吉蘭-巴雷綜合征課件(同名54)

神經(jīng)內(nèi)科吉蘭-巴雷綜合征吉蘭-巴雷綜合征典型病例患者王某，女，66歲，主因發(fā)現(xiàn)言語不清約3小時(shí)入院。既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。查體：Bp150/90mmHg，神志清，言語不清，雙瞳孔等大等圓，右：左=3：3mm，光反射（+），眼球各方向運(yùn)動(dòng)到位，無眼震及復(fù)視，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌居中，頸軟，未聞及頸部血管雜音，雙肺呼吸音低，可聞及散在干鳴音，心率：77次/分，心律齊，腹軟，無壓痛，四肢肌力5級(jí)，雙Babinski征（-），感覺檢查無異常，四肢共濟(jì)檢查欠穩(wěn)準(zhǔn)。入院診斷:1.腦梗死2.慢性阻塞性肺疾病3.2型糖尿病4.高血壓病？

2PPT課件典型病例患者王某，女，66歲，主因發(fā)現(xiàn)言語不清約3小時(shí)入院。2精品資料精品資料3你怎么稱呼老師？如果老師最后沒有總結(jié)一節(jié)課的重點(diǎn)的難點(diǎn)，你是否會(huì)認(rèn)為老師的教學(xué)方法需要改進(jìn)？你所經(jīng)歷的課堂，是講座式還是討論式？教師的教鞭“不怕太陽曬，也不怕那風(fēng)雨狂，只怕先生罵我笨，沒有學(xué)問無顏見爹娘……”“太陽當(dāng)空照，花兒對我笑，小鳥說早早早……”吉蘭—巴雷綜合征課件(同名54)4診療經(jīng)過入院予防治血管痙攣，改善腦代謝，行頭顱MRI閱片腦干可疑梗死，初步考慮腦梗死，予阿司匹林腸溶片300mg口服，丹紅注射液改善心腦血液循環(huán)，氫化可的松抗炎，下胃管、鼻飼流質(zhì)。

5PPT課件診療經(jīng)過5PPT課件530余小時(shí)出現(xiàn)四肢肌力0級(jí)，神志仍清楚入院20余小時(shí)出現(xiàn)雙上肢肌力3級(jí)，下肢肌力0級(jí)轉(zhuǎn)入后立即予無創(chuàng)機(jī)械通氣，后患者出現(xiàn)呼吸乏力、呼吸衰竭，予氣管插管，機(jī)械通氣治療。入院10小時(shí)出現(xiàn)嗆咳、呼吸困難，予轉(zhuǎn)ICU。6PPT課件30余小時(shí)出現(xiàn)四肢肌力0級(jí)，神志仍清楚入院20余小時(shí)出現(xiàn)雙上6典型病例是什么原因?qū)е禄颊吆粑ソ吣?？慢性阻塞性肺疾??？腦干梗塞？還是其他原因追問病史：患者前期患“感冒”、雙手瘙癢，結(jié)合患者出現(xiàn)呼吸衰竭需機(jī)械通氣治療，發(fā)病以下肢肌力減少后延至上肢-----考慮吉蘭-巴雷綜合征可能性大。7PPT課件典型病例是什么原因?qū)е禄颊吆粑ソ吣兀?PPT課件7典型行神經(jīng)電圖檢查示（左上肢、雙下肢）：左側(cè)正中神經(jīng)、左側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)腓總神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度均未測出，左側(cè)正中神經(jīng)、左側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)腓腸神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均未測出；雙側(cè)脛神經(jīng)F波未引出。針極肌電圖檢查示：左側(cè)三角肌、雙側(cè)脛前肌均未見自發(fā)電位，小力收縮及大力收縮患者不配合。病例8PPT課件典型病例8PPT課件8典型病例神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）示抗單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷酯GM1（IgG）抗體表達(dá)陰性，抗雙唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GD1b(IgG)抗體表達(dá)陽性，抗四唾液酸神經(jīng)節(jié)苷酯GQ1b（IgG）抗體表達(dá)陽性。9PPT課件典型病例9PPT課件9典型病例

患者病情危重，機(jī)械通氣，診斷依據(jù)已經(jīng)充分，故未行腰穿檢查。10PPT課件典型病例10PPT課件10吉蘭－巴雷綜合征

（Guillain-Barresyndrome,GBS）是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。11PPT課件吉蘭－巴雷綜合征

（Guillain-Barresyndr11吉蘭-巴雷綜合征的歷史19世紀(jì)初的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中就可以見到急性進(jìn)展性發(fā)病的麻木和無力而又自發(fā)緩解的報(bào)告。但是當(dāng)時(shí)還不了解周圍神經(jīng)損害是造成癱瘓和麻木的病因,直到1848年,Graves才認(rèn)為是神經(jīng)系統(tǒng)的病變。12PPT課件吉蘭-巴雷綜合征的歷史19世紀(jì)初的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中就可以見到急性進(jìn)12吉蘭-巴雷綜合征的歷史1859年，法國人JeanBaptisteOc-taveLandrydeThzillat以上升性癱瘓(LaParalysieAscendanteAigu)為題描述了10個(gè)病例,其中1個(gè)窒息死亡。報(bào)告談到:患者肌力進(jìn)展性減低,肢體軟癱,沒有攣縮、抽搐或各種反射運(yùn)動(dòng)?；颊叩闹悄芏急３终！ＭǔＪ侵w遠(yuǎn)端受累,尤其是下肢。癱瘓改善的過程與癱瘓發(fā)生的過程相反。軀體的上部最后受累,也最早恢復(fù),運(yùn)動(dòng)的恢復(fù)是從上到下的。13PPT課件吉蘭-巴雷綜合征的歷史13PPT課件13吉蘭-巴雷綜合征的歷史1916年法國GeorgesGuillain、JeanAlexandreBarr、AndrStrohl發(fā)表了經(jīng)典的論文,指出:腱反射減低以及腦脊液中蛋白質(zhì)增高而白細(xì)胞數(shù)沒有相應(yīng)增高。（當(dāng)時(shí)為與感染性脊髓炎鑒別，目前是否必要有細(xì)胞蛋白分離）1927年,Dragonescu和Claudian首次在巴黎神經(jīng)病學(xué)會(huì)的簡報(bào)上采用吉蘭-巴雷綜合征(GBS)的術(shù)語。14PPT課件吉蘭-巴雷綜合征的歷史1916年法國GeorgesGuill14定義吉蘭-巴雷綜合征(GBS)，又稱急性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，急性發(fā)病，主要損害周圍神經(jīng)（包括顱神經(jīng)），伴有腦脊液蛋白升高而細(xì)胞數(shù)正常（又稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象）為特征的疾病。15PPT課件定義吉蘭-巴雷綜合征(GBS)，又稱急性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)根神15流行病學(xué)GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病。歐美發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16～25歲和45～60歲出現(xiàn)兩個(gè)高峰。我國目前尚無大規(guī)模的流行病學(xué)資料，臨床上似乎以兒童和青壯年多見。國外一般認(rèn)為本病無明顯季節(jié)性，我國GBS發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，上世紀(jì)后期我國河北與河南交界帶的農(nóng)村，多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢。16PPT課件流行病學(xué)GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬人，男性略高16流行病學(xué)見于各年齡段，40～60歲多見，男女發(fā)病比率相近。

類型：分為慢性進(jìn)展型和緩解復(fù)發(fā)型。年齡較輕者，緩解復(fù)發(fā)型多見，預(yù)后較好；年齡較大者，慢性進(jìn)展型多見，預(yù)后較差17PPT課件流行病學(xué)見于各年齡段，40～60歲多見，男女發(fā)病比率相近。

17病因目前尚未完全清楚，往往認(rèn)為與病毒感染相關(guān)。約70%的GBS患者發(fā)病前8周內(nèi)有前驅(qū)感染史，通常見于病前1～2周，少數(shù)病人有手術(shù)史或疫苗接種史。細(xì)菌感染以空腸彎曲菌感染最常見，約占30%，腹瀉為前驅(qū)癥狀的GBS患者空腸彎曲菌感染率高達(dá)85%巨細(xì)胞病毒感染與嚴(yán)重感覺型GBS有關(guān)，多數(shù)患者較年輕，發(fā)病癥狀嚴(yán)重，常出現(xiàn)呼吸肌麻痹，腦神經(jīng)及感覺受累多見。發(fā)生于傳染性單核細(xì)胞增多癥發(fā)病前后的GBS常伴EB病毒感染。肺炎支原體感染的GBS患者年齡較輕。乙型肝炎病毒感染患者GBS發(fā)生率顯著高于非HBV感染組。另外亦有人類免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的報(bào)道。

18PPT課件病因目前尚未完全清楚，往往認(rèn)為與病毒感染相關(guān)。約70%的GB18病理GBS典型的病理改變?yōu)檠苤車难仔约?xì)胞浸潤，合并有節(jié)段性脫髓鞘，以及不同程度的華勒變性。GBS有兩種病理學(xué)理論，一種理論認(rèn)為脫髓鞘主要是由于神經(jīng)水腫所致，而另一種理論則認(rèn)為是由于神經(jīng)內(nèi)膜炎性細(xì)胞浸潤所致19PPT課件病理GBS典型的病理改變?yōu)檠苤車难仔约?xì)胞浸潤，合并有節(jié)段19臨床表現(xiàn)多數(shù)患者起病前1～4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起病；首發(fā)癥狀為肌無力，多于數(shù)日至2周發(fā)展至高峰，常見類型為上升性麻痹，首先出現(xiàn)對稱性兩腿無力，典型者在數(shù)小時(shí)或短短數(shù)天后無力從下肢上升至軀干、上肢或累及腦神經(jīng)。下肢較上肢更易受累，肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射降低或消失，通常在發(fā)病早期數(shù)天內(nèi)患者即出現(xiàn)腱反射消失，部分患者輕度肌萎縮，長期臥床可出現(xiàn)廢用性肌萎縮。20PPT課件臨床表現(xiàn)多數(shù)患者起病前1～4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫20臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙：首發(fā)癥狀常為四肢對稱性無力，部分病人表現(xiàn)為雙下肢無力，常在1—2天內(nèi)達(dá)到高峰而致四肢對稱性遲緩性癱瘓。

感覺障礙：

70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻?zhàn)吒?、針刺感、手套襪套樣感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛。

腦神經(jīng)麻痹：50％患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、眼瞼下垂等。成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損，兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。

21PPT課件臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙：首發(fā)癥狀常為四肢對稱性無力，部分病人表現(xiàn)為21臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)障礙：常表現(xiàn)為多汗、皮膚潮紅，膀胱功能障礙主要以尿潴留為主，腸道功能障礙主要表現(xiàn)為便秘。腱反射與病理反射：肢體腱反射減退或消失，這是本病重要體征，其嚴(yán)重程度與肢體無力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。呼吸麻痹：嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹，表現(xiàn)為咳嗽無力、呼吸困難、發(fā)紺等。

22PPT課件臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)障礙：常表現(xiàn)為多汗、皮膚潮紅，膀胱功能障礙主22臨床分型根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將GBS分為以下類型：

（1）急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病（AIDP）:是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。

（2）急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acute

motor

axonal

neuropathy，AMAN)：AMAN以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹鳌?/p>

（3）急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(acute

motor

sensory

axonal

neuropathy，AMSAN)：AMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主（本例患者）。

（4）Miller

Fisher

綜合征(Miller-Fisher

syndrome，MFS)：與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。

（5）急性泛自主神經(jīng)?。╝cute

panautonomic

neuropathy)：較少見，以自主神經(jīng)受累為主。

（6）急性感覺神經(jīng)病(acute

sensory

neuropathy，ASN)：少見，以感覺神經(jīng)受累為主。23PPT課件臨床分型根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將GBS分為以下類型23輔助檢查腦脊液檢查：80％～90％的患者存在腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白水平升高而細(xì)胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)通常在0.75～2.00g/L，偶可高達(dá)2.00g/L以上。病初蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，臨床癥狀穩(wěn)定后蛋白仍可繼續(xù)升高，發(fā)病后3～6周達(dá)高峰，遷延不愈患者蛋白可高達(dá)20g/L，是神經(jīng)根病變導(dǎo)致根袖吸收蛋白障礙。24PPT課件輔助檢查腦脊液檢查：24PPT課件24輔助檢查電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測定提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值。通常選擇一側(cè)的正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進(jìn)行測定。神經(jīng)電生理檢測結(jié)果必須與臨床表現(xiàn)相一致。25PPT課件輔助檢查電生理檢查：25PPT課件25輔助檢查電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：至少要有2根神經(jīng)均存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常：①遠(yuǎn)端潛伏期較正常值上限延長50％以上；②遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降30％以上；③F波潛伏期較正常值上限延長20％以上或無法引出F波；④運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波波幅下降50％以上；⑤異常波形離散：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較CAMP負(fù)相波時(shí)限增寬30％以上。當(dāng)CAMP負(fù)相波波幅不足正常值下限20％時(shí)，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。（2）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：可以有感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和（或）波幅下降。（3）針電極肌電圖：通常正常，繼發(fā)軸索損害時(shí)可出現(xiàn)異常自發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬和波幅增高，以及運(yùn)動(dòng)單位丟失。

26PPT課件輔助檢查電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)為：26PPT課件26輔助檢查

腓腸神經(jīng)活體組織檢查（目前基本不再應(yīng)用）：懷疑本病但電生理檢查結(jié)果與臨床不符時(shí)，需要行神經(jīng)活體組織檢查。主要病理改變?yōu)橛兴枭窠?jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細(xì)胞增生并形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，單核細(xì)胞浸潤等；神經(jīng)活體組織檢查還可以除外血管炎性周圍神經(jīng)病和遺傳性周圍神經(jīng)病。27PPT課件輔助檢查

腓腸神經(jīng)活體組織檢查（目前基本不再應(yīng)用）：27PP27診斷標(biāo)準(zhǔn)

2010年中國吉蘭一巴雷綜合征診治指南

急性起病，在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、腱反射減低對稱性的四肢弛緩性癱瘓腦脊液有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理檢查有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢病程呈自限性28PPT課件診斷標(biāo)準(zhǔn)2010年中國吉蘭一巴雷綜合征診治指南

2828診斷要點(diǎn)要點(diǎn)1：腦脊液細(xì)胞數(shù)增多常提示GBS以外的疾病。要點(diǎn)2：臨床上已出現(xiàn)無力的肢體，若腱反射存在，可除外GBS。要點(diǎn)3：如果存在肢體末端“襪套樣”分布的無力和感覺缺失，但無近端無力，需懷疑GBS以外的病因。要點(diǎn)4：嚴(yán)重的、非局限性的背痛可能是GBS的一種癥狀特點(diǎn)。要點(diǎn)5：GBS是臨床診斷，早期輔助檢查正常很常見，如果存在其他GBS的表現(xiàn)不應(yīng)推遲治療。29PPT課件診斷要點(diǎn)要點(diǎn)1：腦脊液細(xì)胞數(shù)增多常提示GBS以外的疾病。2929診斷要點(diǎn)要點(diǎn)6：GBS患者呼吸衰竭都是在晚期發(fā)生，有價(jià)值的監(jiān)測指標(biāo)包括用力肺活量、最大吸氣量和呼氣壓。要點(diǎn)7：類固醇激素對治療GBS無效并可能有害。要點(diǎn)8：首次免疫治療后病情無改善或惡化，可能存在治療相關(guān)性癥狀波動(dòng)，需重復(fù)治療。要點(diǎn)9：GBS患者恢復(fù)期應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，以幫助患者得到最大恢復(fù)并減少疲勞。診斷要點(diǎn)選自《神經(jīng)急癥》30PPT課件診斷要點(diǎn)要點(diǎn)6：GBS患者呼吸衰竭都是在晚期發(fā)生，有價(jià)值的監(jiān)30鑒別診斷周期性癱瘓急性脊髓炎多發(fā)性肌炎重癥肌無力脊髓灰質(zhì)炎肉毒中毒白喉靜脈高營養(yǎng)所致低磷血癥31PPT課件鑒別診斷周期性癱瘓31PPT課件31GBS患者入住ICU標(biāo)準(zhǔn)潮氣量小于12ml/kg逐漸惡化潮氣量小于18--20ml/kg膈肌疲勞（咳嗽費(fèi)力、吞咽困難、分泌物排出困難、吸入性肺炎）自主神經(jīng)功能異常（血壓脈搏大范圍波動(dòng)、心律失常、心臟傳導(dǎo)阻滯、肺水腫、腸破裂危險(xiǎn)的腸梗阻）因血漿置換急劇低血壓、應(yīng)用呼吸機(jī)患者、計(jì)劃血漿置換膿毒血癥肺栓塞或懷疑肺栓塞32PPT課件GBS患者入住ICU標(biāo)準(zhǔn)潮氣量小于12ml/kg32PPT課32小技巧患者一口氣大聲數(shù)數(shù)，正常人能達(dá)到50，小于15提示肺活量嚴(yán)重下降；數(shù)到10，肺活量大約1升，數(shù)到25提示肺活量接近2升。頸部肌肉顯著無力，不能大聲數(shù)到20，有嚴(yán)重吞咽困難的患者需要留置胃管。選自《神經(jīng)急癥》和《簡明神經(jīng)肌肉疾病學(xué)》33PPT課件小技巧患者一口氣大聲數(shù)數(shù)，正常人能達(dá)到50，小于15提示肺活33GBS治療----一般治療心電監(jiān)護(hù)呼吸道管理：保持通暢，防止誤吸，必要時(shí)氣管插管、氣管切開、機(jī)械通氣營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹患者常出現(xiàn)嗆咳、吞咽困難，需靜脈營養(yǎng)，保障熱量DVT預(yù)防皮膚護(hù)理，防止壓瘡心理輔導(dǎo)34PPT課件GBS治療----一般治療心電監(jiān)護(hù)34PPT課件34GBS治療----血漿置換血液凈化在神經(jīng)系統(tǒng)主要應(yīng)用于自身免疫性疾病的治療,盡管在一些疾病的治療方面有相互矛盾的結(jié)論,但系統(tǒng)性回顧表明,其治療GBS有效。血漿置換于1978年開始用于急性GBS的治療,取得了較好的效果,血漿置換與傳統(tǒng)治療對于GBS的臨床療效,PE治療的療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)治療。1～2周內(nèi)進(jìn)行3～5次，每次交換量為30～50ml/kg，每月進(jìn)行1個(gè)療程。需要注意的是，在應(yīng)用IVIg后3周內(nèi)，不能進(jìn)行血漿交換治療。35PPT課件GBS治療----血漿置換血液凈化在神經(jīng)系統(tǒng)主要應(yīng)用于自身免35GBS治療----免疫治療

丙種球蛋白IVIg：400mg·mg/kg.d，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)3～5d為1個(gè)療程。每月重復(fù)1次，連續(xù)3個(gè)月，有條件或病情需要者可延長應(yīng)用數(shù)月。價(jià)格昂貴，制約治療。

36PPT課件GBS治療----免疫治療

36PPT課件36GBS治療----免疫治療

糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍500～1000mg/d，靜脈滴注，連續(xù)3～5d，然后逐漸減量或直接改口服潑尼松1

mg/kg.d，清晨頓服，維持1～2個(gè)月后逐漸減量；或地塞米松10～20

mg/d，靜脈滴注，連續(xù)7d，然后改為潑尼松1

mg/kg.d，清晨頓服，維持1～2個(gè)月后逐漸減量；也可以直接口服潑尼松1

mg/kg.d，清晨頓服，維持1～2個(gè)月后逐漸減量。上述療法口服潑尼松減量直至小劑量（5～10mg）均需維持半年以上，再酌情停藥。在使用激素過程中注意補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀和保護(hù)胃黏膜。糖皮質(zhì)激素治療的作用目前尚存在爭議，Hughes等通過隨機(jī)試驗(yàn)證實(shí)，激素治療沒有明確的整體益處，故臨床中使用需斟酌。37PPT課件GBS治療----免疫治療

37PPT課件37GBS治療----免疫治療

其他免疫抑制劑：如上述治療效果不理想，或產(chǎn)生激素依賴或激素?zé)o法耐受者，可選用或家用硫唑嘌呤、CTX、環(huán)孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制劑。臨床較為常用的是硫唑嘌呤，使用方法為1～3

mg·kg/kg.d，分2～3次口服，使用過程中需隨訪肝、腎功能及血常規(guī)等。38PPT課件GBS治療----免疫治療

38PPT課件38GBS治療----神經(jīng)營養(yǎng)可應(yīng)用B族維生素治療，包括維生素B1、維生素B12（氰鈷胺、甲鈷胺）、維生素B6等。39PPT課件GBS治療----神經(jīng)營養(yǎng)39PPT課件39GBS治療----康復(fù)對癥治療有神經(jīng)痛者，可應(yīng)用卡馬西平、阿米替林、曲馬多、加巴噴丁、普瑞巴林等。

病情穩(wěn)定后，早期進(jìn)行正規(guī)的神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉，以預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。40PPT課件GBS治療----康復(fù)對癥治療有神經(jīng)痛者，可應(yīng)用卡馬西平、阿40預(yù)后病情一般在2周達(dá)高峰，持續(xù)數(shù)天或數(shù)周后開始恢復(fù)，少數(shù)患者在恢復(fù)過程中出現(xiàn)波動(dòng)。多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復(fù)，少數(shù)遺留持久神經(jīng)功能障礙。病死率約3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴(yán)重心律失常。41PPT課件預(yù)后病情一般在2周達(dá)高峰，持續(xù)數(shù)天或數(shù)周后開始恢復(fù)，少數(shù)患者4142PPT課件42PPT課件42神經(jīng)內(nèi)科吉蘭-巴雷綜合征吉蘭-巴雷綜合征典型病例患者王某，女，66歲，主因發(fā)現(xiàn)言語不清約3小時(shí)入院。既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。查體：Bp150/90mmHg，神志清，言語不清，雙瞳孔等大等圓，右：左=3：3mm，光反射（+），眼球各方向運(yùn)動(dòng)到位，無眼震及復(fù)視，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌居中，頸軟，未聞及頸部血管雜音，雙肺呼吸音低，可聞及散在干鳴音，心率：77次/分，心律齊，腹軟，無壓痛，四肢肌力5級(jí)，雙Babinski征（-），感覺檢查無異常，四肢共濟(jì)檢查欠穩(wěn)準(zhǔn)。入院診斷:1.腦梗死2.慢性阻塞性肺疾病3.2型糖尿病4.高血壓??？

44PPT課件典型病例患者王某，女，66歲，主因發(fā)現(xiàn)言語不清約3小時(shí)入院。44精品資料精品資料45你怎么稱呼老師？如果老師最后沒有總結(jié)一節(jié)課的重點(diǎn)的難點(diǎn)，你是否會(huì)認(rèn)為老師的教學(xué)方法需要改進(jìn)？你所經(jīng)歷的課堂，是講座式還是討論式？教師的教鞭“不怕太陽曬，也不怕那風(fēng)雨狂，只怕先生罵我笨，沒有學(xué)問無顏見爹娘……”“太陽當(dāng)空照，花兒對我笑，小鳥說早早早……”吉蘭—巴雷綜合征課件(同名54)46診療經(jīng)過入院予防治血管痙攣，改善腦代謝，行頭顱MRI閱片腦干可疑梗死，初步考慮腦梗死，予阿司匹林腸溶片300mg口服，丹紅注射液改善心腦血液循環(huán)，氫化可的松抗炎，下胃管、鼻飼流質(zhì)。

47PPT課件診療經(jīng)過5PPT課件4730余小時(shí)出現(xiàn)四肢肌力0級(jí)，神志仍清楚入院20余小時(shí)出現(xiàn)雙上肢肌力3級(jí)，下肢肌力0級(jí)轉(zhuǎn)入后立即予無創(chuàng)機(jī)械通氣，后患者出現(xiàn)呼吸乏力、呼吸衰竭，予氣管插管，機(jī)械通氣治療。入院10小時(shí)出現(xiàn)嗆咳、呼吸困難，予轉(zhuǎn)ICU。48PPT課件30余小時(shí)出現(xiàn)四肢肌力0級(jí)，神志仍清楚入院20余小時(shí)出現(xiàn)雙上48典型病例是什么原因?qū)е禄颊吆粑ソ吣兀柯宰枞苑渭膊?？腦干梗塞？還是其他原因追問病史：患者前期患“感冒”、雙手瘙癢，結(jié)合患者出現(xiàn)呼吸衰竭需機(jī)械通氣治療，發(fā)病以下肢肌力減少后延至上肢-----考慮吉蘭-巴雷綜合征可能性大。49PPT課件典型病例是什么原因?qū)е禄颊吆粑ソ吣兀?PPT課件49典型行神經(jīng)電圖檢查示（左上肢、雙下肢）：左側(cè)正中神經(jīng)、左側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)腓總神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度均未測出，左側(cè)正中神經(jīng)、左側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)腓腸神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均未測出；雙側(cè)脛神經(jīng)F波未引出。針極肌電圖檢查示：左側(cè)三角肌、雙側(cè)脛前肌均未見自發(fā)電位，小力收縮及大力收縮患者不配合。病例50PPT課件典型病例8PPT課件50典型病例神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）示抗單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷酯GM1（IgG）抗體表達(dá)陰性，抗雙唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂GD1b(IgG)抗體表達(dá)陽性，抗四唾液酸神經(jīng)節(jié)苷酯GQ1b（IgG）抗體表達(dá)陽性。51PPT課件典型病例9PPT課件51典型病例

患者病情危重，機(jī)械通氣，診斷依據(jù)已經(jīng)充分，故未行腰穿檢查。52PPT課件典型病例10PPT課件52吉蘭－巴雷綜合征

（Guillain-Barresyndrome,GBS）是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。53PPT課件吉蘭－巴雷綜合征

（Guillain-Barresyndr53吉蘭-巴雷綜合征的歷史19世紀(jì)初的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中就可以見到急性進(jìn)展性發(fā)病的麻木和無力而又自發(fā)緩解的報(bào)告。但是當(dāng)時(shí)還不了解周圍神經(jīng)損害是造成癱瘓和麻木的病因,直到1848年,Graves才認(rèn)為是神經(jīng)系統(tǒng)的病變。54PPT課件吉蘭-巴雷綜合征的歷史19世紀(jì)初的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中就可以見到急性進(jìn)54吉蘭-巴雷綜合征的歷史1859年，法國人JeanBaptisteOc-taveLandrydeThzillat以上升性癱瘓(LaParalysieAscendanteAigu)為題描述了10個(gè)病例,其中1個(gè)窒息死亡。報(bào)告談到:患者肌力進(jìn)展性減低,肢體軟癱,沒有攣縮、抽搐或各種反射運(yùn)動(dòng)。患者的智能都保持正常。通常是肢體遠(yuǎn)端受累,尤其是下肢。癱瘓改善的過程與癱瘓發(fā)生的過程相反。軀體的上部最后受累,也最早恢復(fù),運(yùn)動(dòng)的恢復(fù)是從上到下的。55PPT課件吉蘭-巴雷綜合征的歷史13PPT課件55吉蘭-巴雷綜合征的歷史1916年法國GeorgesGuillain、JeanAlexandreBarr、AndrStrohl發(fā)表了經(jīng)典的論文,指出:腱反射減低以及腦脊液中蛋白質(zhì)增高而白細(xì)胞數(shù)沒有相應(yīng)增高。（當(dāng)時(shí)為與感染性脊髓炎鑒別，目前是否必要有細(xì)胞蛋白分離）1927年,Dragonescu和Claudian首次在巴黎神經(jīng)病學(xué)會(huì)的簡報(bào)上采用吉蘭-巴雷綜合征(GBS)的術(shù)語。56PPT課件吉蘭-巴雷綜合征的歷史1916年法國GeorgesGuill56定義吉蘭-巴雷綜合征(GBS)，又稱急性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，急性發(fā)病，主要損害周圍神經(jīng)（包括顱神經(jīng)），伴有腦脊液蛋白升高而細(xì)胞數(shù)正常（又稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象）為特征的疾病。57PPT課件定義吉蘭-巴雷綜合征(GBS)，又稱急性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)根神57流行病學(xué)GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病。歐美發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16～25歲和45～60歲出現(xiàn)兩個(gè)高峰。我國目前尚無大規(guī)模的流行病學(xué)資料，臨床上似乎以兒童和青壯年多見。國外一般認(rèn)為本病無明顯季節(jié)性，我國GBS發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，上世紀(jì)后期我國河北與河南交界帶的農(nóng)村，多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢。58PPT課件流行病學(xué)GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬人，男性略高58流行病學(xué)見于各年齡段，40～60歲多見，男女發(fā)病比率相近。

類型：分為慢性進(jìn)展型和緩解復(fù)發(fā)型。年齡較輕者，緩解復(fù)發(fā)型多見，預(yù)后較好；年齡較大者，慢性進(jìn)展型多見，預(yù)后較差59PPT課件流行病學(xué)見于各年齡段，40～60歲多見，男女發(fā)病比率相近。

59病因目前尚未完全清楚，往往認(rèn)為與病毒感染相關(guān)。約70%的GBS患者發(fā)病前8周內(nèi)有前驅(qū)感染史，通常見于病前1～2周，少數(shù)病人有手術(shù)史或疫苗接種史。細(xì)菌感染以空腸彎曲菌感染最常見，約占30%，腹瀉為前驅(qū)癥狀的GBS患者空腸彎曲菌感染率高達(dá)85%巨細(xì)胞病毒感染與嚴(yán)重感覺型GBS有關(guān)，多數(shù)患者較年輕，發(fā)病癥狀嚴(yán)重，常出現(xiàn)呼吸肌麻痹，腦神經(jīng)及感覺受累多見。發(fā)生于傳染性單核細(xì)胞增多癥發(fā)病前后的GBS常伴EB病毒感染。肺炎支原體感染的GBS患者年齡較輕。乙型肝炎病毒感染患者GBS發(fā)生率顯著高于非HBV感染組。另外亦有人類免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的報(bào)道。

60PPT課件病因目前尚未完全清楚，往往認(rèn)為與病毒感染相關(guān)。約70%的GB60病理GBS典型的病理改變?yōu)檠苤車难仔约?xì)胞浸潤，合并有節(jié)段性脫髓鞘，以及不同程度的華勒變性。GBS有兩種病理學(xué)理論，一種理論認(rèn)為脫髓鞘主要是由于神經(jīng)水腫所致，而另一種理論則認(rèn)為是由于神經(jīng)內(nèi)膜炎性細(xì)胞浸潤所致61PPT課件病理GBS典型的病理改變?yōu)檠苤車难仔约?xì)胞浸潤，合并有節(jié)段61臨床表現(xiàn)多數(shù)患者起病前1～4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起??；首發(fā)癥狀為肌無力，多于數(shù)日至2周發(fā)展至高峰，常見類型為上升性麻痹，首先出現(xiàn)對稱性兩腿無力，典型者在數(shù)小時(shí)或短短數(shù)天后無力從下肢上升至軀干、上肢或累及腦神經(jīng)。下肢較上肢更易受累，肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射降低或消失，通常在發(fā)病早期數(shù)天內(nèi)患者即出現(xiàn)腱反射消失，部分患者輕度肌萎縮，長期臥床可出現(xiàn)廢用性肌萎縮。62PPT課件臨床表現(xiàn)多數(shù)患者起病前1～4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫62臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙：首發(fā)癥狀常為四肢對稱性無力，部分病人表現(xiàn)為雙下肢無力，常在1—2天內(nèi)達(dá)到高峰而致四肢對稱性遲緩性癱瘓。

感覺障礙：

70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻?zhàn)吒?、針刺感、手套襪套樣感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛。

腦神經(jīng)麻痹：50％患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、眼瞼下垂等。成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損，兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。

63PPT課件臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙：首發(fā)癥狀常為四肢對稱性無力，部分病人表現(xiàn)為63臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)障礙：常表現(xiàn)為多汗、皮膚潮紅，膀胱功能障礙主要以尿潴留為主，腸道功能障礙主要表現(xiàn)為便秘。腱反射與病理反射：肢體腱反射減退或消失，這是本病重要體征，其嚴(yán)重程度與肢體無力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。呼吸麻痹：嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹，表現(xiàn)為咳嗽無力、呼吸困難、發(fā)紺等。

64PPT課件臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)障礙：常表現(xiàn)為多汗、皮膚潮紅，膀胱功能障礙主64臨床分型根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將GBS分為以下類型：

（1）急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)?。ˋIDP）:是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。

（2）急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acute

motor

axonal

neuropathy，AMAN)：AMAN以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹鳌?/p>

（3）急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(acute

motor

sensory

axonal

neuropathy，AMSAN)：AMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主（本例患者）。

（4）Miller

Fisher

綜合征(Miller-Fisher

syndrome，MFS)：與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。

（5）急性泛自主神經(jīng)?。╝cute

panautonomic

neuropathy)：較少見，以自主神經(jīng)受累為主。

（6）急性感覺神經(jīng)病(acute

sensory

neuropathy，ASN)：少見，以感覺神經(jīng)受累為主。65PPT課件臨床分型根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將GBS分為以下類型65輔助檢查腦脊液檢查：80％～90％的患者存在腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白水平升高而細(xì)胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)通常在0.75～2.00g/L，偶可高達(dá)2.00g/L以上。病初蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，臨床癥狀穩(wěn)定后蛋白仍可繼續(xù)升高，發(fā)病后3～6周達(dá)高峰，遷延不愈患者蛋白可高達(dá)20g/L，是神經(jīng)根病變導(dǎo)致根袖吸收蛋白障礙。66PPT課件輔助檢查腦脊液檢查：24PPT課件66輔助檢查電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測定提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值。通常選擇一側(cè)的正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進(jìn)行測定。神經(jīng)電生理檢測結(jié)果必須與臨床表現(xiàn)相一致。67PPT課件輔助檢查電生理檢查：25PPT課件67輔助檢查電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：至少要有2根神經(jīng)均存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常：①遠(yuǎn)端潛伏期較正常值上限延長50％以上；②遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降30％以上；③F波潛伏期較正常值上限延長20％以上或無法引出F波；④運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波波幅下降50％以上；⑤異常波形離散：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較CAMP負(fù)相波時(shí)限增寬30％以上。當(dāng)CAMP負(fù)相波波幅不足正常值下限20％時(shí)，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。（2）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：可以有感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和（或）波幅下降。（3）針電極肌電圖：通常正常，繼發(fā)軸索損害時(shí)可出現(xiàn)異常自發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬和波幅增高，以及運(yùn)動(dòng)單位丟失。

68PPT課件輔助檢查電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)為：26PPT課件68輔助檢查

腓腸神經(jīng)活體組織檢查（目前基本不再應(yīng)用）：懷疑本病但電生理檢查結(jié)果與臨床不符時(shí)，需要行神經(jīng)活體組織檢查。主要病理改變?yōu)橛兴枭窠?jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細(xì)胞增生并形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，單核細(xì)胞浸潤等；神經(jīng)活體組織檢查還可以除外血管炎性周圍神經(jīng)病和遺傳性周圍神經(jīng)病。69PPT課件輔助檢查

腓腸神經(jīng)活體組織檢查（目前基本不再應(yīng)用）：27PP69診斷標(biāo)準(zhǔn)

2010年中國吉蘭一巴雷綜合征診治指南

急性起病，在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、腱反射減低對稱性的四肢弛緩性癱瘓腦脊液有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理檢查有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢病程呈自限性70PPT課件診斷標(biāo)準(zhǔn)2010年中國吉蘭一巴雷綜合征診治指南

2870診斷要點(diǎn)要點(diǎn)1：腦脊液細(xì)胞數(shù)增多常提示GBS以外的疾病。要點(diǎn)2：臨床上已出現(xiàn)無力的肢體，若腱反射存在，可除外GBS。要點(diǎn)3：如果存在肢體末端“襪套樣”分布的無力和感覺缺失，但無近端無力，需懷疑GBS以外的病因。要點(diǎn)4：嚴(yán)重的、非局限性的背痛可能是GBS的一種癥狀特點(diǎn)。要點(diǎn)5：GBS是臨床診斷，早期輔助檢查正常很常見，如果存在其他GBS的表現(xiàn)不應(yīng)推遲治療。71PPT課件診斷要點(diǎn)要點(diǎn)1：腦脊液細(xì)胞數(shù)增多常提示GBS以外的疾病。2971診斷要點(diǎn)要點(diǎn)6：GBS患者呼吸衰竭都是在晚期發(fā)生，有價(jià)值的監(jiān)測指標(biāo)包括用力肺活量、最大吸氣量和呼氣壓。要點(diǎn)7：類固醇激素對治療GBS無效并可能有害。要點(diǎn)8：首次免疫治療后病情無改善或惡化，可能存在治療相關(guān)性癥狀波動(dòng)，需重復(fù)治療。要點(diǎn)9：GBS患者恢復(fù)期應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，以幫助患者得到最大恢復(fù)并減少疲勞。診斷要點(diǎn)選自《神經(jīng)急癥》72PPT課件診斷要點(diǎn)要點(diǎn)6：GBS患者呼吸衰竭都是在晚期發(fā)生，有價(jià)值的監(jiān)72鑒別診斷周期性癱瘓急性脊髓炎多發(fā)性肌炎重癥肌無力脊髓灰質(zhì)炎肉毒中毒白喉靜脈高營養(yǎng)所致低磷血癥73PPT課件鑒別診斷周期性癱瘓31PPT課件73GBS患者入住ICU標(biāo)準(zhǔn)潮氣量小于12ml/kg逐漸惡化潮氣量小于18--20ml/kg膈肌疲勞（咳嗽費(fèi)力、吞咽困難、分泌物排出困難、吸入性肺炎）自主神經(jīng)功能異常（血壓脈搏大范圍波動(dòng)、心律失常、心臟傳導(dǎo)阻滯、肺水腫、腸破裂危險(xiǎn)的腸梗阻）因血漿置換急劇低血壓、應(yīng)用呼吸機(jī)患者、計(jì)劃血漿置換膿毒血癥肺栓塞或懷疑肺栓塞74PPT課件GBS患者入住ICU標(biāo)準(zhǔn)潮氣量小于12ml/kg32PPT課74小技巧患者一口氣大聲數(shù)數(shù)，正常人能達(dá)到50，小于15提示肺活量嚴(yán)重下降；數(shù)到10，肺活量大約1升，數(shù)到25提示肺活量接近2升。頸部肌肉顯著無力，不能大聲數(shù)到20，有嚴(yán)重吞咽困難的患者需要留置胃管。選自《神經(jīng)急癥》和《