一例 SAPHO 綜合征病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

一例SAPHO綜合征病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)〔〕:

摘要：SAPHO綜合征〔synoviltisacnepustulosishyprotosisosteomyelitissymdrome〕是一組骨與關(guān)節(jié)及皮膚病變?yōu)榕R床特征的一種慢性炎癥性疾病，包含五組主要臨床表現(xiàn)，即滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚和骨髓炎。目前該病仍屬少見病范疇，盡管近年來(lái)對(duì)于該病的認(rèn)識(shí)和研究不斷增多，但仍缺乏系統(tǒng)大樣本的研究，對(duì)于疾病的發(fā)生、開展機(jī)制未有明確的認(rèn)知，對(duì)于疾病的治療缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，導(dǎo)致不少患者得不到有效的治療，存在諸多誤診及治療不當(dāng)?shù)那樾巍，F(xiàn)將空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院診治的１例SAPHO綜合征患者報(bào)道如下，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)加以分析。

關(guān)鍵詞：SAPHO綜合征；痤瘡；骨髓炎；病變

本文引用格式：王衛(wèi)濤,吳振彪,鄭朝暉,等.一例SAPHO綜合征病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘,2022,19(32):200-201.

1病例摘要

1.1患者薛某，男，17歲，主因"頭皮、面部丘疹、膿皰2年，加重伴胸骨痛1月，就診于我院。患者于2022年4月無(wú)誘因漸出現(xiàn)頭皮、面部反復(fù)丘疹、膿皰。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按"痤瘡";給予外用藥膏涂抹，病癥無(wú)改善，漸加重，并出現(xiàn)囊腫、結(jié)節(jié)。2022年12月雙下肢漸出現(xiàn)散在膿皰疹樣皮疹，并出現(xiàn)胸骨壓痛，反復(fù)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，治療效果不佳，為進(jìn)一步診治，遂于我院就診。

1.2入院查體。一般狀況良好，心、肺、腹部查體均無(wú)特殊。專科查體：頭皮散在紅色丘疹、膿皰，面部散在紅色丘疹，膿皰，囊腫，結(jié)節(jié)，以雙頰部，額部為重，局部囊腫，結(jié)節(jié)交融成斑塊，外表覆蓋血痂，覆少量膿性分泌物滲出，雙下肢散在暗紅色毛囊性丘疹，膿皰，局部表現(xiàn)面可見鱗屑，胸骨壓痛陽(yáng)性。

1.3相關(guān)檢查。胸部CT：胸11椎體可見一不規(guī)那么骨質(zhì)破壞區(qū)，邊界明晰，邊緣硬化，大小約1.6x0.8cm；全身骨核素現(xiàn)象示：胸骨、左側(cè)第4肋骨，T7、8椎體兩側(cè)。左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)骨代謝活潑。關(guān)節(jié)超聲檢查示：胸骨角下方胸骨骨質(zhì)破壞，骨膜凹凸不平，骨外表滑膜增厚，測(cè)厚度約0.2cm，COPI：可見較豐富血流信號(hào)，第三肋胸關(guān)節(jié)回聲分布不均。實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉55mm/h，hs-CRP56.2mg/L，HLA-B27陰性，抗核抗體ANA陰性，RF陰性，血凝、腫瘤標(biāo)志物檢查陰性，甲狀腺功能正常，PPD陰性。心電圖、心臟超聲檢查正常。皮膚活檢病理檢查提示：網(wǎng)籃狀角化，表皮輕度不規(guī)那么增生，基地層色素增加，表皮毛囊周圍較多中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

1.4入院診斷。SAPHO綜合征。治療及隨訪：起初于我院皮膚科給予"鹽酸米諾環(huán)素100mg/天、夫西地酸乳膏外用3次/日及紅光照射";等治療，皮疹有所減輕，關(guān)節(jié)壓痛緩解不明顯。且40天后面部、四肢膿皰樣皮疹再發(fā)，后改用"甲氨蝶呤片10mg/周、來(lái)氟米特片10mg/晚、非甾體抗炎藥";治療后胸骨壓痛顯著好轉(zhuǎn)，皮疹明顯消退。隨診2年余未再?gòu)?fù)發(fā)，病情平穩(wěn)。

2討論

SAPHO綜合征是指包含滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨〔髓〕炎這五組臨床病癥的一類疾病，目前認(rèn)為該病為一種慢性炎癥性疾病。1987年Chamot等人首次提出SAPHO綜合征是一種膿皰性皮膚病變及無(wú)菌性關(guān)節(jié)炎癥性疾病，且Kahn等人于1994年首次提出該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)【1】，該病目前仍屬少見病范疇，國(guó)內(nèi)尚無(wú)明確的患病率報(bào)道。本例患者先出現(xiàn)皮膚受累，間隔近兩年后才出現(xiàn)關(guān)節(jié)受累及【2】。

SAPHO綜合征患者典型的皮膚病變主要包括掌跖膿皰病、膿皰性銀屑病等、痤瘡樣病變等。例患者未出現(xiàn)典型的掌跖膿皰病改變，但以面部痤瘡樣改變?yōu)橹?，伴發(fā)四肢膿皰疹改變【3】。骨與關(guān)節(jié)炎癥改變主要表現(xiàn)為：滑膜炎、骨肥厚和骨〔髓〕炎，偶有骨侵蝕、溶解破壞。而關(guān)節(jié)受累以胸鎖關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)、胸骨等前胸壁為主，其次為脊柱受累，外周關(guān)節(jié)病變相對(duì)少見【4】，本例患者受累的骨與關(guān)節(jié)為：胸骨、左第4肋骨、T7、8椎體兩側(cè)、左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)。目前多認(rèn)為血清學(xué)檢查多無(wú)特異性。多數(shù)患者病情發(fā)作期可出現(xiàn)血沉、CRP指標(biāo)升高，ANA常陰性。影像學(xué)檢查是SAPHO綜合征患者最具診斷價(jià)值的手段，其中關(guān)節(jié)X線、關(guān)節(jié)B超、CT、MRI均有重要價(jià)值。

目前對(duì)于該病的治療仍缺乏大量的臨床試驗(yàn)支持，其中NSAIDs類藥物仍作為首選治療，具有抗炎止痛等作用，對(duì)于局部病情高度活動(dòng)，炎癥指標(biāo)明顯升高的患者，可少量加用激素治療，傳統(tǒng)抗風(fēng)濕藥DMARDs作為二線治療藥物具有重要作用。SAPHO綜合征的發(fā)病機(jī)制仍有待更多的研究證實(shí)，對(duì)于該病的認(rèn)知還在不斷的深化當(dāng)中，而對(duì)于該病明確的發(fā)病機(jī)制研究，對(duì)于該病的診治具有重要意義。

綜上所述，SAPHO綜合征是一種累及皮膚及骨與關(guān)節(jié)的慢性炎性疾病，皮膚改變以掌跖膿皰病及痤瘡樣改變具有診斷意義，骨與關(guān)節(jié)改變可累及全身，但以前胸壁骨與關(guān)節(jié)為主，臨床當(dāng)中遇到同時(shí)又有皮膚及骨與關(guān)節(jié)病變的時(shí)候應(yīng)考慮本病可能。血清學(xué)檢查在本病的診斷及療效評(píng)估中意義不大，影像學(xué)檢查以放射性核素骨顯像尤為重要，早期加用免疫抑制劑結(jié)合非甾體抗炎藥可獲得良好效果，對(duì)于難治性患者可采用生物制劑治療，多數(shù)預(yù)后良好。而關(guān)于SAPHO綜合征的認(rèn)識(shí)仍有待進(jìn)一步研究，明確疾病的發(fā)生、開展機(jī)制，提供更有效的治療手段。

參考文獻(xiàn)

【1】ChamotAM,BenhamouCL,KahnMF,etal.Acnepustulosis-hyperostosis-osteitissyndrome.Resultsofanationalsurvey.85cases[J].RevRhum.MalOsteoartic,1987,54(3):187-196.

【2】KahnMF,KhanMA.TheSAPHOsyndrome[J].BaillieresClinRheumatol,1994(8):333-62.

【3】NguyenMT,BorehersA,SelmiC,eta1.7rheSAPHOsyndrome[J].SeminArthritisRheum,2022,42(3):254-265.

【4】RaposoI,TorresT.Palmoplantarpsoria