MM指南-診斷課件

中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南中國醫(yī)師協(xié)會血液分會中國多發(fā)性骨髓瘤工作組背景多發(fā)性骨髓瘤是血液系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤之一。近年由于新藥的不斷出現(xiàn)使療效不斷提高，多發(fā)性骨髓瘤在診斷、治療以及療效標準方面出現(xiàn)迅速進展。鑒于此，中國醫(yī)師協(xié)會血液科醫(yī)師分會召集全國專家制定了此指南。定義

多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞惡性增殖性疾病，骨髓中克隆性漿細胞異常增生，并分泌單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并導致相關器官或組織損傷（ROTI）。常見臨床表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能不全、感染等。診斷標準

主要標準：①組織活檢證明有漿細胞瘤或骨髓涂片檢查：漿細胞>30%，常伴有形態(tài)改變。②單克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中單克隆K或λ輕鏈>1g/24小時。

次要標準：①骨髓檢查：漿細胞10%～30%。②單克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述標準。③X線檢查有溶骨性損害和（或）廣泛骨質疏松。④正常免疫球蛋白量降低：IgM<0.5g/L,IgA<1.0g/L,IgG<6.0g/L。

凡滿足下列任一條件者可診斷為MM：主要標準第1項+第2項；或第1項主要標準+次要標準②③④中之一；或第2項主要標準+次要標準①

③④中之一；或次要標準①②+次要標準③④中之一。最低診斷標準

（同時符合下列二項）①骨髓單克隆漿細胞≥10%(或雖<10%但證實為克隆性)和/或活檢為漿細胞瘤且血清+尿出現(xiàn)單克隆M蛋白（低于主要診斷標準）；如未檢測出M蛋白，則需骨髓單克隆漿細胞≥30%和/或活檢為漿細胞瘤②骨髓瘤相關的器官功能損害（至少一項）有癥狀或無癥狀MM診斷標準有癥狀MM診斷標準:①符合MM的診斷標準。②出現(xiàn)任何ROTI。無癥狀MM診斷標準:①符合MM的診斷標準。②沒有任何ROTI的癥狀與體征分型IgG型IgA型IgD型IgM型IgE型輕鏈型雙克隆型不分泌型分期Durie-salmon分期ISS分期I期符合下列各項：血紅蛋白>10g/dLβ2微球蛋白<3.5mg/L血鈣正?；颉?2mg/dL骨骼結構正常或僅有一處溶骨性病變白蛋白≥3.5g/dLM蛋白合成率低IgG<

5g/dLIgA<

3g/dL尿本周蛋白<

4g/24小時II期介于I期和III期之間介于I期和III期之間III期符合下列至少任何一項：血紅蛋白<

8.5g/dLβ2微球蛋白≥5.5mg/L血鈣>12mg/dL溶骨性病變多于3處M蛋白合成率高IgG>7g/dLIgA>5g/dL尿本周蛋白>12g/24小時亞型A：腎功能正常（血肌酐<2.0mg/dL）

B：腎功能損害（血肌酐≥2.0mg/dL）多發(fā)性骨髓瘤分期系統(tǒng)漿細胞克隆性的鑒定蛋白水平:膜電泳、免疫電泳、免疫固定電泳、sFLC及其比值的改變細胞水平:輕鏈同種型限制性基因水平：IgH、、基因的克隆性重排MM與反應性漿細胞增多癥的鑒別（1）原發(fā)病漿細胞數(shù)量

根據(jù)我院92例RP的骨髓像分析，漿細胞比例最高為20.5%，無一例大于30%，而93例診斷明確的MM中，43.0%患者漿細胞大于30%。MM與反應性漿細胞增多癥的鑒別(2)漿細胞形態(tài)及分布

根據(jù)我院資料，漿細胞成堆（≥5個）或成片分布、原始漿細胞的出現(xiàn)、胞核畸形（瘤狀突起、啞鈴狀核、大小懸殊的雙核、胞核扭曲折疊等）、核仁增大的多核、巨大核仁等均不見于RP。它們反映了漿細胞的惡性增殖。這些現(xiàn)象雖然非每一例MM所具備，然一旦出現(xiàn)，將是MM的重要佐證。MM與反應性漿細胞增多癥的鑒別(3)漿細胞島是指3個或3個以上漿細胞緊密圍繞一個網狀細胞的特殊細胞群，是免疫反應在形態(tài)學上的一種反映。我們觀察的92例RP中有79.6%出現(xiàn)漿細胞島，而93例診斷明確的MM中無1例有典型的漿細胞島。漿細胞島的出現(xiàn)有助于RP的診斷而不支持MM。MM與反應性漿細胞增多癥的鑒別(4)細胞化學反應

MM患者漿細胞的酸性磷酸酶及5ˊ核苷酸酶反應為強陽性，RP為陰性（偶可極弱陽性）免疫細胞化學反應MM患者漿細胞CD38+CD56+，CD138+MM與骨轉移性癌、骨結核的溶骨性病變病例1女性，56歲，胸痛8年，貧血，Hb56g/L~78g/L,BM漿細胞4%~9%。M蛋白鑒定IgG,單克隆，IgG26g/L~31g/L。多處肋骨破壞，大量胸水，但從未找到癌細胞。在外院診斷MM，經過8次化療癥狀無改善。入我科后體檢發(fā)現(xiàn)左乳皮膚呈桔皮樣改變，活檢證實為乳腺癌MM與骨轉移性癌、骨結核的溶骨性病變病例2男性，82歲，體檢時發(fā)現(xiàn)球蛋白升高。M蛋白鑒定IgM,單克隆，IgM12g/L~20g/L。BM漿細胞6%~8%。X線攝片示頭顱有3處直徑約1cm的缺損。血常規(guī)正常。追問病史，患者3年前曾因硬腦