庫(kù)欣病 - 副本課件

皮質(zhì)醇增多癥

內(nèi)分泌二病區(qū)王南寧概述皮質(zhì)醇增多癥又稱(chēng)庫(kù)欣綜合征，是一組因下丘腦—垂體—腎上腺軸調(diào)控失常，腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素而導(dǎo)致的以向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、多皮質(zhì)外貌、紫紋、高血壓，激發(fā)糖尿病骨質(zhì)疏松等癥狀為表現(xiàn)的臨床綜合征。分類(lèi)ACTH依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征庫(kù)欣?。ù贵w依賴(lài)性）

異位ACTH綜合征

異位CRH綜合征ACTH非依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腎上腺皮質(zhì)癌

腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)樣增生

大結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生

抑胃肽依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征

原發(fā)性色素性腎上腺病

ACTH非依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征

指腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生導(dǎo)致自主分泌過(guò)量皮質(zhì)醇，主要為腎上腺皮脂瘤或腺癌（血中ACTH通常較正常減低）。其他特殊類(lèi)型的庫(kù)欣綜合征醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征是由于長(zhǎng)期服用較大劑量外源性皮質(zhì)激素所致，停藥后癥狀可緩解。周期性庫(kù)欣綜合征、兒童庫(kù)欣綜合征、應(yīng)激性庫(kù)欣綜合征、糖皮質(zhì)激素受體性臨床表現(xiàn)一例病例：22床陳某訴：自2012年10月臉變圓、滿(mǎn)月臉、水牛背，雙側(cè)大腿前內(nèi)側(cè)有多發(fā)寬大紫紋，體重增加，偶爾有頭疼，血壓升高5年，血鉀低，腰背痛（骨密度：骨質(zhì)減少）。

臨床表現(xiàn)1.皮膚：皮膚變薄、皮下血管顯露、多血質(zhì)、紫紋、瘀斑、全身色素沉著、多毛、痤瘡。2.肌肉和脂肪組織：肌肉萎縮、脂肪重新分布（向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、水牛背）3.骨骼系統(tǒng)：腰痛、骨質(zhì)疏松、椎體壓縮性骨折4.生殖系統(tǒng)：性欲減退、月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)5.神經(jīng)精神系統(tǒng)：失眠、頭痛、亢奮、抑郁、幻覺(jué)等精神癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查1.血漿ACTH和皮質(zhì)醇測(cè)定：庫(kù)欣病患者晨間的ACTH可以正常，夜間增高。異位ACTH綜合癥患者ACTH大多增高。2.尿游離皮質(zhì)醇（UFC）：無(wú)論哪種類(lèi)型的庫(kù)欣綜合癥，24h尿液中UFC升高。庫(kù)欣綜合征的診斷1.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：用于鑒別正常人和庫(kù)欣綜合癥(定型試驗(yàn)：不被抑制是庫(kù)欣綜合征)。2.午夜一片法：結(jié)果判斷和意義同小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。3.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：大劑量地塞米松對(duì)異位ACTH綜合癥無(wú)抑制作用，對(duì)庫(kù)欣病有部分抑制作用（定位：被抑制是垂體），對(duì)腎上腺皮質(zhì)腺瘤無(wú)影響。4.核素閃爍掃描5.MRI和CT：不能區(qū)分功能性和非功能性腫瘤。6.巖下竇靜脈采血測(cè)定ACTH：有創(chuàng)性檢查難度大并發(fā)癥多。試驗(yàn)結(jié)果部位ACTHPRL部位ACTHPRL左巖下竇126.47.24右?guī)r下竇110429.21左巖下竇226.27.89右?guī)r下竇213739.07左巖下竇均值26.37.57右?guī)r下竇均值12034.14左乙狀竇124.46.29右乙狀竇126.47.8左乙狀竇226.46.69右乙狀竇226.46.91結(jié)果分析：右側(cè)ACTH升高，ACTH/PRL（中樞/外周）比值0.77：左側(cè)0.76，均小于1.4中樞/外周ACTH/PRL值1.02小于2，以上結(jié)果提示無(wú)優(yōu)勢(shì)側(cè)治療庫(kù)欣病(垂體腺瘤):

手術(shù),放療,藥物異位ACTH綜合征：治療原發(fā)腫瘤+藥物腎上腺皮質(zhì)腺瘤：手術(shù)腎上腺皮質(zhì)腺癌：手術(shù)或化療大小結(jié)節(jié)增生:

手術(shù)唯一選擇預(yù)后1.庫(kù)欣?。撼晒χ委熁颊甙Y狀在2-12個(gè)月內(nèi)逐漸消退，骨質(zhì)疏松在2年內(nèi)迅速改善，高血壓、糖尿病會(huì)減輕但不能痊愈。2.異位ACTH綜合癥：預(yù)后好壞決定于原發(fā)腫瘤的性質(zhì)，多數(shù)在1年內(nèi)死亡。3.腎上腺皮質(zhì)腫瘤：腺瘤可以完全切除，預(yù)后良好，癌瘤預(yù)后不良。4.ACTH不依賴(lài)性增生：預(yù)后良好，需終身應(yīng)用皮質(zhì)激素替代治療。護(hù)理（一）護(hù)理評(píng)估1,病史：仔細(xì)詢(xún)問(wèn)發(fā)病時(shí)間，病程及進(jìn)展情況2，身體狀況：有無(wú)引起皮質(zhì)醇增多癥的疾病3，心理、社會(huì)因素4、了解實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果（二）護(hù)理要點(diǎn)1，全面評(píng)估特殊體態(tài)及外貌改變程度2，長(zhǎng)期高血壓，有無(wú)心里衰竭腦血管意外發(fā)生3，有無(wú)類(lèi)固醇糖尿病及電解質(zhì)紊亂4，精神障礙：情緒不穩(wěn)定護(hù)理（三）護(hù)理措施1，心里安慰與指導(dǎo)：使患者接受外貌的改變，告之術(shù)后可恢復(fù)。2，合理營(yíng)養(yǎng)與休息：.臥床休息，輕者可適當(dāng)活動(dòng)。

3，預(yù)防感染：保持皮膚清潔，勤