2022年醫(yī)學(xué)專題-腹繭癥

腹繭癥的臨床及影像(yǐnɡxiànɡ)表現(xiàn)

第一頁，共三十六頁。簡介(jiǎnjiè)罕見1978年Fooetal首先命名病因不明,術(shù)前診斷困難,是一種存在不少爭議的腹部疾病(jíbìng)以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內(nèi)為其特征治療以手術(shù)為主第二頁，共三十六頁。病因(bìngyīn)性別因素年輕(niánqīng)女性伴有反復(fù)發(fā)作的婦科疾病,引起亞臨床性腹膜炎近年來，男性病例報道也逐漸增多，說明性別可能不是該病的發(fā)生因素第三頁，共三十六頁。病因(bìngyīn)地域因素有資料提示,本病存在地區(qū)性發(fā)病(fābìng)情況,以熱帶及亞熱帶地區(qū)多見中國的腹繭癥主要(57%)分布在華東地區(qū),處于亞熱帶季風(fēng)氣候,其發(fā)病與地域可能有一定的關(guān)系第四頁，共三十六頁。病因(bìngyīn)藥物影響:β-受體阻滯劑：能降低環(huán)磷酸腺苷酸(cAMP)和環(huán)磷酸鳥苷酸(cGMP)比例,導(dǎo)致膠原過度生成(shēnɡchénɡ)和腹腔內(nèi)纖維蛋白滲出機化,腹腔內(nèi)纖維化形成致密的白色纖維膜包裹壓迫小腸,引起腹繭癥第五頁，共三十六頁。病因(bìngyīn)亞臨床型腹膜炎腹腔內(nèi)刺激腹腔化療、腹膜(fùmó)透析和腹腔結(jié)核等引起纖維蛋白滲出,機化形成纖維性包膜第六頁，共三十六頁。病因(bìngyīn)發(fā)育異常有兒童病例的報道并且許多腹繭癥患者手術(shù)中發(fā)現(xiàn)大網(wǎng)膜和(或)子宮(zǐgōng)附件缺如和合并先天性畸形等,有學(xué)者認(rèn)為腹繭癥是一種先天性腹膜畸形,為胚胎發(fā)育過程中腹膜發(fā)生變異所致的先天性疾病第七頁，共三十六頁。臨床表現(xiàn)年輕女性痛、吐、脹、閉(腹痛、惡心(ěxīn)嘔吐、腹脹和停止排便排氣)腹部包塊無癥狀(因其他疾病手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹繭癥)第八頁，共三十六頁。分型局限型和彌漫型兩種局限型是指僅部分小腸(xiǎocháng)等臟器被纖維膜包裹,彌漫型是指全部小腸合并或不合并其他臟器(尤其是盆腔臟器)被纖維膜包裹其發(fā)生率高于局限型腹繭癥

第九頁，共三十六頁。手術(shù)(shǒushù)所見全部或部分小腸為一層特異的灰白，質(zhì)韌硬厚的纖維膜所包裹，厚約2mm，形似蠶繭其他鄰近臟器如肝、胃，部分結(jié)腸亦可為此包膜覆蓋包膜表面光滑，易于從腸壁分離，松解后包膜腸面可見多個腸管壓跡腸間疏松粘連(zhānlián)分離后，小腸漿膜光滑，腸壁柔韌如常大網(wǎng)膜缺如或纖維組織與腹壁及腹腔臟器致密粘連，不易進(jìn)腹，臟器間粘連不易分開第十頁，共三十六頁。第十一頁，共三十六頁。病理(bìnglǐ)包膜為纖維組織，內(nèi)無細(xì)胞(xìbāo)成份第十二頁，共三十六頁。診斷(zhěnduàn)要點術(shù)前診斷困難入院診斷為腹繭癥僅4.6%闌尾炎、腹部腫塊(zhǒnɡkuài)、卵巢囊腫、不孕癥、腹膜炎、消化性潰瘍和腸結(jié)核、腹內(nèi)嵌頓疝和消化道穿孔、腸系膜腫瘤和急性膽囊炎，診斷不明，在進(jìn)行其他手術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并腹繭癥第十三頁，共三十六頁。診斷(zhěnduàn)要點青年女性不明原因的腸梗阻或便秘反復(fù)發(fā)作的腹痛、惡心和腹脹病史，可有停止排便排氣;缺乏典型腸梗阻的四大特征(tèzhēng)非手術(shù)治療有效,有時可自行緩解部分患者表現(xiàn)為無癥狀的腹部包塊,包塊能被壓縮,表面可聞及腸鳴音第十四頁，共三十六頁。輔助(fǔzhù)檢查X線檢查：部分腸梗阻征象，包塊影消化道鋇餐：活動受限的小腸,加壓后腸管(chángguǎn)不易分離,推動包塊,該段小腸隨之移動,“菜花征”第十五頁，共三十六頁。第十六頁，共三十六頁。菜花(càihuā)征第十七頁，共三十六頁。40-year-oldmanwithabdominalcocoon.Small-bowelfollow-throughbariumexaminationshowsilealloopsagglomeratedinconcertina-likefashionwithsacculatedappearancemimickingnormalcolon(asterisk).Transversecoloniswellseen,containingair(obliquearrow).Horizontalarrowpointstojejunalloops第十八頁，共三十六頁。輔助(fǔzhù)檢查CT：圓形包塊有腸管入出的部位,包塊的后上方有糾集的腸系膜血管斷面像,其內(nèi)可見呈“串珠”樣改變的小腸,合并腸梗阻時對比劑沿腸管只能到達(dá)包塊的外緣MRI的多參數(shù)、多方位成像可以直接顯示肥厚迂曲的腸管,腸腔內(nèi)氣體、液體以及與大網(wǎng)膜粘連(zhānlián)的情況

第十九頁，共三十六頁。典型(diǎnxíng)CT表現(xiàn)WigandGupta小腸聚集在腹部中央，被軟組織密度帳篷樣結(jié)構(gòu)包繞小腸擴張/梗阻小腸袢固定，腸壁增厚，腹膜增厚、鈣化腸管(chángguǎn)間的條形分隔腹腔積液、包裹性積液并可排除明顯的軟組織腫塊第二十頁，共三十六頁。第二十一頁，共三十六頁。34-year-oldwomenwithabdominalcocoon.CTscanoflowerabdomenshowsclusteredgas-containingsmall-bowelloopswiththickmembranelikesac(arrowheads)anddilatedproximalsmallbowelwithair–fluidlevelsduetointestinalobstruction.第二十二頁，共三十六頁。

47-year-oldmanwithabdominalcocoon.CTscanofmidabdomenshowsclusterofjejunalloopssacculatedinthin,delicate,membranelikesac(arrows)thatoccupiesrightmidabdomen.第二十三頁，共三十六頁。

56-year-oldmanwithabdominalcocoon.Contrast-enhancedCTscanobtainedthroughupperabdomenshowsmilddilatationofduodenumandproximaljejunalloopatsiteofentryintoencapsulatedsaclikestructure.第二十四頁，共三十六頁。

47-year-oldmanwithabdominalcocoon.CTscanofmidabdomenshowsclusterofjejunalloopscalculatedinthin,delicate,membranelikesac(arrows)thatoccupiesrightmidabdomen.

第二十五頁，共三十六頁。40-year-oldmanwithabdominalcocoon.CTscanshowssacculatedilealloops(arrow)anteriortodenselinearstructure(arrowheads)probablycorrespondingtofibrousmembranefoundatsurgery第二十六頁，共三十六頁。

56-year-oldmanwithabdominalcocoon.Contrast-enhancedCTscansofabdomenobtainedcaudadtoAshowconglomerateofmultiplesmall-bowelloopsseenincenterofabdomen,surroundedbythickenhancingsaclikestructure.Evidenceoffluidcollectionbetweenbowelloopsisseen.

第二十七頁，共三十六頁。第二十八頁，共三十六頁。下腹部明顯集聚，呈“結(jié)腸袋”樣改變（箭頭），“結(jié)腸袋”邊緣可見異常增厚的結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)膜（細(xì)長箭）圖6盆腔內(nèi)小腸之間可見明顯增厚的結(jié)締組織膜（箭）第二十九頁，共三十六頁。40-year-oldmanwithabdominalcocoon.Coronalsingle-shotspin-echoT2-weightedimage(2,195.9/88.1)showssacculatedbowelloops(arrowheads)andnormallypositionedtransversecolon(arrow)indispositioncomparabletothatofbariumstudy第三十頁，共三十六頁。40-year-oldmanwithabdominalcocoon.Axialsingle-shotspin-echoT2-weightedimage(TR/TE,6,800/99.4)showssacculated,dilatedbowelloops(arrow)andfibrousmembrane(arrowheads)seenonCT.第三十一頁，共三十六頁。第三十二頁，共三十六頁。小結(jié)(xiǎojié)腹繭癥的確診依靠腹腔鏡或剖腹探查(tànchá),術(shù)中發(fā)現(xiàn)全部或部分小腸被纖維膜包裹病理檢查顯示包膜為致密的纖維素樣膜狀組織,部分呈玻璃樣變性,無上皮細(xì)胞,纖維呈非特異性炎癥,有少量白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤第三十三頁，共三十六頁。小結(jié)(xiǎojié)以手術(shù)為主,原則上徹底切除包膜,