心臟瓣膜病七年制教學(xué)課件

心臟瓣膜病

(Valularheartdisease)南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京第一醫(yī)院心內(nèi)科戴振林1心臟瓣膜病

(Valularheartdisease)南教學(xué)要求了解風(fēng)濕性心瓣膜病與風(fēng)濕熱的關(guān)系熟悉二尖瓣和主動脈瓣病變的病理解剖、病理生理、臨床表現(xiàn)、及其相互關(guān)系掌握二尖瓣和主動脈瓣病變的診斷要點掌握二尖瓣和主動脈瓣病變的并發(fā)癥、手術(shù)治療的指征和禁忌癥

心臟瓣膜病屬經(jīng)典心臟病范疇2教學(xué)要求了解風(fēng)濕性心瓣膜病與風(fēng)濕熱的關(guān)系心臟瓣膜病屬經(jīng)典心臟教學(xué)進(jìn)度共3學(xué)時第一學(xué)時：第二學(xué)時：第三學(xué)時：主動脈瓣狹窄、關(guān)閉不全自學(xué)內(nèi)容：三尖瓣、肺動脈瓣病變

（三尖瓣狹窄及關(guān)閉不全，肺動脈瓣狹窄及關(guān)閉不全）風(fēng)濕熱二尖瓣狹窄二尖瓣關(guān)閉不全3教學(xué)進(jìn)度共3學(xué)時風(fēng)濕熱3概述

Overview定義：炎癥、缺血壞死、變性、粘連、創(chuàng)傷或先天發(fā)育異常等原因

二尖瓣病變70%，二尖瓣病變+主動脈瓣病變20-30%，其他2-5%在我國，心臟瓣膜病仍是最常見心臟病之一心瓣膜結(jié)構(gòu)或功能異常瓣環(huán)、瓣葉、腱索、乳頭肌單個或多個瓣膜產(chǎn)生急、慢性狹窄或關(guān)閉不全，導(dǎo)致血流動力學(xué)顯著改變的一組疾病4概述

Overview定義：炎癥、缺血壞死、變性、粘連、創(chuàng)傷55心瓣膜結(jié)構(gòu)6心瓣膜結(jié)構(gòu)677一、風(fēng)濕熱

（rheumaticfever)8一、風(fēng)濕熱

（rheumaticfever)8概述結(jié)締組織和膠原血管疾病，基質(zhì)炎癥侵犯心臟、關(guān)節(jié)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等心臟：心瓣膜纖維化

反復(fù)-----慢性心瓣膜病9概述結(jié)締組織和膠原血管疾病，基質(zhì)炎癥9流行病學(xué)差別國家：發(fā)達(dá)--2/10萬，發(fā)展--100/10萬中國--＜0.1/100地域：氣候、居住條件、醫(yī)療衛(wèi)生條件性別：女＞男年齡：初發(fā)--6-15歲總體趨勢：下降10流行病學(xué)差別10病因和發(fā)病機制病因：鏈球菌咽部感染—變態(tài)反應(yīng)，自身免疫疾病病毒？遺傳？機制：交叉抗原性，細(xì)菌細(xì)胞壁胞漿膜M蛋白質(zhì)---人心瓣膜、心肌、及其他膠原結(jié)締組織，體液、細(xì)胞免疫均參與因人而異，對鏈球菌敏感性，自身免疫功能狀態(tài)，1-3%11病因和發(fā)病機制病因：鏈球菌咽部感染—變態(tài)反應(yīng)，自身免疫疾病1病理特征：膠原結(jié)締組織—滲出、增殖性炎性反應(yīng)部位：心臟、關(guān)節(jié)，少見—皮膚、腦病理過程：①：變性滲出期：單核細(xì)胞②：增殖期：Aschoff結(jié)節(jié)，診斷依據(jù)③：硬化期：纖維組織增生、肉芽腫，慢性反復(fù)---心瓣膜纖維化、瘢痕12病理特征：膠原結(jié)締組織—滲出、增殖性炎性反應(yīng)12臨床表現(xiàn)(1)全身癥狀：前1-3周，上感、咽—扁桃體炎，有時不典型主要表現(xiàn)⑴心臟炎:最主要表現(xiàn)，占60-80%

風(fēng)濕性全心炎（累及瓣膜、心肌、心包）多見

瓣膜炎：心臟雜音（Ⅱ級以上，主動脈瓣-SM，二尖瓣-DM＆SM）

心肌炎：竇速（與體溫不對稱），心律失常（早搏、心動過速VT-SVT，AVB（Ⅰ度多見）心臟擴(kuò)大，S1低鈍，奔馬律（S3、S4），ST段變化

心包炎：心包摩擦音、積液，少見填塞

可以某一部位為主，輕重不一，死亡（少見）：嚴(yán)重心衰，心律失常13臨床表現(xiàn)(1)全身癥狀：前1-3周，上感、咽—扁桃體炎，有時臨床表現(xiàn)(2)⑵關(guān)節(jié)炎：非對稱、多發(fā)、游走、四肢大關(guān)節(jié)急性炎癥表現(xiàn)（一過性功能障礙，不留關(guān)節(jié)畸形）⑶舞蹈?。涸\斷依據(jù)隨意肌無目的、不自主、不協(xié)調(diào)可自行恢復(fù)風(fēng)濕炎癥—基底節(jié)或尾核⑷皮膚病變：環(huán)型紅斑（＜5%，軀干、近側(cè)肢體）皮下結(jié)節(jié)（3%，關(guān)節(jié)伸面）⑸其他病變：肺、胸膜、血管、腎14臨床表現(xiàn)(2)⑵關(guān)節(jié)炎：14實驗室檢查抗乙型鏈球菌抗體測定：

ASO：抗鏈球菌溶血素“O”滴度，＞500UASK：抗鏈球菌激酶，＞80UAHT：抗透明質(zhì)酸酶，＞128U抗M蛋白抗體免疫系統(tǒng)測定：①血沉，②CRP，③Ig球蛋白（IgG、IgA、IgM），④補體C3膠原結(jié)締組織指標(biāo)：血清粘蛋白、糖蛋白心肌生化標(biāo)志物：心肌酶（CK，CK-MB，LDH，AST）cTNI，cTNT

15實驗室檢查抗乙型鏈球菌抗體測定：15診斷和鑒別診斷1、主要表現(xiàn)：

①心臟炎，②多發(fā)關(guān)節(jié)炎，③舞蹈癥，④環(huán)型紅斑，⑤皮下結(jié)節(jié)2、次要表現(xiàn)：①發(fā)熱伴關(guān)節(jié)痛，②P-R延長，③血沉快、CRP陽性，④乙型鏈球菌感染依據(jù)（ASO、咽試子培養(yǎng)）Jones標(biāo)準(zhǔn)判定：2主，或1主+2次，前期有乙型鏈球菌感染證據(jù)風(fēng)濕活動或復(fù)發(fā)：參考Jones標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷：心肌炎、心包炎、關(guān)節(jié)炎、心力衰竭16診斷和鑒別診斷1、主要表現(xiàn)：16治療一般治療：臥床，休息抗鏈球菌治療：青霉素，2-3周，紅霉素抗風(fēng)濕治療：▲阿司匹林：兒童0.1g/kg/d，成人4-6g/d，保護(hù)胃，6-12周▲糖皮質(zhì)激素：心臟明顯受損，或阿司匹林治療不夠，急需時靜脈（氫化可的松200-400/d，地米10-30mg/d，分2-3次，早，足），口服（強的松），2-4周并發(fā)癥及對癥治療：心衰、心律失常、心包積液17治療一般治療：臥床，休息17預(yù)防和預(yù)后一級預(yù)防：易患人群、居住環(huán)境、預(yù)防上感，早期用青霉素二級預(yù)防：預(yù)防風(fēng)濕復(fù)發(fā)，長效青霉素120U/月，im，兒童或有心臟炎者5年以上嚴(yán)重心臟炎急性期預(yù)后因治療的時間而異反復(fù)--慢性心瓣膜病18預(yù)防和預(yù)后一級預(yù)防：易患人群、居住環(huán)境、預(yù)防上感，早期用青霉二尖瓣狹窄

(Mitralstenosis)19二尖瓣狹窄

(Mitralstenosis)19內(nèi)容病因、病理Etiopathogenisis、Pathology病理生理Pathophysiology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis并發(fā)癥Complication治療Therapy預(yù)后Prognosis20內(nèi)容20病因

Etiopathogenisis最常見：風(fēng)濕熱—風(fēng)心病，占＞90%罕見：老年人二尖瓣鈣化、先天性畸形、類風(fēng)濕、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等特點：20-40歲，女＞男(1.5-2倍)風(fēng)濕熱＞2年，部分不典型二狹占風(fēng)心病25%，二狹+二閉占40%21病因

Etiopathogenisis最常見：風(fēng)濕熱—風(fēng)心病理

Pathology瓣膜結(jié)構(gòu)改變：①瓣膜纖維化、增厚、僵硬、鈣化②二尖瓣結(jié)構(gòu)粘連融合:瓣膜交界處30%瓣葉游離緣15%腱索、乳頭肌增厚縮短10%慢性二尖瓣狹窄:左心房擴(kuò)大，心房壁鈣化，左心房附壁血栓形成右室肥厚、擴(kuò)張肺動脈壁增厚、血管床閉塞---肺高壓隔膜型漏斗型22病理

Pathology瓣膜結(jié)構(gòu)改變：隔膜型漏斗型222323病理生理

Pathophysiology△最主要的血流動力學(xué)異常：舒張期血流從左房左室△正常成人二尖瓣口面積為4-6cm2 輕度狹窄1.5-2cm2 中度狹窄1.0-1.5cm2 重度狹窄<1.0cm2△二狹LA-LV跨瓣壓差+左心房壓LA擴(kuò)張、肥大(代償期)△LA壓升高對肺循環(huán)的影響：肺靜脈淤血、肺毛壓升高(失代償期)△肺動脈高壓、右心室肥厚擴(kuò)張、體循環(huán)淤血(右室衰竭期)△嚴(yán)重二尖瓣狹窄時可有左心室的失用性萎縮

所以，MS主要累及左心房與右心室。24病理生理

Pathophysiology△最主要的血流動力二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄左房壓力增高左房增大肺動脈高壓右心室增大與右心衰竭

二尖瓣狹窄二尖瓣25二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄二尖瓣25臨床表現(xiàn)(1)

Clinicalmanifestation癥狀(中度以上狹窄，瓣口面積＜1.5)呼吸困難：為最常見的早期癥狀，早期--勞力性，晚期--休息、夜間，急性發(fā)生--肺水腫咯血：1、大量鮮血—LA壓突然升高支氣管靜脈擴(kuò)張、破裂2、血性痰或帶血絲痰，常伴夜間呼吸困難3、大量粉紅色泡沫狀痰：急性肺水腫，肺毛細(xì)血管破裂4、肺梗死伴咯血：晚期，深靜脈血栓脫落咳嗽：常見，常在平臥時干咳--支氣管粘膜水腫，LA壓迫聲嘶(ortner綜合征)：較少見，由于擴(kuò)大的左心房和肺動脈壓迫左喉返神經(jīng)所致

26臨床表現(xiàn)(1)

Clinicalmanifestatio臨床表現(xiàn)(2)體征：面容:二尖瓣面容

心臟體征:心尖搏動:正?；虿幻黠@第一心音亢進(jìn)和開瓣音(隔膜型)；如瓣葉鈣化僵硬，則第一心音減弱，開瓣音消失心尖區(qū)舒張期雜音:低調(diào)/隆隆樣/舒張中晚期雜音/晚期增強(竇律)/左側(cè)臥位/局限，震顫？(MS最典型體征)啞性MS:非常嚴(yán)重，過瓣血流很少肺高壓和右心室擴(kuò)大:右室收縮期抬舉樣搏動/P2亢進(jìn)GrahamSteell雜音(DM,早期高調(diào),肺動脈瓣相對關(guān)閉不全)右心室擴(kuò)大伴三尖瓣關(guān)閉不全:胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時增強

27臨床表現(xiàn)(2)體征：27實驗室和其他檢查

LabandotherexaminationX線檢查：“梨型心”:左心房增大、“雙心房影”、右心室增大、肺動脈干和肺動脈擴(kuò)張、肺淤血

KerleyB線:肺淋巴管擴(kuò)張含鐵血黃素沉積:點狀影，長期肺淤血心電圖：二尖瓣型P波(LA擴(kuò)張)，右心室肥厚、電軸右偏，房早、房顫超聲心動圖：是明確和量化MS的可靠方法M型：“城墻樣”--EF斜率降低，雙峰消失二維超聲及彩超：了解瓣葉瓣口情況，計算瓣口面積經(jīng)食道超聲：鑒別LA血栓、粘液瘤心導(dǎo)管檢查：不常用28實驗室和其他檢查

Labandotherexamina

風(fēng)濕性心臟病MS正常心影29風(fēng)濕性心臟病MS正常心影29二尖瓣狹窄胸片后前位（前圖）示兩肺郁血。兩肺門大而模糊。心臟如梨狀。心尖位于橫膈之上。肺動脈段及左心耳段均膨出。主動脈球大小如常。左側(cè)位（右圖）示食管左心房段有明顯壓跡。食管與心后緣間有一透亮三角區(qū)。表明無左心室增大。30二尖瓣狹窄30313132323333心電圖示心房纖顫，P波消失，心律絕對不規(guī)整

心電圖還提示右室肥厚，電軸右偏，側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)S波深大。V1導(dǎo)聯(lián)以R波為主，也是右室肥厚的特點，在此圖中沒有顯示出來。

心電圖上同時出現(xiàn)心房纖顫和電軸右偏提示二尖瓣狹窄的可能性大

34心電圖示心房纖顫，P波消失，心律絕對不規(guī)整

心電圖還提示右室診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

診斷--心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷，超聲心動圖檢查可確診。鑒別診斷--心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音尚見于如下情況：1、相對MS：經(jīng)二尖瓣口的血流增加時，見于嚴(yán)重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心臟病和高動力循環(huán)（甲亢、貧血等）2、Austin-Flint雜音：見于嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全3、左房粘液瘤：舒張期雜音隨體位改變

（考研時常考）35診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddiffere并發(fā)癥

Complication

心房顫動：為相對早期的常見并發(fā)癥，可使心排血量減少20%急性肺水腫：為重度MS的嚴(yán)重并發(fā)癥血栓栓塞：26%的患者可發(fā)生體循環(huán)栓塞腦、脾、腎、腸系膜80%的體循環(huán)栓塞患者有心房顫動心力衰竭：主要右心，為晚期常見并發(fā)癥及死亡原因感染性心內(nèi)膜炎：較少見。肺部感染：常見，易合并，心衰加重誘因36并發(fā)癥

Complication36夏威夷中場休息37夏威夷中場休息37治療(1)

Therapy一般治療:預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎避免劇烈體力活動，定期復(fù)查限制鈉鹽攝入，口服利尿劑，避免急性感染、貧血等并發(fā)癥治療38治療(1)

Therapy一般治療:38治療(2)預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā):青霉素：有明確風(fēng)濕熱病人，每月肌注長效青霉素120萬單位至18歲；>18歲且無心臟受累的風(fēng)濕熱患者長效青霉素至少5年，有心臟受累者應(yīng)延長至終生。消除感染病灶：徹底治療急性鏈球菌感染，手術(shù)摘除反復(fù)感染的扁桃體；術(shù)前1天及術(shù)后3天用青霉素預(yù)防感染。39治療(2)39治療(3)并發(fā)癥的治療:大量咯血：應(yīng)取坐位，鎮(zhèn)靜，利尿急性肺水腫：處理原則與急性左心衰竭所致的肺水腫相似心房顫動：控制心室率，爭取恢復(fù)和保持竇性心律AF心率控制目標(biāo):休息65-80,運動＜120(洋地黃、B阻劑、CCB，胺碘酮）預(yù)防栓塞：有慢性心房顫動、栓塞史或超聲發(fā)現(xiàn)左心房內(nèi)附壁血栓者，均應(yīng)長期服用華法令抗凝。右心衰竭：限鈉，利尿劑，地高辛

40治療(3)并發(fā)癥的治療:40治療（4）介入和手術(shù)治療:經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)（PBMV）：治療單純MS的首選方法

適應(yīng)癥：中、重度MS，癥狀，MVA1.0-1.5,瓣葉活動好（開瓣音），無LA血栓，無嚴(yán)重MR（LV不擴(kuò)大）外科治療適應(yīng)癥：中、重度，嚴(yán)重癥狀，MVA＜1.0，體循環(huán)栓塞，SBE閉式分離術(shù)：適應(yīng)證和效果與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)相似直視分離術(shù)：適于瓣葉嚴(yán)重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房內(nèi)有血栓或狹窄的患者。人工瓣膜置換術(shù)：（機械瓣、生物瓣）適應(yīng)證為：1、嚴(yán)重瓣葉的瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形。2、合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者。41治療（4）4142424343預(yù)后

Prognosis10年存活率（不手術(shù)）:無癥狀被確診的患者84%癥狀輕者為42%中、重度者為15%

致殘率平均7.3%年。

死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心內(nèi)膜炎

手術(shù)治療提高了患者的生活質(zhì)量和存活率

44預(yù)后

Prognosis44二尖瓣關(guān)閉不全

(Mitralincompetence)45二尖瓣關(guān)閉不全

(Mitralincompetence)4內(nèi)容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis并發(fā)癥Complication治療Therapy預(yù)后Prognosis46內(nèi)容46病因和病理

Etiopathogenisis慢性:

風(fēng)心?。鹤畛Ｒ姡?0%合并MS，單純MI風(fēng)心少見二尖瓣脫垂腱索斷裂：多數(shù)原因不明冠心病：乳頭肌功能失常二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化：為退行性改變感染性心內(nèi)膜炎：贅生物破壞瓣葉，穿孔或瓣葉攣縮畸形左心室顯著擴(kuò)大：瓣環(huán)擴(kuò)張和乳頭肌側(cè)移其他：急性:

腱索斷裂、感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗死、創(chuàng)傷、人工瓣膜損壞。47病因和病理

Etiopathogenisis慢性:風(fēng)心病病理生理

Pathophysiology急性：血流返流至左心房，充盈左心室→左心房和左心室容量負(fù)荷聚增→左心室、左心房壓急劇升高→肺淤血，甚至肺水腫→肺動脈高壓和右心衰竭前向心搏量和心排血量明顯減少（通過FrankStarling機制代償，LA、LV擴(kuò)大，心衰癥狀嚴(yán)重，肺毛壓顯著增加）慢性：持續(xù)嚴(yán)重的過度容量負(fù)荷→左心室衰竭→左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升→肺淤血、肺動脈高壓→右心衰竭（LV、LA擴(kuò)張、肥大，RV肥大）所以，MI主要累及左房、左室，最后累及右室48病理生理

Pathophysiology48二尖瓣狹窄病理生理：

左房、左室容量負(fù)荷過重

二尖瓣關(guān)閉不全

心室排血量降低二尖瓣關(guān)閉不全

二尖瓣49二尖瓣狹窄病理生理：左房、臨床表現(xiàn)（1）

Clinicalmanifestation癥狀:急性：輕度反流：輕微勞力性呼吸困難 嚴(yán)重反流：很快發(fā)生急性左心衰竭,甚至急性肺水腫、心源性休克慢性：輕度反流:可終身無癥狀（多體檢或偶然發(fā)現(xiàn)）,心排血量減少，首先出現(xiàn)疲乏無力，勞力性呼吸困難，水腫嚴(yán)重反流:肺淤血的癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚,代償期長，失代償期短：全心衰竭（以左為主）50臨床表現(xiàn)（1）

Clinicalmanifestatio臨床表現(xiàn)（2）體征：急性MI:心尖搏動：心尖搏動為高動力型心音：P2亢進(jìn),心尖區(qū)第四心音常見，S3、S4奔馬律心臟雜音：反流性雜音非全收縮期雜音，低調(diào)，遞減型，不如慢性者響嚴(yán)重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音肺部：肺淤血、水腫體循環(huán)淤血：少見51臨床表現(xiàn)（2）體征：51臨床表現(xiàn)（3）

體征：慢性:

心尖搏動：向左下移位，心界向左擴(kuò)大，晚期向兩側(cè)心音：S1：風(fēng)心病時減弱,二尖瓣脫垂和冠心病時多正常S2：提前，且分裂增寬S3：嚴(yán)重反流時心尖區(qū)可聞及二尖瓣脫垂時可有收縮中期喀喇音S4：最常見，肺動脈高壓：P2亢進(jìn)、分裂心臟雜音：心尖區(qū)SM，最主要，＞Ⅲ級，向左腋下及左肩胛傳導(dǎo)，可有震顫慢性瓣葉攣縮：全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)一貫型二尖瓣脫垂：為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音冠心病乳頭肌功能失常：常見全收縮期雜音腱索斷裂：雜音可以似海鷗鳴或音樂性肺部及體循環(huán)郁血：52臨床表現(xiàn)（3）體征：52實驗室和其他檢查

LabandotherexaminationX線檢查：慢性重度反流常見LA、LV增大，左心衰時可見肺淤血和間質(zhì)性肺水腫征心電圖：慢性重度MI主要為LA增大，部分有LVH和非特異性ST—T改變，心房顫動常見。超聲心動圖：診斷敏感性幾乎達(dá)100%。二維超聲有助于明確病因。放射性核素心室造影：判斷左室收縮功能及反流程度左心室造影：提供半定量反流程度的“金標(biāo)準(zhǔn)”53實驗室和其他檢查

Labandotherexamina

二尖瓣關(guān)閉不全(MI)

胸片正位（左圖）示兩肺充血，肺門大而模糊。心臟明顯增大，以左心室為主。心尖下沉。心影中可見雙心房陰影，肺動脈段及左心耳段皆突出。主動脈球縮小。側(cè)位食管吞鋇（右圖）示左心房段有明顯壓跡及后移。54二尖瓣關(guān)閉不全(MI)胸片正位（左圖）示兩肺充5555診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

診斷●急性：突發(fā)呼吸困難，心尖區(qū)收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋，診斷不難●慢性：心尖區(qū)有典型雜音伴左心房、室增大，診斷可以成立

確診有賴超聲心動圖鑒別診斷--心尖區(qū)雜音注意與以下情況鑒別生理性雜音相對MI：三尖瓣關(guān)閉不全：室間隔缺損：胸骨左緣收縮期噴射性雜音主動脈瓣狹窄：56診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddiffere并發(fā)癥

Complication

心房顫動感染性心內(nèi)膜炎體循環(huán)栓塞心力衰竭57并發(fā)癥

Complication57治療（1）

Therapy急性：內(nèi)科治療一般為術(shù)前過渡措施1、治療目的：降低肺靜脈壓、增加心排血量糾正病因2、治療方法：血流動力學(xué)檢測強心：洋地黃、多巴酚丁胺、PDE利尿：速尿血管擴(kuò)張劑：硝普鈉、硝甘、ACEI3、外科治療為根本措施（修補、換瓣）58治療（1）

Therapy58治療（2）慢性MI內(nèi)科治療：預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；預(yù)防風(fēng)濕熱無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，定期隨訪心房顫動：控制心室率（洋地黃、B阻劑），抗凝治療（華發(fā)令）心力衰竭：糾正心衰，強心、利尿、擴(kuò)血管外科治療：人工瓣膜置換術(shù)：較內(nèi)科治療明顯改善存活率二尖瓣修復(fù)術(shù)：適應(yīng)證為非風(fēng)濕性、非感染性和非缺血性病因者59治療（2）慢性MI59預(yù)后

Prognosis△急性嚴(yán)重反流伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定者，不手術(shù)死亡率極高。△慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全，內(nèi)科治療（不手術(shù)）5年存活率80%，10年存活率60%，一旦出現(xiàn)心衰，不手術(shù)預(yù)后不佳。△單純二尖瓣脫垂無明顯反流，大多預(yù)后良好△年齡>50歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流，左心房、左心室增大者預(yù)后較差。

60預(yù)后

Prognosis△急性嚴(yán)重反流伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定者，授課內(nèi)容回顧心臟雜音聽診▲二尖瓣狹窄（MS）①舒張中期晚期隆隆樣遞增

②MS舒張中晚期期隆隆樣遞增+AF▲二尖瓣關(guān)閉不全（MI）③MI全收縮期吹風(fēng)樣遞減

④MI收縮期高調(diào)樂音▲MS+MI⑤MS+MI

⑥MI+MS61授課內(nèi)容回顧61思考題1、風(fēng)濕熱的主要診斷依據(jù)2、風(fēng)濕熱的病因治療及并發(fā)癥的處理3、二尖瓣狹窄的病理及血流動力學(xué)改變4、二尖瓣狹窄的治療5、二尖瓣關(guān)閉不全的病因6、急性和慢性二尖瓣關(guān)閉不全血流動力學(xué)改變差異62思考題1、風(fēng)濕熱的主要診斷依據(jù)62病例分析女性，35歲，勞力性呼吸困難伴下肢浮腫，心臟聽診聞及雜音1、如何詢問及完善病史？2、如何體檢，注意那些重要體征3、需要進(jìn)行那些檢查4、如何診斷5、需要和那些疾病鑒別診斷6、治療原則和方案63病例分析女性，35歲，勞力性呼吸困難伴下肢浮腫，心臟聽診聞及謝謝認(rèn)真聽課64謝謝認(rèn)真聽課64主動脈瓣狹窄

(Aorticstenosis)65主動脈瓣狹窄

(Aorticstenosis)65內(nèi)容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis并發(fā)癥Complication治療Therapy預(yù)后Prognosis66內(nèi)容66病因和病理

Etiopathogenisis風(fēng)心?。喊耆~、交界粘連融會，開放受限大多為聯(lián)合瓣膜病（AS+AI，或伴MS、MI）單純風(fēng)濕性主狹罕見先天性畸形:單葉型最嚴(yán)重，幼年多死亡先天性二葉瓣鈣化性AS先天性AS部分長期無癥狀，老年多出現(xiàn)鈣化加重狹窄老年鈣化性退行性：鈣質(zhì)沉積瓣膜基部，并累及大動脈其他：

向心性左心室肥大、室間隔肥厚，狹窄后主動脈瘤樣擴(kuò)張67病因和病理

Etiopathogenisis風(fēng)心?。喊耆~、交6868病理生理

Pathophysiology正常成人主動脈瓣口≥3cm2，瓣口≤0.8cm2，跨瓣壓差顯著＞50mmHg，癥狀A(yù)S導(dǎo)致LV射血阻力增加，加重左室后負(fù)荷，LV收縮壓增加，射血減少—動脈壓下降A(chǔ)S→LVH（向心性）→室壁應(yīng)力增高→心肌缺血和纖維化等→LV擴(kuò)大→左心室功能衰竭AS→LV舒張末壓上升→左心房代償性肥厚、擴(kuò)張→肺動脈高壓→右心肥厚、衰竭AS→左室后負(fù)荷增加→心肌耗氧→缺血→冠脈灌注減少→加重缺血69病理生理

Pathophysiology正常成人主動脈瓣口

主動脈瓣狹窄

病理生理：

左室射血負(fù)荷增加

左心室向心性肥厚

左心衰竭

AS

冠狀動脈及腦動脈血流減少

心臟性猝死

70主動脈瓣狹窄

病理生理：左室射血負(fù)荷增加臨床表現(xiàn)（1）

Clinicalmanifestation癥狀:“三聯(lián)征”●呼吸困難勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發(fā)癥狀，占90%，早期僅疲乏、無力、頭暈，晚期肺水腫●心絞痛見于60%的有癥狀患者，運動誘發(fā)，39%伴CHD●暈厥1/4有癥狀者，腦缺血引起，原因：①低血壓，②心肌缺血，CO下降，③嚴(yán)重心律失常（VF，AVB），④頸動脈竇過敏AS癥狀常出現(xiàn)晚，一旦出現(xiàn)，預(yù)后差，猝死20-25%（部分首發(fā)）

71臨床表現(xiàn)（1）

Clinicalmanifestatio臨床表現(xiàn)（2）體征：●心音：S1正常,嚴(yán)重狹窄者呈逆分裂,可聞及明顯的S4，鈣化時A2減弱，S3—心衰●收縮期噴射性雜音：全收縮期為吹風(fēng)樣、粗糙、遞增-遞減型在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，向頸動脈、胸骨左下緣和心尖區(qū)傳導(dǎo)，常伴震顫狹窄越重，雜音越強，早搏后增強，AF長間隙●其他:細(xì)遲脈在晚期，收縮壓下降、脈壓小心室擴(kuò)大，可向左下移位（抬舉樣搏動）狹窄后擴(kuò)張—相對AI（DM）72臨床表現(xiàn)（2）體征：72實驗室和其他檢查

Labandotherexamination●X線檢查：心影正?；騆V稍大，LA可輕度增大，升主動脈根部狹窄后擴(kuò)張●心電圖：LVH伴ST-T繼發(fā)性改變和LA大,各種心律失常，AVB、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，心房顫動或室性心律失常●超聲心動圖：可明確診斷和判定狹窄程度二維超聲有助于確定病因，連續(xù)多普勒測定可計算跨膜壓差及瓣口面積●心導(dǎo)管檢查：測定跨瓣壓（＞20mmHg，診斷），計算AVA：輕度＞1.0，中度0.75-1.0，重度＜0.75CAG：CA病變73實驗室和其他檢查

Labandotherexamina7474診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

診斷：病史+典型雜音+UCG有典型主動脈狹窄雜音時，較易診斷確診有賴超聲心動圖：明確病因（風(fēng)心、先天、老年鈣化？）鑒別診斷：

二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全或室間隔缺損：AS的雜音傳導(dǎo)至胸骨左下緣或心尖區(qū)時與胸骨左緣的其他收縮期噴射性雜音鑒別：HOCM，先天性瓣上、瓣下狹窄◆鑒別有賴于超聲心動圖

75診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddiffere并發(fā)癥

Complication

心臟性猝死：10-20%，一般先前有癥狀，也可首發(fā)心律失常：可發(fā)生心房顫動、房室阻滯、室性心律失常導(dǎo)致暈厥、猝死、誘發(fā)心衰心力衰竭：左心衰后，進(jìn)行加重—死亡，右心衰竭少見

感染性心內(nèi)膜炎:不常見體循環(huán)栓塞：少見76并發(fā)癥

Complication心臟性猝死：10-20%治療（1）內(nèi)科治療:●預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；預(yù)防風(fēng)濕熱●定期復(fù)查：無癥狀的輕度狹窄患者每2年復(fù)查一次。中、重度狹窄的患者應(yīng)避免劇烈體力活動，每6～12個月復(fù)查一次，為手術(shù)選擇時機●

抗心律失常藥物：B阻劑，氨碘酮，AF慎用洋地黃●

心絞痛可試用硝酸酯類藥物(注意BP)，CCB●治療心力衰竭：限制鈉鹽攝入，可用洋地黃類藥物和小心應(yīng)用利尿劑、擴(kuò)血管（低排、低BP）77治療（1）內(nèi)科治療:77治療（2）外科治療：主要治療手段人工瓣膜置換術(shù)為治療的主要方法手術(shù)的主要指征:◆重度狹窄伴心絞痛、暈厥或心力衰竭◆輕微或無癥狀，但：LVH加重、LV擴(kuò)大、AV壓差＞50，AVA＜0.8◆無癥狀,但嚴(yán)重狹窄伴鈣化,青年◆有冠心病者，需同時作冠狀動脈旁路移植術(shù)介入治療:PBAV,年輕、單純的AS（先天），復(fù)發(fā)高78治療（2）外科治療：主要治療手段787979預(yù)后

Prognosis成年人可多年無癥狀先天性：幼年死亡高20%出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右，死亡原因為左心衰竭（70%）、猝死（15%）人工瓣膜置換術(shù)后預(yù)后明顯改善80預(yù)后

Prognosis80主動脈瓣關(guān)閉不全

(Aorticincompetence)81主動脈瓣關(guān)閉不全

(Aorticincompetence)內(nèi)容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis并發(fā)癥Complication治療Therapy預(yù)后Prognosis82內(nèi)容82病因和病理

由于主動脈瓣和（或）主動脈根部疾病所致慢性：

▲主動脈瓣疾?。孩亠L(fēng)心?。褐饕∫?，60-80%，常合并MS、AS②先天畸形：二葉、三葉瓣，VSD伴瓣葉脫垂，先天瓣葉穿孔③主動脈瓣脫垂：粘液樣變（先天或后天）④SBE：瓣葉損害、穿孔，贅生物，單純性MI常見病因▲主動脈根部擴(kuò)張：梅毒性主動脈炎：破壞主動脈壁中層Marfan綜合征：為遺傳性結(jié)締組織病，破壞瓣環(huán)、竇強直性脊柱炎：自身免疫，升主動脈彌漫性擴(kuò)張嚴(yán)重高血壓和（或）動脈粥樣硬化：退型性變急性：感染性心內(nèi)膜炎、創(chuàng)傷、主動脈夾層、人工瓣膜破裂83病因和病理

由于主動脈瓣和（或）主動脈根部病理生理

Pathophysiology急性：

舒張期血流反流入左心室→左心室容量負(fù)荷急劇增加→左心室舒張壓急劇上升→左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫

慢性：慢性容量負(fù)荷過度的代償反應(yīng)

左心室舒張末容量增加→總的左心室心搏量增加左心室擴(kuò)張→左心室舒張末壓維持正常離心性肥厚→室壁應(yīng)力維持正常心肌氧耗增加，DBP、MBP下降，供血不足代償期：運動時外周阻力降低和心率增快伴舒張期縮短，左心室能較長期維持正常心排血量失代償：→左心衰竭84病理生理

Pathophysiology急性：舒張期血8585二尖瓣狹窄病理生理：

左心擴(kuò)大與左心衰竭

AI

舒張期主動脈血液返流

相對性二尖瓣狹窄

脈壓增大

主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈瓣86二尖瓣狹窄病理生理：

臨床表現(xiàn)（1）癥狀:▲急性AI：輕者可無癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓，胸痛▲慢性AI：可多年無癥狀，最先的主訴為心悸、心前區(qū)不適、頭部強烈搏動感，體位性頭昏左心衰竭（呼吸困難），右心衰竭（浮腫），晚期始出現(xiàn)心絞痛：50%，較MS少見，暈厥：罕見猝死：10%慢性MI一旦失代償，迅速惡化87臨床表現(xiàn)（1）癥狀:87臨床表現(xiàn)（2）

體征：慢性AI：▲周圍血管征：SBP升高，DBP降低，脈壓增大①Musset征（頭-心晃動），②水沖脈（雙重脈）③Traube征（股動脈槍擊音），④Duroziez征（股動脈雜音）⑤Quincke征（毛細(xì)血管搏動），⑥Muller征（收縮期懸雍垂搏動）▲主動脈收縮期搏動：根部擴(kuò)大者，在胸骨旁右第2、3肋間捫及▲心尖搏動向左下移位，常彌散而有力▲心音：S1減弱,A2減弱或缺損，心尖區(qū)常有S3、奔馬律▲心臟雜音：DM：高調(diào)嘆氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位并前傾和深呼氣時增強Austin-Flint雜音：重度反流者，心尖區(qū)聽到舒張中晚期隆隆樣雜音（相對MS）高調(diào)樂音：瓣膜穿孔急性AI：周圍血管征不明顯，以舒張期雜音及肺水腫為主88臨床表現(xiàn)（2）體征：88實驗室和其他檢查

Labandotherexamination●

X線檢查：急性：心臟大小正常，常有肺淤血或肺水腫征慢性：LV增大伴LA增大，左心衰時有肺淤血征●心電圖:急性者常見竇性心動過速和非特異性ST-T改變慢性者常見LVH勞損●超聲心動圖：脈沖和彩色多普勒血流顯像，為最敏感的確定主動脈瓣反流方法，M型敏感性低●放射性核素心室造影：判斷左心室功能。估測反流程度●磁共振顯像：診斷主動脈疾病如夾層極準(zhǔn)確●主動脈造影：可半定量反流程度89實驗室和其他檢查

Labandotherexamina主動脈瓣關(guān)閉不全(AI)“主動脈瓣型”---心臟在正位像上的表現(xiàn)是主動脈結(jié)較為突出，左心室段突出，心腰凹陷，整個心臟狀似靴形。

90主動脈瓣關(guān)閉不全(AI)“主動脈瓣型”---909191診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

診斷--典型AI的舒張期雜音+周圍血管征超聲心動圖可確診：定量分析、鑒別病因：風(fēng)心、先天、退變、遺傳鑒別診斷GrahamSteel雜音：嚴(yán)重肺動脈高壓伴肺動脈擴(kuò)張致肺動脈瓣關(guān)閉不全MS：Austin-Flint雜音瓦氏竇破裂動脈導(dǎo)管未閉92診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddiffere并發(fā)癥

Complication

●感染性心內(nèi)膜炎:較常見，瓣膜穿孔加重反流、心衰●室性心律失常:常見●心臟性猝死:少見●心力衰竭:急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期始出現(xiàn)93并發(fā)癥

Complication●感染性心內(nèi)膜炎:較常治療

Therapy急性AI：●外科治療:為根本措施（人工瓣置換，或修復(fù)）●內(nèi)科治療：僅為術(shù)前準(zhǔn)備過渡措施血流動力學(xué)不穩(wěn)定—積極手術(shù)SBE：—嚴(yán)重AI在強抗感染7-10天后手術(shù)，輕度AI--感染控制3-6月再手術(shù)治療原則：降低肺靜脈壓增加心排血量，穩(wěn)定血流動力學(xué)（藥物同慢性AI）94治療

Therapy急性AI：94治療（2）慢性：●內(nèi)科治療1、積極隨訪：輕-中度、癥狀輕，UCG/6月（EF、LVD）2、預(yù)防及控制各種感染（心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕熱、梅毒）、限制體力活動、低鈉3、處理合并癥控制血壓：注意MBP，ACEI、長效CCB心力衰竭：強心（洋地黃、多巴酚丁胺、PDEI米力龍），利尿，擴(kuò)血管（ACEI、硝酸甘油、硝普鈉）心絞痛、心律失常95治療（2）慢性：95治療（3）●外科治療為主要治療方法（人工瓣置換）準(zhǔn)確選擇手術(shù)時機（在LV功能發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)前）●適應(yīng)證：A、有癥狀和左心室功能不全B、無癥狀伴左心室功能不全者（UCG）C、有癥狀而左心室功能正常者，先試用內(nèi)科治療如無改善，不宜拖延手術(shù)時間D、無癥狀，密切隨訪UCG（LVSD≥45-50mm，EF＜50%），運動負(fù)荷試驗96治療（3）●外科治療96預(yù)后

Prognosis●急性重度AI不及時手術(shù)，常死于左心衰●慢性者無癥狀期長。重度者內(nèi)科治療5年存活率為75%，10年存活率為50%。心絞痛者5年內(nèi)死亡50%，嚴(yán)重左心衰竭者2年內(nèi)死亡50%97預(yù)后

Prognosis97謝謝！98謝謝！989999夏威夷中場休息100夏威夷中場休息100三尖瓣狹窄

(Tricuspidstenosis)101三尖瓣狹窄

(Tricuspidstenosis)101內(nèi)容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis治療Therapy102內(nèi)容102病因和病理

Etiopathogenisis●病因：風(fēng)心病最常見●病理：與MS相似，但損害較輕103病因和病理

Etiopathogenisis103病理生理

Pathophysiology1、舒張期跨三尖瓣壓差，運動和吸氣時升高，呼氣時降低。右心房壓升高→體循環(huán)靜脈壓↑→頸靜脈怒張，肝大，腹水，水腫2、右心室排血量減少，不隨運動而增加，右心室容量正?；驕p少104病理生理

Pathophysiology104臨床表現(xiàn)

Clinicalmanifestation癥狀:

心排血量低→疲乏體循環(huán)淤血→腹脹 可并發(fā)心房顫動和肺栓塞

體征：

頸靜脈怒張，肝大伴收縮期前搏動，腹水和全身水腫；三尖瓣開瓣音，三尖瓣區(qū)舒張期隆隆樣雜音，伴舒張期震顫。雜音和開瓣音均在吸氣時增強，呼氣時減弱105臨床表現(xiàn)

Clinicalmanifestation癥實驗室和其他檢查

Labandotherexamination●X線檢查：心影明顯增大，右心房和上腔靜脈突出●心電圖：右心房增大●超聲心動圖：敏感特異的確診方法●心導(dǎo)管檢查：106實驗室和其他檢查

Labandotherexamina診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

診斷--典型聽診,體循環(huán)靜脈淤血而不伴肺淤血，可診斷

鑒別診斷--

經(jīng)超聲心動圖鑒別。107診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddiffere治療

Therapy●內(nèi)科治療：限鈉，利尿劑，控制房顫心室率●外科治療：三尖瓣置換術(shù)死亡率2～3倍于二尖瓣或主動脈瓣置換術(shù)●

經(jīng)皮球囊三尖瓣成形術(shù)：易行，但適應(yīng)證不明確

108治療

Therapy108三尖瓣關(guān)閉不全

(Tricuspidincompetence)109三尖瓣關(guān)閉不全

(Tricuspidincompetenc內(nèi)容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination治療Therapy110內(nèi)容110病因和病理

Etiopathogenisis●功能性：常見●器質(zhì)性：較少見111病因和病理

Etiopathogenisis111病理生理

Pathophysiology血流動力學(xué)特征：1、體循環(huán)靜脈高壓和運動時右心室心搏量相應(yīng)增加的能力受限2、晚期出現(xiàn)右心衰竭112病理生理

Pathophysiology112臨床表現(xiàn)

Clinicalmanifestation癥狀:

重者有右心衰竭癥狀。并發(fā)癥--房顫、肺栓塞

體征：1、右心衰竭體循環(huán)淤血征：頸靜脈怒張、肝大腹水、水腫2、心臟：三尖瓣區(qū)S3，全收縮期高調(diào)吹風(fēng)樣雜音，三尖瓣脫垂者為收縮期喀喇音

113臨床表現(xiàn)

Clinicalmanifestation癥實驗室和其他檢查

Labandotherexamination●

X線檢查：RA明顯增大，RV、上腔靜脈和奇靜脈擴(kuò)大。可有胸腔積液●

心電圖：RA增大、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和心房顫動●

超聲心動圖：有助病因診斷●

放射性核素心室造影：114實驗室和其他檢查

Labandotherexamina治療

Therapy●內(nèi)科治療： 1、無肺動脈高壓無需手術(shù)2、處理右心衰竭（詳見心衰章節(jié)）

●外科治療：115治療

Therapy●內(nèi)科治療： 115心臟瓣膜病

(Valularheartdisease)南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京第一醫(yī)院心內(nèi)科戴振林116心臟瓣膜病

(Valularheartdisease)南教學(xué)要求了解風(fēng)濕性心瓣膜病與風(fēng)濕熱的關(guān)系熟悉二尖瓣和主動脈瓣病變的病理解剖、病理生理、臨床表現(xiàn)、及其相互關(guān)系掌握二尖瓣和主動脈瓣病變的診斷要點掌握二尖瓣和主動脈瓣病變的并發(fā)癥、手術(shù)治療的指征和禁忌癥

心臟瓣膜病屬經(jīng)典心臟病范疇117教學(xué)要求了解風(fēng)濕性心瓣膜病與風(fēng)濕熱的關(guān)系心臟瓣膜病屬經(jīng)典心臟教學(xué)進(jìn)度共3學(xué)時第一學(xué)時：第二學(xué)時：第三學(xué)時：主動脈瓣狹窄、關(guān)閉不全自學(xué)內(nèi)容：三尖瓣、肺動脈瓣病變

（三尖瓣狹窄及關(guān)閉不全，肺動脈瓣狹窄及關(guān)閉不全）風(fēng)濕熱二尖瓣狹窄二尖瓣關(guān)閉不全118教學(xué)進(jìn)度共3學(xué)時風(fēng)濕熱3概述

Overview定義：炎癥、缺血壞死、變性、粘連、創(chuàng)傷或先天發(fā)育異常等原因

二尖瓣病變70%，二尖瓣病變+主動脈瓣病變20-30%，其他2-5%在我國，心臟瓣膜病仍是最常見心臟病之一心瓣膜結(jié)構(gòu)或功能異常瓣環(huán)、瓣葉、腱索、乳頭肌單個或多個瓣膜產(chǎn)生急、慢性狹窄或關(guān)閉不全，導(dǎo)致血流動力學(xué)顯著改變的一組疾病119概述

Overview定義：炎癥、缺血壞死、變性、粘連、創(chuàng)傷1205心瓣膜結(jié)構(gòu)121心瓣膜結(jié)構(gòu)61227一、風(fēng)濕熱

（rheumaticfever)123一、風(fēng)濕熱

（rheumaticfever)8概述結(jié)締組織和膠原血管疾病，基質(zhì)炎癥侵犯心臟、關(guān)節(jié)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等心臟：心瓣膜纖維化

反復(fù)-----慢性心瓣膜病124概述結(jié)締組織和膠原血管疾病，基質(zhì)炎癥9流行病學(xué)差別國家：發(fā)達(dá)--2/10萬，發(fā)展--100/10萬中國--＜0.1/100地域：氣候、居住條件、醫(yī)療衛(wèi)生條件性別：女＞男年齡：初發(fā)--6-15歲總體趨勢：下降125流行病學(xué)差別10病因和發(fā)病機制病因：鏈球菌咽部感染—變態(tài)反應(yīng)，自身免疫疾病病毒？遺傳？機制：交叉抗原性，細(xì)菌細(xì)胞壁胞漿膜M蛋白質(zhì)---人心瓣膜、心肌、及其他膠原結(jié)締組織，體液、細(xì)胞免疫均參與因人而異，對鏈球菌敏感性，自身免疫功能狀態(tài)，1-3%126病因和發(fā)病機制病因：鏈球菌咽部感染—變態(tài)反應(yīng)，自身免疫疾病1病理特征：膠原結(jié)締組織—滲出、增殖性炎性反應(yīng)部位：心臟、關(guān)節(jié)，少見—皮膚、腦病理過程：①：變性滲出期：單核細(xì)胞②：增殖期：Aschoff結(jié)節(jié)，診斷依據(jù)③：硬化期：纖維組織增生、肉芽腫，慢性反復(fù)---心瓣膜纖維化、瘢痕127病理特征：膠原結(jié)締組織—滲出、增殖性炎性反應(yīng)12臨床表現(xiàn)(1)全身癥狀：前1-3周，上感、咽—扁桃體炎，有時不典型主要表現(xiàn)⑴心臟炎:最主要表現(xiàn)，占60-80%

風(fēng)濕性全心炎（累及瓣膜、心肌、心包）多見

瓣膜炎：心臟雜音（Ⅱ級以上，主動脈瓣-SM，二尖瓣-DM＆SM）

心肌炎：竇速（與體溫不對稱），心律失常（早搏、心動過速VT-SVT，AVB（Ⅰ度多見）心臟擴(kuò)大，S1低鈍，奔馬律（S3、S4），ST段變化

心包炎：心包摩擦音、積液，少見填塞

可以某一部位為主，輕重不一，死亡（少見）：嚴(yán)重心衰，心律失常128臨床表現(xiàn)(1)全身癥狀：前1-3周，上感、咽—扁桃體炎，有時臨床表現(xiàn)(2)⑵關(guān)節(jié)炎：非對稱、多發(fā)、游走、四肢大關(guān)節(jié)急性炎癥表現(xiàn)（一過性功能障礙，不留關(guān)節(jié)畸形）⑶舞蹈病：診斷依據(jù)隨意肌無目的、不自主、不協(xié)調(diào)可自行恢復(fù)風(fēng)濕炎癥—基底節(jié)或尾核⑷皮膚病變：環(huán)型紅斑（＜5%，軀干、近側(cè)肢體）皮下結(jié)節(jié)（3%，關(guān)節(jié)伸面）⑸其他病變：肺、胸膜、血管、腎129臨床表現(xiàn)(2)⑵關(guān)節(jié)炎：14實驗室檢查抗乙型鏈球菌抗體測定：

ASO：抗鏈球菌溶血素“O”滴度，＞500UASK：抗鏈球菌激酶，＞80UAHT：抗透明質(zhì)酸酶，＞128U抗M蛋白抗體免疫系統(tǒng)測定：①血沉，②CRP，③Ig球蛋白（IgG、IgA、IgM），④補體C3膠原結(jié)締組織指標(biāo)：血清粘蛋白、糖蛋白心肌生化標(biāo)志物：心肌酶（CK，CK-MB，LDH，AST）cTNI，cTNT

130實驗室檢查抗乙型鏈球菌抗體測定：15診斷和鑒別診斷1、主要表現(xiàn)：

①心臟炎，②多發(fā)關(guān)節(jié)炎，③舞蹈癥，④環(huán)型紅斑，⑤皮下結(jié)節(jié)2、次要表現(xiàn)：①發(fā)熱伴關(guān)節(jié)痛，②P-R延長，③血沉快、CRP陽性，④乙型鏈球菌感染依據(jù)（ASO、咽試子培養(yǎng)）Jones標(biāo)準(zhǔn)判定：2主，或1主+2次，前期有乙型鏈球菌感染證據(jù)風(fēng)濕活動或復(fù)發(fā)：參考Jones標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷：心肌炎、心包炎、關(guān)節(jié)炎、心力衰竭131診斷和鑒別診斷1、主要表現(xiàn)：16治療一般治療：臥床，休息抗鏈球菌治療：青霉素，2-3周，紅霉素抗風(fēng)濕治療：▲阿司匹林：兒童0.1g/kg/d，成人4-6g/d，保護(hù)胃，6-12周▲糖皮質(zhì)激素：心臟明顯受損，或阿司匹林治療不夠，急需時靜脈（氫化可的松200-400/d，地米10-30mg/d，分2-3次，早，足），口服（強的松），2-4周并發(fā)癥及對癥治療：心衰、心律失常、心包積液132治療一般治療：臥床，休息17預(yù)防和預(yù)后一級預(yù)防：易患人群、居住環(huán)境、預(yù)防上感，早期用青霉素二級預(yù)防：預(yù)防風(fēng)濕復(fù)發(fā)，長效青霉素120U/月，im，兒童或有心臟炎者5年以上嚴(yán)重心臟炎急性期預(yù)后因治療的時間而異反復(fù)--慢性心瓣膜病133預(yù)防和預(yù)后一級預(yù)防：易患人群、居住環(huán)境、預(yù)防上感，早期用青霉二尖瓣狹窄

(Mitralstenosis)134二尖瓣狹窄

(Mitralstenosis)19內(nèi)容病因、病理Etiopathogenisis、Pathology病理生理Pathophysiology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis并發(fā)癥Complication治療Therapy預(yù)后Prognosis135內(nèi)容20病因

Etiopathogenisis最常見：風(fēng)濕熱—風(fēng)心病，占＞90%罕見：老年人二尖瓣鈣化、先天性畸形、類風(fēng)濕、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等特點：20-40歲，女＞男(1.5-2倍)風(fēng)濕熱＞2年，部分不典型二狹占風(fēng)心病25%，二狹+二閉占40%136病因

Etiopathogenisis最常見：風(fēng)濕熱—風(fēng)心病理

Pathology瓣膜結(jié)構(gòu)改變：①瓣膜纖維化、增厚、僵硬、鈣化②二尖瓣結(jié)構(gòu)粘連融合:瓣膜交界處30%瓣葉游離緣15%腱索、乳頭肌增厚縮短10%慢性二尖瓣狹窄:左心房擴(kuò)大，心房壁鈣化，左心房附壁血栓形成右室肥厚、擴(kuò)張肺動脈壁增厚、血管床閉塞---肺高壓隔膜型漏斗型137病理

Pathology瓣膜結(jié)構(gòu)改變：隔膜型漏斗型2213823病理生理

Pathophysiology△最主要的血流動力學(xué)異常：舒張期血流從左房左室△正常成人二尖瓣口面積為4-6cm2 輕度狹窄1.5-2cm2 中度狹窄1.0-1.5cm2 重度狹窄<1.0cm2△二狹LA-LV跨瓣壓差+左心房壓LA擴(kuò)張、肥大(代償期)△LA壓升高對肺循環(huán)的影響：肺靜脈淤血、肺毛壓升高(失代償期)△肺動脈高壓、右心室肥厚擴(kuò)張、體循環(huán)淤血(右室衰竭期)△嚴(yán)重二尖瓣狹窄時可有左心室的失用性萎縮

所以，MS主要累及左心房與右心室。139病理生理

Pathophysiology△最主要的血流動力二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄左房壓力增高左房增大肺動脈高壓右心室增大與右心衰竭

二尖瓣狹窄二尖瓣140二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄二尖瓣25臨床表現(xiàn)(1)

Clinicalmanifestation癥狀(中度以上狹窄，瓣口面積＜1.5)呼吸困難：為最常見的早期癥狀，早期--勞力性，晚期--休息、夜間，急性發(fā)生--肺水腫咯血：1、大量鮮血—LA壓突然升高支氣管靜脈擴(kuò)張、破裂2、血性痰或帶血絲痰，常伴夜間呼吸困難3、大量粉紅色泡沫狀痰：急性肺水腫，肺毛細(xì)血管破裂4、肺梗死伴咯血：晚期，深靜脈血栓脫落咳嗽：常見，常在平臥時干咳--支氣管粘膜水腫，LA壓迫聲嘶(ortner綜合征)：較少見，由于擴(kuò)大的左心房和肺動脈壓迫左喉返神經(jīng)所致

141臨床表現(xiàn)(1)

Clinicalmanifestatio臨床表現(xiàn)(2)體征：面容:二尖瓣面容

心臟體征:心尖搏動:正?；虿幻黠@第一心音亢進(jìn)和開瓣音(隔膜型)；如瓣葉鈣化僵硬，則第一心音減弱，開瓣音消失心尖區(qū)舒張期雜音:低調(diào)/隆隆樣/舒張中晚期雜音/晚期增強(竇律)/左側(cè)臥位/局限，震顫？(MS最典型體征)啞性MS:非常嚴(yán)重，過瓣血流很少肺高壓和右心室擴(kuò)大:右室收縮期抬舉樣搏動/P2亢進(jìn)GrahamSteell雜音(DM,早期高調(diào),肺動脈瓣相對關(guān)閉不全)右心室擴(kuò)大伴三尖瓣關(guān)閉不全:胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時增強

142臨床表現(xiàn)(2)體征：27實驗室和其他檢查

LabandotherexaminationX線檢查：“梨型心”:左心房增大、“雙心房影”、右心室增大、肺動脈干和肺動脈擴(kuò)張、肺淤血

KerleyB線:肺淋巴管擴(kuò)張含鐵血黃素沉積:點狀影，長期肺淤血心電圖：二尖瓣型P波(LA擴(kuò)張)，右心室肥厚、電軸右偏，房早、房顫超聲心動圖：是明確和量化MS的可靠方法M型：“城墻樣”--EF斜率降低，雙峰消失二維超聲及彩超：了解瓣葉瓣口情況，計算瓣口面積經(jīng)食道超聲：鑒別LA血栓、粘液瘤心導(dǎo)管檢查：不常用143實驗室和其他檢查

Labandotherexamina

風(fēng)濕性心臟病MS正常心影144風(fēng)濕性心臟病MS正常心影29二尖瓣狹窄胸片后前位（前圖）示兩肺郁血。兩肺門大而模糊。心臟如梨狀。心尖位于橫膈之上。肺動脈段及左心耳段均膨出。主動脈球大小如常。左側(cè)位（右圖）示食管左心房段有明顯壓跡。食管與心后緣間有一透亮三角區(qū)。表明無左心室增大。145二尖瓣狹窄30146311473214833心電圖示心房纖顫，P波消失，心律絕對不規(guī)整

心電圖還提示右室肥厚，電軸右偏，側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)S波深大。V1導(dǎo)聯(lián)以R波為主，也是右室肥厚的特點，在此圖中沒有顯示出來。

心電圖上同時出現(xiàn)心房纖顫和電軸右偏提示二尖瓣狹窄的可能性大

149心電圖示心房纖顫，P波消失，心律絕對不規(guī)整

心電圖還提示右室診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

診斷--心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷，超聲心動圖檢查可確診。鑒別診斷--心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音尚見于如下情況：1、相對MS：經(jīng)二尖瓣口的血流增加時，見于嚴(yán)重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心臟病和高動力循環(huán)（甲亢、貧血等）2、Austin-Flint雜音：見于嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全3、左房粘液瘤：舒張期雜音隨體位改變

（考研時常考）150診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddiffere并發(fā)癥

Complication

心房顫動：為相對早期的常見并發(fā)癥，可使心排血量減少20%急性肺水腫：為重度MS的嚴(yán)重并發(fā)癥血栓栓塞：26%的患者可發(fā)生體循環(huán)栓塞腦、脾、腎、腸系膜80%的體循環(huán)栓塞患者有心房顫動心力衰竭：主要右心，為晚期常見并發(fā)癥及死亡原因感染性心內(nèi)膜炎：較少見。肺部感染：常見，易合并，心衰加重誘因151并發(fā)癥

Complication36夏威夷中場休息152夏威夷中場休息37治療(1)

Therapy一般治療:預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎避免劇烈體力活動，定期復(fù)查限制鈉鹽攝入，口服利尿劑，避免急性感染、貧血等并發(fā)癥治療153治療(1)

Therapy一般治療:38治療(2)預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā):青霉素：有明確風(fēng)濕熱病人，每月肌注長效青霉素120萬單位至18歲；>18歲且無心臟受累的風(fēng)濕熱患者長效青霉素至少5年，有心臟受累者應(yīng)延長至終生。消除感染病灶：徹底治療急性鏈球菌感染，手術(shù)摘除反復(fù)感染的扁桃體；術(shù)前1天及術(shù)后3天用青霉素預(yù)防感染。154治療(2)39治療(3)并發(fā)癥的治療:大量咯血：應(yīng)取坐位，鎮(zhèn)靜，利尿急性肺水腫：處理原則與急性左心衰竭所致的肺水腫相似心房顫動：控制心室率，爭取恢復(fù)和保持竇性心律AF心率控制目標(biāo):休息65-80,運動＜120(洋地黃、B阻劑、CCB，胺碘酮）預(yù)防栓塞：有慢性心房顫動、栓塞史或超聲發(fā)現(xiàn)左心房內(nèi)附壁血栓者，均應(yīng)長期服用華法令抗凝。右心衰竭：限鈉，利尿劑，地高辛

155治療(3)并發(fā)癥的治療:40治療（4）介入和手術(shù)治療:經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)（PBMV）：治療單純MS的首選方法

適應(yīng)癥：中、重度MS，癥狀，MVA1.0-1.5,瓣葉活動好（開瓣音），無LA血栓，無嚴(yán)重MR（LV不擴(kuò)大）外科治療適應(yīng)癥：中、重度，嚴(yán)重癥狀，MVA＜1.0，體循環(huán)栓塞，SBE閉式分離術(shù)：適應(yīng)證和效果與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)相似直視分離術(shù)：適于瓣葉嚴(yán)重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房內(nèi)有血栓或狹窄的患者。人工瓣膜置換術(shù)：（機械瓣、生物瓣）適應(yīng)證為：1、嚴(yán)重瓣葉的瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形。2、合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者。156治療（4）411574215843預(yù)后

Prognosis10年存活率（不手術(shù)）:無癥狀被確診的患者84%癥狀輕者為42%中、重度者為15%

致殘率平均7.3%年。

死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心內(nèi)膜炎

手術(shù)治療提高了患者的生活質(zhì)量和存活率

159預(yù)后

Prognosis44二尖瓣關(guān)閉不全

(Mitralincompetence)160二尖瓣關(guān)閉不全

(Mitralincompetence)4內(nèi)容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis并發(fā)癥Complication治療Therapy預(yù)后Prognosis161內(nèi)容46病因和病理

Etiopathogenisis慢性:

風(fēng)心病：最常見，90%合并MS，單純MI風(fēng)心少見二尖瓣脫垂腱