視神經(jīng)脊髓炎課件

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病視神經(jīng)脊髓炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病視神經(jīng)脊髓炎概述中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病是指發(fā)生在腦和脊髓的以髓鞘脫失為主要特征，神經(jīng)元胞體及其軸索受累相對(duì)較輕的一組疾病，包括遺傳性和獲得性?xún)纱箢?lèi)。視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病。1894年由Devic首次描述，故又稱(chēng)為Devic病或Devic綜合征。概述中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病是指發(fā)生在腦和脊髓的以髓鞘脫失概述以視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累為主要特征，呈進(jìn)行性或緩解與復(fù)發(fā)病程。我國(guó)多見(jiàn)。青壯年居多。女性患病率高于男性并且更容易復(fù)發(fā)。性別比在單時(shí)相病例接近1:1，在復(fù)發(fā)病例中女:男>4:1。平均發(fā)病年齡接近40歲，比典型多發(fā)性硬化晚10年，亦有嬰兒和80歲人群發(fā)病。概述以視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累為主要特征，呈進(jìn)行性或緩病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制不明。可能與HIV、登革熱、傳染性單核細(xì)胞增多癥、甲型肝炎等病毒感染及結(jié)核分枝桿菌、肺炎支原體感染有關(guān)，免疫接種也可引發(fā)NMO。NMO-IgG診斷NMO的敏感性和特異性分別為73%和91%。NMO-IgG特異性靶點(diǎn)為位于CNS血腦屏障上的星形膠質(zhì)細(xì)胞足突上的水通道蛋白-4（AQP-4）。病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制不明。病理病變主要累及視神經(jīng)和脊髓。而CNS其他部位較少受累。視神經(jīng)損害多位于視神經(jīng)和視交叉部位，偶累及視束，表現(xiàn)為髓鞘脫失，輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。腦組織大致正常，或有小范圍斑點(diǎn)狀髓鞘脫失、膠質(zhì)細(xì)胞增生和血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)。脊髓病灶可累及多個(gè)節(jié)段，大體觀可見(jiàn)腫脹、軟化和空洞形成，鏡下可見(jiàn)灰質(zhì)和白質(zhì)血管周?chē)p度炎性脫髓鞘至出血、壞死等不同程度改變。典型病灶位于脊髓中央，少突膠質(zhì)細(xì)胞丟失明顯，病灶內(nèi)可見(jiàn)巨噬細(xì)胞、小膠質(zhì)細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。病理病變主要累及視神經(jīng)和脊髓。而CNS其他部位較少受累。臨床表現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)炎急性脊髓炎臨床表現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)炎急性脊髓炎臨床表現(xiàn)---視神經(jīng)損害多表現(xiàn)為：視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，雙眼常同時(shí)或先后受累，開(kāi)始時(shí)視力下降伴眼球脹痛，尤其在眼球活動(dòng)時(shí)更為明顯。急性起病患者受累眼幾小時(shí)或幾天內(nèi)部分或完全視力喪失。視野改變主要表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)及視野向心性縮小，也可出現(xiàn)偏盲或象限盲。急性期患者視力下降雖較嚴(yán)重，但大部分在數(shù)日、數(shù)周后顯著恢復(fù)，尤其是單時(shí)相病程者。復(fù)發(fā)型病例則可導(dǎo)致不斷累積的視力損傷。臨床表現(xiàn)---視神經(jīng)損害多表現(xiàn)為：視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，雙臨床表現(xiàn)---視神經(jīng)損害

眼底檢查早期有視乳頭水腫，晚期出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。早期眼底正常，晚期出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。以視神經(jīng)炎形式發(fā)病者以球后視神經(jīng)炎形式發(fā)病者臨床表現(xiàn)---視神經(jīng)損害臨床表現(xiàn)---脊髓損害典型表現(xiàn)為脊髓完全橫貫性損害，在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)雙側(cè)脊髓的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能?chē)?yán)重受損，運(yùn)動(dòng)障礙可迅速進(jìn)展為截癱或四肢癱，偶可發(fā)生脊髓休克。若病變?cè)陬i段，繼而出現(xiàn)Lhermitte征，重癥患者由于嚴(yán)重的脫髓鞘使神經(jīng)沖動(dòng)擴(kuò)散，導(dǎo)致痛性痙攣發(fā)作、陣發(fā)性抽搐。少數(shù)患者病變?yōu)榉菍?duì)稱(chēng)性，可表現(xiàn)為Brown-Sequard綜合征或脊髓中央綜合征。臨床表現(xiàn)---脊髓損害典型表現(xiàn)為脊髓完全橫貫性損害，在數(shù)小時(shí)臨床表現(xiàn)1.常伴其他自身免疫性疾病，如甲狀腺炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。2.一般呈急性或亞急性起病，分別在數(shù)天內(nèi)和1-2個(gè)月內(nèi)達(dá)到高峰。少數(shù)慢性起病者病情在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，呈進(jìn)行性加重。3.半數(shù)患者起病前幾日至數(shù)周有上感或消化道感染病史，少數(shù)可能在病前數(shù)日至數(shù)周出現(xiàn)低熱、咽痛、頭痛、眩暈、全身不適、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等前驅(qū)癥狀。以后相繼或同時(shí)出現(xiàn)視神經(jīng)及脊髓損害征象，間隔時(shí)間為數(shù)天至數(shù)月達(dá)高峰。臨床表現(xiàn)1.常伴其他自身免疫性疾病，如甲狀腺炎、干燥綜合征、臨床表現(xiàn)4.多數(shù)復(fù)發(fā)病程患者視神經(jīng)炎和脊髓炎間隔期為5個(gè)月左右。發(fā)生在1個(gè)月內(nèi)的雙側(cè)視神經(jīng)炎和脊髓炎通常預(yù)示為單相病程。5.復(fù)發(fā)型脊髓炎常伴有Lhermitte征、痛性痙攣和神經(jīng)根痛，而單相病程患者少見(jiàn)。6.復(fù)發(fā)型NMO患者的其他獨(dú)立危險(xiǎn)因素包括：女性、首次發(fā)作脊髓炎時(shí)運(yùn)動(dòng)障礙不重、發(fā)病年齡較晚以及伴發(fā)系統(tǒng)性自身免疫病。臨床表現(xiàn)4.多數(shù)復(fù)發(fā)病程患者視神經(jīng)炎和脊髓炎間隔期為5個(gè)月左臨床表現(xiàn)7.NMO很少出現(xiàn)視神經(jīng)和脊髓之外的癥狀，如果出現(xiàn)，癥狀也較輕微，或者只是主觀感受，一般發(fā)生較晚，包括眩暈、面部麻木、眼震、頭痛及體位性震顫等。極少數(shù)NMO患者有眼外肌麻痹、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙及周?chē)窠?jīng)損害等。如有累及大腦和腦干的癥狀和體征，則NMO診斷應(yīng)慎重。臨床表現(xiàn)7.NMO很少出現(xiàn)視神經(jīng)和脊髓之外的癥狀，如果出現(xiàn)，輔助檢查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗體MRI誘發(fā)電位是NMO的特異性自身抗體標(biāo)志物，91-100%患者的血清NMO-IgG（+）。?？蓹z出一個(gè)或多個(gè)自身抗體如抗核抗體、抗雙鏈DNA、可提取性核抗原抗體（ENA）和抗甲狀腺抗體壓力與外觀正常。細(xì)胞數(shù)輕度增多，以淋巴細(xì)胞為主，通常不超過(guò)100×106/L。30%患者急性期CSF白細(xì)胞>50×106/L，且以中性粒細(xì)胞為主。蛋白含量正常/輕度增高，多在1g/L以下；免疫球蛋白輕度增高，以IgA和IgG為主，復(fù)發(fā)型患者CSF蛋白含量顯著高于單相病程患者；蛋白電泳可見(jiàn)寡克隆區(qū)帶，陽(yáng)性率20-40%，明顯低于MS。輔助檢查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗體MRI誘發(fā)輔助檢查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗體MRI誘發(fā)電位急性視神經(jīng)炎患者M(jìn)RI可見(jiàn)視神經(jīng)或視交叉腫脹，可有或無(wú)強(qiáng)化，隨病程進(jìn)展和反復(fù)，MRI可見(jiàn)視神經(jīng)變細(xì)、萎縮。脊髓病灶表現(xiàn)為受累脊髓節(jié)段腫脹增粗，病灶呈條狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，增強(qiáng)掃描有不規(guī)則斑片狀強(qiáng)化或均勻強(qiáng)化。病灶主要見(jiàn)于頸段、胸段或頸胸段同時(shí)受累，常同時(shí)累及3個(gè)或3個(gè)以上錐體節(jié)段，后期可有空洞形成及脊髓萎縮。當(dāng)脊髓病變縱向融合，可表現(xiàn)出一定占位征象和增強(qiáng)效應(yīng)，易與腫瘤相混淆，常誤診為膠質(zhì)瘤。治療后異常信號(hào)及異常強(qiáng)化消失。治療后異常信號(hào)及異常強(qiáng)化消失。輔助檢查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗體MRI誘發(fā)輔助檢查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗體MRI誘發(fā)電位多數(shù)患者有視覺(jué)誘發(fā)電位異常，主要表現(xiàn)為P100潛伏期延長(zhǎng)及波幅降低。少數(shù)患者腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位異常，提示腦內(nèi)有潛在的脫髓鞘病灶。輔助檢查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗體MRI誘發(fā)診斷---2005年Wingerchuk推薦NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)必備條件支持條件1.視神經(jīng)炎1.脊髓MRIT2加權(quán)像提示病灶超過(guò)3個(gè)脊椎節(jié)段2.急性脊髓炎2.頭顱MRI不符合多發(fā)性硬化影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)3.NMO-IgG血清陽(yáng)性診斷：需要所有必備條件，加上至少兩項(xiàng)支持條件。診斷---2005年Wingerchuk推薦NMO診斷標(biāo)鑒別診斷NMO鑒別診斷MS其他自身免疫性疾病急性脊髓炎視神經(jīng)炎ADEM鑒別診斷NMO鑒別診斷MS其他自身免疫性疾病急性脊髓炎視神經(jīng)治療NMO治療單時(shí)型NMO治療復(fù)發(fā)型NMO急性發(fā)作期治療防治并發(fā)癥康復(fù)鍛煉治療NMO治療單時(shí)型NMO治療復(fù)發(fā)型NMO急性發(fā)作期治療治療1.視神經(jīng)炎和脊髓炎急性期可選擇皮質(zhì)激素：甲潑尼龍1000mg，ivgtt，qd，×5d，繼之以潑尼松口服，激素減量需緩慢，甚至需要長(zhǎng)期小劑量維持，以預(yù)防復(fù)發(fā)型NMO的再次發(fā)作。對(duì)于激素難以控制的嚴(yán)重病例可考慮行血漿置換，約半數(shù)患者可或改善。2.復(fù)發(fā)型NMO患者由于階梯式的神經(jīng)功能損害，需采取有效的預(yù)防措施保護(hù)神經(jīng)功能?？陕?lián)合硫唑嘌呤（50mg/d,每次增加50mg，數(shù)周后增加至3mg/kg·d）和潑尼松（60mg/d）作為復(fù)發(fā)型NMO患者一線預(yù)防用藥。對(duì)長(zhǎng)期用激素加硫唑嘌呤治療無(wú)效，仍反復(fù)發(fā)作和惡化的NMO患者可改用大劑量丙種球蛋白靜滴沖擊治療（40mg/kg·d,×5d），能迅速有效控制癥狀，減少?gòu)?fù)發(fā)。治療1.視神經(jīng)炎和脊髓炎急性期可選擇皮質(zhì)激素：甲潑尼龍1治療硫唑嘌呤起效指標(biāo)：外周血白細(xì)胞數(shù)減少、平均紅細(xì)胞容積值增大。硫唑嘌呤加皮質(zhì)激素需要持續(xù)監(jiān)測(cè)：血常規(guī)、肝功能，常規(guī)補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、使用抗酸劑，同時(shí)避免接種活疫苗。治療硫唑嘌呤起效指標(biāo)：外周血白細(xì)胞數(shù)減少、平均紅細(xì)胞容積預(yù)后預(yù)后多與脊髓炎的嚴(yán)重程度、并發(fā)癥有關(guān)。NMO臨床表現(xiàn)常較典型MS嚴(yán)重，MS發(fā)作后通常進(jìn)入緩解期或緩慢進(jìn)展期，NMO多因一連串發(fā)作而加劇。單相型：病損重于復(fù)發(fā)型，但長(zhǎng)期預(yù)后如視力、肌力、感覺(jué)功能均較復(fù)發(fā)型好，不復(fù)發(fā)且遺留的神經(jīng)功能障礙不再進(jìn)展。5年生存率約90%.復(fù)發(fā)型：預(yù)后差，多數(shù)患者呈階梯式進(jìn)展，發(fā)生全盲或截癱等嚴(yán)重殘疾。半數(shù)以上復(fù)發(fā)型NMO患者至少一眼永久遺有嚴(yán)重的視力損害，或者發(fā)病后5年內(nèi)因截癱或單癱導(dǎo)致無(wú)法行走。5年生存率68%，1/3患者死于呼吸衰竭。預(yù)后預(yù)后多與脊髓炎的嚴(yán)重程度、并發(fā)癥有關(guān)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病視神經(jīng)脊髓炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病視神經(jīng)脊髓炎概述中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病是指發(fā)生在腦和脊髓的以髓鞘脫失為主要特征，神經(jīng)元胞體及其軸索受累相對(duì)較輕的一組疾病，包括遺傳性和獲得性?xún)纱箢?lèi)。視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病。1894年由Devic首次描述，故又稱(chēng)為Devic病或Devic綜合征。概述中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病是指發(fā)生在腦和脊髓的以髓鞘脫失概述以視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累為主要特征，呈進(jìn)行性或緩解與復(fù)發(fā)病程。我國(guó)多見(jiàn)。青壯年居多。女性患病率高于男性并且更容易復(fù)發(fā)。性別比在單時(shí)相病例接近1:1，在復(fù)發(fā)病例中女:男>4:1。平均發(fā)病年齡接近40歲，比典型多發(fā)性硬化晚10年，亦有嬰兒和80歲人群發(fā)病。概述以視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累為主要特征，呈進(jìn)行性或緩病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制不明。可能與HIV、登革熱、傳染性單核細(xì)胞增多癥、甲型肝炎等病毒感染及結(jié)核分枝桿菌、肺炎支原體感染有關(guān)，免疫接種也可引發(fā)NMO。NMO-IgG診斷NMO的敏感性和特異性分別為73%和91%。NMO-IgG特異性靶點(diǎn)為位于CNS血腦屏障上的星形膠質(zhì)細(xì)胞足突上的水通道蛋白-4（AQP-4）。病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制不明。病理病變主要累及視神經(jīng)和脊髓。而CNS其他部位較少受累。視神經(jīng)損害多位于視神經(jīng)和視交叉部位，偶累及視束，表現(xiàn)為髓鞘脫失，輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。腦組織大致正常，或有小范圍斑點(diǎn)狀髓鞘脫失、膠質(zhì)細(xì)胞增生和血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)。脊髓病灶可累及多個(gè)節(jié)段，大體觀可見(jiàn)腫脹、軟化和空洞形成，鏡下可見(jiàn)灰質(zhì)和白質(zhì)血管周?chē)p度炎性脫髓鞘至出血、壞死等不同程度改變。典型病灶位于脊髓中央，少突膠質(zhì)細(xì)胞丟失明顯，病灶內(nèi)可見(jiàn)巨噬細(xì)胞、小膠質(zhì)細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。病理病變主要累及視神經(jīng)和脊髓。而CNS其他部位較少受累。臨床表現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)炎急性脊髓炎臨床表現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)炎急性脊髓炎臨床表現(xiàn)---視神經(jīng)損害多表現(xiàn)為：視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，雙眼常同時(shí)或先后受累，開(kāi)始時(shí)視力下降伴眼球脹痛，尤其在眼球活動(dòng)時(shí)更為明顯。急性起病患者受累眼幾小時(shí)或幾天內(nèi)部分或完全視力喪失。視野改變主要表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)及視野向心性縮小，也可出現(xiàn)偏盲或象限盲。急性期患者視力下降雖較嚴(yán)重，但大部分在數(shù)日、數(shù)周后顯著恢復(fù)，尤其是單時(shí)相病程者。復(fù)發(fā)型病例則可導(dǎo)致不斷累積的視力損傷。臨床表現(xiàn)---視神經(jīng)損害多表現(xiàn)為：視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，雙臨床表現(xiàn)---視神經(jīng)損害

眼底檢查早期有視乳頭水腫，晚期出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。早期眼底正常，晚期出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。以視神經(jīng)炎形式發(fā)病者以球后視神經(jīng)炎形式發(fā)病者臨床表現(xiàn)---視神經(jīng)損害臨床表現(xiàn)---脊髓損害典型表現(xiàn)為脊髓完全橫貫性損害，在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)雙側(cè)脊髓的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能?chē)?yán)重受損，運(yùn)動(dòng)障礙可迅速進(jìn)展為截癱或四肢癱，偶可發(fā)生脊髓休克。若病變?cè)陬i段，繼而出現(xiàn)Lhermitte征，重癥患者由于嚴(yán)重的脫髓鞘使神經(jīng)沖動(dòng)擴(kuò)散，導(dǎo)致痛性痙攣發(fā)作、陣發(fā)性抽搐。少數(shù)患者病變?yōu)榉菍?duì)稱(chēng)性，可表現(xiàn)為Brown-Sequard綜合征或脊髓中央綜合征。臨床表現(xiàn)---脊髓損害典型表現(xiàn)為脊髓完全橫貫性損害，在數(shù)小時(shí)臨床表現(xiàn)1.常伴其他自身免疫性疾病，如甲狀腺炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。2.一般呈急性或亞急性起病，分別在數(shù)天內(nèi)和1-2個(gè)月內(nèi)達(dá)到高峰。少數(shù)慢性起病者病情在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，呈進(jìn)行性加重。3.半數(shù)患者起病前幾日至數(shù)周有上感或消化道感染病史，少數(shù)可能在病前數(shù)日至數(shù)周出現(xiàn)低熱、咽痛、頭痛、眩暈、全身不適、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等前驅(qū)癥狀。以后相繼或同時(shí)出現(xiàn)視神經(jīng)及脊髓損害征象，間隔時(shí)間為數(shù)天至數(shù)月達(dá)高峰。臨床表現(xiàn)1.常伴其他自身免疫性疾病，如甲狀腺炎、干燥綜合征、臨床表現(xiàn)4.多數(shù)復(fù)發(fā)病程患者視神經(jīng)炎和脊髓炎間隔期為5個(gè)月左右。發(fā)生在1個(gè)月內(nèi)的雙側(cè)視神經(jīng)炎和脊髓炎通常預(yù)示為單相病程。5.復(fù)發(fā)型脊髓炎常伴有Lhermitte征、痛性痙攣和神經(jīng)根痛，而單相病程患者少見(jiàn)。6.復(fù)發(fā)型NMO患者的其他獨(dú)立危險(xiǎn)因素包括：女性、首次發(fā)作脊髓炎時(shí)運(yùn)動(dòng)障礙不重、發(fā)病年齡較晚以及伴發(fā)系統(tǒng)性自身免疫病。臨床表現(xiàn)4.多數(shù)復(fù)發(fā)病程患者視神經(jīng)炎和脊髓炎間隔期為5個(gè)月左臨床表現(xiàn)7.NMO很少出現(xiàn)視神經(jīng)和脊髓之外的癥狀，如果出現(xiàn)，癥狀也較輕微，或者只是主觀感受，一般發(fā)生較晚，包括眩暈、面部麻木、眼震、頭痛及體位性震顫等。極少數(shù)NMO患者有眼外肌麻痹、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙及周?chē)窠?jīng)損害等。如有累及大腦和腦干的癥狀和體征，則NMO診斷應(yīng)慎重。臨床表現(xiàn)7.NMO很少出現(xiàn)視神經(jīng)和脊髓之外的癥狀，如果出現(xiàn)，輔助檢查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗體MRI誘發(fā)電位是NMO的特異性自身抗體標(biāo)志物，91-100%患者的血清NMO-IgG（+）。?？蓹z出一個(gè)或多個(gè)自身抗體如抗核抗體、抗雙鏈DNA、可提取性核抗原抗體（ENA）和抗甲狀腺抗體壓力與外觀正常。細(xì)胞數(shù)輕度增多，以淋巴細(xì)胞為主，通常不超過(guò)100×106/L。30%患者急性期CSF白細(xì)胞>50×106/L，且以中性粒細(xì)胞為主。蛋白含量正常/輕度增高，多在1g/L以下；免疫球蛋白輕度增高，以IgA和IgG為主，復(fù)發(fā)型患者CSF蛋白含量顯著高于單相病程患者；蛋白電泳可見(jiàn)寡克隆區(qū)帶，陽(yáng)性率20-40%，明顯低于MS。輔助檢查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗體MRI誘發(fā)輔助檢查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗體MRI誘發(fā)電位急性視神經(jīng)炎患者M(jìn)RI可見(jiàn)視神經(jīng)或視交叉腫脹，可有或無(wú)強(qiáng)化，隨病程進(jìn)展和反復(fù)，MRI可見(jiàn)視神經(jīng)變細(xì)、萎縮。脊髓病灶表現(xiàn)為受累脊髓節(jié)段腫脹增粗，病灶呈條狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，增強(qiáng)掃描有不規(guī)則斑片狀強(qiáng)化或均勻強(qiáng)化。病灶主要見(jiàn)于頸段、胸段或頸胸段同時(shí)受累，常同時(shí)累及3個(gè)或3個(gè)以上錐體節(jié)段，后期可有空洞形成及脊髓萎縮。當(dāng)脊髓病變縱向融合，可表現(xiàn)出一定占位征象和增強(qiáng)效應(yīng)，易與腫瘤相混淆，常誤診為膠質(zhì)瘤。治療后異常信號(hào)及異常強(qiáng)化消失。治療后異常信號(hào)及異常強(qiáng)化消失。輔助檢查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗體MRI誘發(fā)輔助檢查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗體MRI誘發(fā)電位多數(shù)患者有視覺(jué)誘發(fā)電位異常，主要表現(xiàn)為P100潛伏期延長(zhǎng)及波幅降低。少數(shù)患者腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位異常，提示腦內(nèi)有潛在的脫髓鞘病灶。輔助檢查NMOCSF血清NMO-IgG血清自身抗體MRI誘發(fā)診斷---2005年Wingerchuk推薦NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)必備條件支持條件1.視神經(jīng)炎1.脊髓MRIT2加權(quán)像提示病灶超過(guò)3個(gè)脊椎節(jié)段2.急性脊髓炎2.頭顱MRI不符合多發(fā)性硬化影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)3.NMO-IgG血清陽(yáng)性診斷：需要所有必備條件，加上至少兩項(xiàng)支持條件。診斷---2005年Wingerchuk推薦NMO診斷標(biāo)鑒別診斷NMO鑒別診斷MS其他自身免疫性疾病急性脊髓炎視神經(jīng)炎ADEM鑒別診斷NMO鑒別診斷MS其他自身免疫性疾病急性脊髓炎視神經(jīng)治療NMO治療單時(shí)型NMO治療復(fù)發(fā)型N