多尿綜合癥課件（The Syrdromes of Polyuria）

多尿綜合癥

哈醫(yī)大一院內(nèi)分泌科劉曉民多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria多尿綜合癥

(TheSyndromesofPolyuria)大量的低比重尿的排出可能源于下述三方面的原因：AVP或ADH分泌缺乏（中樞性尿崩癥）水的攝入過(guò)多（精神性或原發(fā)性多飲）腎臟對(duì)AVP作用的抵抗（腎性尿崩癥）多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria中樞性尿崩癥

（CentralDiabetesInsipidus）定義：指由AVP合成和/或分泌障礙所導(dǎo)致的腎臟不能正常濃縮尿液（在血漿有效溶質(zhì)濃度增高的情況下）病因：（1）約50%為特發(fā)性（Idiopathic）（2）遺傳性（x-linked,dominantorrecessive）（3）繼發(fā)性

A、創(chuàng)傷、手術(shù)

B、感染：腦炎、腦膜炎

C、腫瘤性：顱咽管瘤、下丘腦轉(zhuǎn)移癌、垂體瘤等

D、結(jié)節(jié)病變：結(jié)節(jié)性肉芽腫、組織胞漿菌病

E、血管性：血管瘤、鐮性貧血

多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria中樞性尿崩癥

（CentralDiabetesInsipidus）漸漸起病，過(guò)度口渴，對(duì)限水（僅幾小時(shí)）不耐受，還可以有如下臨床表現(xiàn)：

1、有舌腫大、嗓音粗、午后低熱等。

2、日間和夜間多飲、多尿均明顯，以致病后生活習(xí)慣改變。

3、喜冷飲，進(jìn)屋后第一件事是尋找水源和廁所。 4、兒童患者常表現(xiàn)遺尿，成人常表現(xiàn)為大膀胱，一次尿量可 ＞1L，全日尿量常＞5L，當(dāng)日出入量介于12~15L時(shí)，可 出現(xiàn)消瘦、便秘。

5、兒童病人或當(dāng)口渴中樞破壞或不敏感時(shí)，可出現(xiàn)脫水和高 滲。

多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria原發(fā)性多飲

(PrimaryPolydipsia)定義：亦稱為強(qiáng)迫性飲水，指由于長(zhǎng)期的精神或 情感應(yīng)激或抑郁所導(dǎo)致的多飲、多尿綜合癥。 多見(jiàn)于中年，特別處于生育期的中年婦女，其 發(fā)病率＞中樞性尿崩癥。臨床表現(xiàn)：常突然起病，飲水量常變化不定，癥狀可間 斷或反復(fù)出現(xiàn)，與尿崩癥相比，病人夜間多

飲、多尿癥狀常不如白天明顯，給與AVP后 口渴不消除，實(shí)際上有造成水中毒的危險(xiǎn)， 不喜冷飲。

多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria腎性尿崩癥

(NephrogenicDiabetesInsipidus)定義：指由于腎臟（AVP受體、水孔蛋白或受體后缺陷）對(duì)正常甚至超過(guò)正常水平的AVP不反應(yīng)（抵抗）所導(dǎo)致的多飲、多尿綜合癥。病因和分類：（1）特發(fā)性或家族性。（2）獲得性：A、溶質(zhì)性利尿：每一腎單位糖、鈉或尿 素氮負(fù)荷↑

B、代謝紊亂：高鈣血癥、低血鉀

C、腎后性阻塞：尿道或前列腺性梗阻

D、血管性：鐮刀性貧血、結(jié)節(jié)性肉芽腫

E、浸潤(rùn)性：淀粉樣變

F、囊性病變：腎囊腫

G、中毒：鋰、去甲金霉素、甲氧氟烷 （吸入麻醉劑）多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria腎性尿崩癥

(NephrogenicDiabetesInsipidus)臨床表現(xiàn)：遺傳性腎性尿崩癥多于嬰兒 期發(fā)病，表現(xiàn)低張尿、脫水、嘔吐和發(fā)熱，可伴生長(zhǎng)障礙和智力發(fā)育障礙。獲得性腎性尿崩癥除可以表現(xiàn)原發(fā)性疾病的癥狀、體征外，其它表現(xiàn)與中樞性尿崩癥相似。多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria多尿綜合癥的診斷和鑒別診斷首先需確定：⑴主動(dòng)限水后是否持續(xù)表現(xiàn)為多尿和不能濃縮尿液；⑵對(duì)外源性抗利尿激素反應(yīng)如何；⑶是否存在造成腎小管對(duì)AVP不敏感的原因，包括藥物、代謝異常和原發(fā)性腎臟病變。

多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria多尿綜合征的實(shí)驗(yàn)診斷一覽表Miller-MosesTest(金標(biāo)準(zhǔn)試驗(yàn))現(xiàn)用方法（禁水+ADH試驗(yàn)）尿滲透壓/血滲透壓加入AVP后※升高的百分比陳述尿量尿色尿比重癥狀體征(BW.BP.P)評(píng)述正常＞1＜9——明顯減少—＞1.020—＃原發(fā)多飲

＞1＜9當(dāng)血漿滲透壓≥

285mOsm/kg開(kāi)始注射AVP△明顯減少深多＞1.015＊中樞尿崩

完全性＜1＞50注射AVP（5u）后尿Osm/血Osm＞1無(wú)明顯減少淺＜1.010煩渴等不定當(dāng)Bp下降或體重下降達(dá)3~5%時(shí)，應(yīng)停止實(shí)驗(yàn)部分性＞1＞9注射AVP（5u）后尿Osm/血Osm＞1有減少變深可達(dá)到1.015但＜1.020腎性尿崩＜1可能＞9

無(wú)明顯減少淺＜1.010☆※實(shí)驗(yàn)中，當(dāng)尿Osm上升＜30mOsm/kg/hr時(shí)，AVP5~10uim.＃當(dāng)尿比重上升≤0.005連續(xù)3小時(shí)，方可注射AVP?！餮獫{滲透壓＜285mOsm/kg,不能形成對(duì)內(nèi)源性AVP分泌有效刺激,若給予AVP可將原發(fā)性多飲誤判為部分性尿崩.＊原發(fā)多飲病人對(duì)禁水耐受，達(dá)到需注射AVP的時(shí)間較長(zhǎng)

注射AVP后如尿滲透壓上升＞9%，但尿滲透壓/血滲透壓比值仍＜1☆注射AVP后，尿比重仍無(wú)明顯上升（＜1.015~1.020）多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria治療原則：根據(jù)病人的臨床癥狀、體征、禁水+抗利尿激素試驗(yàn)結(jié)果，估計(jì)病人AVP合成和釋放分泌障礙的情況來(lái)選擇治療。完全性尿崩癥——激素替代治療；部分性尿崩癥——激素替代或非激素治療；外傷、垂體圍手術(shù)期和昏迷病人——短效AVP治療；腎性尿崩癥——治療原發(fā)病+雙氫克尿噻；精神性（習(xí)慣性）多飲——主動(dòng)限水，去除誘因 治療可能存在的中樞病變。

多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria一、激素替代治療—?jiǎng)┬秃徒o藥途徑A、水溶性AVP制劑：皮下注射，5~10u/次，每日需數(shù)次，適于 需短期應(yīng)用AVP的病人。B、神經(jīng)垂體素粉劑：（包括AVP和LVP）鼻粘膜涂抹或吸收，適于旅游、出差時(shí)短期應(yīng)用。副作用：粘 膜萎縮。C、油劑鞣酸加壓素：（長(zhǎng)效尿崩停）使用最普遍，必須深部 肌肉給藥，一般劑量0.2~0.5ml/次，次/1~5 天。

多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuriaD、DDAVP（AVP的衍生物）抗利尿活性增加2~3倍，穩(wěn)定且作用時(shí)間長(zhǎng)，無(wú)血管加壓效應(yīng)。可以皮下、肌注、靜脈或鼻粘膜給藥。

DDAVP片劑（彌凝）0.1~0.2mg每日2次即可

DDAVP制劑被認(rèn)為是目前最佳治療選擇。多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria二、非激素類抗利尿藥物治療

主要適于還有AVP殘余釋放的部分性尿崩癥病人1、氯磺丙脲：機(jī)制－刺激AVP的釋放，增強(qiáng)AVP對(duì)腎小管的作 用，200~500mgQd。 副作用：嚴(yán)重低血糖，尤其在老年人或具有垂體病變者。2、安妥明：機(jī)制－刺激AVP釋放并延緩其降解，劑量：0.5g2~4次/日，與氯磺丙脲合用作用可增強(qiáng)，飲酒可 減弱其作用。副作用：消化不良、腹脹、肝功損害及肌痛。

多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria3、酰胺咪嗪：（卡馬西平）通常為抗驚厥，鎮(zhèn)痛藥，也用于糖尿病神經(jīng)病變的治療。機(jī)制：刺激AVP釋放。劑量：400~600mg/日。 副作用：肝損害、血象抑制、頭痛等。4、雙氫克尿噻:機(jī)制：排鈉→鈉消耗→GFR↓伴近端小管液體重吸收↑→進(jìn)入髓袢升支的Na+減少→尿液稀釋能力↓→用藥時(shí)需限鈉攝入。劑量：75~150mg/日，分次給藥。副作用：長(zhǎng)期應(yīng)用低血鉀,可同時(shí)補(bǔ)鉀或間斷（2~3周）給藥，雙克也是治療腎性尿崩癥的唯一臨床有效藥物。多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria注意①一過(guò)性尿崩病人，不適當(dāng)?shù)腁VP治療可導(dǎo)致水中毒，常見(jiàn)于垂體術(shù)后的病人。②由其它制劑改為DDAVP制劑時(shí)，也易致水中毒。③尿崩癥伴口渴中樞病變的病人，易被忽視，發(fā)生脫水，此類病人治療困難。多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria試題一患者女性，36歲，原發(fā)性不孕多年之后于一年前經(jīng)產(chǎn)道產(chǎn)一死嬰，產(chǎn)后曾有昏厥史，之后出現(xiàn)多飲、多尿，飲水量波動(dòng)大（約4~8暖瓶/日），偶爾無(wú)夜飲。否認(rèn)明顯消瘦。陰腋毛脫失、閉經(jīng)、體位性頭暈或餐前饑餓感。一個(gè)月前到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，入院第三天經(jīng)禁水試驗(yàn)診為“部分性尿崩癥”，隨即接受長(zhǎng)效尿崩停（0.2~0.3mlim，1次/3~4天）治療，癥狀無(wú)明顯改善。近10天時(shí)有惡心、嘔吐，2天前晨起嘔吐后，出現(xiàn)一過(guò)性意識(shí)喪失和抽搐，為進(jìn)一步診療來(lái)我院。查體：BP：96/60mmHg，表情淡漠，余無(wú)陽(yáng)性體征。血糖5.1mmol/L，血鈉121mmol/L，尿比重1.018，尿妊娠試驗(yàn)陰性。問(wèn)題：1.本例最可能的診斷（原發(fā)病、并發(fā)癥）是什么？支持點(diǎn)？

2.當(dāng)?shù)蒯t(yī)院可能存在的診療不足是什么？多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria答案1.①原發(fā)性（精神性）多飲，藥物性水中毒②有精神性誘因；飲水量大、波動(dòng)大、偶無(wú)夜飲；無(wú)閉經(jīng)、低血糖或體位性頭暈癥狀；尿崩停治療后口渴無(wú)改善，有低鈉血癥伴抽搐和意識(shí)改變。2.行禁水試驗(yàn)前沒(méi)有讓病人充分限水，過(guò)度的飲水明顯降低了腎血管髓袢的滲透梯度，致禁水試驗(yàn)時(shí)尿比重不能有效提高，進(jìn)而導(dǎo)致誤診（部分性尿崩癥）和誤治（長(zhǎng)效尿崩停），致急性水中毒。多尿綜合癥(TheSyrdromesofPolyuria試題二男性，垂體大腺瘤經(jīng)額術(shù)后及放療后，因全垂體前葉功能低激素替代治療0.5年，現(xiàn)強(qiáng)的松早4片，下午2片，優(yōu)甲樂(lè)每日2片。本次因偶爾頭暈伴經(jīng)常饑餓感就診。述平素食欲好，無(wú)口渴，每日飲水1~2暖瓶左右，近期體重增加。查體：面色紅潤(rùn)，BP：136/86mmHg，甲狀腺無(wú)腫大，心臟及肺部檢查正常，腹壁脂肪堆積，未見(jiàn)紫紋。實(shí)驗(yàn)室檢查：FPG4.1mmol/L，血鉀3.9mmol/L，血鈉163mmol/L，Cr101μmmol/L，BUN10.1mmol/L；血象：HB17.1g/dl，RBC610萬(wàn)/mm3

，WBC7.4千/mm3，DC正常；尿常規(guī)：尿糖（-）蛋白（-）酮體（±）尿比重1.007，余項(xiàng)正常；改良茂森氏法：最大尿濃縮比重為1.012；內(nèi)分泌檢查：鉀功：FT31.51pg/ml（正常1.71-3.71pg/ml），F(xiàn)