兒童支氣管擴張的文獻復習

兒童支氣管擴張的文獻復習1概述支氣管擴張是兒童較常見的慢性肺損害，以咳嗽、咳痰為主要表現(xiàn)，發(fā)達國家的病因常見囊性纖維化，發(fā)展中國家仍以非囊性纖維化的支氣管擴張癥為主2流行病學非囊性纖維化支氣管擴張的流調仍十分缺乏，總體上隨年齡增加而增高

芬蘭，15歲以下兒童發(fā)病率約為0.5/100萬

新西蘭兒童發(fā)病率37/100萬

英格蘭東北部兒童發(fā)病率為172/100萬

阿拉斯加西南高達10/1000

澳洲中部地區(qū)為15/10003定義支氣管擴張，僅僅是臨床影像學的診斷，指支氣管不可逆的擴張伴管壁增厚及破壞。應用肺CT或HRCT發(fā)現(xiàn)支氣管直徑大于伴行的血管直徑即可診斷。單葉受累為局限性，若為2個以上的肺葉受累則為彌漫性4病理類型

柱狀支氣管擴張

囊狀支氣管擴張

囊柱（曲張）型的支氣管擴張5支氣管擴張分期

支氣管擴張前期：反復或慢性細菌性支氣管內感染后，支氣管壁增厚等非特異性改變

支氣管擴張期：輕度支氣管擴張，不伴有囊性或圓柱形改變。此期病情可恢復，也可遷延、進展到支氣管擴張形成期6

支氣管擴張形成期：治療后HRCT改變無明顯改善。被認為不可逆期。

因此對于反復呼吸道感染、慢性咳嗽伴咳痰甚至咯血的患兒、胸片在某一固定部位反復出現(xiàn)炎癥變化時應及時做肺部CT7發(fā)病機制主要是支氣管感染、分泌物阻塞

近年來，新的證據(jù)表明：早期的兒童支氣管擴張是可逆的。多數(shù)兒童在疾病早期及時被診斷和治療可以得到臨床治愈。8病理生理機制

支氣管阻塞是始動因素，通常由感染和炎癥引起宿主反應，反復氣道阻塞和纖毛上皮細胞的破壞，導致支氣管纖毛運動受損及分泌物滯留，形成慢性細菌感染和隨后持續(xù)炎癥反應的惡性循環(huán)9急慢性細菌感染黏液清除功能障礙持續(xù)炎癥抗生素、丙球、外科手術抗炎藥物原發(fā)損傷：感染、免疫缺陷、炎癥、氣道結構異常等肺葉切除、肺移植不可逆肺纖維化肺動脈高壓抗生素氣道清除、黏液分解劑10常見病因

感染

細菌（肺鏈、葡萄球菌、百日咳桿菌、克雷伯菌、假單胞菌、結核桿菌）

病毒（腺病毒、麻疹病毒、流感病毒、AIDS）

真菌（曲霉菌）

支原體（肺炎支原體）11

免疫缺陷先天性：

低丙球血癥（全丙球減少血癥，如X－連鎖無丙球血癥，嚴重聯(lián)合免疫缺陷病，常見變異型免疫缺陷?。?/p>

功能性抗體缺陷（IgA/IgG/IgE缺乏：Louis-Bar綜合征）

補體途徑缺陷（甘露糖結合配體）

MCH-2缺陷

中性粒細胞功能異常（慢性肉芽腫病等）12

免疫缺陷獲得性：

AIDS

藥物誘發(fā)（化療／放療后、類固醇激素）

吸入（異物吸入、胃食管返流、吞咽功能障礙、氣管食管瘺、喉裂）

纖毛異常（原發(fā)性纖毛不動癥、kartagener綜合征）13

機械性阻塞

外源性壓迫（肺動脈吊帶、支氣管疝、淋巴結腫大）

支氣管內損傷（腫瘤、異物吸入）

先天性氣道畸形

結構異常（先天性肺氣腫、支氣管軟骨發(fā)育不良、軟骨缺陷、先天性巨大氣管支氣管癥、抗胰蛋白酶缺陷）14

先天性氣道畸形

（威－坎綜合征、馬凡綜合征、黃指甲綜合征）

其他（肺移植、肺纖維化、閉塞性細支氣管炎、毒氣吸入、特發(fā)性）151617除1例間質性肺炎和2例Stevens-Johnson綜合征引起的BO病例外，感染引起的支擴占比88/91(96.7%)診斷

臨床表現(xiàn)：以慢性濕性咳嗽為主，常有膿痰，重者有胸痛、喘息、氣促和咯血。體檢發(fā)現(xiàn)杵狀指、吸氣性濕啰音。需要和細菌感染性支氣管炎、咳嗽變異性哮喘進行鑒別。18

胸部X片：顯示支氣管壁增厚（雙軌征）、支氣管擴張（充氣影）和病變部位肺容量減少。但無異常不能排除存在支氣管擴張可能，可進一步做HRCT檢查19HRCT：支氣管擴張診斷的金標準，建議兒童進行鎮(zhèn)靜后檢查。影像學特點：支氣管壁增厚（雙軌征）；支氣管內徑大于伴行的肺動脈內徑（印戒征）；胸膜下可見支氣管影和支氣管增厚。202122232425如何從臨床影像學資料發(fā)現(xiàn)有助于診斷支氣管擴張原發(fā)病的線索？2627雙上葉擴張多見于CF單側上葉（上肺尖后段）多見肺結核多葉擴張，多見病毒性肺炎、免疫缺陷和原發(fā)性纖毛不動癥局限性下葉擴張多見于異物吸入雙下葉擴張多見吸入性肺炎及普通細菌感染，后基底段為主左肺擴張多于右肺左下葉與舌葉支氣管擴張同時存在右中葉支氣管開口細長，并有3組淋巴結環(huán)繞，引流不暢，容易發(fā)生感染引起擴張28支氣管鏡的適應癥

局限性的支氣管擴張

懷疑氣道畸形

懷疑有吸入性肺疾病

留取標本做病原學檢查29

病原學檢查：針對病原學結果進行微生物治療至關重要，可重復進行；若臨床癥狀未得到控制，進行誘導痰或支氣管肺泡灌洗液培養(yǎng)

肺功能：較重患兒出現(xiàn)氣道阻塞和一定程度的限制性通氣障礙30

其他：如汗液檢查用于診斷CF；血細胞總數(shù)和分類、免疫球蛋白、特異性抗體及AIDS檢測用于感染和免疫缺陷病的診斷；鼻咽或氣管纖毛刷檢用于PCD的診斷；食道PH值用于診斷胃食管返流??；胸片檢查發(fā)現(xiàn)異物吸入等31輔助檢查項目影像學檢查實驗室檢查其他主要檢查X線或CT炎癥標志物、免疫球蛋白、蛋白電泳、微生物檢查、血氣分析肺功能檢查次要檢查鼻竇CT血IGE、GM試驗、RF、ANA、ANCA等支氣管鏡檢查32治療原則

清除氣道分泌物

預防感染

阻止疾病的進展

對于免疫缺陷患兒，除免疫球蛋白替代治療外，支持治療和提供合適環(huán)境也同樣重要33

疫苗34支擴患兒需要常規(guī)接種肺鏈疫苗？流感嗜血桿菌疫苗？流感疫苗？

35胸部理療已用于治療支氣管擴張清除痰液可減輕炎癥和防止氣道的進一步損傷體位引流、拍背、用力呼氣排痰和放射同位素清除等無隨機對照的研究無系統(tǒng)評價抗生素36及時檢測病原學無莢膜的流感嗜血桿菌、肺鏈、卡他莫拉菌、金葡菌及早使用敏感抗生素首選大環(huán)內酯類2項成人研究發(fā)現(xiàn)吸入激素可減輕24h排痰量、病情嚴重度、呼吸困難和生活質量。但缺乏兒童的研究，同時也缺乏白三烯受體拮抗劑和NSAIDs的循證依據(jù)

免疫球蛋白替代治療適用于免疫缺陷患兒，大劑量免疫球蛋白可阻止支氣管擴張進一步形成37

支氣管擴張劑：伴有喘息時可酌情使用支氣管擴張劑，但氣道張力減少會導致分泌物潴留

抗膽堿能藥：在成人阻塞性肺病中有支氣管收縮和氣道黏液分泌的療效，但無兒童系統(tǒng)評價資料38

黏液溶解劑和高滲稀釋藥：吸入高滲鹽水可刺激咳嗽，稀釋痰液，提高黏膜纖毛清除率。其他藥物如乙酰半胱氨酸等制劑也缺乏循征