顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病課件

第二十三章顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病腦血管疾病的發(fā)病率和死亡率都很高，嚴(yán)重地威脅著人類健康,它與惡性腫瘤和冠心病構(gòu)成人類死亡的三大疾病。有些腦血管疾病,如顱內(nèi)動脈瘤、腦血管畸形、腦卒中需外科手術(shù)治療。第二十三章顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病1第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage,SAH)是各種原因引起的腦血管突然破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔的統(tǒng)稱．它并非一種疾病，而是某些疾病的臨床表現(xiàn)．分為自發(fā)性和外傷性兩類．本節(jié)僅述自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，占急性腦血管意外的15%. 第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血（subara2病因顱內(nèi)動脈瘤和腦（脊髓）血管畸形，以前者多見．其他病因有動脈硬化、腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧病）、顱內(nèi)腫瘤卒中、血液病、動脈炎、腦膜炎及抗凝治療的并發(fā)癥，但均少見。病因顱內(nèi)動脈瘤和腦（脊髓）血管畸形，以前者多見．其他病因有3臨床表現(xiàn)出血癥狀發(fā)病前多數(shù)病人有情緒激動、用力、排便、咳嗽等誘因。發(fā)病突然、劇烈頭痛、惡心嘔吐、面色蒼白、全身冷汗。一過性意識障礙多見，嚴(yán)重者呈昏迷狀態(tài)，甚至出現(xiàn)腦疝而死亡。20%出血后有抽搐發(fā)作。腦膜刺激征明顯，常在蛛網(wǎng)膜下腔出血后1~2天內(nèi)出現(xiàn)。顱內(nèi)動脈瘤在首次破裂出血后，如未及時適當(dāng)治療，部分病人可能會再次或三次出血。死于再出血者占本病的1/3臨床表現(xiàn)4臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)損害以一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹常見，占6%~20%，提示存在同側(cè)頸內(nèi)動脈—后交通動脈瘤或大腦后動脈動脈瘤偏癱在出血前后出現(xiàn)偏癱和輕癱者約占20%。視力視野障礙蛛網(wǎng)膜下腔出血可沿視神經(jīng)鞘延伸，眼底檢查可見玻璃體膜下片塊狀出血，發(fā)病后一小時內(nèi)即可出現(xiàn)，這是有力的診斷依據(jù)。出血量大時，血液浸入玻璃體內(nèi)，引起視力障礙。當(dāng)視交叉、視束或視放射受累時產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲或同向偏盲。約1%的顱內(nèi)動靜脈畸形和顱內(nèi)動脈瘤可出現(xiàn)顱內(nèi)雜音。部分病人發(fā)病后數(shù)月可有低熱。臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)損害以一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹常見，占6%~20%5自發(fā)性朱網(wǎng)膜下腔出血的鑒別診斷動脈瘤動靜脈畸形動脈硬化煙霧病腦瘤卒中發(fā)病年齡40-60歲視35歲以下50歲以上青少年多見30-60歲出血前癥狀無癥狀，少數(shù)動眼神經(jīng)麻痹常見癲癇發(fā)作高血壓史可見偏癱顱壓高和病灶癥狀血壓正常或增高正常增高正常正常復(fù)發(fā)出血常見且有規(guī)律年出血率2%可見可見少見意識障礙多較嚴(yán)重較重較重有輕有重較重腦神經(jīng)麻痹II-VI腦神經(jīng)無少見少見顱底腫瘤常見偏癱少見較常見多見常見常見眼癥狀可見玻璃體出血可有同向偏盲眼底動脈硬化少見視乳頭水腫腦血管造影動脈瘤和血管痙攣動靜脈畸形腦動脈粗細(xì)不均腦底動脈異常血管團有時可見腫瘤染色CT檢查蛛網(wǎng)膜下腔高密度增強可見AVM影腦萎縮或梗死灶腦室出血鑄形或梗死灶增強后可見腦瘤影自發(fā)性朱網(wǎng)膜下腔出血的鑒別診斷動脈瘤動靜脈畸形動脈硬化煙霧病6診斷頭顱CT顯示腦溝與腦池密度增高。頸內(nèi)動脈瘤破裂出血以大腦外側(cè)裂最多。大腦中動脈瘤破裂血液積聚患側(cè)外側(cè)裂池，也可流向環(huán)池、縱裂池。基底動脈瘤破裂后，血液主要積聚于腳間池與環(huán)池附近。頭顱MRI發(fā)病后一周內(nèi)的急性SAH在MRI很難查出。核磁共振血管造影（MRA）是非創(chuàng)傷性的腦血管成像方法，對頭頸及顱內(nèi)血管性疾病可作為診斷的篩選手段。診斷頭顱CT顯示腦溝與腦池密度增高。頸內(nèi)動脈瘤破裂出血以7診斷腦血管造影是確定SAH病因的必須手段，應(yīng)視為常規(guī)檢查。數(shù)字減影血管造影（DSA）對腦血管病有較高的診斷價值。腰椎穿刺對CT已確診的SAH不需再做腰穿檢查。因伴有顱內(nèi)壓增高的SAH，可能會誘發(fā)腦疝。如為動脈瘤破裂造成的SAH，腰穿有導(dǎo)致動脈瘤再次破裂出血的危險。診斷8治療一般性治療出血急性期，病人應(yīng)絕對臥床休息，可應(yīng)用止血劑、止痛、鎮(zhèn)靜劑，保持大便通暢。伴有顱內(nèi)壓增高，應(yīng)用甘露醇脫水治療。盡早病因治療如開顱動脈瘤夾閉或腦腫瘤切除等。治療一般性治療出血急性期，病人應(yīng)絕對臥床休息，可應(yīng)用止血9第二節(jié)顱內(nèi)動脈瘤 顱內(nèi)動脈瘤系顱內(nèi)動脈壁的囊性膨出，是造成蛛網(wǎng)膜下腔出血的首位原因。在腦血管意外中，僅次于腦血栓和高血壓腦出血，位居第三。本病好發(fā)于40-60歲中老年人，青少年少見．第二節(jié)顱內(nèi)動脈瘤 顱內(nèi)動脈瘤系顱內(nèi)動脈壁的囊性膨出，是造成10病因病因尚不十分清楚．動脈壁先天缺陷學(xué)說認(rèn)為，顱內(nèi)Wills環(huán)的動脈分叉處的動脈壁先天性平滑肌缺乏。動脈壁后天性退變學(xué)說則認(rèn)為，顱內(nèi)動脈粥樣硬化和高血壓，使動脈內(nèi)彈力板發(fā)生破壞，逐漸膨出形成囊性動脈瘤。此外身體的感染病灶如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺部感染等，感染性栓子脫落，侵蝕腦動脈壁而形成感染性動脈瘤；頭部外傷也可導(dǎo)致動脈瘤形成。病因病因尚不十分清楚．動脈壁先天缺陷學(xué)說認(rèn)為，顱內(nèi)Will11第二節(jié)顱內(nèi)動脈瘤病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)動脈瘤壁僅存一層內(nèi)膜，缺乏中層平滑肌組織，彈性纖維斷裂或消失。分類依動脈瘤位置將其分為：①頸內(nèi)動脈系統(tǒng)動脈瘤，約占顱內(nèi)動脈瘤的90%，包括頸內(nèi)動脈-后交通動脈瘤，前動脈-前交通動脈瘤，中動脈瘤；②椎基底動脈系統(tǒng)動脈瘤，約占頸內(nèi)動脈瘤的10%，，包括椎動脈瘤、基底動脈瘤和大腦后動脈瘤。依動脈瘤直徑將其分為：直徑小于0.5cm屬于小型，直徑在0.6-1.5cm為一般型，直徑在1.6-2.5cm屬于大型，直徑大于2.5cm為巨大型。直徑小的動脈瘤出血幾率大。第二節(jié)顱內(nèi)動脈瘤病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)動脈瘤壁僅存一層內(nèi)12臨床表現(xiàn)動脈瘤出血癥狀中小型動脈瘤未破裂出血，臨床可無任何癥狀。一旦破裂出血，臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的蛛網(wǎng)膜下腔出血，發(fā)病急劇，病人劇烈頭痛。頻繁嘔吐；頸強直，克氏征陽性；也可出現(xiàn)意識障礙，甚至昏迷。臨床表現(xiàn)動脈瘤出血癥狀中小型動脈瘤未破裂出血，臨床可無13局灶癥狀動眼神經(jīng)麻痹常見于頸內(nèi)動脈-后交通動脈瘤和大腦后動脈的動脈瘤，表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼下垂、瞳孔散大、內(nèi)收、上、下視不能，直、間接對光反射消失。大腦中動脈的動脈瘤出血如形成血腫，或其他部位動脈瘤出血后，腦血管痙攣腦梗死，病人可出現(xiàn)偏癱，運動性或感覺性失語。局灶癥狀動眼神經(jīng)麻痹常見于頸內(nèi)動脈-后交通動脈瘤和大14動脈瘤出血后分級動脈瘤出血后分級為便于判斷病情，選擇造影和手術(shù)時機，評價療效，國際常采用Hunt五級分類法：一級無癥狀，或有輕微頭痛和頸強直二級頭痛較重，頸強直，除動眼神經(jīng)等腦神經(jīng)麻痹外，無其他神經(jīng)癥狀三級輕度意識障礙，躁動不安和輕度腦癥狀四級半昏迷、偏癱，早期去腦強直和自主神經(jīng)障礙五級深昏迷，去腦強直，瀕危狀態(tài)動脈瘤出血后分級動脈瘤出血后分級為便于判斷病情，選擇造15診斷 確定有無蛛網(wǎng)膜下腔出血。出血急性期，CT確診SAH陽性率極高，安全迅速可靠。出血一周后，CT不易診斷。腰椎穿刺可能誘發(fā)動脈瘤破裂出血，故一般不再作為確診SAH的首選。診斷 確定有無蛛網(wǎng)膜下腔出血。出血急性期，CT確診SAH陽性16診斷直徑小于1.0cm的動脈瘤，CT不易查出。直徑大于1.0cm，注射造影劑后，CT掃描可以檢出。MRI優(yōu)于CT，動脈瘤內(nèi)可見流空。MRA可提示不同部位動脈瘤，常用于顱內(nèi)動脈瘤篩選。三維CT（3D-CT)。腦血管造影是確診顱內(nèi)動脈瘤必須的方法，對判明動脈瘤的位置、形態(tài)、內(nèi)徑、數(shù)目、血管痙攣和確定手術(shù)方案都十分重要。診斷直徑小于1.0cm的動脈瘤，CT不易查出。直徑大于1.017診斷病情在三級以下，腦血管造影應(yīng)盡早進(jìn)行，三級和三級以上病人可待病情穩(wěn)定后，再行造影檢查。及早造影明確診斷，盡快手術(shù)夾閉動脈瘤，可以防止動脈瘤再次破裂出血。首次造影陰性，可能因腦血管痙攣而動脈瘤未顯影，高度懷疑動脈瘤者，應(yīng)在三月后重復(fù)造影。診斷病情在三級以下，腦血管造影應(yīng)盡早進(jìn)行，三級和三級以上病人18治療

顱內(nèi)動脈瘤應(yīng)手術(shù)治療，采取保守治療約70%病人死于動脈瘤再出血。顯微手術(shù)使動脈瘤的手術(shù)死亡率已降至2%以下。治療

顱內(nèi)動脈瘤應(yīng)手術(shù)治療，采取保守治療約70%病人死于動脈19治療手術(shù)時機選擇病情一、二級病人，應(yīng)盡早造影，爭取在一周內(nèi)手術(shù)。病情屬三級及三級以上，提示出血嚴(yán)重，可能有腦血管痙攣和腦積水，此時手術(shù)危險性較大，待數(shù)日病情好轉(zhuǎn)后再進(jìn)行手術(shù)。治療手術(shù)時機選擇病情一、二級病人，應(yīng)盡早造影，爭取在一周20治療手術(shù)時機選擇病情一、二級病人，應(yīng)盡早造影，爭取在一周內(nèi)手術(shù)。病情屬三級及三級以上，提示出血嚴(yán)重，可能有腦血管痙攣和腦積水，此時手術(shù)危險性較大，待數(shù)日病情好轉(zhuǎn)后再進(jìn)行手術(shù)。治療手術(shù)時機選擇病情一、二級病人，應(yīng)盡早造影，爭取在一周21治療手術(shù)方法開顱夾閉動脈瘤是最理想的方法，為首選。因它既不阻斷載瘤動脈，又完全徹底消除動脈瘤。孤立術(shù)是在動脈瘤兩端夾閉載瘤動脈，在位能證明腦的側(cè)支供血良好情況時應(yīng)慎用。動脈瘤壁加固術(shù)療效不肯定應(yīng)盡量少用。臨床不適宜手術(shù)，導(dǎo)管技術(shù)可達(dá)部位的動脈瘤，可選氣囊，彈簧圈栓塞的介入治療。治療手術(shù)方法開顱夾閉動脈瘤是最理想的方法，為首選。因它既22治療圍手術(shù)期治療動脈瘤破裂后，病人應(yīng)絕對臥床休息，盡量減少不良的聲、光刺激，最好將病人置于ICU監(jiān)護。便秘者應(yīng)給緩瀉劑。維持正常血壓，適當(dāng)鎮(zhèn)靜治療。合并腦血管痙攣，早期可試用鈣離子拮抗劑等擴血管治療。治療圍手術(shù)期治療動脈瘤破裂后，病人應(yīng)絕對臥床休息，盡量23治療為預(yù)防動脈瘤破口處凝血塊溶解再次出血，采用較大劑量的抗纖維蛋白的溶解劑，如氨基已酸，以抑制纖維蛋白溶解酶原的形成，但審功能障礙者慎用，副作用有血栓形成可能等。治療為預(yù)防動脈瘤破口處凝血塊溶解再次出血，采用較大劑量的抗纖24第三節(jié)顱內(nèi)和椎管內(nèi)動靜脈畸形屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常，分為五種類型①動靜脈畸形(arteriovenousmalformations,AVM);②海綿狀血管瘤③毛細(xì)血管擴張;④靜脈畸形;⑤靜脈曲張;第三節(jié)顱內(nèi)和椎管內(nèi)動靜脈畸形屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常25一、顱內(nèi)動靜脈畸形顱內(nèi)動靜脈畸形是一團發(fā)育異常的病態(tài)腦血管，其體積可隨人體發(fā)育而成長。由一支或幾支彎曲擴張的動脈供血和靜脈引流而形成的一個血管團，小的直徑不及1cm，大的可達(dá)10cm?；窝軋F內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織因缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時伴陳舊性出血。

一、顱內(nèi)動靜脈畸形顱內(nèi)動靜脈畸形是一團發(fā)育異常的病態(tài)腦血管，26臨床表現(xiàn)

1.出血畸形血管團破裂可導(dǎo)致腦內(nèi)、腦室內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血，出現(xiàn)意識障礙，頭痛嘔吐等癥狀，但小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發(fā)生在腦內(nèi)，有1/3引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，占蛛網(wǎng)膜下腔出血的9%，僅次于顱內(nèi)動脈瘤。

臨床表現(xiàn)27臨床表現(xiàn)2.抽搐成人21%-67%以抽搐為首發(fā)癥狀，一半以上發(fā)生在30歲前,多見于額顳部AVM。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以局限性發(fā)作為主。AVM發(fā)生抽搐與腦缺血、病變周圍進(jìn)行性膠質(zhì)細(xì)胞增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無效，抽搐很難控制。臨床表現(xiàn)2.抽搐成人21%-67%以抽搐為首發(fā)癥狀，一28臨床表現(xiàn)3.頭痛一般AVM病人曾有頭痛史.頭痛可呈單側(cè)局部，也可全頭痛,間斷性或遷延性。頭痛可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關(guān)，有時與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。臨床表現(xiàn)3.頭痛一般AVM病人曾有頭痛史.頭痛可呈單29臨床表現(xiàn)4.神經(jīng)功能缺損未破裂出血的AVM中，有4%-12%有急性或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水，病人神經(jīng)功能缺損呈進(jìn)行性，表現(xiàn)為運動、感覺、視野以及語言功能障礙。5.兒童大腦大靜脈畸形也稱大腦大靜脈動脈瘤，可導(dǎo)致心衰和腦積水。臨床表現(xiàn)4.神經(jīng)功能缺損未破裂出血的AVM中，有4%-30診斷頭顱CT加強掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位。頭顱MRI病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象腦血管造影是確診本病的必須手段。腦電圖檢查患側(cè)大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。診斷頭顱CT加強掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線31治療手術(shù)切除為治療該病最根本方法，不僅能杜絕病變再出血，還能阻止畸形血管盜血現(xiàn)象，從而改善腦血流。對于AVM形成血腫的病人，有條件者應(yīng)在術(shù)前完成腦血管造影，以明確畸形血管情況。病人已發(fā)生腦疝，無條件行血管造影，可緊急開顱手術(shù)，先清除血腫降低顱壓，搶救生命，待二期手術(shù)再切除畸形血管。未行血管造影貿(mào)然切除畸形血管是危險的。治療手術(shù)切除為治療該病最根本方法，不僅能杜絕病變再出血32治療對于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術(shù)切除。手術(shù)切除后殘存的AVM，直徑小于3cm，可考慮行伽馬刀或X-刀治療，使畸形血管內(nèi)皮緩慢增生，血管壁增厚，形成血栓而閉塞。介入神經(jīng)放射治療術(shù)前 1-2周應(yīng)用IBCA膠、球囊栓塞巨大動靜脈畸形令其體積縮小，為手術(shù)切除提供條件。各種治療后都應(yīng)復(fù)查腦血管造影，了解畸形血管是否消失。治療對于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手33二、脊髓血管畸形本病少見，男多于女，80%病人發(fā)病年齡在 20-40歲之間，主要為AVM，其次為脊髓內(nèi)海綿狀血管瘤。臨床表現(xiàn)1脊髓受壓：因動脈血不經(jīng)毛細(xì)血管網(wǎng)直接進(jìn)入靜脈引起靜脈壓增高，遠(yuǎn)側(cè)靜脈血流淤滯，血管擴張迂曲，壓迫脊髓或神經(jīng)根。2出血：病變血管破裂引起脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓內(nèi)血腫。二、脊髓血管畸形本病少見，男多于女，80%病人發(fā)病年齡在 234脊髓血管畸形診斷脊髓碘油造影可見迂曲擴張的蚓狀充盈缺損或造影劑在椎管內(nèi)梗阻。AVM在MRI為流空的血管影，有時為異常條索狀等T2信號。合并出血時，病變中混有不規(guī)則點片狀短T1高強度信號。治療手術(shù)切除為主。脊髓血管畸形診斷脊髓碘油造影可見迂曲擴張的蚓狀充盈缺損35第四節(jié)腦底異常血管網(wǎng)癥腦底異常血管網(wǎng)癥又稱煙霧病(moyamoyadisease),因頸內(nèi)動脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管團，在腦血管造影上形似煙霧而得名。病因本病可繼發(fā)于鉤螺旋體腦動脈炎、腦動脈硬化、腦動脈炎及放射治療后。但絕大部分原發(fā)腦底異常血管網(wǎng)病因尚不清楚。可能由腦動脈先天發(fā)育不良，或由變態(tài)反應(yīng)性炎癥所致。第四節(jié)腦底異常血管網(wǎng)癥腦底異常血管網(wǎng)癥又稱煙霧病(mo36腦底異常血管網(wǎng)癥病理腦底動脈環(huán)主干動脈管腔狹窄或閉塞，有血栓形成，其管壁內(nèi)彈力層短裂、曲折、增厚，中層平滑肌明顯變薄。外膜無明顯改變。腦底動脈及深穿支代償性增生，交織成網(wǎng)，形成豐富的側(cè)枝循環(huán)呈異常網(wǎng)狀血管。同時顱內(nèi)、外動脈廣泛的異常溝通。增生的異常血管網(wǎng)管壁菲薄，管腔擴張，甚至形成粟粒狀囊性動脈瘤，可破裂出血。腦底異常血管網(wǎng)癥病理腦底動脈環(huán)主干動脈管腔狹窄或閉塞，有37臨床表現(xiàn)兒童和青壯年多見。性別無明顯差別，可表現(xiàn)為缺血或出血性腦卒中。腦缺血兒童和青少年多見。常有短暫性腦缺血發(fā)作先兆，可反復(fù)發(fā)作，逐漸肢體偏癱。也可左右兩側(cè)肢體交替出現(xiàn)偏癱，或伴失語、智力減退等。有些病人有頭痛或癲癇發(fā)作。臨床表現(xiàn)兒童和青壯年多見。性別無明顯差別，可表現(xiàn)為缺血或出血38臨床表現(xiàn)腦出血發(fā)病年齡晚于缺血組。由于異常血管網(wǎng)上的粟粒性囊狀動脈瘤破裂，引起蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血以及腦室內(nèi)出血（腦室鑄型）。發(fā)病急，病人表現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識障礙或伴偏癱。臨床表現(xiàn)腦出血發(fā)病年齡晚于缺血組。由于異常血管網(wǎng)上的粟粒39診斷 腦血管造影可確診，其特殊表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈床突上段狹窄或閉塞；在基底節(jié)部位纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合，如大腦后動脈與胼周動脈吻合網(wǎng)，頸外動脈與顳動脈吻合。診斷 腦血管造影可確診，其特殊表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈床突上段狹窄或閉40診斷頭部CT可顯示腦梗死、腦萎縮或腦(室)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。頭顱MRI表現(xiàn)為腦梗死、腦軟化、腦出血和腦萎縮。MRA提示腦血管異常，也可見煙霧狀的腦底異常血管網(wǎng)征象。診斷頭部CT可顯示腦梗死、腦萎縮或腦(室)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔41治療由于病因不清，尚無特殊治療方法。對腦缺血的病人，可給予擴張血管劑等治療。病因明確的繼發(fā)性腦底異常血管網(wǎng)，針對病因治療。治療由于病因不清，尚無特殊治療方法。對腦缺血的病人，可給予擴42治療急性腦內(nèi)出血造成腦壓迫者，應(yīng)緊急手術(shù)清除血腫。單純腦室內(nèi)出血鑄型，可行側(cè)腦室額角穿刺引流。對血腫吸收后繼發(fā)腦積水，可行腦室-腹腔分流術(shù)。治療急性腦內(nèi)出血造成腦壓迫者，應(yīng)緊急手術(shù)清除血腫。單純腦室內(nèi)43治療外科治療如顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)、顳肌(或顳淺動脈)貼敷術(shù)等對再建血運,改善神經(jīng)功能損害有幫助。頸上交感神經(jīng)節(jié)切除及頸動脈周圍交感神經(jīng)剝離術(shù)，可促使腦血流量增加。治療外科治療如顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)、顳肌(或顳淺動脈)44第五節(jié)頸動脈海綿竇瘺頸動脈海綿竇瘺(carotid-cavernous)多因頭部外傷引起，常合并顱底骨折；少數(shù)繼發(fā)于硬腦膜動靜脈畸形或破裂的海綿竇動脈瘤。第五節(jié)頸動脈海綿竇瘺頸動脈海綿竇瘺(carotid-ca45臨床表現(xiàn)外傷性頸動脈海綿竇瘺可在傷后立即發(fā)生，也可幾周后發(fā)生，男性多見。1.顱內(nèi)雜音為連續(xù)如機器轟鳴般的聲音，心臟收縮時加重，常影響睡眠。用聽診器可在額部和眶部聽到。以指壓患側(cè)頸總動脈，雜音減低或消失。臨床表現(xiàn)外傷性頸動脈海綿竇瘺可在傷后立即發(fā)生，也可幾周46臨床表現(xiàn)2.突眼眼球突出，數(shù)日內(nèi)即非常顯著，后停止進(jìn)展。結(jié)膜常充血水腫，眼瞼充血、腫脹，下瞼結(jié)膜常因水腫而外翻。有時眶部及額部靜脈怒張，并有搏動。如不及時治療，一側(cè)海綿竇瘺經(jīng)海綿間靜脈竇使對側(cè)海綿竇擴張，引起雙側(cè)突眼。

臨床表現(xiàn)2.突眼眼球突出，數(shù)日內(nèi)即非常顯著，47臨床表現(xiàn) 3.眼球搏動因心臟搏動時血液經(jīng)頸內(nèi)動脈傳至擴張的眼靜脈所致.在眼球側(cè)方較其前方更易觸及.以指壓患側(cè)頸總動脈,眼球搏動減弱或消失。 4.眼球運動障礙第III、IV、VI對腦神經(jīng)麻痹，患側(cè)眼球運動障礙，甚至眼球固定。臨床表現(xiàn) 3.眼球搏動因心臟搏動時血液經(jīng)頸內(nèi)動脈傳至擴48臨床表現(xiàn)5三叉神經(jīng)第一支常受侵犯，引起額部、眼部疼痛和角膜感覺減退。6眼底征象視乳頭水腫，視網(wǎng)膜血管擴張，靜脈尤甚，有時視網(wǎng)膜出血。病史長者，視神經(jīng)進(jìn)行性萎縮，視力下降甚至失明。臨床表現(xiàn)5三叉神經(jīng)第一支常受侵犯，引起額部、眼部疼49診斷應(yīng)與眶內(nèi)、鞍旁腫瘤及海綿竇動脈瘤相鑒別。經(jīng)股動脈插管全腦血管造影，可見頸內(nèi)動脈與海綿竇產(chǎn)生短路，壓迫健側(cè)頸內(nèi)動脈，可發(fā)現(xiàn)漏口。頸內(nèi)動脈床突上段、大腦中動脈和大腦前動脈不易充盈，而海綿竇、蝶頂竇和眼靜脈等則在動脈期顯影并擴張。診斷應(yīng)與眶內(nèi)、鞍旁腫瘤及海綿竇動脈瘤相鑒別。經(jīng)股動脈插管全腦50治療目的在于保護視力，消除顱內(nèi)雜音，防止腦梗死和鼻出血。1.首選介入放射治療經(jīng)導(dǎo)管將氣囊或彈簧圈等栓塞材料放置在瘺口處，封閉瘺口，可消除頭顱雜音，使眼球回納，恢復(fù)眼球運動。對復(fù)發(fā)者可再次治療。

治療目的在于保護視力，消除顱內(nèi)雜音，防止腦梗死和鼻出血。51治療2.帶線肌瓣頸內(nèi)動脈栓塞術(shù)(又稱放風(fēng)箏法)和開顱銅絲導(dǎo)入海綿竇手術(shù)，目前臨床已較少應(yīng)用。治療2.帶線肌瓣頸內(nèi)動脈栓塞術(shù)(又稱放風(fēng)箏法)和開顱銅絲導(dǎo)入52第六節(jié)腦卒中的外科治療一.缺血性腦卒中的外科治療腦的供應(yīng)動脈狹窄或閉塞可引起缺血性腦卒中，嚴(yán)重者可引起死亡。缺血性腦卒中的發(fā)病率高于出血性腦卒中，約占腦卒中總數(shù)的60-70%。頸內(nèi)動脈和椎動脈都可出現(xiàn)閉塞和狹窄，年齡多在40歲以上，男性多于女性。第六節(jié)腦卒中的外科治療一.缺血性腦卒中的外科治療53臨床表現(xiàn)1、短暫性腦缺血發(fā)作(transientischemicattack，TIA)頸內(nèi)動脈表現(xiàn)為，突然肢體運動和感覺障礙、失語，單眼短暫失明等，少有意識障礙。椎動脈缺血表現(xiàn)為，眩暈、耳鳴、聽力障礙、復(fù)視、步態(tài)不穩(wěn)和吞咽困難等。癥狀持續(xù)時間短，可反復(fù)發(fā)作，甚至一天數(shù)次或數(shù)十次。可自行緩解，不留后遺癥。腦內(nèi)無明顯梗塞灶。臨床表現(xiàn)1、短暫性腦缺血發(fā)作(transientische54臨床表現(xiàn)2、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙(reversibleischemicneurologicaldeficit，RIND)與TIA基本相同,但神經(jīng)功能障礙持續(xù)時間超過24小時,有的病人可達(dá)數(shù)天或數(shù)十天,最后逐漸完全恢復(fù).腦部可有小的梗死灶，大部分為可逆性病變.3、完全性卒中癥狀較TIA和RIND嚴(yán)重，不斷惡化，常有意識障礙。腦部出現(xiàn)明顯的梗死灶。神經(jīng)功能障礙長期不能恢復(fù)。臨床表現(xiàn)2、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙(reversible55診斷腦血管造影顯示不同部位腦動脈狹窄、閉塞或扭曲。頸動脈起始端狹窄、閉塞或扭曲。頭顱CT和MRI急性腦缺血發(fā)作24-48小時后，CT可顯示缺血病灶。MRA提示動脈系統(tǒng)的閉塞和狹窄。

診斷腦血管造影顯示不同部位腦動脈狹窄、閉塞或扭曲。頸動脈起始56診斷頸動脈B型超聲檢查和經(jīng)顱多普勒超聲探測可作為診斷頸內(nèi)動脈起始段和顱內(nèi)動脈狹窄、閉塞的篩選手段。。腦血流量測定xe133清除法局部腦血流測定，可顯示不對稱性腦灌注，提示局部腦缺血性病變。診斷頸動脈B型超聲檢查和經(jīng)顱多普勒超聲探測57外科治療頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)適用于頸內(nèi)動脈顱外段嚴(yán)重狹窄（狹窄程度超過50%），狹窄部位在下頜骨角以下，手術(shù)可及者。完全性閉塞24小時以內(nèi)亦可考慮手術(shù)，閉塞超過24-48小時，已發(fā)生腦軟化者，不宜手術(shù)。顱外-顱內(nèi)動脈吻合術(shù)對預(yù)防TIA發(fā)作效果較好?？蛇x用顳淺動脈-大腦中動脈吻合，枕動脈-小腦后下動脈吻合，枕動脈-大腦后動脈吻合術(shù)等。外科治療頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)適用于頸內(nèi)動脈顱外段嚴(yán)重狹窄（狹58二、出血性腦卒中的外科治療出血性腦卒中多發(fā)于50歲以上高血壓動脈硬化病人，男多于女，是高血壓病致死的主要原因。出血是因粟粒狀微動脈瘤破裂所致，多位于基底節(jié)殼部，可向內(nèi)擴展至內(nèi)囊部。隨著出血量的增多形成血腫，破壞腦組織，其周圍腦水腫壓迫臨近組織，甚至發(fā)生腦疝。出血沿神經(jīng)束擴散使其分離，導(dǎo)致神經(jīng)纖維的生理性傳導(dǎo)中斷，這種功能障礙在超早期清除血腫后可能得以恢復(fù)。二、出血性腦卒中的外科治療出血性腦卒中多發(fā)于50歲以上高血壓59診斷既往有高血壓動脈硬化史，突然意識障礙和偏癱，應(yīng)及時行頭顱CT檢查，以便鑒別腦出血或腦梗死。CT對急性腦出血的定位準(zhǔn)確，表現(xiàn)為高密度影區(qū)，出血可破入腦室。診斷既往有高血壓動脈硬化史，突然意識障礙和偏癱，應(yīng)及時行頭顱60診斷出血性腦卒中可分為三級：I級，輕型，病人意識尚清或淺昏迷，輕偏癱；II級，中型，完全昏迷，完全性癱瘓；兩側(cè)瞳孔等大或僅輕度不等；III型，重型，深昏迷，完全性癱瘓及去腦強直，雙瞳散大，生命體征明顯紊亂。診斷出血性腦卒中可分為三級：I級，輕型，病人意識尚清或淺昏迷61外科治療手術(shù)目的在于清除血腫，解除腦疝，可降低病死率和病殘率。對于III級病例，出血破入腦室者及內(nèi)側(cè)型腦內(nèi)血腫，手術(shù)效果不佳，可先保守治療；雖有血腫，但病人神志清楚，病情無進(jìn)行型惡化者，不宜手術(shù)；此外年齡過大，有系統(tǒng)型疾病，如心、肺、肝、腎功能不全，亦不宜手術(shù)治療。外科治療手術(shù)目的在于清除血腫，解除腦疝，可降低病死率和病殘率62第二十三章顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病腦血管疾病的發(fā)病率和死亡率都很高，嚴(yán)重地威脅著人類健康,它與惡性腫瘤和冠心病構(gòu)成人類死亡的三大疾病。有些腦血管疾病,如顱內(nèi)動脈瘤、腦血管畸形、腦卒中需外科手術(shù)治療。第二十三章顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病63第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage,SAH)是各種原因引起的腦血管突然破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔的統(tǒng)稱．它并非一種疾病，而是某些疾病的臨床表現(xiàn)．分為自發(fā)性和外傷性兩類．本節(jié)僅述自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，占急性腦血管意外的15%. 第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血（subara64病因顱內(nèi)動脈瘤和腦（脊髓）血管畸形，以前者多見．其他病因有動脈硬化、腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。B內(nèi)腫瘤卒中、血液病、動脈炎、腦膜炎及抗凝治療的并發(fā)癥，但均少見。病因顱內(nèi)動脈瘤和腦（脊髓）血管畸形，以前者多見．其他病因有65臨床表現(xiàn)出血癥狀發(fā)病前多數(shù)病人有情緒激動、用力、排便、咳嗽等誘因。發(fā)病突然、劇烈頭痛、惡心嘔吐、面色蒼白、全身冷汗。一過性意識障礙多見，嚴(yán)重者呈昏迷狀態(tài)，甚至出現(xiàn)腦疝而死亡。20%出血后有抽搐發(fā)作。腦膜刺激征明顯，常在蛛網(wǎng)膜下腔出血后1~2天內(nèi)出現(xiàn)。顱內(nèi)動脈瘤在首次破裂出血后，如未及時適當(dāng)治療，部分病人可能會再次或三次出血。死于再出血者占本病的1/3臨床表現(xiàn)66臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)損害以一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹常見，占6%~20%，提示存在同側(cè)頸內(nèi)動脈—后交通動脈瘤或大腦后動脈動脈瘤偏癱在出血前后出現(xiàn)偏癱和輕癱者約占20%。視力視野障礙蛛網(wǎng)膜下腔出血可沿視神經(jīng)鞘延伸，眼底檢查可見玻璃體膜下片塊狀出血，發(fā)病后一小時內(nèi)即可出現(xiàn)，這是有力的診斷依據(jù)。出血量大時，血液浸入玻璃體內(nèi)，引起視力障礙。當(dāng)視交叉、視束或視放射受累時產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲或同向偏盲。約1%的顱內(nèi)動靜脈畸形和顱內(nèi)動脈瘤可出現(xiàn)顱內(nèi)雜音。部分病人發(fā)病后數(shù)月可有低熱。臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)損害以一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹常見，占6%~20%67自發(fā)性朱網(wǎng)膜下腔出血的鑒別診斷動脈瘤動靜脈畸形動脈硬化煙霧病腦瘤卒中發(fā)病年齡40-60歲視35歲以下50歲以上青少年多見30-60歲出血前癥狀無癥狀，少數(shù)動眼神經(jīng)麻痹常見癲癇發(fā)作高血壓史可見偏癱顱壓高和病灶癥狀血壓正常或增高正常增高正常正常復(fù)發(fā)出血常見且有規(guī)律年出血率2%可見可見少見意識障礙多較嚴(yán)重較重較重有輕有重較重腦神經(jīng)麻痹II-VI腦神經(jīng)無少見少見顱底腫瘤常見偏癱少見較常見多見常見常見眼癥狀可見玻璃體出血可有同向偏盲眼底動脈硬化少見視乳頭水腫腦血管造影動脈瘤和血管痙攣動靜脈畸形腦動脈粗細(xì)不均腦底動脈異常血管團有時可見腫瘤染色CT檢查蛛網(wǎng)膜下腔高密度增強可見AVM影腦萎縮或梗死灶腦室出血鑄形或梗死灶增強后可見腦瘤影自發(fā)性朱網(wǎng)膜下腔出血的鑒別診斷動脈瘤動靜脈畸形動脈硬化煙霧病68診斷頭顱CT顯示腦溝與腦池密度增高。頸內(nèi)動脈瘤破裂出血以大腦外側(cè)裂最多。大腦中動脈瘤破裂血液積聚患側(cè)外側(cè)裂池，也可流向環(huán)池、縱裂池。基底動脈瘤破裂后，血液主要積聚于腳間池與環(huán)池附近。頭顱MRI發(fā)病后一周內(nèi)的急性SAH在MRI很難查出。核磁共振血管造影（MRA）是非創(chuàng)傷性的腦血管成像方法，對頭頸及顱內(nèi)血管性疾病可作為診斷的篩選手段。診斷頭顱CT顯示腦溝與腦池密度增高。頸內(nèi)動脈瘤破裂出血以69診斷腦血管造影是確定SAH病因的必須手段，應(yīng)視為常規(guī)檢查。數(shù)字減影血管造影（DSA）對腦血管病有較高的診斷價值。腰椎穿刺對CT已確診的SAH不需再做腰穿檢查。因伴有顱內(nèi)壓增高的SAH，可能會誘發(fā)腦疝。如為動脈瘤破裂造成的SAH，腰穿有導(dǎo)致動脈瘤再次破裂出血的危險。診斷70治療一般性治療出血急性期，病人應(yīng)絕對臥床休息，可應(yīng)用止血劑、止痛、鎮(zhèn)靜劑，保持大便通暢。伴有顱內(nèi)壓增高，應(yīng)用甘露醇脫水治療。盡早病因治療如開顱動脈瘤夾閉或腦腫瘤切除等。治療一般性治療出血急性期，病人應(yīng)絕對臥床休息，可應(yīng)用止血71第二節(jié)顱內(nèi)動脈瘤 顱內(nèi)動脈瘤系顱內(nèi)動脈壁的囊性膨出，是造成蛛網(wǎng)膜下腔出血的首位原因。在腦血管意外中，僅次于腦血栓和高血壓腦出血，位居第三。本病好發(fā)于40-60歲中老年人，青少年少見．第二節(jié)顱內(nèi)動脈瘤 顱內(nèi)動脈瘤系顱內(nèi)動脈壁的囊性膨出，是造成72病因病因尚不十分清楚．動脈壁先天缺陷學(xué)說認(rèn)為，顱內(nèi)Wills環(huán)的動脈分叉處的動脈壁先天性平滑肌缺乏。動脈壁后天性退變學(xué)說則認(rèn)為，顱內(nèi)動脈粥樣硬化和高血壓，使動脈內(nèi)彈力板發(fā)生破壞，逐漸膨出形成囊性動脈瘤。此外身體的感染病灶如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺部感染等，感染性栓子脫落，侵蝕腦動脈壁而形成感染性動脈瘤；頭部外傷也可導(dǎo)致動脈瘤形成。病因病因尚不十分清楚．動脈壁先天缺陷學(xué)說認(rèn)為，顱內(nèi)Will73第二節(jié)顱內(nèi)動脈瘤病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)動脈瘤壁僅存一層內(nèi)膜，缺乏中層平滑肌組織，彈性纖維斷裂或消失。分類依動脈瘤位置將其分為：①頸內(nèi)動脈系統(tǒng)動脈瘤，約占顱內(nèi)動脈瘤的90%，包括頸內(nèi)動脈-后交通動脈瘤，前動脈-前交通動脈瘤，中動脈瘤；②椎基底動脈系統(tǒng)動脈瘤，約占頸內(nèi)動脈瘤的10%，，包括椎動脈瘤、基底動脈瘤和大腦后動脈瘤。依動脈瘤直徑將其分為：直徑小于0.5cm屬于小型，直徑在0.6-1.5cm為一般型，直徑在1.6-2.5cm屬于大型，直徑大于2.5cm為巨大型。直徑小的動脈瘤出血幾率大。第二節(jié)顱內(nèi)動脈瘤病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)動脈瘤壁僅存一層內(nèi)74臨床表現(xiàn)動脈瘤出血癥狀中小型動脈瘤未破裂出血，臨床可無任何癥狀。一旦破裂出血，臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的蛛網(wǎng)膜下腔出血，發(fā)病急劇，病人劇烈頭痛。頻繁嘔吐；頸強直，克氏征陽性；也可出現(xiàn)意識障礙，甚至昏迷。臨床表現(xiàn)動脈瘤出血癥狀中小型動脈瘤未破裂出血，臨床可無75局灶癥狀動眼神經(jīng)麻痹常見于頸內(nèi)動脈-后交通動脈瘤和大腦后動脈的動脈瘤，表現(xiàn)為單側(cè)眼瞼下垂、瞳孔散大、內(nèi)收、上、下視不能，直、間接對光反射消失。大腦中動脈的動脈瘤出血如形成血腫，或其他部位動脈瘤出血后，腦血管痙攣腦梗死，病人可出現(xiàn)偏癱，運動性或感覺性失語。局灶癥狀動眼神經(jīng)麻痹常見于頸內(nèi)動脈-后交通動脈瘤和大76動脈瘤出血后分級動脈瘤出血后分級為便于判斷病情，選擇造影和手術(shù)時機，評價療效，國際常采用Hunt五級分類法：一級無癥狀，或有輕微頭痛和頸強直二級頭痛較重，頸強直，除動眼神經(jīng)等腦神經(jīng)麻痹外，無其他神經(jīng)癥狀三級輕度意識障礙，躁動不安和輕度腦癥狀四級半昏迷、偏癱，早期去腦強直和自主神經(jīng)障礙五級深昏迷，去腦強直，瀕危狀態(tài)動脈瘤出血后分級動脈瘤出血后分級為便于判斷病情，選擇造77診斷 確定有無蛛網(wǎng)膜下腔出血。出血急性期，CT確診SAH陽性率極高，安全迅速可靠。出血一周后，CT不易診斷。腰椎穿刺可能誘發(fā)動脈瘤破裂出血，故一般不再作為確診SAH的首選。診斷 確定有無蛛網(wǎng)膜下腔出血。出血急性期，CT確診SAH陽性78診斷直徑小于1.0cm的動脈瘤，CT不易查出。直徑大于1.0cm，注射造影劑后，CT掃描可以檢出。MRI優(yōu)于CT，動脈瘤內(nèi)可見流空。MRA可提示不同部位動脈瘤，常用于顱內(nèi)動脈瘤篩選。三維CT（3D-CT)。腦血管造影是確診顱內(nèi)動脈瘤必須的方法，對判明動脈瘤的位置、形態(tài)、內(nèi)徑、數(shù)目、血管痙攣和確定手術(shù)方案都十分重要。診斷直徑小于1.0cm的動脈瘤，CT不易查出。直徑大于1.079診斷病情在三級以下，腦血管造影應(yīng)盡早進(jìn)行，三級和三級以上病人可待病情穩(wěn)定后，再行造影檢查。及早造影明確診斷，盡快手術(shù)夾閉動脈瘤，可以防止動脈瘤再次破裂出血。首次造影陰性，可能因腦血管痙攣而動脈瘤未顯影，高度懷疑動脈瘤者，應(yīng)在三月后重復(fù)造影。診斷病情在三級以下，腦血管造影應(yīng)盡早進(jìn)行，三級和三級以上病人80治療

顱內(nèi)動脈瘤應(yīng)手術(shù)治療，采取保守治療約70%病人死于動脈瘤再出血。顯微手術(shù)使動脈瘤的手術(shù)死亡率已降至2%以下。治療

顱內(nèi)動脈瘤應(yīng)手術(shù)治療，采取保守治療約70%病人死于動脈81治療手術(shù)時機選擇病情一、二級病人，應(yīng)盡早造影，爭取在一周內(nèi)手術(shù)。病情屬三級及三級以上，提示出血嚴(yán)重，可能有腦血管痙攣和腦積水，此時手術(shù)危險性較大，待數(shù)日病情好轉(zhuǎn)后再進(jìn)行手術(shù)。治療手術(shù)時機選擇病情一、二級病人，應(yīng)盡早造影，爭取在一周82治療手術(shù)時機選擇病情一、二級病人，應(yīng)盡早造影，爭取在一周內(nèi)手術(shù)。病情屬三級及三級以上，提示出血嚴(yán)重，可能有腦血管痙攣和腦積水，此時手術(shù)危險性較大，待數(shù)日病情好轉(zhuǎn)后再進(jìn)行手術(shù)。治療手術(shù)時機選擇病情一、二級病人，應(yīng)盡早造影，爭取在一周83治療手術(shù)方法開顱夾閉動脈瘤是最理想的方法，為首選。因它既不阻斷載瘤動脈，又完全徹底消除動脈瘤。孤立術(shù)是在動脈瘤兩端夾閉載瘤動脈，在位能證明腦的側(cè)支供血良好情況時應(yīng)慎用。動脈瘤壁加固術(shù)療效不肯定應(yīng)盡量少用。臨床不適宜手術(shù)，導(dǎo)管技術(shù)可達(dá)部位的動脈瘤，可選氣囊，彈簧圈栓塞的介入治療。治療手術(shù)方法開顱夾閉動脈瘤是最理想的方法，為首選。因它既84治療圍手術(shù)期治療動脈瘤破裂后，病人應(yīng)絕對臥床休息，盡量減少不良的聲、光刺激，最好將病人置于ICU監(jiān)護。便秘者應(yīng)給緩瀉劑。維持正常血壓，適當(dāng)鎮(zhèn)靜治療。合并腦血管痙攣，早期可試用鈣離子拮抗劑等擴血管治療。治療圍手術(shù)期治療動脈瘤破裂后，病人應(yīng)絕對臥床休息，盡量85治療為預(yù)防動脈瘤破口處凝血塊溶解再次出血，采用較大劑量的抗纖維蛋白的溶解劑，如氨基已酸，以抑制纖維蛋白溶解酶原的形成，但審功能障礙者慎用，副作用有血栓形成可能等。治療為預(yù)防動脈瘤破口處凝血塊溶解再次出血，采用較大劑量的抗纖86第三節(jié)顱內(nèi)和椎管內(nèi)動靜脈畸形屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常，分為五種類型①動靜脈畸形(arteriovenousmalformations,AVM);②海綿狀血管瘤③毛細(xì)血管擴張;④靜脈畸形;⑤靜脈曲張;第三節(jié)顱內(nèi)和椎管內(nèi)動靜脈畸形屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常87一、顱內(nèi)動靜脈畸形顱內(nèi)動靜脈畸形是一團發(fā)育異常的病態(tài)腦血管，其體積可隨人體發(fā)育而成長。由一支或幾支彎曲擴張的動脈供血和靜脈引流而形成的一個血管團，小的直徑不及1cm，大的可達(dá)10cm。畸形血管團內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織因缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時伴陳舊性出血。

一、顱內(nèi)動靜脈畸形顱內(nèi)動靜脈畸形是一團發(fā)育異常的病態(tài)腦血管，88臨床表現(xiàn)

1.出血畸形血管團破裂可導(dǎo)致腦內(nèi)、腦室內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血，出現(xiàn)意識障礙，頭痛嘔吐等癥狀，但小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發(fā)生在腦內(nèi)，有1/3引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，占蛛網(wǎng)膜下腔出血的9%，僅次于顱內(nèi)動脈瘤。

臨床表現(xiàn)89臨床表現(xiàn)2.抽搐成人21%-67%以抽搐為首發(fā)癥狀，一半以上發(fā)生在30歲前,多見于額顳部AVM。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以局限性發(fā)作為主。AVM發(fā)生抽搐與腦缺血、病變周圍進(jìn)行性膠質(zhì)細(xì)胞增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無效，抽搐很難控制。臨床表現(xiàn)2.抽搐成人21%-67%以抽搐為首發(fā)癥狀，一90臨床表現(xiàn)3.頭痛一般AVM病人曾有頭痛史.頭痛可呈單側(cè)局部，也可全頭痛,間斷性或遷延性。頭痛可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關(guān)，有時與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。臨床表現(xiàn)3.頭痛一般AVM病人曾有頭痛史.頭痛可呈單91臨床表現(xiàn)4.神經(jīng)功能缺損未破裂出血的AVM中，有4%-12%有急性或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水，病人神經(jīng)功能缺損呈進(jìn)行性，表現(xiàn)為運動、感覺、視野以及語言功能障礙。5.兒童大腦大靜脈畸形也稱大腦大靜脈動脈瘤，可導(dǎo)致心衰和腦積水。臨床表現(xiàn)4.神經(jīng)功能缺損未破裂出血的AVM中，有4%-92診斷頭顱CT加強掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位。頭顱MRI病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象腦血管造影是確診本病的必須手段。腦電圖檢查患側(cè)大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。診斷頭顱CT加強掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線93治療手術(shù)切除為治療該病最根本方法，不僅能杜絕病變再出血，還能阻止畸形血管盜血現(xiàn)象，從而改善腦血流。對于AVM形成血腫的病人，有條件者應(yīng)在術(shù)前完成腦血管造影，以明確畸形血管情況。病人已發(fā)生腦疝，無條件行血管造影，可緊急開顱手術(shù)，先清除血腫降低顱壓，搶救生命，待二期手術(shù)再切除畸形血管。未行血管造影貿(mào)然切除畸形血管是危險的。治療手術(shù)切除為治療該病最根本方法，不僅能杜絕病變再出血94治療對于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術(shù)切除。手術(shù)切除后殘存的AVM，直徑小于3cm，可考慮行伽馬刀或X-刀治療，使畸形血管內(nèi)皮緩慢增生，血管壁增厚，形成血栓而閉塞。介入神經(jīng)放射治療術(shù)前 1-2周應(yīng)用IBCA膠、球囊栓塞巨大動靜脈畸形令其體積縮小，為手術(shù)切除提供條件。各種治療后都應(yīng)復(fù)查腦血管造影，了解畸形血管是否消失。治療對于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手95二、脊髓血管畸形本病少見，男多于女，80%病人發(fā)病年齡在 20-40歲之間，主要為AVM，其次為脊髓內(nèi)海綿狀血管瘤。臨床表現(xiàn)1脊髓受壓：因動脈血不經(jīng)毛細(xì)血管網(wǎng)直接進(jìn)入靜脈引起靜脈壓增高，遠(yuǎn)側(cè)靜脈血流淤滯，血管擴張迂曲，壓迫脊髓或神經(jīng)根。2出血：病變血管破裂引起脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓內(nèi)血腫。二、脊髓血管畸形本病少見，男多于女，80%病人發(fā)病年齡在 296脊髓血管畸形診斷脊髓碘油造影可見迂曲擴張的蚓狀充盈缺損或造影劑在椎管內(nèi)梗阻。AVM在MRI為流空的血管影，有時為異常條索狀等T2信號。合并出血時，病變中混有不規(guī)則點片狀短T1高強度信號。治療手術(shù)切除為主。脊髓血管畸形診斷脊髓碘油造影可見迂曲擴張的蚓狀充盈缺損97第四節(jié)腦底異常血管網(wǎng)癥腦底異常血管網(wǎng)癥又稱煙霧病(moyamoyadisease),因頸內(nèi)動脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管團，在腦血管造影上形似煙霧而得名。病因本病可繼發(fā)于鉤螺旋體腦動脈炎、腦動脈硬化、腦動脈炎及放射治療后。但絕大部分原發(fā)腦底異常血管網(wǎng)病因尚不清楚?？赡苡赡X動脈先天發(fā)育不良，或由變態(tài)反應(yīng)性炎癥所致。第四節(jié)腦底異常血管網(wǎng)癥腦底異常血管網(wǎng)癥又稱煙霧病(mo98腦底異常血管網(wǎng)癥病理腦底動脈環(huán)主干動脈管腔狹窄或閉塞，有血栓形成，其管壁內(nèi)彈力層短裂、曲折、增厚，中層平滑肌明顯變薄。外膜無明顯改變。腦底動脈及深穿支代償性增生，交織成網(wǎng)，形成豐富的側(cè)枝循環(huán)呈異常網(wǎng)狀血管。同時顱內(nèi)、外動脈廣泛的異常溝通。增生的異常血管網(wǎng)管壁菲薄，管腔擴張，甚至形成粟粒狀囊性動脈瘤，可破裂出血。腦底異常血管網(wǎng)癥病理腦底動脈環(huán)主干動脈管腔狹窄或閉塞，有99臨床表現(xiàn)兒童和青壯年多見。性別無明顯差別，可表現(xiàn)為缺血或出血性腦卒中。腦缺血兒童和青少年多見。常有短暫性腦缺血發(fā)作先兆，可反復(fù)發(fā)作，逐漸肢體偏癱。也可左右兩側(cè)肢體交替出現(xiàn)偏癱，或伴失語、智力減退等。有些病人有頭痛或癲癇發(fā)作。臨床表現(xiàn)兒童和青壯年多見。性別無明顯差別，可表現(xiàn)為缺血或出血100臨床表現(xiàn)腦出血發(fā)病年齡晚于缺血組。由于異常血管網(wǎng)上的粟粒性囊狀動脈瘤破裂，引起蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血以及腦室內(nèi)出血（腦室鑄型）。發(fā)病急，病人表現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識障礙或伴偏癱。臨床表現(xiàn)腦出血發(fā)病年齡晚于缺血組。由于異常血管網(wǎng)上的粟粒101診斷 腦血管造影可確診，其特殊表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈床突上段狹窄或閉塞；在基底節(jié)部位纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合，如大腦后動脈與胼周動脈吻合網(wǎng)，頸外動脈與顳動脈吻合。診斷 腦血管造影可確診，其特殊表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈床突上段狹窄或閉102診斷頭部CT可顯示腦梗死、腦萎縮或腦(室)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。頭顱MRI表現(xiàn)為腦梗死、腦軟化、腦出血和腦萎縮。MRA提示腦血管異常，也可見煙霧狀的腦底異常血管網(wǎng)征象。診斷頭部CT可顯示腦梗死、腦萎縮或腦(室)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔103治療由于病因不清，尚無特殊治療方法。對腦缺血的病人，可給予擴張血管劑等治療。病因明確的繼發(fā)性腦底異常血管網(wǎng)，針對病因治療。治療由于病因不清，尚無特殊治療方法。對腦缺血的病人，可給予擴104治療急性腦內(nèi)出血造成腦壓迫者，應(yīng)緊急手術(shù)清除血腫。單純腦室內(nèi)出血鑄型，可行側(cè)腦室額角穿刺引流。對血腫吸收后繼發(fā)腦積水，可行腦室-腹腔分流術(shù)。治療急性腦內(nèi)出血造成腦壓迫者，應(yīng)緊急手術(shù)清除血腫。單純腦室內(nèi)105治療外科治療如顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)、顳肌(或顳淺動脈)貼敷術(shù)等對再建血運,改善神經(jīng)功能損害有幫助。頸上交感神經(jīng)節(jié)切除及頸動脈周圍交感神經(jīng)剝離術(shù)，可促使腦血流量增加。治療外科治療如顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)、顳肌(或顳淺動脈)106第五節(jié)頸動脈海綿竇瘺頸動脈海綿竇瘺(carotid-cavernous)多因頭部外傷引起，常合并顱底骨折；少數(shù)繼發(fā)于硬腦膜動靜脈畸形或破裂的海綿竇動脈瘤。第五節(jié)頸動脈海綿竇瘺頸動脈海綿竇瘺(carotid-ca107臨床表現(xiàn)外傷性頸動脈海綿竇瘺可在傷后立即發(fā)生，也可幾周后發(fā)生，男性多見。1.顱內(nèi)雜音為連續(xù)如機器轟鳴般的聲音，心臟收縮時加重，常影響睡眠。用聽診器可在額部和眶部聽到。以指壓患側(cè)頸總動脈，雜音減低或消失。臨床表現(xiàn)外傷性頸動脈海綿竇瘺可在傷后立即發(fā)生，也可幾周108臨床表現(xiàn)2.突眼眼球突出，數(shù)日內(nèi)即非常顯著，后停止進(jìn)展。結(jié)膜常充血水腫，眼瞼充血、腫脹，下瞼結(jié)膜常因水腫而外翻。有時眶部及額部靜脈怒張，并有搏動。如不及時治療，一側(cè)海綿竇瘺經(jīng)海綿間靜脈竇使對側(cè)海綿竇擴張，引起雙側(cè)突眼。

臨床表現(xiàn)2.突眼眼球突出，數(shù)日內(nèi)即非常顯著，109臨床表現(xiàn) 3.眼球搏動因心臟搏動時血液經(jīng)頸內(nèi)動脈傳至擴張的眼靜脈所致.在眼球側(cè)方較其前方更易觸及.以指壓患側(cè)頸總動脈,眼球搏動減弱或消失。 4.眼球運動障礙第III、IV、VI對腦神經(jīng)麻痹，患側(cè)眼球運動障礙，甚至眼球固定。臨床表現(xiàn) 3.眼球搏動因心臟搏動時血液經(jīng)頸內(nèi)動脈傳至擴110臨床表現(xiàn)5三叉神經(jīng)第一支常受侵犯，引起額部、眼部疼痛和角膜感覺減退。6眼底征象視乳頭水腫，視網(wǎng)膜血管擴張，靜脈尤甚，有時視網(wǎng)膜出血。病史長者，視神經(jīng)進(jìn)行性萎縮，視力下降甚至失明。臨床表現(xiàn)5三叉神經(jīng)第一支常受侵犯，引起額部、眼部疼111診斷應(yīng)與眶內(nèi)、鞍旁腫瘤及海綿竇動脈瘤相鑒別。經(jīng)股動脈插管全腦血管造影，可見頸內(nèi)動脈與海綿竇產(chǎn)生短路，壓迫健側(cè)頸內(nèi)動