少見病因致尖端扭轉(zhuǎn)室速一例

少見病因致尖端扭轉(zhuǎn)室速一例病例簡介女性，37歲，無不良嗜好反復(fù)發(fā)作心悸、頭痛、胸悶2年暈厥2次伴腹痛、低熱入院一次發(fā)作時血壓200/100mmHg心電監(jiān)護：頻發(fā)室早、短陣室速（扭轉(zhuǎn)室速）特殊藥物服用：拜復(fù)樂＋羅紅，黛力新（停用三天）輔檢：UCG、腹B超、EEG、頸椎MRI，胸部CT無異常實驗室檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血氣正常，心肌壞死標(biāo)記物（–）入院前DCG：竇性心律，偶發(fā)房早、室早，長QT間期，T波改變QTc0.54診斷心源性暈厥（尖端扭轉(zhuǎn)性室速）長QT綜合癥查因?長QT原因先天性Q-T間期延長LQT1-7(1-3最常見)獲得性Q-T間期延長藥物誘導(dǎo)Q-T間期延長心血管藥物非心臟藥物（抗組織胺藥、大環(huán)內(nèi)脂類藥、奎諾酮類藥物、抗真菌藥物、抗癥疾藥、抗病毒藥、抗精神病藥、抗抑郁藥、促進動力藥）其他心肌病變，電解質(zhì)紊亂，內(nèi)分泌疾病，顱內(nèi)疾病，營養(yǎng)疾病，起搏截至2005年6月,ADRAC已經(jīng)接到140例QT間期延長和(或)扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的報告,有7例死亡。索他洛爾(25例)、西沙比利(17例)、氯氮平(14例)、胺碘酮(12例)和紅霉素(12例)先天性VS獲得性家族史特殊藥物使用對異丙腎反應(yīng)先天性LQTS暈厥與交感神經(jīng)活動突然增加有關(guān)ECGLiZhang,KatherineW.Timothy,G.etal.Long-QTSyndrome:ECGFindingsIdentifyGenotypesSpectrumofST-T–WavePatternsandRepolarizationParametersinCongenital.Circulation.2000;102:2849-2855.病前服用過拜復(fù)樂＋羅紅，黛力新藥物性長QT？QTc0.54第三天

QTc0.61入院第三天突發(fā)持續(xù)性右側(cè)腹痛腹部CT點擊此處看圖問題：患者腹部占位與長QT，及尖端扭轉(zhuǎn)性室速關(guān)系？入院第三天去甲腎上腺素37.32ng/ml(<1.7)腎上腺素<0.1多巴胺<0.1入院第六天去甲腎上腺素3.72ng/ml(<1.7)腎上腺素<0.1多巴胺<0.1第三天

QTc0.61

去甲腎上腺素37.32ng/ml

第六天

QTc0.43

去甲腎上腺素3.72ng/ml

腎上腺素能刺激常與遺傳性長QT綜合征有關(guān)

促進繼發(fā)Tdp的發(fā)生

腎上腺素能刺激常與遺傳性長QT綜合征有關(guān)促進繼發(fā)Tdp的發(fā)生細胞內(nèi)腺苷酰環(huán)化酶活性激活蛋白激酶Aβ腎上腺素能cAMPCa2＋通道及K＋通道磷酸化離子內(nèi)流增加EAD的發(fā)生。

α1腎上腺素能通過蛋白激酶C，使Ca2＋通道磷酸化，使內(nèi)向電流增加

α1腎上腺素能可阻斷Ik及Ito，延緩復(fù)極，延長AP時間對Na－K＋泵刺激使細胞膜超極化，降低心率WhalenRK等報道腎上腺外嗜咯細胞瘤占成人嗜咯細胞瘤13％，兒童30％WhalenRK,AlthausenAF,DanielsGH.Extra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1992;147:1–10.GoldfarbDA等報道好發(fā)于20－30Y，高血壓+三聯(lián)癥GoldfarbDA,NovickAC,BravoEL,etal.Experiencewithextra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1989;142:931–6.MichaelsRDECG異常75％，首發(fā)室性心律失常罕見（1990年）MichaelsRD,HaysJH,O’BrianJT,ShakirKM.Pheochromocytomaassociatedventriculartachycardiablockedwithatenolol.JEndocrinolInvest.1990;13:943-7.確診：嗜咯細胞瘤繼發(fā)性長QT間期尖端扭轉(zhuǎn)性室速轉(zhuǎn)歸：手術(shù)切除腫瘤，病理確診嗜咯細