白血病考試重點總結(jié)

白血病考試重點總結(jié)白血病是一類造血干祖細(xì)胞的惡性克隆性疾病。發(fā)病時骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。急性白血病FAB分型.ALL分為三個亞型）型：原始和幼稚細(xì)胞以小細(xì)胞為主（直徑W12um）。1；型：原始和幼稚細(xì)胞以大細(xì)胞為主（直徑＞12um）。（3）匚型：6區(qū)-e型）：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，胞漿內(nèi)有許多空泡。.AML分為八個亞型M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）（2）M：（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）（3）M；（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）M（急性早幼粒細(xì)胞白血病）：骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，230%。=3 M（急性粒一單核細(xì)胞白血?。汗撬柙技?xì)胞在非紅系細(xì)胞中＞30%,各階段4粒細(xì)胞占30%?80%,單核細(xì)胞＞20%。M（急性單核細(xì)胞白血?。汗撬璺羌t系中原單核、幼單核230%,且各階段單一5核細(xì)胞280%,原單核細(xì)胞280%為M5a,V80%為M5b。M6（急性紅白血?。汗撬柚蟹羌t系細(xì)胞中原始細(xì)胞230%,幼紅細(xì)胞250%。M；（急性巨核細(xì)胞白血?。汗撬柚性季藓思?xì)胞230%。乂建乂分型細(xì)胞形態(tài)學(xué)（M）、免疫學(xué)（I）、細(xì)胞遺傳學(xué)（C）、分子遺傳學(xué)（M）相結(jié)合的分型。.M,即：?48分型。根據(jù)白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)志進(jìn)行的分型。.C,染色體改變。.M,染色體改變引起基因特異變化類型染色體改變基因改變Mt（8；21）（q22；q22）AML1/ET0M—3 t（15：17）（a22；a21）PML/RARaM-^EO Inv/del（16）（q22）CBFB/MYH11M—5 T/del（11）（q23）MLL/ENLL3（B-ALL）t（8；14）（q24；q32）MYC與IgH并列ALL（5%?20%）t（9；22）（q34；q11）Bcr/abl,m—bcr/abl咄0分型.AML的WHO分型（1）伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AMLAML伴骨髓增生異常相關(guān)改變（3）治療相關(guān)的AML（4）非特殊類型4乂1（5）髓系肉瘤Down綜合征相關(guān)的髓系增殖（7）母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤.ALL的WHO分型（1）前體B細(xì)胞ALL（2）前體T細(xì)胞（3）Burkitt型白血病臨床表現(xiàn)起病急緩不一，急者常以高熱、感染、出血為主要表現(xiàn)，緩慢者以貧血、皮膚紫瘢、拔牙后出血起病。.貧血：常為首發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)行性加重。.發(fā)熱：白血病本身雖然可以發(fā)熱，但是較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。.出血：M易并發(fā)皿而出現(xiàn)全身廣泛性出血。顱內(nèi)出血是常見死亡原因。.器官和組織浸潤的表現(xiàn)：>最具特征性的體征一一胸骨中下段壓痛。>淋巴結(jié)和肝脾大、睪丸浸潤多見于ALL。>中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NS—L）多見于ALL。>粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤）常見于粒細(xì)胞白血病。血象和骨髓象特征.血象：白細(xì)胞可升高、正常或降低。超過100X109/L,稱為高白細(xì)胞性白血??；有的白細(xì)胞計數(shù)正常或減少，低者可低于1.0X109/L,稱為白細(xì)胞不增多性白血病。外周血分類幼稚細(xì)胞增多。常伴有不同程度的正常細(xì)胞性貧血和血小板減少。.骨髓象：骨髓增生活躍或極度活躍，原始細(xì)胞三30%小人8分型標(biāo)準(zhǔn)）或三20%（咄0分型標(biāo)準(zhǔn)），可出現(xiàn)裂孔現(xiàn)象。少數(shù)患者呈低增生性白血病。Auer小體見于AML。準(zhǔn)），可出現(xiàn)裂孔現(xiàn)象。少數(shù)患者呈低增生性白血病。Auer小體見于AML。細(xì)胞化學(xué)染色在分型中的意義［過氧化物醯（POX）：AML（H F++）,ALL（一）,急性單核細(xì)胞白血?。ā?+）。.糖原（PAS）反應(yīng)：AML（一）（—?+）。.糖原（PAS）反應(yīng)：AML（一）或（+）；ALL（一）或（+）。.非特異性酯酶（NSE）：AML（一）或（+）,細(xì)胞白血病（+）,被NaF抑制。.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶：AML減少或（一）；或增加。記憶要點（十）;急性單核細(xì)胞白血?。∕5）不被NaF抑制；ALL（一）。急性單核ALL增加；急性單核細(xì)胞白血病正常過氧化物酶（POX）M3強(qiáng)陽性（+++）M弱陽性（+）=5 糖原（PAS）反應(yīng)ALL(+)非特異性酯酶（NSE）M(+),被NaF抑制5治療原則.一般治療：防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病、維持營養(yǎng)。.化療原則：早期、聯(lián)合、足量、分階段（誘導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化、維持治療）。完全緩解（CR）一指白血病癥狀、體征消失，血象和骨髓象基本正常。其標(biāo)準(zhǔn)是：①骨髓象：原始細(xì)胞W5%,紅系、巨核系正常；②血象：HbN100g/L（男性），或三90g/L（女性和兒童），WBC正常，中性粒細(xì)胞絕對值三1.5X109/L,PLTN100X109/L,外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞；③相關(guān)的癥狀及體征消失。常用化療方案.ALL：VP（長春新堿、潑尼松），VDP（VP+柔紅霉素）或VDLP（VDP+左旋門冬酰胺酶）。.ANLL：標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)緩解方案為DA（柔紅霉素+阿糖胞甘），此外還有HA（三尖杉堿十阿糖胞昔）。M3（APL）使用全反式維A酸和（或）種劑治療。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病：甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射。造血干細(xì)胞移植指征第一次完全緩解期，有HLA相合供者的成人ALL,高危型兒童ALL,除紇之外的AML。病人年齡50歲以下。如無合適供髓者可選擇自體骨髓移植(ABMT)或自體外周血干細(xì)胞移植(APBSCT)。M——早幼粒——DIC——POX(+++)——全反式維甲酸=3M——單核——牙齦——POX(+),NSE(+),被NaF抑制——DA/HA=5 ALL——淋巴結(jié)——Auer小體(一)、PAS(+)——VPALL——中樞一一甲氨蝶吟鞘內(nèi)注射經(jīng)典例題【例題】女，36歲，發(fā)熱、面色蒼白伴牙齦出血一周入院。入院次日起出現(xiàn)皮膚多處片狀瘀斑、血尿。血紅蛋白80g/L,白細(xì)胞200X109/L,血小板50X109/L,血漿纖維蛋白原0.8g/L,3P試驗陽性。骨髓檢查：有核細(xì)胞增生極度活躍，細(xì)胞質(zhì)顆粒粗大的早幼粒細(xì)胞占85%。.患者出血的首要原因是A.DICB.血小板減少C.血小板減少伴功能異常D.凝血因子H、皿、IX、X缺乏E.異常早幼粒細(xì)胞浸潤血管壁『正確答案』A.首選的治療方案應(yīng)為A.小劑量阿糖胞甘.柔紅霉素加阿糖胞甘C.DA方案+小劑量肝素D.高三尖杉酯堿加阿糖胞甘E.全反式維A酸+肝素『正確答案』E【例題】女性，22歲，頭昏乏力，鼻出血伴牙齦出血1周，Hb82g/L,WBC45X109/L,血小板25X109/L,骨髓增生極度活躍，早幼粒細(xì)胞40%,POX強(qiáng)陽性,NAP陰性，非特異性酯酶呈陰性反應(yīng)，不被NAF抑制，確診急性非淋巴細(xì)胞白血病，其FAB分型是A.M2B.M] C.M4 D.M3 E.M5『正確答案』D4 3 5【例題】女性，28歲，發(fā)熱咽痛鼻出血15天，胸骨壓痛明顯，右下肢皮膚可觸及3cmX3cm大小腫塊，質(zhì)硬，血紅蛋白60g/L,白細(xì)胞2X109/L,血小板20X109/L,骨髓增生極度活躍，原始細(xì)胞80%，部分胞漿中可見Auer小體，POX染色弱陽性，非特異性酯酶染色陽性，能被NAF抑制。該患者的診斷是A.急性粒細(xì)胞白血病.急件早幼粒細(xì)胞白血病C.急性單核細(xì)胞白血病D.急性紅白血病E.急性淋巴細(xì)胞白血病『正確答案』C【例題】男性，28歲，發(fā)熱，牙齦出血，皮膚瘀斑5天，胸骨壓痛明顯，肝脾肋下觸及，血紅蛋白70g/L,白細(xì)胞50X109/L,血小板20X109/L,骨髓：原始細(xì)胞0.90,POX(一),PAS陽性呈粗顆粒狀，非特異性酯酶陰性，血清溶菌酶正常。該患者的診斷為A.急性粒細(xì)胞白細(xì)胞急性早幼粒細(xì)胞白血病C.急性單核細(xì)胞白血病D.急性淋巴細(xì)胞白血病E.急性紅白血病『正確答案』D【例題】女性，32歲，貧血出血感染，全血細(xì)胞減少，外周血未見幼稚細(xì)胞，為鑒別白血病與再生障礙性貧血，應(yīng)檢查A.肝脾淋巴結(jié)有否腫大B.網(wǎng)織紅細(xì)胞多少C.骨髓增生程度及原始細(xì)胞多少D.皮膚黏膜有無浸潤E.巨核細(xì)胞多少『正確答案』C慢性粒細(xì)胞白血病典型病例的臨床特點.年齡：都可發(fā)病，以中年最多，起病緩慢。.脾大：以脾大最突出，可呈巨脾。.白細(xì)胞顯著增高：常＞20X109/L,WBC極度增高時(＞200X109/L)可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。分類粒細(xì)胞顯著增多，可見各階段粒細(xì)胞，以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞＜10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。4.骨髓增生明顯至極度活躍4.骨髓增生明顯至極度活躍：粒/紅明顯增高，以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞＜10%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。.中性粒細(xì)胞堿性磷酸醯（NAP）活性明顯減低或呈陰性反應(yīng)。.Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性。Ph染色體及分子生物學(xué)標(biāo)記90%以上病人白血病細(xì)胞中有Ph染色體，t（9：22）（q34；q1病，9號染色體長臂上c-abl原癌基因易位到22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)bcr,形成bcr/abl融合基因。其編碼的蛋白為P210,在慢性粒細(xì)胞白血病發(fā)病中起重要作用。臨床分期.慢性期：病情穩(wěn)定。.加速期：發(fā)熱，體重下降，脾進(jìn)行性腫大，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。慢性期有效的藥物失效。嗜堿性粒細(xì)胞增高＞20%,血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞＞始％。除Ph染色體又出現(xiàn)其他染色體異常。.急變期：臨床表現(xiàn)同急性白血病。骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋＞20%,一般為30%?80%；外周血中原粒+早幼粒＞30%,骨髓中原粒+早幼粒＞50%；出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。慢粒急變多數(shù)為急粒變，也可轉(zhuǎn)為急淋，少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7。診斷根據(jù)脾大、血液學(xué)改變、Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性可作出診斷。與類白血病反應(yīng)鑒別要點.常并發(fā)與嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等疾病。.脾大不如慢粒顯著。.WBC一般不超過50X109/L。嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞不增多，中性粒細(xì)胞胞漿中可見中毒顆粒。RBC、Plt大多正常。.中性粒細(xì)胞堿性酸磷酶（岫「）反應(yīng)增強(qiáng)。.Ph染色體陰性。.病因消除后，類白血病反應(yīng)可消除。治療.分子靶向治療首選甲磺酸伊馬替尼，為第一代酪氨酸激酶抑制劑（TKI）。.化學(xué)治療（1）羥基脲：周期特異性抑制DNA合成，起效快，但維持時間短。

(2)a-干擾素(INF-a)：起效慢。部分芮品於格一竟建』2*■呷IW1VI3BAiiMjti?.鯽g.沆*7=*9*loeoojt?OOJt中國和印度飾制藥行業(yè)相關(guān)敷煽一地年量儀神鼻西叫文忤幽辱口片廠事330350■討黃EFDAdiS前求「771TO。看由a 司法上出上芭芭f*：Mg上］<19聿400GQ$狂部政1:1或盟西?錄』|1^航1)18,期WfO餐中索霹送日同油a1943.異基因造血干細(xì)胞移植：目前根治慢粒最有效的方法。45歲以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期緩解后盡早進(jìn)行。加速期、急變期或第二次緩解期療效差。

慢粒一脾大一費(fèi)城（Ph）染色體一伊馬替尼一羥基脲，.位叫慢粒的美女騎馬來到了費(fèi)城，.位叫慢粒的美女騎馬來到了費(fèi)城脾吠（脾氣大）羥基脲【例題】慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病反應(yīng)最主要的區(qū)別是A.外周血白細(xì)胞計數(shù)高B.外周血可見中幼粒、晚幼粒細(xì)胞C.脾大D.Ph染色體陽性E.骨髓檢查：粒細(xì)胞增生活躍『正確答案』D【例題】女性，30歲，慢粒病史1年，近1周高熱脾大平臍，血紅蛋白50g/L,白細(xì)胞20X109/L,分類原粒占40%,中晚幼粒占40%,血小板50X109/L,診斷慢粒白血病A.急變期B.合并感染C.合并類白血病反應(yīng)D.合并骨髓纖維E.慢性期『正確答案』A【例題】男性，38歲，1個月來乏力，食欲差，左上腹脹痛。查體：肝肋下3cm,脾肋下10cm,血紅蛋白70g/L,白細(xì)胞260X109/L,血小板210X109/L,白細(xì)胞分類：中幼粒及晚幼粒細(xì)胞為主，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低，Ph染色體陽性。.最可能的診斷是A.急性髓細(xì)胞白血病B.慢性淋巴細(xì)胞白血病C.惡性淋巴瘤D.急性淋巴細(xì)胞白血病E.慢性粒細(xì)胞白血病『正確答案』E.該患者首選治療是A.伊馬替尼.三代頭抱C.脾切除D.DA方案E.保肝治療『正確答案』A慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)老年多見，男女比例2：1,CLL起病緩慢，早期多無自覺癥狀，往往因血象檢查異常或體檢發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)或脾腫大才就診。.一般表現(xiàn)早起癥狀常見疲勞、乏力、不適感，隨著病情進(jìn)展而出現(xiàn)消瘦、發(fā)熱、盜汗等，晚期因骨髓造血功能受損，出現(xiàn)貧血和血小板減少，宜并發(fā)感染。.淋巴結(jié)和肝、脾大60%?80%患者淋巴結(jié)腫大，頸部、鎖骨上部位常見。.自身免疫表現(xiàn)合并免疫功能異常，伴發(fā)AIHA、ITP。.其他小部分患者有腎病綜合征、天皰瘡、血管性水腫等副腫瘤表現(xiàn)。實驗室檢查.血象外周血白細(xì)胞＞10X109/L,淋巴細(xì)胞＞50%,絕對值三5X109/L,以小淋巴細(xì)胞為主。Coombs試驗可（+）。.骨髓象淋巴細(xì)胞三40%,以成熟淋巴細(xì)胞為主。.免疫分型多為B淋巴細(xì)胞標(biāo)志，CD5（+）,CD19（+）,CD23（+）,CD27（+）,CD43（十）。.細(xì)胞遺傳學(xué)常規(guī)核型分析僅40%?5