腦血管病變的CTA診斷課件

腦血管病變的CTA診斷1腦血管病變的CTA診斷1多排CT近5年來發(fā)展極為迅速，2004年底全球首次推出64排CT，并迅速應(yīng)用于臨床，目前在篩查、診斷和排除大血管病變、血管性急診以及冠心病方面已經(jīng)成為臨床重要的無創(chuàng)檢查手段2多排CT近5年來發(fā)展極為迅速，2004年底全球首次推出64排CTA設(shè)備發(fā)展單排螺旋CTA16排螺旋CTA64排或以上CTA3CTA設(shè)備發(fā)展單排螺旋CTA32022/10/314顱內(nèi)動(dòng)脈瘤2022/10/234顱內(nèi)動(dòng)脈瘤2022/10/3152022/10/235左大腦前動(dòng)脈A1段動(dòng)脈瘤6左大腦前動(dòng)脈A1段動(dòng)脈瘤6應(yīng)用基礎(chǔ)技術(shù)條件空間分辨率：3mm/1.25mm/0.625mm時(shí)間分辨率:0.5s,0.35s、0.33s、0.27s對(duì)比劑的應(yīng)用：濃度、速度以及延遲時(shí)間各個(gè)部位血管延遲的個(gè)體化掃描方式的選擇：層厚、螺距以及重建層厚7應(yīng)用基礎(chǔ)技術(shù)條件空間分辨率：3mm/1.25mm/0.625CTA技術(shù)方法MIP:MPR/CPR:VR:VE:定量測(cè)定血管分析軟件8CTA技術(shù)方法MIP:8MDCT血管成像方法容積漫游技術(shù)、最大密度投影VR、MIP提供三維圖象，MIP提供更為細(xì)小的血管結(jié)構(gòu)。目前文獻(xiàn)報(bào)道的多排CT血管成像的VR及MIP提供的圖象質(zhì)量不壓于DSA圖象，它能可靠的顯示動(dòng)脈靜脈血管解剖、準(zhǔn)確顯示血管變異與病變關(guān)系同時(shí)高質(zhì)量的數(shù)據(jù)重建能提供準(zhǔn)確的血管影像與實(shí)質(zhì)臟器影像關(guān)系,MPR、VE

顯示血管壁以及腔內(nèi)結(jié)構(gòu)9MDCT血管成像方法容積漫游技術(shù)、最大密度投影9MDCT血管成像方法多平面重建、虛擬內(nèi)窺鏡觀察血管內(nèi)部結(jié)構(gòu)、血管壁，受對(duì)比劑以及血管走向的影響觀察內(nèi)壁及管腔結(jié)構(gòu)、不受對(duì)比劑以及血管走向的影響，受管腔大小的影響10MDCT血管成像方法多平面重建、虛擬內(nèi)窺鏡1011111212正常頭頸血管CTA 13正常頭頸血管CTA 13willis環(huán)顯示14willis環(huán)顯示14151516161717大腦靜脈系統(tǒng)18大腦靜脈系統(tǒng)18臨床應(yīng)用急診血管性病變蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血原因？常規(guī)神經(jīng)血管疾病的診斷？腫瘤血管病變的診斷？CTA能否取代DSA?腦血管灌注？19臨床應(yīng)用急診血管性病變19case120case1202121神經(jīng)系統(tǒng)血管疾病病變?cè)\斷：動(dòng)脈瘤動(dòng)靜脈畸形靜脈瘤動(dòng)靜脈瘺頸動(dòng)脈及腦內(nèi)血管動(dòng)脈粥樣硬化作用定位定性定量指導(dǎo)治療掃描技術(shù)：22神經(jīng)系統(tǒng)血管疾病病變?cè)\斷：22顱內(nèi)動(dòng)脈瘤顱內(nèi)動(dòng)脈壁異常膨出，好發(fā)顱底動(dòng)脈分叉處發(fā)生部位：70%willis環(huán)，20%頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部、大腦中動(dòng)脈M2段起始分叉部、椎動(dòng)脈顱內(nèi)段、基底動(dòng)脈尖及大腦前動(dòng)脈額極動(dòng)脈分叉部Willis環(huán)：95%以上前半部（前交通動(dòng)脈瘤、后交通動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈多見，不到5%位于后半部發(fā)生基底動(dòng)脈尖、大腦后動(dòng)脈分支以囊狀動(dòng)脈瘤多見23顱內(nèi)動(dòng)脈瘤顱內(nèi)動(dòng)脈壁異常膨出，好發(fā)顱底動(dòng)脈分叉處23動(dòng)脈瘤發(fā)生機(jī)制先天性血管壁發(fā)育不良血管流變學(xué)影響后天獲得性病變動(dòng)脈粥樣硬化基質(zhì)金屬蛋白酶炎癥反應(yīng)：細(xì)胞凋亡：腦血管壁中平滑肌細(xì)胞凋亡降低血管壁承受張力的能力使血管壁變得脆弱，從而引起動(dòng)脈瘤的形成和破裂24動(dòng)脈瘤發(fā)生機(jī)制先天性血管壁發(fā)育不良24動(dòng)脈瘤分類形態(tài)學(xué)大小25動(dòng)脈瘤分類形態(tài)學(xué)大小25動(dòng)脈瘤臨床表現(xiàn)破裂前破裂時(shí)無癥狀出現(xiàn)頭疼、頭脹非特異癥狀少數(shù)：神經(jīng)癥狀如感覺、運(yùn)動(dòng)障礙、偏癱及顱神經(jīng)損害年發(fā)生率1%-7%，好發(fā)年齡：40-60歲表現(xiàn)：SAH及腦內(nèi)血腫，突發(fā)劇烈頭疼、惡心、嘔吐及意識(shí)障礙腦膜刺激征、偏癱及神經(jīng)功能障礙腰穿：血性，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹26動(dòng)脈瘤臨床表現(xiàn)破裂前破裂時(shí)無癥狀年發(fā)生率1%-7%，26前交通動(dòng)脈瘤：前交通與大腦前動(dòng)脈的分叉處，常伴有一側(cè)大腦前動(dòng)脈發(fā)育不良或缺如大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤：好發(fā)大腦中動(dòng)脈M2段起始分叉部，多呈囊狀后交通動(dòng)脈瘤：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤最好發(fā)部位，位于后交通動(dòng)脈起始部椎動(dòng)脈瘤：后循環(huán)中最常見的動(dòng)脈瘤，好發(fā)于椎動(dòng)脈顱內(nèi)段鄰近基底動(dòng)脈匯合前段，多數(shù)表現(xiàn)為梭形或夾層動(dòng)脈瘤，是顱后窩蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要原因27前交通動(dòng)脈瘤：前交通與大腦前動(dòng)脈的分叉處，常伴有一側(cè)大腦前動(dòng)前交通動(dòng)脈瘤28前交通動(dòng)脈瘤28前交通動(dòng)脈瘤29前交通動(dòng)脈瘤29左大腦前動(dòng)脈A1段動(dòng)脈瘤30左大腦前動(dòng)脈A1段動(dòng)脈瘤30多發(fā)動(dòng)脈瘤31多發(fā)動(dòng)脈瘤31大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤32大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤32后交通動(dòng)脈瘤33后交通動(dòng)脈瘤33頸內(nèi)動(dòng)脈瘤34頸內(nèi)動(dòng)脈瘤343535頸外動(dòng)脈動(dòng)脈瘤36頸外動(dòng)脈動(dòng)脈瘤36avm37avm373838靜脈畸形(發(fā)育性靜脈異常/腦靜脈血管瘤)指腦靜脈系統(tǒng)的一種發(fā)育異常，組織學(xué)上為完全由靜脈組成的腦血管畸形過去認(rèn)為少見，現(xiàn)在認(rèn)為靜脈血管畸形為最常見的腦血管畸形之一好發(fā)于大腦和小腦深部近腦室的白質(zhì)內(nèi)，位于大腦者尤以近側(cè)腦室顳角白質(zhì)最常見，65%發(fā)生在幕上，額葉占40%；35%位于幕下，小腦占23%39靜脈畸形(發(fā)育性靜脈異常/腦靜脈血管瘤)指腦靜脈系統(tǒng)的一種發(fā)CVM病因不明確，不是真正的血管畸形，而是一種解剖變異或發(fā)育異常。腦動(dòng)脈系統(tǒng)形成后，靜脈停止發(fā)育并處在原始的胚胎髓靜脈階段，匯入一只粗大的引流靜脈所形成，常伴有神經(jīng)元異位和皮質(zhì)靜脈引流異常約1/3病人合并海綿狀血管瘤40CVM病因不明確，不是真正的血管畸形，而是一種解剖變異或發(fā)育CVM臨床與影像大多數(shù)病人無臨床癥狀部分病人表現(xiàn)頭痛、抽搐或局灶性神經(jīng)功能障礙，偶以出血就診異常血管完全由靜脈組成，缺乏動(dòng)脈分支41CVM臨床與影像大多數(shù)病人無臨床癥狀41靜脈瘤42靜脈瘤42靜脈瘤43靜脈瘤43靜脈瘤44靜脈瘤44AVF45AVF45煙霧病是一種原因不明的特發(fā)性進(jìn)行性腦血管病1955年日本學(xué)者最早報(bào)道，因在血管造影中，腦底的異常血管形狀酷似吸煙時(shí)突出的煙霧（日語發(fā)音為moyamoya)而得名病理改變：兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的分叉處及大腦前、中動(dòng)脈的近端管腔狹窄或閉塞，有時(shí)大腦前、中動(dòng)脈在頸內(nèi)動(dòng)脈分叉后缺如形成廣泛腦實(shí)質(zhì)和腦膜側(cè)枝循環(huán)通路（豆紋動(dòng)脈和丘腦穿支動(dòng)脈）明顯擴(kuò)張，其管壁薄而脆弱，可發(fā)生腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血或腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血及腦缺血引起的腦梗死、腦軟化及腦萎縮46煙霧病是一種原因不明的特發(fā)性進(jìn)行性腦血管病46Moyamoya臨床年齡：2~65歲，以兒童和青少年多見，有10歲以下和40歲左右2個(gè)發(fā)病高峰臨床表現(xiàn)：為缺血性和出血性兩組表現(xiàn)：缺血性占63%，出血占22%，癲癇占8%，其他癥狀占7%左右10歲以下兒童患者以缺血性為主：短暫TIA或腦梗死（代償性血管未形成）成人：出血為主表現(xiàn)為腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血（側(cè)枝血管或動(dòng)脈瘤形成）頭痛、意識(shí)障礙和肢體癱瘓時(shí)常見癥狀，10歲以下兒童易患癲癇47Moyamoya臨床年齡：2~65歲，以兒童和青少年多見，Moyamoya影像一側(cè)或兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部及大腦前、中動(dòng)脈近段不同程度狹窄或閉塞，病變動(dòng)脈管腔常不規(guī)則腦底出現(xiàn)多而異常粗大血管網(wǎng)，可來源豆紋動(dòng)脈、交通動(dòng)脈的深穿支、丘腦膝狀體動(dòng)脈、丘腦穿動(dòng)脈及軟硬腦膜血管腦表面軟膜血管增多，增粗，形成腦膜側(cè)枝循環(huán)通路48Moyamoya影像一側(cè)或兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部及大腦前、中動(dòng)moyamoya49moyamoya49moyamoya50moyamoya50頸動(dòng)脈粥樣硬化51頸動(dòng)脈粥樣硬化51頸動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)生部位52頸動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)生部位52頸動(dòng)脈粥樣硬化已有廣泛研究發(fā)現(xiàn),頸動(dòng)脈顱外段粥樣硬化斑塊形成是腦卒中的危險(xiǎn)因素之一。在西方國(guó)家,因頸動(dòng)脈顱外段粥樣硬化斑塊造成的缺血性卒中占19%～35%,由于超聲和放射影像學(xué)的迅速發(fā)展,頸動(dòng)脈粥樣硬化日益受到重視53頸動(dòng)脈粥樣硬化已有廣泛研究發(fā)現(xiàn),頸動(dòng)脈顱外段粥樣硬化斑塊形頸動(dòng)脈粥樣硬化與腦梗死關(guān)系腦梗死組:頸動(dòng)脈粥樣硬化斑塊發(fā)生率為83%,高于對(duì)照組,提示腦梗死與頸動(dòng)脈的粥樣硬化密切相關(guān)。發(fā)生兩次以上的腦梗死的患者存在軟斑塊的概率高,提示軟斑塊質(zhì)地松散較易出血,可反復(fù)脫落栓子導(dǎo)致多次腦梗死的發(fā)生,為高危因素,積極預(yù)防及治療軟斑塊。多發(fā)性腔隙性梗死的發(fā)病機(jī)制之一的“微栓子學(xué)說”認(rèn)為頸動(dòng)脈系統(tǒng)顱外段動(dòng)脈粥樣硬化病變是微栓子最常見的來源,斑塊可持續(xù)地向血循環(huán)中釋放栓子而導(dǎo)致多發(fā)性腔梗。54頸動(dòng)脈粥樣硬化與腦梗死關(guān)系腦梗死組:頸動(dòng)脈粥樣硬化斑塊發(fā)生率斑塊動(dòng)態(tài)與腦血管病變關(guān)系55斑塊動(dòng)態(tài)與腦血管病變關(guān)系55腦梗死VCTDSA56腦梗死VCTDSA56右側(cè)基底節(jié)梗死（亞急性期）57右側(cè)基底節(jié)梗死（亞急性期）57右基底節(jié)及顳葉腦梗死（亞急性期）58右基底節(jié)及顳葉腦梗死（亞急性期）58左側(cè)大腦后動(dòng)脈狹窄（亞急性期）59左側(cè)大腦后動(dòng)脈狹窄（亞急性期）59右頸內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化伴腦梗塞60右頸內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化伴腦梗塞606161626263636464男，59歲術(shù)前：突發(fā)言語不清，右側(cè)肢體乏力7天左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部斑塊形成左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄支架成形術(shù)后65男，59歲65666667676868謝謝69謝謝69腦血管病變的CTA診斷70腦血管病變的CTA診斷1多排CT近5年來發(fā)展極為迅速，2004年底全球首次推出64排CT，并迅速應(yīng)用于臨床，目前在篩查、診斷和排除大血管病變、血管性急診以及冠心病方面已經(jīng)成為臨床重要的無創(chuàng)檢查手段71多排CT近5年來發(fā)展極為迅速，2004年底全球首次推出64排CTA設(shè)備發(fā)展單排螺旋CTA16排螺旋CTA64排或以上CTA72CTA設(shè)備發(fā)展單排螺旋CTA32022/10/3173顱內(nèi)動(dòng)脈瘤2022/10/234顱內(nèi)動(dòng)脈瘤2022/10/31742022/10/235左大腦前動(dòng)脈A1段動(dòng)脈瘤75左大腦前動(dòng)脈A1段動(dòng)脈瘤6應(yīng)用基礎(chǔ)技術(shù)條件空間分辨率：3mm/1.25mm/0.625mm時(shí)間分辨率:0.5s,0.35s、0.33s、0.27s對(duì)比劑的應(yīng)用：濃度、速度以及延遲時(shí)間各個(gè)部位血管延遲的個(gè)體化掃描方式的選擇：層厚、螺距以及重建層厚76應(yīng)用基礎(chǔ)技術(shù)條件空間分辨率：3mm/1.25mm/0.625CTA技術(shù)方法MIP:MPR/CPR:VR:VE:定量測(cè)定血管分析軟件77CTA技術(shù)方法MIP:8MDCT血管成像方法容積漫游技術(shù)、最大密度投影VR、MIP提供三維圖象，MIP提供更為細(xì)小的血管結(jié)構(gòu)。目前文獻(xiàn)報(bào)道的多排CT血管成像的VR及MIP提供的圖象質(zhì)量不壓于DSA圖象，它能可靠的顯示動(dòng)脈靜脈血管解剖、準(zhǔn)確顯示血管變異與病變關(guān)系同時(shí)高質(zhì)量的數(shù)據(jù)重建能提供準(zhǔn)確的血管影像與實(shí)質(zhì)臟器影像關(guān)系,MPR、VE

顯示血管壁以及腔內(nèi)結(jié)構(gòu)78MDCT血管成像方法容積漫游技術(shù)、最大密度投影9MDCT血管成像方法多平面重建、虛擬內(nèi)窺鏡觀察血管內(nèi)部結(jié)構(gòu)、血管壁，受對(duì)比劑以及血管走向的影響觀察內(nèi)壁及管腔結(jié)構(gòu)、不受對(duì)比劑以及血管走向的影響，受管腔大小的影響79MDCT血管成像方法多平面重建、虛擬內(nèi)窺鏡1080118112正常頭頸血管CTA 82正常頭頸血管CTA 13willis環(huán)顯示83willis環(huán)顯示14841585168617大腦靜脈系統(tǒng)87大腦靜脈系統(tǒng)18臨床應(yīng)用急診血管性病變蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血原因？常規(guī)神經(jīng)血管疾病的診斷？腫瘤血管病變的診斷？CTA能否取代DSA?腦血管灌注？88臨床應(yīng)用急診血管性病變19case189case1209021神經(jīng)系統(tǒng)血管疾病病變?cè)\斷：動(dòng)脈瘤動(dòng)靜脈畸形靜脈瘤動(dòng)靜脈瘺頸動(dòng)脈及腦內(nèi)血管動(dòng)脈粥樣硬化作用定位定性定量指導(dǎo)治療掃描技術(shù)：91神經(jīng)系統(tǒng)血管疾病病變?cè)\斷：22顱內(nèi)動(dòng)脈瘤顱內(nèi)動(dòng)脈壁異常膨出，好發(fā)顱底動(dòng)脈分叉處發(fā)生部位：70%willis環(huán)，20%頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部、大腦中動(dòng)脈M2段起始分叉部、椎動(dòng)脈顱內(nèi)段、基底動(dòng)脈尖及大腦前動(dòng)脈額極動(dòng)脈分叉部Willis環(huán)：95%以上前半部（前交通動(dòng)脈瘤、后交通動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈多見，不到5%位于后半部發(fā)生基底動(dòng)脈尖、大腦后動(dòng)脈分支以囊狀動(dòng)脈瘤多見92顱內(nèi)動(dòng)脈瘤顱內(nèi)動(dòng)脈壁異常膨出，好發(fā)顱底動(dòng)脈分叉處23動(dòng)脈瘤發(fā)生機(jī)制先天性血管壁發(fā)育不良血管流變學(xué)影響后天獲得性病變動(dòng)脈粥樣硬化基質(zhì)金屬蛋白酶炎癥反應(yīng)：細(xì)胞凋亡：腦血管壁中平滑肌細(xì)胞凋亡降低血管壁承受張力的能力使血管壁變得脆弱，從而引起動(dòng)脈瘤的形成和破裂93動(dòng)脈瘤發(fā)生機(jī)制先天性血管壁發(fā)育不良24動(dòng)脈瘤分類形態(tài)學(xué)大小94動(dòng)脈瘤分類形態(tài)學(xué)大小25動(dòng)脈瘤臨床表現(xiàn)破裂前破裂時(shí)無癥狀出現(xiàn)頭疼、頭脹非特異癥狀少數(shù)：神經(jīng)癥狀如感覺、運(yùn)動(dòng)障礙、偏癱及顱神經(jīng)損害年發(fā)生率1%-7%，好發(fā)年齡：40-60歲表現(xiàn)：SAH及腦內(nèi)血腫，突發(fā)劇烈頭疼、惡心、嘔吐及意識(shí)障礙腦膜刺激征、偏癱及神經(jīng)功能障礙腰穿：血性，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹95動(dòng)脈瘤臨床表現(xiàn)破裂前破裂時(shí)無癥狀年發(fā)生率1%-7%，26前交通動(dòng)脈瘤：前交通與大腦前動(dòng)脈的分叉處，常伴有一側(cè)大腦前動(dòng)脈發(fā)育不良或缺如大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤：好發(fā)大腦中動(dòng)脈M2段起始分叉部，多呈囊狀后交通動(dòng)脈瘤：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤最好發(fā)部位，位于后交通動(dòng)脈起始部椎動(dòng)脈瘤：后循環(huán)中最常見的動(dòng)脈瘤，好發(fā)于椎動(dòng)脈顱內(nèi)段鄰近基底動(dòng)脈匯合前段，多數(shù)表現(xiàn)為梭形或夾層動(dòng)脈瘤，是顱后窩蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要原因96前交通動(dòng)脈瘤：前交通與大腦前動(dòng)脈的分叉處，常伴有一側(cè)大腦前動(dòng)前交通動(dòng)脈瘤97前交通動(dòng)脈瘤28前交通動(dòng)脈瘤98前交通動(dòng)脈瘤29左大腦前動(dòng)脈A1段動(dòng)脈瘤99左大腦前動(dòng)脈A1段動(dòng)脈瘤30多發(fā)動(dòng)脈瘤100多發(fā)動(dòng)脈瘤31大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤101大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤32后交通動(dòng)脈瘤102后交通動(dòng)脈瘤33頸內(nèi)動(dòng)脈瘤103頸內(nèi)動(dòng)脈瘤3410435頸外動(dòng)脈動(dòng)脈瘤105頸外動(dòng)脈動(dòng)脈瘤36avm106avm3710738靜脈畸形(發(fā)育性靜脈異常/腦靜脈血管瘤)指腦靜脈系統(tǒng)的一種發(fā)育異常，組織學(xué)上為完全由靜脈組成的腦血管畸形過去認(rèn)為少見，現(xiàn)在認(rèn)為靜脈血管畸形為最常見的腦血管畸形之一好發(fā)于大腦和小腦深部近腦室的白質(zhì)內(nèi)，位于大腦者尤以近側(cè)腦室顳角白質(zhì)最常見，65%發(fā)生在幕上，額葉占40%；35%位于幕下，小腦占23%108靜脈畸形(發(fā)育性靜脈異常/腦靜脈血管瘤)指腦靜脈系統(tǒng)的一種發(fā)CVM病因不明確，不是真正的血管畸形，而是一種解剖變異或發(fā)育異常。腦動(dòng)脈系統(tǒng)形成后，靜脈停止發(fā)育并處在原始的胚胎髓靜脈階段，匯入一只粗大的引流靜脈所形成，常伴有神經(jīng)元異位和皮質(zhì)靜脈引流異常約1/3病人合并海綿狀血管瘤109CVM病因不明確，不是真正的血管畸形，而是一種解剖變異或發(fā)育CVM臨床與影像大多數(shù)病人無臨床癥狀部分病人表現(xiàn)頭痛、抽搐或局灶性神經(jīng)功能障礙，偶以出血就診異常血管完全由靜脈組成，缺乏動(dòng)脈分支110CVM臨床與影像大多數(shù)病人無臨床癥狀41靜脈瘤111靜脈瘤42靜脈瘤112靜脈瘤43靜脈瘤113靜脈瘤44AVF114AVF45煙霧病是一種原因不明的特發(fā)性進(jìn)行性腦血管病1955年日本學(xué)者最早報(bào)道，因在血管造影中，腦底的異常血管形狀酷似吸煙時(shí)突出的煙霧（日語發(fā)音為moyamoya)而得名病理改變：兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的分叉處及大腦前、中動(dòng)脈的近端管腔狹窄或閉塞，有時(shí)大腦前、中動(dòng)脈在頸內(nèi)動(dòng)脈分叉后缺如形成廣泛腦實(shí)質(zhì)和腦膜側(cè)枝循環(huán)通路（豆紋動(dòng)脈和丘腦穿支動(dòng)脈）明顯擴(kuò)張，其管壁薄而脆弱，可發(fā)生腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血或腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血及腦缺血引起的腦梗死、腦軟化及腦萎縮115煙霧病是一種原因不明的特發(fā)性進(jìn)行性腦血管病46Moyamoya臨床年齡：2~65歲，以兒童和青少年多見，有10歲以下和40歲左右2個(gè)發(fā)病高峰臨床表現(xiàn)：為缺血性和出血性兩組表現(xiàn)：缺血性占63%，出血占22%，癲癇占8%，其他癥狀占7%左右10歲以下兒童患者以缺血性為主：短暫TIA或腦梗死（代償性血管未形成）成人：出血為主表現(xiàn)為腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血（側(cè)枝血管或動(dòng)脈瘤形成）頭痛、意識(shí)障礙和肢體癱瘓時(shí)常見癥狀，10歲以下兒童易患癲癇116Moyamoya臨床年齡：2~65歲，以兒童和青少年多見，Moyamoya影像一側(cè)或兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部及大腦前、中動(dòng)脈近段不同程度狹窄或閉塞，病變動(dòng)脈管腔常不規(guī)則腦底出現(xiàn)多而異常粗大血管網(wǎng)，可來源豆紋動(dòng)脈、交通動(dòng)脈的深穿支、丘腦膝狀體動(dòng)脈、丘腦穿動(dòng)脈及軟硬腦膜血管腦表面軟膜血管增多，增粗，形成腦膜側(cè)枝循環(huán)通路117Moyamoya影像一側(cè)或兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部及大腦前、中動(dòng)moyamoya118moyamoya49moyamoya119moy