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文檔簡介
兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤治療新進(jìn)展目前現(xiàn)狀兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤位居兒童所有腫瘤發(fā)病率的第2位(約20%),死亡原因的第2位。治療相關(guān)并發(fā)癥也明顯高于其它類型的腫瘤。兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的治療需要多學(xué)科的合作,包括神經(jīng)外科、放療科、化療科和兒科等??漆t(yī)生;護(hù)士、治療師、心理醫(yī)師、社會(huì)工作者和教育工作者共同合作和參與。目前國內(nèi)外醫(yī)學(xué)界和社會(huì)大眾都在關(guān)注發(fā)病率位于第1位的兒童白血病,而很少關(guān)注兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,無論是社會(huì)關(guān)注度還是科研投入均未得到應(yīng)有的重視。
毛細(xì)胞型星型細(xì)胞瘤分級(jí):膠質(zhì)瘤I級(jí)主要發(fā)病部位:鞍區(qū)、小腦、腦干
在小腦發(fā)病85%年齡和性別:小于20歲,兒童多見。性別無差異;臨床特點(diǎn):局灶性神經(jīng)功能障礙、巨顱癥,頭痛、惡性
癲癇少發(fā)。治療方法:手術(shù)加術(shù)后放療是目前推薦的首選方法。瘤體直徑小于3cm瘤體實(shí)性也可選擇伽馬刀治療。對(duì)放射線十分敏感,患兒預(yù)后良好。
靶區(qū)勾畫及放療劑量GTV定義:采用CT和MRI的T2W1圖像融合的技術(shù)勾畫靶區(qū),GTV為T2W1的高信號(hào)區(qū)。CTV定義:GTV外放0.5~1.0cm.放療劑量:以50~60Gy為宜,低于50Gy局部控制率低.而高于60Gy則發(fā)生放射性損傷的幾率明顯增高。國際兒童腫瘤協(xié)作組臨床II期隨機(jī)研究,顯示增加劑量未能提高生存率。分次劑量:1.6~2.0Gy兒童膠質(zhì)細(xì)胞瘤高級(jí)別的膠質(zhì)瘤,<3歲的兒童,如果不能配合術(shù)后放療,一般推薦術(shù)后化療,方案:PCV(長春新堿,CCNU,潑尼松龍)。尚沒有證據(jù)支替莫唑胺化療。能接受放療的兒童建議首選術(shù)后局部放療。低級(jí)別的膠質(zhì)瘤,<3歲的兒童,如果不能配合術(shù)后放療,替莫唑胺可作為口服用藥選擇。有條件的醫(yī)院建議檢測MGMT.兒童顱咽管瘤顱咽管瘤是常見的胚胎殘余組織瘤。分為牙釉型和鱗狀乳頭型。目前從病理學(xué)、腫瘤學(xué)和臨床研究均已經(jīng)證實(shí)牙釉型顱咽管瘤的侵襲性,屬惡性腫瘤。國內(nèi)外主流觀點(diǎn)認(rèn)為:盡可能手術(shù)完全切除腫瘤,并輔助術(shù)后放射治療是治療顱咽管瘤的最根本方法。對(duì)于手術(shù)完全切除的顱咽管瘤可以不予以放射治療,而近全切除者應(yīng)在手術(shù)后進(jìn)行常規(guī)放射治療。兒童髓母細(xì)胞瘤五.治療進(jìn)展
>3歲的普通危險(xiǎn)組患者:全腦脊髓軸放療劑量23.4Gy,后顱窩局部加量至50Gy,5年OS80%左右;
>3歲的高危組患者:手術(shù)+術(shù)后同步放化療(全腦脊髓軸36Gy,后顱窩加量至54-56Gy)+維持化療?;熕幬锿扑]鉑類、長春新堿、卡莫司汀、潑尼松、環(huán)磷酰胺等。兒童生殖細(xì)胞瘤兒童生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射治療、藥物化療均高度敏感,如能明確診斷,可使其成為無須手術(shù)即可治愈的顱內(nèi)惡性腫瘤之一。對(duì)于高度懷疑生殖細(xì)胞瘤的患兒,首先采取診斷性放射治療。局部照射劑量10-20Gy作為診斷性放射治療的初始劑量,復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤體積進(jìn)行性縮小的病例應(yīng)繼續(xù)照射至35-40GY。如腫瘤未見縮小,應(yīng)選擇手術(shù)治療。放療并發(fā)癥及處理相關(guān)因素:照射體積大小,相同劑量下,體積越大損傷越重;分次照射和總療程時(shí)間,總劑量相同,增加總療程時(shí)間放射耐受量提高,但總療程時(shí)間超過一定限度時(shí),放射耐受量不再提高;單次分割劑量,其增加則損傷增加;高血壓、糖尿病,這是促進(jìn)動(dòng)脈硬化及血管損傷的原因,同時(shí)也會(huì)提高放射性腦病的發(fā)生率。臨床分型急性反應(yīng):大多數(shù)發(fā)生在照射后24h~7d之內(nèi)。臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高,原因是輻射致使腦內(nèi)微血管擴(kuò)張充血導(dǎo)致腦液容量增加,使顱內(nèi)壓增高。
早期遲發(fā)反應(yīng):指放療后數(shù)周至半年內(nèi)發(fā)生的反應(yīng)。臨床表現(xiàn)為放療前的癥狀再現(xiàn)或困倦,其病理學(xué)改變?yōu)槟X白質(zhì)炎、神經(jīng)膠質(zhì)脫髓鞘,臨床癥狀短暫,可恢復(fù)。
晚期遲發(fā)反應(yīng):指放療半年后發(fā)生的放射反應(yīng),高峰期在3年出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)與腫瘤復(fù)發(fā)相似,且進(jìn)行性加重。病理學(xué)改變主要是血管內(nèi)皮損傷而導(dǎo)致血管壞死反應(yīng),伴有白質(zhì)脫髓鞘,不可逆轉(zhuǎn),發(fā)生在腦干是可以致命的。臨床處理(1)放療劑量:一般情況下,<2歲的兒童:1.3~1.5Gy/d
3~10歲:1.5~1.8Gy/d.總量小于60Gy。(2)治療:應(yīng)用大量皮質(zhì)激素,改善血液循環(huán)藥物,神經(jīng)細(xì)胞營養(yǎng)藥物
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