兒童支氣管擴(kuò)張的文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

兒童支氣管擴(kuò)張的文獻(xiàn)復(fù)習(xí)1概述支氣管擴(kuò)張是兒童較常見的慢性肺損害，以咳嗽、咳痰為主要表現(xiàn)，發(fā)達(dá)國家的病因常見囊性纖維化，發(fā)展中國家仍以非囊性纖維化的支氣管擴(kuò)張癥為主2流行病學(xué)非囊性纖維化支氣管擴(kuò)張的流調(diào)仍十分缺乏，總體上隨年齡增加而增高

芬蘭，15歲以下兒童發(fā)病率約為0.5/100萬

新西蘭兒童發(fā)病率37/100萬

英格蘭東北部兒童發(fā)病率為172/100萬

阿拉斯加西南高達(dá)10/1000

澳洲中部地區(qū)為15/10003定義支氣管擴(kuò)張，僅僅是臨床影像學(xué)的診斷，指支氣管不可逆的擴(kuò)張伴管壁增厚及破壞。應(yīng)用肺CT或HRCT發(fā)現(xiàn)支氣管直徑大于伴行的血管直徑即可診斷。單葉受累為局限性，若為2個(gè)以上的肺葉受累則為彌漫性4病理類型

柱狀支氣管擴(kuò)張

囊狀支氣管擴(kuò)張

囊柱（曲張）型的支氣管擴(kuò)張5支氣管擴(kuò)張分期

支氣管擴(kuò)張前期：反復(fù)或慢性細(xì)菌性支氣管內(nèi)感染后，支氣管壁增厚等非特異性改變

支氣管擴(kuò)張期：輕度支氣管擴(kuò)張，不伴有囊性或圓柱形改變。此期病情可恢復(fù)，也可遷延、進(jìn)展到支氣管擴(kuò)張形成期6

支氣管擴(kuò)張形成期：治療后HRCT改變無明顯改善。被認(rèn)為不可逆期。

因此對(duì)于反復(fù)呼吸道感染、慢性咳嗽伴咳痰甚至咯血的患兒、胸片在某一固定部位反復(fù)出現(xiàn)炎癥變化時(shí)應(yīng)及時(shí)做肺部CT7發(fā)病機(jī)制主要是支氣管感染、分泌物阻塞

近年來，新的證據(jù)表明：早期的兒童支氣管擴(kuò)張是可逆的。多數(shù)兒童在疾病早期及時(shí)被診斷和治療可以得到臨床治愈。8病理生理機(jī)制

支氣管阻塞是始動(dòng)因素，通常由感染和炎癥引起宿主反應(yīng)，反復(fù)氣道阻塞和纖毛上皮細(xì)胞的破壞，導(dǎo)致支氣管纖毛運(yùn)動(dòng)受損及分泌物滯留，形成慢性細(xì)菌感染和隨后持續(xù)炎癥反應(yīng)的惡性循環(huán)9急慢性細(xì)菌感染黏液清除功能障礙持續(xù)炎癥抗生素、丙球、外科手術(shù)抗炎藥物原發(fā)損傷：感染、免疫缺陷、炎癥、氣道結(jié)構(gòu)異常等肺葉切除、肺移植不可逆肺纖維化肺動(dòng)脈高壓抗生素氣道清除、黏液分解劑10常見病因

感染

細(xì)菌（肺鏈、葡萄球菌、百日咳桿菌、克雷伯菌、假單胞菌、結(jié)核桿菌）

病毒（腺病毒、麻疹病毒、流感病毒、AIDS）

真菌（曲霉菌）

支原體（肺炎支原體）11

免疫缺陷先天性：

低丙球血癥（全丙球減少血癥，如X－連鎖無丙球血癥，嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，常見變異型免疫缺陷?。?/p>

功能性抗體缺陷（IgA/IgG/IgE缺乏：Louis-Bar綜合征）

補(bǔ)體途徑缺陷（甘露糖結(jié)合配體）

MCH-2缺陷

中性粒細(xì)胞功能異常（慢性肉芽腫病等）12

免疫缺陷獲得性：

AIDS

藥物誘發(fā)（化療／放療后、類固醇激素）

吸入（異物吸入、胃食管返流、吞咽功能障礙、氣管食管瘺、喉裂）

纖毛異常（原發(fā)性纖毛不動(dòng)癥、kartagener綜合征）13

機(jī)械性阻塞

外源性壓迫（肺動(dòng)脈吊帶、支氣管疝、淋巴結(jié)腫大）

支氣管內(nèi)損傷（腫瘤、異物吸入）

先天性氣道畸形

結(jié)構(gòu)異常（先天性肺氣腫、支氣管軟骨發(fā)育不良、軟骨缺陷、先天性巨大氣管支氣管癥、抗胰蛋白酶缺陷）14

先天性氣道畸形

（威－坎綜合征、馬凡綜合征、黃指甲綜合征）

其他（肺移植、肺纖維化、閉塞性細(xì)支氣管炎、毒氣吸入、特發(fā)性）151617除1例間質(zhì)性肺炎和2例Stevens-Johnson綜合征引起的BO病例外，感染引起的支擴(kuò)占比88/91(96.7%)診斷

臨床表現(xiàn)：以慢性濕性咳嗽為主，常有膿痰，重者有胸痛、喘息、氣促和咯血。體檢發(fā)現(xiàn)杵狀指、吸氣性濕啰音。需要和細(xì)菌感染性支氣管炎、咳嗽變異性哮喘進(jìn)行鑒別。18

胸部X片：顯示支氣管壁增厚（雙軌征）、支氣管擴(kuò)張（充氣影）和病變部位肺容量減少。但無異常不能排除存在支氣管擴(kuò)張可能，可進(jìn)一步做HRCT檢查19HRCT：支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷的金標(biāo)準(zhǔn)，建議兒童進(jìn)行鎮(zhèn)靜后檢查。影像學(xué)特點(diǎn)：支氣管壁增厚（雙軌征）；支氣管內(nèi)徑大于伴行的肺動(dòng)脈內(nèi)徑（印戒征）；胸膜下可見支氣管影和支氣管增厚。202122232425如何從臨床影像學(xué)資料發(fā)現(xiàn)有助于診斷支氣管擴(kuò)張?jiān)l(fā)病的線索？2627雙上葉擴(kuò)張多見于CF單側(cè)上葉（上肺尖后段）多見肺結(jié)核多葉擴(kuò)張，多見病毒性肺炎、免疫缺陷和原發(fā)性纖毛不動(dòng)癥局限性下葉擴(kuò)張多見于異物吸入雙下葉擴(kuò)張多見吸入性肺炎及普通細(xì)菌感染，后基底段為主左肺擴(kuò)張多于右肺左下葉與舌葉支氣管擴(kuò)張同時(shí)存在右中葉支氣管開口細(xì)長，并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢，容易發(fā)生感染引起擴(kuò)張28支氣管鏡的適應(yīng)癥

局限性的支氣管擴(kuò)張

懷疑氣道畸形

懷疑有吸入性肺疾病

留取標(biāo)本做病原學(xué)檢查29

病原學(xué)檢查：針對(duì)病原學(xué)結(jié)果進(jìn)行微生物治療至關(guān)重要，可重復(fù)進(jìn)行；若臨床癥狀未得到控制，進(jìn)行誘導(dǎo)痰或支氣管肺泡灌洗液培養(yǎng)

肺功能：較重患兒出現(xiàn)氣道阻塞和一定程度的限制性通氣障礙30

其他：如汗液檢查用于診斷CF；血細(xì)胞總數(shù)和分類、免疫球蛋白、特異性抗體及AIDS檢測用于感染和免疫缺陷病的診斷；鼻咽或氣管纖毛刷檢用于PCD的診斷；食道PH值用于診斷胃食管返流病；胸片檢查發(fā)現(xiàn)異物吸入等31輔助檢查項(xiàng)目影像學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查其他主要檢查X線或CT炎癥標(biāo)志物、免疫球蛋白、蛋白電泳、微生物檢查、血?dú)夥治龇喂δ軝z查次要檢查鼻竇CT血IGE、GM試驗(yàn)、RF、ANA、ANCA等支氣管鏡檢查32治療原則

清除氣道分泌物

預(yù)防感染

阻止疾病的進(jìn)展

對(duì)于免疫缺陷患兒，除免疫球蛋白替代治療外，支持治療和提供合適環(huán)境也同樣重要33

疫苗34支擴(kuò)患兒需要常規(guī)接種肺鏈疫苗？流感嗜血桿菌疫苗？流感疫苗？

35胸部理療已用于治療支氣管擴(kuò)張清除痰液可減輕炎癥和防止氣道的進(jìn)一步損傷體位引流、拍背、用力呼氣排痰和放射同位素清除等無隨機(jī)對(duì)照的研究無系統(tǒng)評(píng)價(jià)抗生素36及時(shí)檢測病原學(xué)無莢膜的流感嗜血桿菌、肺鏈、卡他莫拉菌、金葡菌及早使用敏感抗生素首選大環(huán)內(nèi)酯類2項(xiàng)成人研究發(fā)現(xiàn)吸入激素可減輕24h排痰量、病情嚴(yán)重度、呼吸困難和生活質(zhì)量。但缺乏兒童的研究，同時(shí)也缺乏白三烯受體拮抗劑和NSAIDs的循證依據(jù)

免疫球蛋白替代治療適用于免疫缺陷患兒，大劑量免疫球蛋白可阻止支氣管擴(kuò)張進(jìn)一步形成37

支氣管擴(kuò)張劑：伴有喘息時(shí)可酌情使用支氣管擴(kuò)張劑，但氣道張力減少會(huì)導(dǎo)致分泌物潴留

抗膽堿能藥：在成人阻塞性肺病中有支氣管收縮和氣道黏液分泌的療效，但無兒童系統(tǒng)評(píng)價(jià)資料38

黏液溶解劑和高滲稀釋藥：吸入高滲鹽水可刺激咳嗽，稀釋痰液，提高黏膜纖毛清除率。其他藥物如乙酰半胱氨酸等制劑也缺乏循征