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貧血(pínxuè)概述(Anemia)吉林醫(yī)藥學(xué)院(xuéyuàn)血液內(nèi)科姚秀宇第一頁(yè),共五十一頁(yè)。貧血(pínxuè)概述(Anemia)講授(jiǎngshòu)內(nèi)容貧血(pínxuè)分類臨床表現(xiàn)貧血診斷貧血治療貧血定義go第二頁(yè),共五十一頁(yè)。貧血(pínxuè)定義:貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(jìshù)(RBC)和(或)血細(xì)胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.平原地區(qū)成年男性:Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L,HCT﹤0.42成年女性:Hb﹤110g/L,RBC﹤4.0×1012/L,HCT﹤0.372.以Hb濃度降低最為重要。3.與血容量(róngliàng)有關(guān);嬰兒、兒童、孕婦(Hb<100g/L)go第三頁(yè),共五十一頁(yè)。貧血(pínxuè)概述(Anemia)講授(jiǎngshòu)內(nèi)容貧血(pínxuè)分類臨床表現(xiàn)貧血診斷貧血治療貧血定義go第四頁(yè),共五十一頁(yè)。貧血(pínxuè)分類貧血(pínxuè)的發(fā)展速度急性(jíxìng)慢性紅細(xì)胞的形態(tài)大細(xì)胞性小細(xì)胞性正細(xì)胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生貧血的發(fā)病機(jī)制和病因第五頁(yè),共五十一頁(yè)。類型MCV(fl)MCHC(%)常見(jiàn)疾病大細(xì)胞性﹥100
32~351.巨幼細(xì)胞貧血
2.溶貧網(wǎng)織紅增多時(shí)3.肝病及甲減正常細(xì)胞性80~100
32~351.再障礙性貧血2.溶血性貧血3.急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性﹤80
﹤321.缺鐵性貧血2.珠蛋白生成障礙性3.鐵粒幼細(xì)胞貧血4.某些慢性病貧血貧血(pínxuè)的細(xì)胞學(xué)分類第六頁(yè),共五十一頁(yè)。第七頁(yè),共五十一頁(yè)。第八頁(yè),共五十一頁(yè)。第九頁(yè),共五十一頁(yè)。貧血的嚴(yán)重(yánzhòng)劃分及標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白(xuèhóngdànbái)濃度貧血嚴(yán)重(yánzhòng)程度<30g/L<35~59g/L<60~90g/L>90g/L極重度重度中度輕度貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生分類相關(guān)疾病增生不良性貧血增生性貧血再生障礙性貧血貧血除再生障礙性貧血以外貧血第十頁(yè),共五十一頁(yè)?!氀l(fā)病(fābìng)機(jī)制和病因分類紅細(xì)胞生成(shēnɡchénɡ)減少性貧血造血(zàoxuè)干祖細(xì)胞異常造血調(diào)節(jié)異常造血原料不足利用障礙紅細(xì)胞破壞過(guò)多貧血失血性貧血溶血性貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病第十一頁(yè),共五十一頁(yè)。紅細(xì)胞生成(shēnɡchénɡ)因素的影響造血(zàoxuè)細(xì)胞造血細(xì)胞(xìbāo)調(diào)節(jié)造血原料干細(xì)胞因子(stemcellfactor,SCF)、白細(xì)胞介素(IL)l粒單集落刺激因子(G-CSF)、紅細(xì)胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長(zhǎng)因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(INF)多能造血干細(xì)胞、髓系干細(xì)胞及各期紅細(xì)胞造血細(xì)胞增殖、分化、代謝以及細(xì)胞構(gòu)件如蛋白質(zhì)、脂類、維生素(葉酸、維生素B12)、微量元素第十二頁(yè),共五十一頁(yè)。再生(zàishēng)障礙性貧血goAplasticAnemia發(fā)病(fābìng)與原發(fā)和繼發(fā)的造血干細(xì)胞缺陷有關(guān)骨髓造血功能(gōngnéng)衰竭癥臨床表現(xiàn)為全細(xì)胞減少及相關(guān)的貧血、出血、感染綜合癥,免疫治療有效造血干祖細(xì)胞異常第十三頁(yè),共五十一頁(yè)。造血(zàoxuè)干祖細(xì)胞異常go純紅細(xì)胞再生(zàishēng)障礙性貧血PureredcellAnemia,PRCAAutoimmunedisordercharacterizedbyanisolatedanemiaandtheabsenceofredcellprecursorsinthebonemarrow.Associatedwith:ThymomasLargeGranularLymphocyteLeukemia
ParvovirusB19HIVCongenital-Diamond-BlackfansyndromeDrug-induced:isoniazid,azathioprine,phenytoin,valproicacid,bactrim,procainamide,carbamazepine,chloroquine,chlorpropamide,gold,penicillamine,dapsone-pyrimethamine,AZT第十四頁(yè),共五十一頁(yè)。造血(zàoxuè)干祖細(xì)胞異常先天性紅細(xì)胞生成(shēnɡchénɡ)異常性貧血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA難治性貧血(pínxuè)常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳III
IV
IIIgo第十五頁(yè),共五十一頁(yè)。造血(zàoxuè)干祖細(xì)胞異常go造血(zàoxuè)系統(tǒng)惡性克隆性疾病骨髓(ɡǔsuǐ)增生異常綜合癥各類造血系統(tǒng)惡性腫瘤第十六頁(yè),共五十一頁(yè)。造血(zàoxuè)調(diào)節(jié)異常go骨髓(ɡǔsuǐ)基質(zhì)細(xì)胞受損淋巴(línbā)細(xì)胞功能亢進(jìn)造血調(diào)節(jié)因子水平異常造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)骨髓壞死骨髓纖維化骨髓硬化癥大理石病T細(xì)胞功能亢進(jìn)AAB細(xì)胞功能亢進(jìn)免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥腎功不全、肝病、垂體或甲狀腺功能不全慢性貧血PNHAA第十七頁(yè),共五十一頁(yè)。go造血原料不足利用(lìyòng)障礙葉酸或維生素B12缺乏(quēfá)或利用障礙缺鐵或鐵利用(lìyòng)障礙第十八頁(yè),共五十一頁(yè)。貧血(pínxuè)概述(Anemia)講授(jiǎngshòu)內(nèi)容貧血(pínxuè)分類臨床表現(xiàn)貧血診斷貧血治療貧血定義go第十九頁(yè),共五十一頁(yè)。臨床表現(xiàn)go貧血(pínxuè)概述血溶量下降的速度血液、呼吸、循環(huán)對(duì)貧血的代償和耐受能力貧血的病因血液攜帶氧能力的下降第二十頁(yè),共五十一頁(yè)。go貧血(pínxuè)概述血液系統(tǒng)免疫系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)皮膚粘膜神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)腦組織缺氧頭疼、記憶力減退(jiǎntuì)末梢神經(jīng)炎氣促、呼吸困難,肺感染,含鐵血(tiěxuè)黃素心悸,貧血性心臟病,血色病消化功能減低,MA引起舌炎舍萎縮鏡面舍TTP,HUS,急性失血性貧血導(dǎo)致的腎功能不全CTX導(dǎo)致的出血性膀胱炎希恩氏綜合癥減弱男性特征女性月經(jīng)過(guò)多藥物引起的性特征的改變貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變第二十一頁(yè),共五十一頁(yè)。(一)發(fā)生(fāshēng)機(jī)制
紅細(xì)胞壽命120天,其產(chǎn)生(chǎnshēng)與破壞保持動(dòng)態(tài)平衡。1紅細(xì)胞生成減少2紅細(xì)胞破壞增加(溶血)3紅細(xì)胞丟失過(guò)多(失血)
第二十二頁(yè),共五十一頁(yè)。(二)問(wèn)診要點(diǎn)(yàodiǎn)1、共同表現(xiàn):貧血可累及全身各個(gè)系統(tǒng)
貧血的共同表現(xiàn)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)全身癥狀微熱皮膚粘膜蒼白呼吸、循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣短、心動(dòng)過(guò)速、頸靜脈陀螺音心臟(xīnzàng)SM,心絞痛。消化系統(tǒng)食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹等生殖系統(tǒng)無(wú)月經(jīng)、陽(yáng)痿精神、神經(jīng)系統(tǒng)頭痛、乏力、耳鳴、頭暈、嗜睡、暈厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痙攣。第二十三頁(yè),共五十一頁(yè)。(二)問(wèn)診要點(diǎn)(yàodiǎn)
2、貧血類型
RBC生成減少(jiǎnshǎo)
RBC破壞增多
RBC丟失第二十四頁(yè),共五十一頁(yè)。(二)問(wèn)診要點(diǎn)(yàodiǎn)3、貧血的程度正常(zhèngcháng)Hb:成人男>120g/L女>110g/L輕度貧血:大于90g/L中度貧血:90-60g/L重度貧血:60-30g/L極重度貧血:小于30g/L第二十五頁(yè),共五十一頁(yè)。(二)問(wèn)診要點(diǎn)(yàodiǎn)4、貧血的起病情況
發(fā)病急、進(jìn)展(jìnzhǎn)快——急性白血病急性再障急性大量溶血發(fā)病緩慢——慢性再障缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞性貧血第二十六頁(yè),共五十一頁(yè)。(二)問(wèn)診要點(diǎn)(yàodiǎn)5、貧血的致病因素消化性潰瘍、胃癌、痔、慢性缺血。女性:月經(jīng)、妊娠、生育(shēngyù)嬰幼兒:飲食喂養(yǎng)情況、有無(wú)偏食農(nóng)村患者:詢問(wèn)寄生蟲感染史第二十七頁(yè),共五十一頁(yè)。(二)問(wèn)診要點(diǎn)(yàodiǎn)6、貧血的遺傳因素7、貧血的治療(zhìliáo)反應(yīng)第二十八頁(yè),共五十一頁(yè)。(二)問(wèn)診要點(diǎn)(yàodiǎn)8、貧血伴隨癥狀-a(1)伴黃疸、膽石癥——溶血貧血伴下肢踝部潰瘍——慢性溶血性貧血(2)伴指甲(zhǐjia)扁平、凹陷(匙狀指),咽下困難——缺鐵(3)伴舌乳突萎縮,舌質(zhì)炎,光滑、絳紅,脊髓后索側(cè)索癥狀——巨幼細(xì)胞貧血。(4)伴皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑或紫癜——出血傾向第二十九頁(yè),共五十一頁(yè)。(二)問(wèn)診要點(diǎn)(yàodiǎn)8、貧血伴隨癥狀-b(5)伴發(fā)熱、皮膚關(guān)節(jié)癥狀——結(jié)締組織?。?)伴發(fā)熱、出血——再障、急性白血?。?)伴胸骨壓痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移(zhuǎnyí)癌(8)伴淋巴結(jié)、脾大——淋巴瘤(9)伴體重下降——惡性腫瘤第三十頁(yè),共五十一頁(yè)。(三)臨床意義
1、造血物質(zhì)缺乏導(dǎo)致的貧血缺鐵性貧血:體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏巨幼細(xì)胞(xìbāo)貧血:葉酸、維生素B12缺乏第三十一頁(yè),共五十一頁(yè)。(三)臨床意義2、骨髓造血功能障礙導(dǎo)致的貧血再生障礙性貧血:造血干細(xì)胞數(shù)量減少純紅細(xì)胞再生障礙性貧血造血干細(xì)胞選擇性地造成原紅細(xì)胞產(chǎn)生(chǎnshēng)障礙骨髓增生異常綜合征(MDS)難治性貧血,常伴感染或出血,可演變?yōu)榧毙园籽」撬栊载氀约膊?、結(jié)締組織病、惡性腫瘤、血液系統(tǒng)惡性疾病第三十二頁(yè),共五十一頁(yè)。(三)臨床意義
3、溶血性貧血RBC破壞增加,超過(guò)骨髓造血功能(gōngnéng)的代償能力。特點(diǎn):伴黃疸,脾大。
4、失血性貧血各種急、慢性失血第三十三頁(yè),共五十一頁(yè)。四、貧血(pínxuè)的檢查(一)貧血的確定(quèdìng)
RBC(×1012/L)Hb(g/L)Hct(L/L)男性<4.0~4.5<120<0.4女性<3.5~4.0<110<0.35孕婦<100第三十四頁(yè),共五十一頁(yè)。(二)貧血(pínxuè)程度的判定
程度Hb值(g/L)
癥狀輕度91~正常值下限癥狀輕微中度61~90活動(dòng)后心悸、氣促重度31~60休息時(shí)也有心悸、氣促極重度<30常合并(hébìng)貧血性心臟病第三十五頁(yè),共五十一頁(yè)。(三)確定(quèdìng)貧血類型MCV、MCH、MCHCRDW血涂片(túpiàn)檢查第三十六頁(yè),共五十一頁(yè)。(四)幫助診斷貧血類型(lèixíng)的檢查1.網(wǎng)織紅細(xì)胞(reticulocyte)計(jì)數(shù)干細(xì)胞→晚幼紅細(xì)胞→網(wǎng)織紅細(xì)胞→成熟紅細(xì)胞正常值:百分比法0.5~1.5%絕對(duì)(juéduì)計(jì)數(shù)法(24~84)×109/L*糾正值法(22~74)×109/L
病人RBC百萬(wàn)數(shù)*糾正值=網(wǎng)織絕對(duì)值×4.5第三十七頁(yè),共五十一頁(yè)。意義(yìyì):反映骨髓造血功能觀察療效(治療性試驗(yàn))病情觀察的指標(biāo)2.骨髓檢查第三十八頁(yè),共五十一頁(yè)。缺鐵性貧血(pínxuè)血象:第三十九頁(yè),共五十一頁(yè)。1:中幼紅細(xì)胞2:晚幼紅細(xì)胞
第四十頁(yè),共五十一頁(yè)。IDA骨髓(ɡǔsuǐ)病理正常骨髓(ɡǔsuǐ)外鐵
外鐵(-)~(±):(+)~(++):
第四十一頁(yè),共五十一頁(yè)。IDA紅細(xì)胞掃描電鏡圖像(túxiànɡ):第四十二頁(yè),共五十一頁(yè)。巨幼細(xì)胞(xìbāo)貧血血象第四十三頁(yè),共五十一頁(yè)。巨幼細(xì)胞貧血(pínxuè)骨髓象第四十四頁(yè),共五十一頁(yè)。巨幼細(xì)胞
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