法絡(luò)四聯(lián)癥課件

法洛四聯(lián)癥

（tetralogyofFallot,TOF）

法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

左房左室主A騎跨肺血少

全身青紫

室間隔缺損

肺A少

腔V肺A瓣狹窄右室肥厚右房大

TOF血液動力學變化TOF臨床表現(xiàn)

癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴重時雜音反而不明顯血液檢查

紅細胞可達5.0-8.0×1012/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時間延長。TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大TOF心導管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息常見先天性心臟病鑒別診斷房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流右向左分流癥狀一般情況無青紫，某些原因?qū)е路蝿用}高壓，右心壓力超過左心壓力時出現(xiàn)青紫。②肺循環(huán)血量增加，易患肺炎。③體循環(huán)血量減少，發(fā)育落后青紫、蹲踞、暈厥、發(fā)育落后心臟體征雜音部位LSB第2-3肋間LSB第3-4肋間LSB第2肋間LSB第2-4肋間時期收縮期收縮期收縮期收縮期強度Ⅱ-Ⅲ級Ⅱ-Ⅴ級Ⅱ-Ⅳ級Ⅱ-Ⅳ級性質(zhì)柔和吹風樣粗糙吹風樣機器樣噴射樣傳導范圍小范圍廣向頸部傳導范圍廣震顫無有有可有P2亢進，固定分裂亢進亢進減低心電圖ICRBBB,右室大正常，左室大或雙室大左室大，左房可大右室大X線檢查房室增大右房、右室大雙室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翹呈靴形主動脈結(jié)不大不大增大不大肺動脈段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺門舞蹈有有有無心臟超聲直接征象房間隔回聲中斷室間隔回聲中斷主肺動脈和降主動脈有交通室間隔回聲中斷，主動脈騎跨于室間隔上，RVOT狹窄，右室壁、室間隔肥厚間接征象右房于收縮