(huán)途徑可在臨床上表現出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺25LVRVLARA為什么ASD左心房沒有增大？為什么ASD左心房沒有增大？26ASD臨床表現臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染體循環(huán)缺血表現：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現青紫感染性心內膜炎(infectiveendocarditis)少見ASD臨床表現臨床癥狀：27ASD臨床表現體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁ASD臨床表現體征28ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音29ASD心電圖表現右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導阻滯（右圖示I0房室傳導阻滯）ASD心電圖表現右室肥大（RVH)30ASD心電圖表現原發(fā)孔缺損時，電軸左偏ASD心電圖表現原發(fā)孔缺損時，電軸左偏31ASDX線表現肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正?；蚩s小ASDX線表現肺紋理增多32ASD預后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術治療治療外科手術介入性心導管術：Amplazer、cardiaseal等裝置關閉缺損返回ASD預后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內自然閉合返回33室間隔缺損室間隔缺損34室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptal35VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%VSD分類（1）按缺損位置分為：①②③④約20%~30%36VSD分類（2）

小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：VSD分類（2）小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p37VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征VSD病理生理左向右分流的大小取決于：38VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房39為什么VSD左心房會增大？LVRVLARA為什么VSD左心房會增大？40Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制不可逆的肺動脈高壓產生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現雙向分流或右向左分流臨床表現：持續(xù)性青紫Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期41VSD臨床表現臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進VSD臨床表現臨床癥狀42VSD心電圖表現左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大VSD心電圖表現左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大43VSDX線表現左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小VSDX線表現左右心室增大，左室大為主44VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內科治療：防治心衰外科直視手術修補心導管介入治療補片直接縫合返回VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能補片直接縫合返45動脈導管未閉動脈導管未閉46動脈導管未閉動脈導管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動脈導管異常持續(xù)開放導致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;動脈導管未閉動脈導管未閉（patentductusart47PDA病理分型管型漏斗型窗型PDA病理分型管型48PDA病理生理左向右分流的大小取決于導管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA病理生理左向右分流的大小取決于49當肺動脈高壓時,出現右向左分流,肺動脈的靜脈血反流入主動脈弓而流入左鎖骨下動脈,使左上肢紫紺,而主動脈的動脈血流入頭臂干,使右上肢和嘴不發(fā)紺.*當肺動脈高壓時,出現右向左分流,肺動脈的靜脈血反流入主動脈弓50PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺靜脈51LVRVLARA為什么PDA左心房會增大？為什么PDA左心房會增大？52PDA臨床表現臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動PDA臨床表現臨床癥狀53PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大54PDA治療內科治療防治心衰對于早產兒，用消炎痛可促使90%PDA關閉外科手術介入治療PDA治療內科治療55介入治療前后血管造影對比返回介入治療前后血管造影對比返回56法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥57法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot58TOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

TOF的四種畸形右室流出道梗阻59①②③④①②③④60TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導管的關閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側支循環(huán)的形成TOF病理生理非青紫型：61青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導致紫紺青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血狹窄的肺動脈右心室62TOF臨床表現癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎TOF臨床表現癥狀63陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導致腦缺氧表現：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預防：心得安1~3mg/（kg·d）口服陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒64TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴重時雜音反而不明顯TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺65TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網狀紋理（側支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影TOFX線檢查心影不大66TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現心肌勞損右房肥大TOF心電圖電軸右偏67TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術B.姑息手術：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussing術）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術（Glenn術）TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥68返回TOF根治術TOF姑息術返回TOF根治術TOF姑息術69肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄70肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄（pul-monarystenosis,PS）約占先天性心臟病10%約20%合并其它畸形肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄（pul-monarystenos71PS病理解剖典型PS肺動脈瓣葉融合形成畸形瓣環(huán)完整肺動脈干呈狹窄后擴張發(fā)育不良型PS肺動脈瓣葉不規(guī)則畸形瓣環(huán)發(fā)育不良肺動脈干不擴張或發(fā)育不良Noonan綜合癥常合并此畸形PS病理解剖典型PS72PS臨床表現癥狀輕者無癥狀狹窄嚴重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死右心衰表現體征望：心前區(qū)隆起，心尖搏動明顯觸：捫及收縮期震顫聽：胸骨左緣上部可聞及Ⅴ/Ⅵ級響亮的噴射性收縮期雜音，伴傳導；S2分裂；P2減弱PS臨床表現癥狀73PS輔助檢查X線表現輕者心影不大重度狹窄右心增大肺動脈呈狹窄后擴張，左肺動脈段可凸出心電圖右房擴大，右室肥大伴勞損改變超聲心動圖估測肺動脈狹窄程度心導管和心血管造影右心室造影見“射流征”和肺動脈狹窄后擴張PS輔助檢查X線表現74PS治療嚴重狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓球囊瓣膜成形術：首選方法外科瓣膜切開術輕度狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓隨訪右室收縮壓>50mmHg時，狹窄解除術返回PS治療嚴重狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓返回75完全性大動脈轉位完全性大動脈轉位76完全性大動脈轉位完全性大動脈轉位（completetranspositionofthegreatarteries,c-TGA）占先天性心臟病的5%~7%新生兒期最常見的紫紺型心臟病紫紺型心臟病第二位男女患病率約2~4:1未經治療90%在1歲內死亡完全性大動脈轉位完全性大動脈轉位77c-TGA病理解剖正常：肺動脈位于左前上方肺動脈-右心室主動脈位于右后下方主動脈-左心室C-TGA：肺動脈位于左后下方肺動脈-左心室主動脈位于右前上方主動脈-左心室正常C-TGAc-TGA病理解剖正常：正常C-TGA78c-TGA血液循環(huán)途徑左心房肺分支血管左心室肺動脈肺靜脈肺循環(huán)右心房體循環(huán)分支右心室主動脈腔靜脈體循環(huán)左心房肺分支血管左心室肺動脈肺靜脈右心房體循環(huán)分支右心室主動脈腔靜脈正常途徑C-TGA時肺循環(huán)和體循環(huán)并行，心內或心外的分流是嬰兒存活的必要條件！c-TGA血液循環(huán)途徑左心房肺分支血管左心室肺動脈肺靜脈肺循79c-TGA臨床表現青紫：早期出現充血性心衰表現發(fā)育不良早期出現杵狀指（趾）聽診S2增強相應畸形的雜音c-TGA臨床表現青紫：早期出現80c-TGA輔助檢查X線表現肺動脈段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影進行性增大肺紋理取決于分流大小和肺動脈是否狹窄心電圖電軸右偏，右室肥大合并房室通道時電軸可左偏，雙室肥大超聲心電圖心室大動脈連接不一致心導管檢查和心血管造影c-TGA輔助檢查X線表現81第十三章-先天性心臟病課件82C-TGA治療糾正低氧血癥和代謝性酸中毒姑息手術球囊房隔成形術（Rashkindprocedure）肺動脈環(huán)縮術根治性手術生理糾治術（senning或Mustard術）解剖糾正術（switch術）C-TGA治療糾正低氧血癥和代謝性酸中毒83A球囊房隔成形術B解剖糾正術AB返回A球囊房隔成形術AB返回84常見先天性心臟病鑒別診斷常見先天性心臟病鑒別診斷85疑似心臟病無紫紺有紫紺胸片體檢肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片體檢肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血(－)肺充血(－)VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心臟病鑒別診斷疑似心臟病無紫紺有紫紺胸片體檢肺充血(＋)ECG左右EC86先天性心臟病先天性心臟病87目錄正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥肺動脈瓣狹窄完全性大動脈轉位常見先天性心臟病鑒別診斷目錄正常心血管生理解剖88正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖89心臟結構心臟結構90心臟結構心臟是一個復雜的中空器官小兒常發(fā)心臟病：先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease,CHD）成人常發(fā)心臟病：粥樣硬化性心臟?。╝thero-scleroticheartdisease）心臟結構91兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法92主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動圖（echocardiagraphyECHO）心臟導管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因輔助診斷明確診斷93病史母妊娠史：孕期3個月內感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺喂養(yǎng)困難呼吸困難發(fā)育遲緩出汗疲乏聲嘶病史母妊娠史：孕期3個月內感染、使用藥物、94杵狀指（趾）杵狀指（趾）95雜音的分類收縮期雜音S1之后開始，S2之前結束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開始，S1之前結束分為早、中、晚三期雜音全期雜音雜音的分類收縮期雜音96X線檢查診斷價值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內臟異位癥X線檢查診斷價值如下97正位胸片的心臟投影正位胸片的心臟投影98先天性心臟病總論先天性心臟病總論99先天性心臟病概述先天性心臟?。–ongenitalheartdiseaseCHD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05‰~12.3‰個活體嬰兒中

先天性心臟病概述先天性心臟病（Congenitalhear100先天性心臟病致病因素基因因素10%染色體5%~10%單個基因變異3%基因和環(huán)境共同作用90%多因素遺傳占大多數環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它先天性心臟病致病因素基因因素101先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉無分流型肺動脈狹窄主動脈狹窄主動脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型無102第十三章-先天性心臟病課件103兩種分流類型的表現左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現青紫早期出現紫紺,進行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動脈高壓(動力性、梗阻性)晚期出現持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征兩種分流類型的表現左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現青104TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回105房間隔缺損房間隔缺損106房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數的5%~10%發(fā)病率為1/1500個活產嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefec107ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺108室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動脈肺動脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔109ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應性ASD病理生理左向右分流的大小取決于：110可在臨床上表現出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴大ASD血液循環(huán)途徑可在臨床上表現出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺111LVRVLARA為什么ASD左心房沒有增大？為什么ASD左心房沒有增大？112ASD臨床表現臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染體循環(huán)缺血表現：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現青紫感染性心內膜炎(infectiveendocarditis)少見ASD臨床表現臨床癥狀：113ASD臨床表現體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁ASD臨床表現體征114ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音115ASD心電圖表現右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導阻滯（右圖示I0房室傳導阻滯）ASD心電圖表現右室肥大（RVH)116ASD心電圖表現原發(fā)孔缺損時，電軸左偏ASD心電圖表現原發(fā)孔缺損時，電軸左偏117ASDX線表現肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正?；蚩s小ASDX線表現肺紋理增多118ASD預后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術治療治療外科手術介入性心導管術：Amplazer、cardiaseal等裝置關閉缺損返回ASD預后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內自然閉合返回119室間隔缺損室間隔缺損120室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptal121VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%VSD分類（1）按缺損位置分為：①②③④約20%~30%122VSD分類（2）

小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：VSD分類（2）小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損123VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征VSD病理生理左向右分流的大小取決于：124VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房125為什么VSD左心房會增大？LVRVLARA為什么VSD左心房會增大？126Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制不可逆的肺動脈高壓產生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現雙向分流或右向左分流臨床表現：持續(xù)性青紫Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期127VSD臨床表現臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進VSD臨床表現臨床癥狀128VSD心電圖表現左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大VSD心電圖表現左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大129VSDX線表現左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小VSDX線表現左右心室增大，左室大為主130VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內科治療：防治心衰外科直視手術修補心導管介入治療補片直接縫合返回VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能補片直接縫合返131動脈導管未閉動脈導管未閉132動脈導管未閉動脈導管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動脈導管異常持續(xù)開放導致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;動脈導管未閉動脈導管未閉（patentductusart133PDA病理分型管型漏斗型窗型PDA病理分型管型134PDA病理生理左向右分流的大小取決于導管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA病理生理左向右分流的大小取決于135當肺動脈高壓時,出現右向左分流,肺動脈的靜脈血反流入主動脈弓而流入左鎖骨下動脈,使左上肢紫紺,而主動脈的動脈血流入頭臂干,使右上肢和嘴不發(fā)紺.*當肺動脈高壓時,出現右向左分流,肺動脈的靜脈血反流入主動脈弓136PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺靜脈137LVRVLARA為什么PDA左心房會增大？為什么PDA左心房會增大？138PDA臨床表現臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動PDA臨床表現臨床癥狀139PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大140PDA治療內科治療防治心衰對于早產兒，用消炎痛可促使90%PDA關閉外科手術介入治療PDA治療內科治療141介入治療前后血管造影對比返回介入治療前后血管造影對比返回142法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥143法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot144TOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

TOF的四種畸形右室流出道梗阻145①②③④①②③④146TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導管的關閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側支循環(huán)的形成TOF病理生理非青紫型：147青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導致紫紺青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血狹窄的肺動脈右心室148TOF臨床表現癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎TOF臨床表現癥狀149陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導致腦缺氧表現：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預防：心得安1~3mg/（kg·d）口服陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒150TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴重時雜音反而不明顯TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺151TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網狀紋理（側支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影TOFX線檢查心影不大152TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現心肌勞損右房肥大TOF心電圖電軸右偏153TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術B.姑息手術：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussing術）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術（Glenn術）TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥154返回TOF根治術TOF姑息術返回TOF根治術TOF姑息術155肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄156肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄（pul-monarystenosis,PS）約占先天性心臟病10%約20%合并其它畸形肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄（pul-monarystenos157PS病理解剖典型PS肺動脈瓣葉融合形成畸形瓣環(huán)完整肺動脈干呈狹窄后擴張發(fā)育不良型P