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PAGEPAGE6中醫(yī)外科臨床診療指南無(wú)脈證1范圍本指南提出了無(wú)脈證的診斷、辯證、治療、預(yù)防和調(diào)護(hù)的建議。本指南適合中醫(yī)科、外科等相關(guān)科室的臨床醫(yī)師使用。2術(shù)語(yǔ)和定義多發(fā)性大動(dòng)脈炎此病名在祖國(guó)醫(yī)學(xué)中尚無(wú)記載,但對(duì)于類(lèi)似多發(fā)性大動(dòng)脈炎所表現(xiàn)的癥狀及發(fā)病特征歷代文獻(xiàn)中均有較為詳細(xì)的記載。如無(wú)脈證之記載,根據(jù)其低熱、乏力、無(wú)脈、血管疼痛及結(jié)節(jié)紅斑等癥狀,屬于中醫(yī)“血痹”、“眩暈”、“脈痹”、“厥證”、“虛損”之范疇。多發(fā)性大動(dòng)脈炎(Takayasuarteritis,TA)是發(fā)生于主動(dòng)脈及其主要分支慢性非特異性炎癥,引起局部動(dòng)脈內(nèi)膜纖維化,中層變性、碎裂,外膜纖維化,以致管腔狹窄甚至閉塞的動(dòng)脈疾病,屬難治的周?chē)芗膊≈唬瑸槊庖咝约膊?。以往命名繁多,諸如:非特異性動(dòng)脈炎(Nonspecificarteritis);XX?。═akayasusdisease);無(wú)脈病(Pulselessdisease);主動(dòng)脈弓癥候群(AorticarchSyndrome);異型主動(dòng)脈縮窄(Atypicalcoarctionofaorta);大動(dòng)脈炎癥候群(Aortitissyndrome)等。3臨床與診斷3.1診斷要點(diǎn)[1-3]3.1.1發(fā)病年齡40歲以下。3.1.2肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙,活動(dòng)時(shí)1個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適,尤以上肢明顯。3.1.3單側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。3.1.4兩上肢收縮壓差至少大于10mmHg。3.1.5單側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈有血管雜音。3.1.6動(dòng)脈造影或血管超聲示動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞,除動(dòng)脈硬化、肌纖維發(fā)育不良等其他原因。凡符合三項(xiàng)以上者可診斷為本病。3.2輔助檢查[4-6](Ⅲa級(jí)證據(jù),強(qiáng)推薦)3.2.1血液檢查可有貧血、白細(xì)胞增高,血沉、CRP、γ球蛋白、抗鏈“O”、抗主動(dòng)脈抗體等五項(xiàng)檢查結(jié)果增高,此可作為活動(dòng)期判定指標(biāo)。少數(shù)病例出現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性,類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,IgA和IgM及CIC增加,C3下降。瘢痕期抗主動(dòng)脈抗體陰性。3.2.2尿與腎功檢查少數(shù)病人尿蛋白陽(yáng)性,既便有管型尿,腎活檢也很少有腎小球與腎小管的病變。當(dāng)腎動(dòng)脈病變嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎功減退,BUN和Cr增高,腎臟B超可示腎臟萎縮。同位素腎圖檢查可見(jiàn)病變側(cè)腎臟有缺血性改變。腎盂靜脈造影適用于腎動(dòng)脈狹窄者,表現(xiàn)為患者腎臟不完全顯影或顯影遲緩,腎臟體積縮小等改變。3.2.3血管彩色多普勒超聲顯像圖可以檢查動(dòng)脈直徑、流速、流量及管壁增厚與狹窄的部位,腔內(nèi)血栓等。是常用的首選非創(chuàng)傷性檢查方法。3.2.4心電圖心電圖異常者并非少見(jiàn),有心室肥大,ST-T改變,心律失常等改變。3.2.5超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)瓣膜損害,心肌肥厚,心臟擴(kuò)大,主動(dòng)脈弓與其分支動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞。3.2.6胸部平片輕者可無(wú)異常所見(jiàn),重者可見(jiàn)主動(dòng)脈結(jié)突出,降主動(dòng)脈內(nèi)收,搏動(dòng)減弱或消失,動(dòng)脈壁不規(guī)則,狹窄動(dòng)脈前部可見(jiàn)動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈壁內(nèi)收鈣化見(jiàn)于瘢痕期。心臟擴(kuò)大中約50%病人為左室擴(kuò)大。3.2.7動(dòng)脈造影動(dòng)脈造影表現(xiàn)管腔呈粗細(xì)不均或比較均勻的向心性狹窄或堵塞,可確定病變部位、范圍、程度,具有確診價(jià)值,陽(yáng)性率較同位素及超聲檢查高,但目前尚不能做為診斷常規(guī),僅適用于有手術(shù)指征的病人或疑難病例。3.2.8發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層攝影(ECT)一種敏感性高的非創(chuàng)傷性檢查方法,能分層顯示內(nèi)臟的形態(tài)、病理特點(diǎn)、器官的血流、組織的灌注情況等,對(duì)診斷肺動(dòng)脈病變有意義。4辨證4.1肝腎陰虛脈閉瘀滯證(頭臂型)[7-9](Ⅲa級(jí)證據(jù),強(qiáng)推薦):視物模糊,耳鳴,上至乏力,酸麻,或手指涼,眼畏光,記憶力減退,頭昏嗜睡。頸總動(dòng)脈、顳動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、橈動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱或消失。舌質(zhì)淡紫,脈弦細(xì),患側(cè)脈搏減弱或消失。4.2心血不足脈閉瘀滯證(胸、腹主動(dòng)脈型[10])(Ⅱb級(jí)證據(jù),強(qiáng)推薦):心悸、頭昏,頭痛,下肢發(fā)涼,間歇性跛行。上肢血壓或有升高,腹主動(dòng)脈、雙股動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、足背動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱或消失。舌質(zhì)淡紫形嫩,脈弦細(xì)。4.3腎陰不足脈閉瘀滯證(腎動(dòng)脈型)[11](Ⅱb級(jí)證據(jù),強(qiáng)推薦):頭昏,腰背酸痛或脅腹部疼痛,血壓升高。腰背部可聽(tīng)到血管雜音。頸總動(dòng)脈、聶動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、橈動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱或消失。舌質(zhì)淡紅,脈弦細(xì)。4.4心腎陰虛脈閉瘀熱證[12](Ⅳ級(jí)證據(jù),強(qiáng)推薦):突然身熱,肌肉關(guān)節(jié)疼痛,頸肩尤甚,頭昏目眩,體倦乏力,心煩失眠,口干喜冷飲,大便燥結(jié)、小便赤黃。舌質(zhì)紅苔薄黃,脈弦細(xì),或微弱觸及不到。4.5脾腎陽(yáng)虛脈閉瘀滯證[13-15](Ⅲa級(jí)證據(jù),強(qiáng)推薦):腰膝酸軟,肢體麻木,肢冷無(wú)力,脘痞納少,畏寒喜暖,神疲健忘,頭暈氣短,面色晄白,大便溏稀,小便清長(zhǎng)。舌體胖質(zhì)淡苔白,脈微細(xì)或無(wú)脈。5治療5.1治療原則中醫(yī)治療原則[16-18]:補(bǔ)虛、活血、通脈。(Ⅳ級(jí)證據(jù),強(qiáng)推薦)西醫(yī)治療原則[19-21]:抑制自身免疫反應(yīng);溶栓治療;抗凝治療等。(Ⅲa級(jí)證據(jù),強(qiáng)推薦)5.2分型論治5.2.1肝腎陰虛脈閉瘀滯證(頭臂型)治法:滋補(bǔ)肝腎、活血通脈方藥:杞菊地黃丸、桃紅四物湯加減5.2.2心血不足脈閉瘀滯證(胸、腹主動(dòng)脈型)治法:益氣養(yǎng)血,化瘀通脈方藥:歸脾湯、血府逐瘀湯加減5.2.3腎陰不足脈閉瘀滯證(腎動(dòng)脈型)治法:滋陰補(bǔ)腎,活血通脈方藥:左歸丸、桃紅四物湯加減5.2.4心腎陰虛脈閉瘀熱證治法:養(yǎng)陰清熱,活血通脈方藥:天王補(bǔ)心丹加減5.2.5脾腎陽(yáng)虛脈閉瘀滯證治法:溫補(bǔ)脾腎,活血通脈方藥:右歸丸、桃紅四物湯加減5.3針刺5.3.1耳針治療[22-24]:主穴為心、交感、腎、皮質(zhì)下、內(nèi)分泌,配穴為脾及相應(yīng)癥狀部位。每次2~3穴,耳針刺、埋針或用王不留行籽壓穴,留針24小時(shí)。(Ⅲb級(jí)證據(jù),弱推薦)5.3.2體針治療[25-27]:上肢無(wú)脈取內(nèi)關(guān)、太淵、尺澤。配穴曲池、合谷、通里、肩井;下肢無(wú)脈取穴足三里、三陰交、太沖、太溪,每日一次,每次4~5穴,采用強(qiáng)刺激手法為主。體弱者宜平補(bǔ)平瀉或補(bǔ)法,每次留針30分鐘,7~10天為一療程。(Ⅲb級(jí)證據(jù),弱推薦)其他療法:抑制自身免疫反應(yīng):應(yīng)用少量激素;溶栓治療:應(yīng)用巴曲酶等;抗凝治療:應(yīng)用阿加曲班等。6預(yù)防和調(diào)護(hù)[28-29](Ⅲb級(jí)證據(jù),強(qiáng)推薦)6.1多發(fā)性大動(dòng)脈炎急性期或慢性炎癥期再發(fā)活動(dòng)期患者有頭暈、頭痛、暈厥、發(fā)燒、身痛、無(wú)力等癥狀,應(yīng)臥床休息,離床活動(dòng)應(yīng)有專(zhuān)人看護(hù),以防止意外發(fā)生。此期女性病人盡量不要生育,以免加重病情,對(duì)母嬰不利。慢性緩解期輕者病情相對(duì)穩(wěn)定時(shí)可生育。6.2飲食應(yīng)以溫?zé)嵝曰驕匮a(bǔ)性食物為主,少食生、冷、寒、涼性食物。溫?zé)嵝允澄锶缋苯?、姜、蔥、酒、牛肉、羊肉等食物有祛寒溫里作用,根據(jù)個(gè)人喜好決定。怕冷患者對(duì)綠豆、西瓜、梨等寒涼性食物以少食為宜。6.3要有規(guī)律,適應(yīng)四季變化。如春、夏、秋天氣暖和,宜早起到室外散步、做操、打太極拳等相對(duì)較緩和的運(yùn)動(dòng),以調(diào)節(jié)氣血運(yùn)行,但要注意勞逸結(jié)合。冬季天氣寒冷應(yīng)注意保暖,適當(dāng)活動(dòng)。6.4喜怒、憂愁、焦慮、悲傷、驚嚇等情緒均可引起病情變化,所以要保持健康的精神狀態(tài),樂(lè)觀良好的穩(wěn)定情緒,以提高抗病能力。正確對(duì)待家庭、生活、工作,適時(shí)的進(jìn)行自我心理調(diào)整,樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心,積極配合治療,使藥物長(zhǎng)期發(fā)揮最大效能。6.5對(duì)有肢體缺血如無(wú)脈,麻涼無(wú)力,間歇性跛行等癥狀的病人,有條件做正負(fù)壓治療,也可間歇扎止血帶,以促進(jìn)肢體血液循環(huán),改善肢體缺血癥狀。逐漸增加活動(dòng)量,同時(shí)注意缺血肢體保暖,根據(jù)天氣變化增減衣服。6.6經(jīng)常自我監(jiān)測(cè)脈搏、血壓,觀察治療效果。如有異常及時(shí)與醫(yī)生取得聯(lián)系,以便盡快診治,及早康復(fù),防止發(fā)生腦梗塞,腦出血等合并癥。6.7出院后定期復(fù)查。在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥,堅(jiān)持合理治療,防止病情遷延。堅(jiān)持下去會(huì)有很好的預(yù)后。療效評(píng)價(jià)[30-32](Ⅲa級(jí)證據(jù),強(qiáng)推薦)7.1基本治愈:臨床癥狀基本消失,脈搏搏動(dòng)恢復(fù),血壓可測(cè)出。血漿比粘度、纖維蛋白原、左心功能、心輸出量、心指數(shù)等檢查明顯改善,能堅(jiān)持正常工作和學(xué)習(xí)。7.2顯效:臨床主要癥狀明顯減輕或消失,脈搏搏動(dòng)可觸及,血壓可測(cè)出,其它檢查改變不明顯或僅有1~2項(xiàng)改善,可恢復(fù)一般輕工作。7.3有效:臨床癥狀減輕,脈搏搏動(dòng)時(shí)隱時(shí)現(xiàn),血壓時(shí)有時(shí)無(wú),各項(xiàng)檢查改善不明顯。7.4無(wú)效:癥狀及各項(xiàng)檢查改善不明顯。參?考?文?獻(xiàn)[1]中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)。大動(dòng)脈炎診治指南草案[J]。中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2004,3:502-504.[2]ArendWP,MichelBA,BlochDAetal(1990)TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofTakayasuarteritis[J]。ArthritisRheum33:1129-1134.[3]孔海云?,F(xiàn)代自身免疫病學(xué)[M]。XX:人民軍醫(yī)出版社,1996,407-409.[4]余楊紅,鄧克學(xué),許實(shí)成。多發(fā)性大動(dòng)脈炎的多層螺旋CT診斷[J]。XX醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2011,11:1221-1223.[5]劉豪,陳財(cái)忠,曾XX。全身動(dòng)脈血管磁共振血管成像對(duì)多發(fā)性大動(dòng)脈炎的診斷價(jià)值[J]。中國(guó)臨床醫(yī)學(xué),2013,04:560-561.[6]吳春華,李鳳華,杜晶。多發(fā)性大動(dòng)脈炎頸動(dòng)脈病變的超聲診斷價(jià)值[J]。XX交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2010,09:1051-1054.[7]趙曉剛。辨證論XX發(fā)性大動(dòng)脈炎50例[J]。中醫(yī)藥信息,1995,12(4):43.[8]初潔秋。中西醫(yī)結(jié)合診治大動(dòng)脈炎的臨床經(jīng)驗(yàn)[J]。中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合外科雜志,1998,4(6):375.[9]X文鵬;劉韌。中西醫(yī)結(jié)合治療頭臂動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎18例臨床觀察[J]。XX中醫(yī),2011,29(8):58-59.[10]周濤,劉春梅,孫連慶,劉政。中西醫(yī)結(jié)合治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎48例[J]。XX中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報(bào),2002,06:430-431.[11]劉運(yùn)芳,劉業(yè)玲,趙玉霞,等。中西醫(yī)結(jié)合治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎60例報(bào)告[J]。中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合外科雜志,2000,6(2):99.[12]楊林。孫祥治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎經(jīng)驗(yàn)簡(jiǎn)介[J]。XX中醫(yī)藥,1989,06:7-8.[13]尚德俊,王嘉桔,王書(shū)X。中西醫(yī)結(jié)合實(shí)用周?chē)芗膊W(xué)[M]。XX:XX出版公司,1995.165-170。[14]初潔秋。中西醫(yī)結(jié)合診治大動(dòng)脈炎的臨床經(jīng)驗(yàn)[J]。中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合外科雜志,1998,4(6):375.[15]何慶勇,吳榮,王師菡。多發(fā)性大動(dòng)脈炎的辨證論治體會(huì)[J]。中XX醫(yī)藥雜志,2013,23(9):784-786.[16]王曉東,于慧敏。張XX教授治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎經(jīng)驗(yàn)[J]。中醫(yī)藥學(xué)報(bào),2012,40(2):125-126.[17]耿文怡。多發(fā)性大動(dòng)脈炎辨證施護(hù)體會(huì)[J]。XX中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報(bào),2011,13(9):182-183.[18]初潔秋。解毒活血法治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床研究[J]。中醫(yī)藥學(xué)報(bào),1992,(4):25-28.[19]SCHMIDTWA·Takayasuandtemporalarteritis[J]。FrontNeurolNeurosc,2006,21:96-104.[20]劉冼宜,王振宇,聞穎。益氣補(bǔ)血、活血解毒法治療大動(dòng)脈炎血管內(nèi)皮損傷的免疫研究[J],中國(guó)中醫(yī)藥信息雜志,2011;18(2):11-13.[21]倪光夏,韓景獻(xiàn),高其芳。針灸對(duì)大動(dòng)脈炎(頭臂動(dòng)脈型)患者血管舒縮功能及抗氧化能力的影響[J]。XX中藥,2006,27(12):48-50。[22]張?jiān)巍!督饏T要略》血痹病證治源流研究[D]。XX中醫(yī)學(xué)院,2006.[23]丁曉蓉,高其芳。針灸治療多發(fā)性大動(dòng)脈炎(頭臂動(dòng)脈型)40例臨床研究[J]。中醫(yī)雜志,2003,44(10):712-713.[24]劉夢(mèng)塹。針灸治療大動(dòng)脈炎對(duì)血管內(nèi)皮舒張功能的影響[J]。XX醫(yī)藥,2006,34(12):863-865.[25]許春;田杰;高淑紅。針灸治療無(wú)脈病13例[J],XX針灸雜志,2008,27(5):36.[26]高其芳,石學(xué)敏,李平。針灸治療頭臂動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎40例[J]。中醫(yī)雜志,2005,46(11):839.[27]倪光夏,韓景獻(xiàn),高其芳。針灸對(duì)大動(dòng)脈炎(頭臂動(dòng)脈型)患者血管舒縮功能及抗氧化能力的影響[J]。XX中醫(yī)藥。2006.27(12):48
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