腎小管酸中毒演示文稿

腎小管酸中毒演示文稿第一頁，共二十五頁。（優(yōu)選）腎小管酸中毒第二頁，共二十五頁。腎單位結(jié)構(gòu)腎小體腎小球腎小囊腎小管近端小管髓袢細(xì)端遠(yuǎn)端小管袢升細(xì)段袢升粗段遠(yuǎn)曲小管袢降粗段近曲小管袢降細(xì)段第三頁，共二十五頁。原尿180L/d

終尿量=1～2L/d(=重吸收)

尿液呈酸性，pH值在5.0-7.0之間尿的生成分三個連續(xù)環(huán)節(jié)：

1.腎小球的濾過作用

2.腎小管和集合管的重吸收作用

3.腎小管和集合管的分泌與排泄作用成分血漿原尿終尿濃縮倍數(shù)水9009809601.1蛋白質(zhì)80微量0-葡萄糖110-Na+3.33.33.51.1Cl-3.73.76.01.6K+0.20.21.57.5

尿酸0.020.020.525.0

尿素0.30.320.067.0

肌酐0.010.011.5150.0

氨0.0010.0010.4400.0第四頁，共二十五頁。陰離子間隙（AG）

AG是指血清中未測定陰離子減去未測定陽離子的差值。AG=[X－(Cl-＋

HCO3-)]－[X－Na＋]=Na＋－(Cl-＋HCO3-)AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮體、硫酸、磷酸等）的血漿濃度增大時，AG就增大，此時HCO3-↓

，Cl-濃度→，呈現(xiàn)AG增大型正常血氯性酸中毒AG正常型：當(dāng)血清HCO3-↓，同時伴有Cl-代償性↑，則呈現(xiàn)AG正常型代謝性酸中毒第五頁，共二十五頁。RTA分類（依據(jù)病變部位和發(fā)病機制）低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒

較為常見，又稱經(jīng)典型遠(yuǎn)端RTA或Ⅰ型RTA，泌H＋障礙

近端腎小管性酸中毒

此型常見，又稱Ⅱ型RTA，重吸收HCO3-障礙高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒

較少見，又稱Ⅳ型RTA，醛固酮↓第六頁，共二十五頁。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒（Ⅰ）病因：由遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現(xiàn)為管腔與管周液間無法形成高H+梯度發(fā)病機制：

分泌缺陷型：腎小管上皮細(xì)胞H+泵衰竭，主動泌H+入管腔減少

梯度缺陷型：腎小球上皮細(xì)胞通透性異常，

泌入腔內(nèi)的H+又被動擴散至管周液第七頁，共二十五頁。①遠(yuǎn)曲小管始段：

A.該段小管對水不通透，仍能主動重吸

NaCl，使小管液滲透壓繼續(xù)降低。B.小管管腔膜Na+-Cl-通過同向轉(zhuǎn)運體轉(zhuǎn)運入胞，再由Na+泵泵入細(xì)胞間隙。

(噻嗪類利尿劑抑制此處Na+-Cl-轉(zhuǎn)運)②遠(yuǎn)曲小管后段和集合管：主細(xì)胞：重吸收Na+

和水。

Na+通過管腔膜Na+通道順電化學(xué)梯度入胞，再由Na+泵泵入細(xì)胞間液。閏細(xì)胞:與泌H+有關(guān)第八頁，共二十五頁。第九頁，共二十五頁。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒臨床表現(xiàn)高血氯性代謝性酸中毒低鉀血癥鈣、磷代謝障礙第十頁，共二十五頁。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒一、高血氯性代謝性酸中毒由于腎小管上皮細(xì)胞泌H+入管腔障礙或管腔中H+擴散返回管周，故患者尿中可滴定酸及銨離子（NH4+）減少，尿液不能酸化至pH<5.5，血pH下降，血清氯離子（Cl-）增高。

但是陰離子間隙（AG）正常，

此與其他代謝性酸中毒不同。第十一頁，共二十五頁。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒二、低鉀血癥

管腔內(nèi)H+減少，從而K+替代H+與Na+交換，使K+從尿中大量排出，導(dǎo)致低鉀血癥。

重癥可引起低鉀性麻痹、心律失常及低鉀性腎?。?/p>

出現(xiàn)多尿及尿濃縮功能障礙）。第十二頁，共二十五頁。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒三、鈣磷代謝障礙酸中毒能抑制腎小管對鈣的重吸收，并使1,25(OH)2D3生成減少，因此患者出現(xiàn)高尿鈣、低血鈣，進(jìn)而繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，導(dǎo)致高尿磷、低血磷。嚴(yán)重的鈣磷代謝紊亂常引起骨?。ü峭础⒐琴|(zhì)疏松及骨畸形）、腎結(jié)石及腎鈣化。第十三頁，共二十五頁。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒診斷遠(yuǎn)端RTA的診斷：AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗?zāi)蛑锌傻味ㄋ峄?和NH4+減少，尿pH>5.5，即成立。如出現(xiàn)低血鈣、低血磷、腎結(jié)石或腎鈣化，則更支持診斷。不完全性遠(yuǎn)端RTA的診斷：可進(jìn)行氯化銨負(fù)荷試驗（有肝病患者可用氯化鈣代替），若獲得陽性結(jié)果（尿pH不能降至5.5以下），則成立第十四頁，共二十五頁。低血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒治療病因明確的繼發(fā)性遠(yuǎn)端RTA，應(yīng)設(shè)法去除病因。針對RTA應(yīng)予下列對癥治療：

1、糾正酸中毒

枸櫞酸合劑、碳酸氫鈉

2、補充鉀鹽

枸櫞酸鉀

3、防止腎結(jié)石、腎鈣化及骨病

枸櫞酸合劑、骨化三醇（1，25(OH)2D3）第十五頁，共二十五頁。近端腎小管性酸中毒(Ⅱ)病因：由近端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現(xiàn)為HCO3-重吸收障礙發(fā)病機制：腎小管上皮細(xì)胞管腔側(cè)Na+-H+交換障礙（近端腎小管對HCO3-重吸收要依靠此Na+-H+交換腎小球上皮細(xì)胞基底側(cè)Na+-HCO3-協(xié)同轉(zhuǎn)運（從胞內(nèi)轉(zhuǎn)運入血）障礙。

第十六頁，共二十五頁。近端小管重吸收HCO3-細(xì)胞機制①80%HCO3-的重吸收以CO2形式進(jìn)行的，故HCO3-重吸收率明顯大于Cl-的重吸收率。過程：Na+-H+交換的H+進(jìn)入小管液+濾液中的NaHCO3分解為Na+和HCO3-

→H2CO3→H2O+CO2進(jìn)入細(xì)胞

②H+的分泌：Na+-H+交換→H+進(jìn)入小管液(碳酸酐酶抑制劑乙酰唑胺可抑制H+的分泌)第十七頁，共二十五頁。近端腎小管性酸中毒第十八頁，共二十五頁。近端腎小管性酸中毒臨床表現(xiàn)

與遠(yuǎn)端RTA比較，有如下特點：雖均為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒，但是化驗?zāi)蛞嚎傻味ㄋ峒癗H4+正常，HCO3-增多。而且由于尿液仍能在遠(yuǎn)端腎小管酸化，故尿pH常在5.5以下。低鉀血癥常較明顯，但是，低鈣血癥與低磷血癥遠(yuǎn)比遠(yuǎn)端RTA輕，極少出現(xiàn)腎結(jié)石及腎鈣化。第十九頁，共二十五頁。近端腎小管性酸中毒診斷出現(xiàn)AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗?zāi)蛑蠬CO3-增多，即成立。

對于疑診病例可做碳酸氫鹽重吸收試驗，患者口服或靜脈注射碳酸氫鈉后，HCO3-排泄分?jǐn)?shù)>15%，即可診斷

第二十頁，共二十五頁。近端腎小管性酸中毒治療能進(jìn)行病因治療者應(yīng)予治療。糾正酸中毒及補充鉀鹽與治療遠(yuǎn)端RTA相似，但是碳酸氫鈉用量大（6～12g/d）。重癥病例尚可配合服用小劑量氫氯噻嗪，以增強近端腎小管HCO3-重吸收。

第二十一頁，共二十五頁。高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒(Ⅳ)病因及發(fā)病機制本病發(fā)病機制尚未完全清楚。醛固酮分泌減少（部分患者可能與腎實質(zhì)病變致腎素合成障礙有關(guān)）或遠(yuǎn)端腎小管對醛固酮反應(yīng)減弱，可能起重要致病作用，為此腎小管Na+重吸收及H+、K+排泌受損，而導(dǎo)致酸中毒及高鉀血癥。第二十二頁，共二十五頁。高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒臨床表現(xiàn)臨床上本病以AG正常的高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥為主要特征其酸中毒及高血鉀嚴(yán)重度與腎功能不全嚴(yán)重度不成比例由于遠(yuǎn)端腎小管泌H+障礙，故尿NH4+減少，尿pH>5.5。本型多見于某些輕、中度腎功能不全的腎臟患者（以糖尿病腎病、梗阻性腎病及慢性間質(zhì)性腎炎最常見）。第二十三頁，共二十五頁。高血鉀型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒診斷輕、中度患者出現(xiàn)AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、高鉀血癥，化驗?zāi)騈H4+減少，即成立。

血清醛固酮水平降低或正常，后者見于遠(yuǎn)端腎小管對醛固酮反應(yīng)減弱時。

第二十四頁，共