膽管解剖、變異及 先天性膽管擴張癥課件

膽管解剖、變異及先天性膽管擴張癥膽道系統(tǒng)構(gòu)成：

膽道系統(tǒng)包括：肝內(nèi)、外膽管、膽囊管及Oddi括約肌等部分。

.ξΦωΦζ.van29

=

肝內(nèi)膽管：毛細膽管→小葉間膽管→肝段、肝葉膽管

肝內(nèi)膽管膽管與肝動靜脈及其分支的走形一致，被Glisson鞘包裹一級支：左、右肝管二級支：左內(nèi)葉、左外葉、右前葉、右后葉三級支：各肝段膽管

.ξΦωΦζ.van29膽總管分段：①十二指腸上段

②十二指腸后段

③胰腺段④十二指腸壁內(nèi)段

先天性膽管擴張癥可發(fā)生于肝內(nèi)、外膽管的任何部分，因好發(fā)于膽總管，又稱之為先天性膽總管囊腫。好發(fā)于東方國家，尤以日本常見。女性多見。男女之比約為1:3-4.約80%病例在兒童期發(fā)病。.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫發(fā)病原因：

（存在爭議）

一般認為：與膽總管遠端梗阻、膽總管發(fā)育不良、神經(jīng)分布異?；蚰懝?、胰管合流異常有關。另少部分學者認為：與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過程的不同表現(xiàn)，認為是有膽管上皮遭受病毒性感染導致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫臨床表現(xiàn)多見于女性，嬰幼兒及兒童占2/3，老年人少見。典型的三大臨床癥狀：1.腹部包塊（≥90％）2.黃疸（約50～70％）

3.腹痛（約60％）其他臨床癥狀：營養(yǎng)不良，出血傾向，肝功能異常（2/3）、腹水，可并發(fā)胰腺炎、膽管炎、膽結(jié)石及膽管癌。.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型Ⅱ型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見（2％），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，以中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型Ⅳ型：為肝內(nèi)、外膽管多發(fā)擴張（Ⅳa）或肝外膽管多發(fā)擴張（Ⅳb）。.ξΦωΦζ.van29Caroli?。á跣停┫忍煨愿蝺?nèi)膽管擴張癥(Caroli病)，是一種較為少見的先天性膽道疾病,1958年由法國學者Caroli首先詳細描述、并報道一例肝內(nèi)末梢膽管的多發(fā)性囊狀擴張的病例,故稱為Caroli病。其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴張而形成膽管囊腫，可單發(fā)，為多發(fā)性常見。有學者認為這是一種常染色體隱性遺傳病，但許多病例無法追尋典型的遺傳家族史

就Caroli病是否包括合并肝外膽管擴張，目前存在學術上爭議，有些報道則嚴格將單純的先天性肝內(nèi)膽管擴張癥才稱為Caroli病，隨著對本癥與先天性膽管擴張癥（Ⅰ-Ⅳ型）類型了解的深入，目前多數(shù)學者認為這是一獨立的病癥，其與先天性膽管擴張癥有著本質(zhì)的區(qū)別。.ξΦωΦζ.van29Caroli病臨床表現(xiàn)本癥主要發(fā)生于兒童或青少年，10歲以下開始發(fā)病出現(xiàn)癥狀者約占全部病例的60%。女性稍多于男性。

【臨床癥狀】：常不典型，以肝內(nèi)膽管擴張和膽汁淤積所致的肝內(nèi)小膽管炎癥及結(jié)石形成為其臨床特點，可起病于任何年齡。由于本病常合并存在其他器官的囊性病變，應該同時了解腎臟、胰腺、脾臟是否也有囊性改變。

.ξΦωΦζ.van29Caroli病病理學病理學特點以肝內(nèi)膽管囊狀擴張及肝內(nèi)多發(fā)結(jié)石為特征囊狀擴張的膽管與膽樹交通部分囊狀擴張的膽管腔內(nèi)有門靜脈分支（箭頭）.ξΦωΦζ.van29Caroli病影像診斷要點1、肝內(nèi)膽管不成比例的擴張，并與正常膽管相間，這是鑒別本病與繼發(fā)性阻塞性肝內(nèi)膽管擴張的關鍵所在，后者表現(xiàn)為從中央向末梢逐漸變細的、成比例的擴張。.ξΦωΦζ.van292、“中心點征”是又一重要的征象，是指囊腫陰影內(nèi)的小點狀軟組織影像，平掃密度等于或高肝實質(zhì)，在T2WI序列上呈環(huán)狀低黑信號，中央?yún)^(qū)呈圓柱稍高信號，其病理基礎是門靜脈分支被膽管擴張的囊壁包繞，并在切面上呈軸位投影。Seth等認為“中心點”征象的出現(xiàn)足準確的診斷本病。.ξΦωΦζ.van29鑒別診斷：主要和多發(fā)性肝囊腫、硬化性膽管炎及家族性膽汁郁積癥鑒別。其他少見疾病如：膽道錯構(gòu)瘤也需除外。1）硬化性膽管炎：在小兒較少見，多見于25～50歲青壯年。鑒別要點：無“中心點征”，不同程度的膽管狹窄、膽管擴張交替存在，一般“擴張段”擴張程度較輕，甚至不明顯。.ξΦωΦζ.van29鑒別診斷2）多囊肝：常染色體顯性遺傳，也常合并多囊腎。臨床無癥狀，囊腔形態(tài)多數(shù)較規(guī)則，不與膽管相通，膽管不擴張，無“中心點征”