血管炎診療規(guī)范課件

系統(tǒng)性小血管炎診療規(guī)范

2010年7月28日診斷標(biāo)準(zhǔn)血管炎的類型檢驗(yàn)檢查項(xiàng)目治療原則及方案專病隨訪要求診斷標(biāo)準(zhǔn)

1）多見(jiàn)于中老年患者，臨床上有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)：全身乏力、腎、肺、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、副鼻竇、胃腸道、眼耳鼻等多系統(tǒng)損害；2）血清ANCA（IIF和ELISA）檢測(cè)陽(yáng)性；3)腎活檢為腎小球表現(xiàn)為節(jié)段壞死性新月體性腎小球腎炎；免疫熒光無(wú)免疫復(fù)合物沉積。血管炎的類型

Wegener肉芽腫(WG)：呼吸道病變突出：包括①副鼻竇；②上呼吸道；③肺：局灶性病變（結(jié)節(jié)、空洞、滲出）、彌漫性肺泡出血；Churg-strauss綜合征(CCS綜合征)：①過(guò)敏性疾?。ㄟ^(guò)敏性鼻炎、哮喘、過(guò)敏性肺炎）；②血嗜酸細(xì)胞增多癥；③組織上嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)；微型多血管炎(MPA)：無(wú)WG或CCS的臨床特征。臨床病情分級(jí)

分級(jí)定義治療方案早期系統(tǒng)性血管炎（輕）SCr<120umol/L，伴有全身癥狀，無(wú)危及生命的臟器損害激素+MMF/CTX方案系統(tǒng)性血管炎（中）SCr<500umol/L，伴其它重要臟器功能障礙,ANCA陽(yáng)性MP沖擊，激素+MMF/CTX方案，或血漿置換/雙重血漿濾過(guò)嚴(yán)重腎血管炎（重）SCr>500umol/L,有全身癥狀，ANCA陽(yáng)性血漿置換/雙重血漿濾過(guò)，MP沖擊，激素+MMF方案頑固性血管炎（重）SCr不定，有任何危及生命的重要臟器功能障礙，ANCA陽(yáng)性或陰性血漿置換/雙重血漿濾過(guò)，MP沖擊，激素+MMF方案血管炎活動(dòng)性評(píng)估

伯明翰血管炎活動(dòng)性評(píng)分(BVAS)血管炎慢性損害指數(shù)(VDI)腎臟病理分型

類型標(biāo)準(zhǔn)局灶型≥50%腎小球正常新月體型≥50%腎小球出現(xiàn)新月體混合型<50%正常，<50%新月體，<50%球性硬化硬化型≥50%腎小球球性硬化檢驗(yàn)檢查項(xiàng)目6.血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷標(biāo)志物：循環(huán)內(nèi)皮細(xì)胞、E-選擇素、粘附分子VCAM、血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM)、血管性假血友病因子7.CMV抗體8.肝膽脾胰腎B超、胸片、心電圖、心臟超聲；9.五官科檢查（眼、耳、鼻等）9.胸部及副鼻竇CT、血?dú)夥治?0.肺部病變者：痰細(xì)菌培養(yǎng)，含鐵血黃素分級(jí)治療

分級(jí)定義治療方案早期系統(tǒng)性血管炎（輕）SCr<120umol/L，伴有全身癥狀，無(wú)危及生命的臟器損害激素+MMF/CTX方案系統(tǒng)性血管炎（中）SCr<500umol/L，伴其它重要臟器功能障礙,ANCA陽(yáng)性MP沖擊，激素+MMF/CTX方案，或血漿置換/雙重血漿濾過(guò)嚴(yán)重腎血管炎（重）SCr>500umol/L,有全身癥狀，ANCA陽(yáng)性血漿置換/雙重血漿濾過(guò)，MP沖擊，激素+MMF方案頑固性血管炎（重）SC