皮膚性病學(xué)-紅斑狼瘡課件

第二十章第一節(jié)紅斑狼瘡教學(xué)目的：1．掌握：紅斑狼瘡的臨床分型、盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)、盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷要點2．熟悉：實驗室檢查、組織病理及免疫病理3．了解：病因及發(fā)病機(jī)制、目前主要的治療方法教學(xué)重點：紅斑狼瘡的臨床分型、盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)及診斷要點教學(xué)難點：紅斑狼瘡的臨床分型和臨床表現(xiàn)、組織病理概述1.結(jié)締組織?。阂唤M病因未明、發(fā)病機(jī)制與免疫相關(guān)，累及多器官系統(tǒng)中疏松結(jié)締組織的疾病紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、風(fēng)濕熱重疊綜合征、混合結(jié)締組織病概述2.紅斑狼瘡(Lupuserythematosus)：一種全身性、慢性、反復(fù)發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)的自身免疫性結(jié)締組織疾病病譜性疾病，分為盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等型病因1.遺傳因素親屬患病率：0.4%~5%同卵雙生子：高達(dá)70%多基因遺傳：50多個相關(guān)基因位點病因2.性激素育齡婦女發(fā)病率高妊娠誘發(fā)或加重動物實驗表明雌激素可使小鼠病情加劇，雄激素可緩解病情病因3.環(huán)境因素及其他紫外線照射可激發(fā)或加重青霉素、肼苯噠嗪、普魯卡因、異煙肼等感染：鏈球菌、EB病毒精神創(chuàng)傷、外傷等發(fā)病機(jī)制盤狀紅斑狼瘡(DLE)臨床表現(xiàn)好發(fā)部位：頭面部皮損特點：境界清楚的扁平盤狀紅斑，上附有粘著性鱗屑，中央萎縮、色素減退，周圍色素沉著自覺癥狀：無或輕微瘙癢灼熱感，光敏感全身癥狀：無或輕微，少數(shù)低熱、乏力臨床表現(xiàn)局限性DLE—皮損僅累及頭面部播散性DLE—皮損累及軀干及手足四肢病程：慢性，5%可發(fā)展為SLE預(yù)后：良好，極少數(shù)可繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌實驗室檢測局限性DLE：無異常播散性DLE：WBC減少

ESR增高類風(fēng)濕因子陽性

30%ANA陽性直接免疫熒光狼瘡帶試驗在DLE皮損表皮-真皮交界處可見顆粒狀I(lǐng)gG、IgM和C3線性沉積陽性率：80%~90%正常皮膚：陰性診斷和鑒別診斷診斷要點：特征性皮疹、組織病理、排除系統(tǒng)損害鑒別診斷：脂溢性皮炎、扁平苔蘚、多形性日光疹治療1.一般治療：健康教育，消除恐懼心理避免日曬、受涼避免使用光敏性藥物避免過度勞累避免精神創(chuàng)傷治療2.外用藥物治療：外用中效糖皮質(zhì)激素乳膏皮損少且頑固者可皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)流行病學(xué)占LE患者的10%~15%性別：女性多于男性(3:1)年齡：中青年臨床表現(xiàn)好發(fā)部位：面、頸、上胸、肩背、上肢皮損特點：主要表現(xiàn)為丘疹鱗屑型和環(huán)狀紅斑型兩種形態(tài)，丘疹鱗屑型表現(xiàn)為紅斑丘疹，上覆薄層非粘著性鱗屑；環(huán)狀紅斑型表現(xiàn)為小紅斑擴(kuò)大，中央消退，外周為環(huán)狀水腫性紅斑，少許鱗屑臨床表現(xiàn)呈光敏性，預(yù)后不留瘢痕，多有色素改變環(huán)狀紅斑型病情穩(wěn)定丘疹鱗屑型易傾向于SLE常伴關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、口腔潰瘍、漿膜炎腎臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較少實驗室檢測HGB、WBC、PLT減少ESR增高Ig增高80%ANA陽性60%~70%抗SSA和抗SSB抗體陽性組織病理類似DLE無明顯角化過度、毛囊角栓、表皮萎縮和基底膜增厚真皮血管及附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤較輕表皮-真皮界面液化更顯著直接免疫熒光表皮-真皮交界處免疫球蛋白和補體不規(guī)則顆粒狀線性沉積皮損區(qū)：陽性正常皮膚：10%~25%陽性診斷和鑒別診斷診斷要點：皮損特點及分布、實驗室檢測鑒別診斷：銀屑病、環(huán)形紅斑、離心性環(huán)形紅斑、

Sweet綜合征治療1.一般治療：健康教育，消除恐懼心理避免日曬、受涼避免使用光敏性藥物注意休息，避免過度勞累避免精神創(chuàng)傷治療2.外用藥物治療：糖皮質(zhì)激素乳膏治療3.內(nèi)服藥物治療：為主抗瘧藥：氯喹或羥氯喹糖皮質(zhì)激素：中小劑量20~45mg/d沙利度胺氨苯砜、雷公藤多苷免疫抑制劑：病情重、頑固或激素療效差系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)流行病學(xué)美國發(fā)病率為50/10萬非洲國家發(fā)病率略高中國缺乏發(fā)病率報道育齡婦女多見男女之比為1:9臨床表現(xiàn)早期表現(xiàn)多種多樣發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、面部蝶形紅斑最常見血液系統(tǒng)受累或腎炎也可首發(fā)臨床表現(xiàn)1.皮膚粘膜：90%蝶形紅斑盤狀紅斑指趾末端血管炎狼瘡發(fā)口鼻粘膜潰瘍臨床表現(xiàn)2.系統(tǒng)損害：關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)腫痛、無畸形、肌痛血液系統(tǒng)：溶血性貧血、WBC、PLT減少腎臟：腎炎、腎病綜合征，與預(yù)后相關(guān)心血管：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：胸膜炎、間質(zhì)性肺炎精神神經(jīng)：表現(xiàn)多樣，急性期或終末期消化系統(tǒng)：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉其他：口干、眼干、眼底白斑、視盤水腫實驗室檢測確立診斷、評估病情、療效判斷HGB、WBC、PLT減少ESR增高、RF陽性Ig增高、C3、C4下降90%ANA陽性，>1:80實驗室檢測抗dsDNA抗體陽性率93%，提示疾病活動抗Sm抗體特異性高、敏感性低，35~40%蛋白尿、血尿、管型尿X線檢查、心電圖、超聲、MRI腦脊液檢查組織病理與DLE基本相同，不具備特異性基底細(xì)胞液化變性、真皮淺層水腫、膠原纖維間粘蛋白沉積、小血管血管炎改變真皮血管及附屬器周圍炎癥細(xì)胞浸潤較輕直接免疫熒光表皮-真皮交界處免疫球蛋白和補體C3顆粒狀沉積帶皮損區(qū)：70%~90%陽性正常皮膚：60%~70%陽性診斷和鑒別診斷1.診斷要點：中青年女性特征性皮疹、光敏感多系統(tǒng)器官癥狀實驗室檢測異常診斷和鑒別診斷2.診斷標(biāo)準(zhǔn)：美國風(fēng)濕病學(xué)會(ARA)1997年擬定11項中具備4項即可診斷SLE治療1.一般治療：健康教育，心理治療避免日曬、受涼避免使用光敏性藥物注意休息，避免過度勞累避免精神創(chuàng)傷、妊娠治療2.外用藥物治療：中效糖皮質(zhì)激素乳膏治療3.系統(tǒng)治療：(1)糖皮質(zhì)激素：治療首選早期、足量（0.5~2mg/kg/d）、持續(xù)用藥觀察療效、逐漸減量、維持治療預(yù)防副作用:血壓、血糖、血鉀、血鈣、胃沖擊療法：甲潑尼龍1g/d×3d，腎炎腦病治療(2)免疫抑制劑：重癥、不宜大劑量使用糖皮質(zhì)激素患者單用糖皮質(zhì)激素療效差或有禁忌癥與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用提高療效、減少副作用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司常規(guī)療法、沖擊療法、鞘內(nèi)注射治療(3)其他：抗瘧藥、非甾體類抗炎藥、雷公藤多甙免疫球蛋白血漿置換、血液透析、干細(xì)胞移植免疫調(diào)節(jié)劑中醫(yī)中藥預(yù)后多數(shù)可以控制：維持用藥、避免誘因少數(shù)患者預(yù)后差死亡的主要原因：腎功能衰竭