癲癇診斷指南與操作規(guī)范

最新資料推薦癲癇診斷指南與操作規(guī)范癲癇診斷指南與操作規(guī)范2005國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)對癲癇的定義為：癲癇是一種腦部疾患，其特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部﹑認知﹑方面的后果。診斷癲癇至少需要一次癲癇發(fā)作。1981年ILAE提出的癲癇發(fā)作國際分類主要以發(fā)作期癥狀描述為基礎，并結(jié)合腦電圖特點，將癲癇發(fā)作分為兩大類：部分性發(fā)作和全身性發(fā)作。根據(jù)發(fā)作特點和意識狀況，部分性發(fā)作又可分為簡單部分性發(fā)作發(fā)作、部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作。全面性發(fā)作可分為強直-陣攣、強直、陣攣、失神、肌陣攣和失張力發(fā)作。有的病例臨床表現(xiàn)不典型或資料不足而難以分類者，被列入第三大類，即不能確定為部分或全面性的癲癇發(fā)作。征，在臨床上稱癲癇綜合征。小兒時期常見的癲癇綜合征有中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇；兒(WestLennox-Gastaut1面性癲癇伴熱性驚厥附加癥等。在1989年ILAE修訂的癲癇和癲癇綜合征的國際分類中，癲癇綜合征按相應的臨床發(fā)作特征分為三大類：部分性發(fā)作的癲癇、全面性發(fā)作的癲癇、難以確定部分性或全面性發(fā)作的癲癇。每一大類再根據(jù)病因分為特發(fā)性、隱原性或繼發(fā)性。誘發(fā)的癲癇等被列入第四類特殊綜合征?！静∈芬c】1．發(fā)作的詳細情況：包括：首次發(fā)作的年齡；發(fā)作頻率(每年、每月、每周或每日多少次)；Todd’s麻痹、失語、遺忘、頭痛或立即恢復正常)；有無其他形式的發(fā)作；2．藥物治療史：無精神運動發(fā)育倒退或認知損害。生產(chǎn)史和發(fā)育史：最新資料推薦重點應詢問圍產(chǎn)期情況、生產(chǎn)情況、運動智能的發(fā)育情況4．既往史和家族史：有無類似發(fā)作史、熱性驚厥史。既往有關輔助檢查結(jié)果。家族成員中有無熱性驚厥、癲癇、偏頭痛、睡眠障礙及其他發(fā)作轉(zhuǎn)歸，必要時繪制家系圖?！倔w檢要點】1．全身檢查：有無發(fā)熱、感染。除常規(guī)檢查外，注意生長發(fā)育、運動智力和語言發(fā)育情況、意識和精神狀態(tài)。異常特征：神經(jīng)系統(tǒng)檢查：有無腦的進行性疾患(腫瘤、變性病等)；有無顱內(nèi)壓增高或頸強直；觀察行為、語言、步態(tài)；眼底檢查(視乳頭水腫、黃斑變性等)；頭顱透照、頭顱叩診、囟門張力及大小；顱神經(jīng)；運動、感覺和反射檢查。3/10誘發(fā)試驗：典型失神發(fā)作可用過度換氣的方法誘發(fā)，醫(yī)生可直接觀察發(fā)作表現(xiàn)，確定發(fā)作類型。如患兒每次發(fā)作多有相似的誘因，可重復該誘因觀察發(fā)作特征?！据o助檢查】1.腦電圖：診斷癲癇最重要的實驗室檢查，腦電圖中出現(xiàn)棘波、尖波、棘-慢復合波等癇樣發(fā)放波者，有利癲癇的診斷。常規(guī)清醒描記腦電圖的陽性率不到40%。加上睡眠等各種誘發(fā)試驗可增至70%。必要時可進一步作動態(tài)腦電圖或錄像腦電圖，連續(xù)作24小時或更長時程記錄，可使陽性率提高至80%~85%。某些特殊的癲癇綜合癥可能出現(xiàn)特異性的腦電圖，如失神發(fā)作可有全部性的3Hz棘-慢復合波陣發(fā)；嬰兒痙攣可見高峰節(jié)律紊亂等。神經(jīng)影像學檢查：影像學檢查對確定癲癇的病因有很大幫助。頭顱畸形、寄生蟲及神經(jīng)元移行障礙等導致癲癇的病因。PET和SPECT發(fā)現(xiàn)某些頭顱CT和MRI未能顯示的功能性癲癇灶，對癲癇的外科術前定位有較大價值。其他實驗室檢查：根據(jù)病情特點可選擇性檢查尿氨基酸篩查、血鈣、血糖、電解質(zhì)、最新資料推薦尿素氮、氨基酸、有機酸或其他生化物質(zhì)，協(xié)助查找癲癇病因。疑有中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染時可行腰穿查腦脊液。服用抗癲癇藥物后不能控制發(fā)作者應檢測藥物血濃度。智力發(fā)育評估對癲癇綜合征的診斷也是不可缺少的?！驹\斷要點或診斷標準及鑒別診斷】1.診斷：癲癇的診斷應包括以下四個問題：(1(2)若系癇性發(fā)盡可能明確或推測癲癇發(fā)作的病因?？梢宰龀霭d癇的診斷。明確有無癲癇并存癥：如腦性癱瘓、精神發(fā)育遲滯、聽力障礙及智力障礙等。2.鑒別診斷：在兒童時期可能出現(xiàn)多種形式的非癲癇發(fā)作性疾病(嬰幼兒屏氣發(fā)作、睡眠障礙、偏頭痛、抽動癥、暈厥、癔病性發(fā)作等)，容易與癲癇發(fā)作相混淆。因此，應該詳細詢問病史，進行細致的體格檢查，結(jié)合腦電圖改變進行排除。1.5無伴隨感染。物的副作用。注意有無智力倒退、性格改變、心理負擔?！痉乐未胧?.抗癲癇藥物治療：早期合理的抗癲癇治療，能使90%以上患兒的癲癇發(fā)作得到完全或部分控制?？拱d癇藥物的使用必須遵循以下原則：早期治療，以減少反復的癲癇發(fā)作將導致新的腦損傷。首次發(fā)作后即需開始用藥的情況，包括①發(fā)病年齡小，尤其伴有Lennox-Gastaut綜合征等)；⑤CT、MRI明顯異常，尤其是局灶性異常；⑥EEG明顯異常(尤其是局灶性異常)。應根據(jù)發(fā)作類型選藥。分型不明確者可采用常用的有效廣譜抗癲癇藥藥物，如丙戊酸、氯硝基安定、妥泰和拉莫三嗪等。表1-17根據(jù)發(fā)作類型選藥發(fā)作類型傳統(tǒng)藥新藥局灶性發(fā)作 卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英、撲米酮、丙戊酸 妥泰、喜保寧、加巴噴丁、夏加平、奧卡西平、唑尼沙胺強直-陣攣發(fā)作苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英、丙戊酸、撲米酮妥泰、喜保寧最新資料推薦奧卡西平夏加平、加巴噴丁、失神發(fā)作丙戊酸、乙琥胺、氯硝安定拉莫三嗪、妥泰肌陣攣、失張力丙戊酸、氯硝安定、硝基安定拉莫三嗪、妥泰、菲胺脂強直發(fā)作苯巴比妥、氯硝安定拉莫三嗪、妥泰嬰兒痙攣ACTH、強的松、氯硝安定、丙戊酸妥泰、拉莫三嗪、喜保寧Lennox-Gastaut綜合征丙戊酸、氯硝安定、硝基安定拉莫三嗪、妥泰、喜保寧青少年肌陣攣癲癇丙戊酸妥泰、拉莫三嗪3)合理選擇單藥或聯(lián)合用藥治療。702~3用藥劑量個體化。長期規(guī)則服藥以保證穩(wěn)定血藥濃度。一般應在服藥后完全不發(fā)作2~4年，又經(jīng)3~6月逐漸減量過程才能停藥。定期復查。密切觀察療效、血藥濃度、藥物不良反應、腦電圖變化。2.外科手術治療:約有20%~25%的患兒對各種抗癲癇藥物治療性癲癇，可考慮手術治療。1.7/10在疾病未控制前隨時有發(fā)作的危險。所以嚴禁游泳、騎自行車、攀高等，以防事故的發(fā)生。則、合理的治療，增加治療的依從性，提高療效?！踞t(yī)患溝通】1.癲癇是一種慢性腦部疾患，有反復發(fā)作特點，發(fā)作時可能出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，導致更進一步的神經(jīng)功能障礙，如智力低下、失語、癱瘓等，嚴重者可出現(xiàn)多器官、多臟器損害，甚至危及生命。必要時需轉(zhuǎn)入ICU治療。癲癇治療：目前以抗癲癇藥物治療為主，根據(jù)發(fā)作類型及癲癇綜合征的判斷選擇治療藥物，以單藥治療為首選，效果不佳時可考慮聯(lián)合用藥。3-530%~40%詳見抗癲癇藥物使用知情同意書。續(xù)狀態(tài)。癲癇預后主要取決于病因、發(fā)作類型和持續(xù)時間。全身驚厥性、長時間不能控制的癲癇持續(xù)狀態(tài)預后較差，可導致神經(jīng)后遺癥甚至死亡。最新資料推薦WestLennox-Gastaut綜合征、Dravet綜合征、Rasmussen綜合征等，額葉癲癇、顳葉癲常為難治性癲癇?！靖健靠拱d癇藥物使用知情同意書抗癲癇藥物使用同意書患兒***(神經(jīng)內(nèi)科**床；ID號：****)，目前診斷為：*****。根據(jù)病情，需服用抗癲癇藥物長期治療；綜合多因素考慮選用*******抗癲癇治療(或預防治療)。在開始服藥前，充分了解抗癲癇藥物的常見副作用，做到定期門診隨訪，并主要如下：1、 丙戊酸鈉/德巴金1)厭食、惡心、嘔吐、腹泄嗜睡、眩暈、震顫等2)一過性肝功能損(15-30％)3)可引起血小板減少白細胞減少、肥胖、脫發(fā)等4)3歲以下兒童會增加肝損害危險(國內(nèi)外已有相關6月嬰幼兒臨床安全用藥經(jīng))2、 妥泰1)嗜睡、疲勞注意力不集中找詞困難語言不利心理活動減少2)厭食體重降低、腎結(jié)石3)出汗減少或不出汗，發(fā)燒4)適用于2以上兒童(國內(nèi)外已有相關嬰幼兒安全用藥臨床經(jīng)驗)3、卡馬西平/得理多1)嗜睡、共濟失調(diào)、粒細胞減少2)視力障礙、復視、9眼震3)惡心、嘔吐、胃腸不適、肝功異常4)皮疹，偶有抗癲癇藥物高敏綜合征4、 左乙拉西坦1)乏力、嗜睡、健忘、共濟失調(diào)頭暈、頭痛、運動過度、震顫2)激動、抑郁、情緒不穩(wěn)、失眠、人格改變3)4)眩暈、復視、咳嗽、皮疹5)適用于4歲以上兒童(但1月-4歲兒童的安全使用也有相關國內(nèi)外臨床資料)5、氯硝安定/硝基安定1)倦睡、肌張力低下、運動失調(diào)2)健忘、語言障礙3)呼