未分化結締組織病課件

未分化結締組織病

（UCTD）1未分化結締組織病（UCTDundifferentiatedconnectivetissuedisease）

指具有一項以上典型的風濕病癥狀或體征（如關節(jié)炎或雷諾現(xiàn)象），伴一項以上高滴度自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽性，但不符合任何其他結締組織病的診斷標準。與類風濕關節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡類似，多發(fā)于青年女性，但預后較前兩者好，其發(fā)病率不詳。2病因

病因和發(fā)病機制像大多數(shù)結締組織病一樣不清楚。遺傳因素、自身抗體、T和B淋巴細胞異常、環(huán)境因素如紫外線照射、感染等可能與發(fā)病有關。39.胃腸道:肝腫大、食欲減退、吞咽困難、消化不良、腹痛、惡心、嘔吐、嘔血、黑糞、黃疸、腹瀉等10.肌肉:肌無力、肌痛或有過肌炎病史11.關節(jié):關節(jié)痛或關節(jié)炎12.神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)病病史或精神人格改變13.生殖系統(tǒng):潰瘍或皮疹5實驗室檢查1.血、尿常規(guī)異常，血沉增快2.自身補體C3、C4減少3.自身抗體：抗核抗體、抗ENA抗體、抗磷脂抗體、類風濕因子等一種以上陽性6診斷

目前尚無統(tǒng)一的診斷標準，當患者出現(xiàn)一種以上其他結締組織病癥狀或是體征，以及一種以上自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽性，持續(xù)一年以上，但又不符合其他結締組織病的診斷標準時，可診斷本病。7近年來報道的UCTD的名稱及其診斷條件（見下頁），供臨床和研究工作參考。

8Danieli(1998)未分化結締組織病

具有CTD的癥狀和體征，病程>1年Danieli(1999)未分化結締組織病

具有可疑自身免疫病的癥狀和體征，但不符合任何CTD的診斷Dijkstra(1999)未分化結締組織病

CTD的癥狀和體征，ANA陽性，但不符合任何CTD的診斷

104.干燥綜合癥（SS）SS是由于外分泌腺的淋巴細胞浸潤所致。表現(xiàn)為口干、眼干和相關的客觀檢查依據(jù)，血清中有抗SSA抗體、抗SSB抗體等多種自身抗體5.類風濕關節(jié)炎（RA）RA以對稱性、多關節(jié)、小關節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀硇宰陨砻庖咝约膊?，主要表現(xiàn)為關節(jié)腫痛、晨僵、類風濕結節(jié)、血清RF陽性等，晚期可有關節(jié)強直和畸形6.重疊綜合癥同時或先后有兩種或以上結締組織病合并存在稱為重疊綜合癥，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等12治療UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般以對癥治療為主。一、對癥治療：

乏力、發(fā)熱、關節(jié)痛或關節(jié)炎者可選用非甾體抗炎藥治療。出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。癥狀嚴重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環(huán)藥靜點，臨床觀察在多數(shù)患者有較好的療效。有光過敏患者注意避免陽光直曬。

14二、

腎上腺皮質激素

面部皮疹者可局部應用激素類軟膏。難以緩解的關節(jié)炎也可給予關節(jié)腔局部注射得寶松、醋酸去炎松等抗炎治療。有器官受累如心包炎、血小板減少或溶血貧等可應用全身激素治療，但不宜應用大劑量激素。除特殊情況外，一般潑尼松0.5mg/(kg.d)即可使病情改善，此時應盡快減至10mg/d以下的小劑量維持，以減少激素不良反應的發(fā)生。

15三、

免疫抑制劑：

對于常規(guī)治療無效的患者也可試用免疫抑制劑，常用的免疫抑制劑包括MTX和硫唑嘌呤等。四、抗瘧藥：

對于伴有發(fā)熱、面部皮疹、關節(jié)炎的患者可試用抗瘧藥治療，并可與非甾體抗炎藥合用。羥氯喹的常用劑量為200