系統(tǒng)性紅斑狼瘡ly課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

Systemiclupus

erythematosus,SLE

SLE是一種自身免疫性結(jié)締組織病，體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復合物，造成組織損傷，臨床可以出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。女性患者占90%，我國患病率70/10萬。病因未明?？赡芘c遺傳、環(huán)境（紫外線、藥物、過敏、感染、社會與心理壓力）和性激素有關(guān)。發(fā)病機制未完全清楚。免疫復合物的形成及沉積是SLE發(fā)病的主要機制。受損器官的特征性改變1蘇木紫小體2“洋蔥皮樣”病變3.Libman-Sack心內(nèi)膜炎臨床表現(xiàn)8消化系統(tǒng)9血液系統(tǒng)10干燥綜合征11眼實驗室檢查1一般檢查血常規(guī)、尿常規(guī)及血液生化檢查2自身抗體①抗核抗體（ANA)敏感性95%，特異性65%。高滴度對診斷意義大。實驗室檢查2自身抗體②抗雙鏈DNA抗體特異性95%，敏感性70%，對確診和判斷活動性意義大。③抗Sm抗體特異性99%，敏感性25%。④抗RNP抗體陽性率40%，特異性不高。⑤抗SS-A(Ro)抗體陽性率30%，特異性低⑥抗SS-B(La)抗體陽性率10%，特異性低實驗室檢查2自身抗體⑦抗Rib-P(rRNP)抗體陽性率15%，特異性較高，陽性者常有神經(jīng)系統(tǒng)損害⑧抗磷脂抗體陽性率50%，包括狼瘡抗凝物，抗心磷脂抗體，梅毒試驗假陽性。陽性者易發(fā)生抗磷脂抗體綜合征⑨其它抗體抗紅細胞膜、抗血小板、抗淋巴細胞及抗神經(jīng)原抗體。15%患者RF陽性實驗室檢查3補體CH50、C3、C4降低，有利SLE診斷并提示狼瘡活躍4狼瘡帶試驗5腎活檢6其它CT、X線、超聲心動圖ANA由來中性粒細胞DNP(DNA-Histone)+抗DNP+補體均質(zhì)體LE細胞LE細胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等結(jié)締組織病，藥物過敏，慢活肝等亦可陽性。抗DNP取代LE細胞的檢測+診斷與鑒別診斷診斷美國風濕病學會1982年的SLE分類標準11條中≥4條陽性，則特異性98%，敏感性97%。應(yīng)排除其它疾病。鑒別診斷RA、皮炎、癲癇病、精神病、ITP、原發(fā)性腎小球病變、藥物性狼瘡等。判斷疾病活動性判斷疾病活動性(SLEDAI)癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外、血管炎每項8分；關(guān)節(jié)炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、膿尿每項4分；新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、低補體血癥、抗DNA抗體滴度增高每項2分判斷疾病活動性(SLEDAI)發(fā)熱、血小板減少、白細胞減少每項1分值越高，病情活動度越高。狼瘡腎炎的WHO病理分型I型微小病變型II型系膜增殖型III型局灶節(jié)段增殖型IV型彌漫增殖型V型膜型VI型腎小球硬化型間質(zhì)型美國NIH的狼瘡腎炎病理指數(shù)活動性指數(shù)；慢性指標。治療1輕型非甾體抗炎藥磷酸氯喹0.25QD或加用小劑量糖皮質(zhì)激素強的松0.5mg/kg/d2重型2.1.1大劑量強的松1mg/kg/d治療2.1.2大劑量激素沖擊治療MP500-1000mg/divgtt×32.2細胞毒藥2.2.1環(huán)磷酰胺口服或靜脈沖擊2.2.2硫唑嘌呤口服2.3環(huán)孢素2.4雷公藤總甙2.5治療SLE的新藥2.5.1曉悉(Mycophenolatemofetil,MMF)1500mg/d2.5.2來氟米特(Leflunomide)20mg/d治療2.6靜脈注射大劑量丙種球蛋白3急性暴發(fā)性危重SLE狼瘡腦病癲癇發(fā)作急性腎功衰竭狼瘡心肌損害4一般治療5緩解期的治療6妊娠預(yù)后成活率1年約96%，5年約85