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文檔簡介

成人still病

AOULT-ONSETSTILL’SDISEASE,AOSD1.成人still病

AOULT-ONSETSTILL’S姓名:馬X性別:男

年齡:24主訴:間斷肌肉酸痛50天,間斷發(fā)熱20天2.2.現(xiàn)病史:患者50余天前出現(xiàn)四肢及后背肌肉酸痛,伴有咽痛、乏力,查血常規(guī):白細(xì)胞:20.3*10^9/L,中性粒細(xì)胞百分比:82.2%,血小板:213*10^9/L,靜點(diǎn)頭孢類抗生素(具體不詳)后,癥狀未見明顯緩解。間斷出現(xiàn)該癥狀,持續(xù)約數(shù)小時至數(shù)天不等,口服去痛片后可緩解,20余天前無明顯誘因出現(xiàn)間斷發(fā)熱,多為37℃左右,伴畏寒、寒戰(zhàn),多于下午出現(xiàn),4-5天出現(xiàn)1次,間斷應(yīng)用氨曲南、青霉素等抗感染治療無明顯好轉(zhuǎn),口服散利痛或泰諾林等降溫治療后體溫可迅速降至正常。癥狀逐漸加重,近4天發(fā)熱2-3次/天,最高體溫可達(dá)40.5℃。血常規(guī):WBC:21.59*10^9/L,中性粒細(xì)胞百分比:84.8%,血小板:528*10^9/L;CRP:188mg/L。骨髓病理:細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類,骨髓增生極度活躍,原始細(xì)胞占1%,粒系增生明顯,紅系增生減低。全片可見巨核細(xì)胞1045個,血小板散在、成簇分布,類白血病不除外。胸部X線:未見明顯異常。腹部B超:闌尾糞石不除外。自發(fā)病以來,精神、食欲欠佳,近2天大便較頻繁,2-3次/天,小便咖啡色,體重較前減輕15kg。3.現(xiàn)病史:患者50余天前出現(xiàn)四肢及后背肌肉酸痛,伴有咽痛、乏力既往史:患者既往體健。無輸血史。否認(rèn)藥物、食物過敏史。個人史:生于吉林省,久居吉林省。否認(rèn)血吸蟲疫區(qū)、疫水接觸史。否認(rèn)毒物、放射性物質(zhì)接觸史。抽煙8年,12-13支/日,飲酒6年,7-8兩白酒/周?;橛罚哼m齡結(jié)婚,育1女,愛人子女體健。家族史:否認(rèn)家族遺傳病史及類似疾病。體格檢查:T38.8℃P110次/分R20次/分BP110/80mmHg。淺表淋巴結(jié)未及腫大,雙肺呼吸音清,未聞及明顯干濕啰音,心率110次/分,律齊,各瓣膜區(qū)未聞及明顯病理性雜音,腹軟,無壓痛反跳痛,肝脾肋下未觸及,雙下肢無浮腫。4.既往史:患者既往體健。無輸血史。否認(rèn)藥物、食物過敏史。4.紅細(xì)胞沉降率:127mm/h;血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)20.22*10^9/L;血小板計(jì)數(shù)466*10^9/L;中性粒細(xì)胞百分比84.9%;淋巴細(xì)胞百分比14.1%;嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.8%;

生化:谷丙轉(zhuǎn)氨酶58IU/L;谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶166IU/L;C反應(yīng)蛋白124mg/L;

血清鐵蛋白4935ng/ml;類風(fēng)濕因子

(-)PCT定量:0.225ng/ml;自身免疫性抗體未見明顯異常;

腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常;呼吸道病原譜、血培養(yǎng)、CMV、EBV抗體均陰性;全身淺表淋巴結(jié)B超:未見明顯異常;5.紅細(xì)胞沉降率:127mm/h;5.拜復(fù)樂

0.4gqd治療五天后體溫?zé)o下降;潑尼松60mgQd口服,患者未出現(xiàn)發(fā)熱,關(guān)節(jié)、肌肉疼痛,咽痛緩解;復(fù)查紅細(xì)胞沉降率:75mm/h;血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.60*10^9/L;中性粒細(xì)胞百分比

64.9%;

生化谷丙轉(zhuǎn)氨酶

27IU/L;谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶

70IU/L;C反應(yīng)蛋白

20.07mg/L

6.拜復(fù)樂0.4gqd治療五天后體溫?zé)o下降;6.Still病是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎,但相似的疾病也可發(fā)生于成年人,稱為成人斯蒂爾?。╝dultonsetstill’sdiseaseAOSD)。本病曾有過許多名稱,國內(nèi)有人長期沿用“變應(yīng)性亞敗血癥”,1987年后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。7.Still病是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎,但相似的疾病也可本病病因尚不清楚,臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多,嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標(biāo)準(zhǔn),常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷,因此,臨床上診斷成人斯蒂爾病十分困難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病,還需在治療中密切隨診,以進(jìn)一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近,散布世界各地,無地域差異,患病年齡多在16-35歲,高齡發(fā)病可見到8.本病病因尚不清楚,臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌發(fā)生率98-100%,多為首發(fā)癥狀突然高熱>39℃,以弛張熱多見,一天一個高峰,午后開始升高,自行在次日早晨下降;部分患者體溫不規(guī)則發(fā)熱前可有畏寒(半數(shù)),但少有寒戰(zhàn)熱程:數(shù)天→數(shù)年,反復(fù)發(fā)作發(fā)熱時皮疹、咽痛、關(guān)節(jié)痛等加重;熱退時減輕抗生素?zé)o效,糖皮質(zhì)激素或NSAIDs有效發(fā)熱9.發(fā)生率98-100%,多為首發(fā)癥狀發(fā)熱9.主要表現(xiàn)之一(>85%)典型皮疹:彌漫性充血性紅色斑疹(橘紅色斑疹或斑丘疹)非典型皮疹:蕁麻疹樣皮疹、靶形皮疹等皮疹特性:一過性皮疹,即隨發(fā)熱出現(xiàn)(傍晚),隨熱退消失(次日晨),消退后多不留痕跡;形態(tài)多變(不同部位皮疹形態(tài)不一)皮疹分布:軀干、四肢、頸部、面部皮疹10.主要表現(xiàn)之一(>85%)皮疹10.關(guān)節(jié)痛≈100%;關(guān)節(jié)炎>90%受累關(guān)節(jié):膝、腕最常見,其次是踝、肩、肘;早期受累關(guān)節(jié)數(shù)量少→后期增多(多關(guān)節(jié)炎)特點(diǎn):早期關(guān)節(jié)癥狀多與發(fā)熱相一致,一過性,很少有侵蝕破壞;晚期(數(shù)年)有可能出現(xiàn)侵蝕破壞強(qiáng)直肌肉:肌肉酸痛(發(fā)熱同時);肌無力、肌酶↑關(guān)節(jié)肌肉癥狀11.關(guān)節(jié)痛≈100%;關(guān)節(jié)炎>90%關(guān)節(jié)肌肉癥狀11.多數(shù)患者有咽痛;隨發(fā)熱出現(xiàn)或加重,熱退緩解體檢有咽部充血,咽后壁淋巴濾泡增生、扁桃體腫大咽拭子培養(yǎng)陰性抗生素治療無效咽痛12.多數(shù)患者有咽痛;隨發(fā)熱出現(xiàn)或加重,熱退緩解咽痛12.淋巴結(jié)腫大:44%~81%淺表淋巴結(jié)腫大,肺門、腸系膜淋巴結(jié)腫大對稱分布、質(zhì)軟,有輕壓痛,大小不一特征:體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失病理:反應(yīng)性增生;壞死性淋巴結(jié)炎/病淋巴結(jié)腫大13.淋巴結(jié)腫大:44%~81%淋巴結(jié)腫大13.脾腫大(50%~95%)肝腫大(≈1/3)輕-中度腫大,質(zhì)軟肝、脾腫大14.脾腫大(50%~95%)肝、脾腫大14.肺部損害:浸潤性炎癥(肺炎)、肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎等,或ARDS胸膜炎/胸腔積液(1/3)肺及胸膜病變15.肺部損害:浸潤性炎癥(肺炎)、肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎等,消化系統(tǒng):腹膜炎、功能性腸梗阻、腸系膜淋巴結(jié)炎;肝功能異常(≈3/4ALT↑);亞急性肝壞死、急性肝功衰以致死亡神經(jīng)系統(tǒng):中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變腎臟損害:蛋白尿、以發(fā)熱時明顯血液系統(tǒng):溶貧、DIC、MAS其他:淀粉樣變性;葡萄膜炎;視網(wǎng)膜炎;藥疹(過敏體質(zhì)、NSAIDs)等其他系統(tǒng)表現(xiàn)16.消化系統(tǒng):腹膜炎、功能性腸梗阻、腸系膜淋巴結(jié)炎;肝功能異常(血常規(guī)-WBC↑(>90%),10-20*10^9/L,80%WBC≥15*10^9/L,N↑>90%,核左移-貧血:正細(xì)胞正色素性貧血-血小板計(jì)數(shù)↑(50%)骨髓:粒細(xì)胞增生活躍、核左移,胞漿內(nèi)有中毒顆粒(似“感染性骨髓象”)

實(shí)驗(yàn)室檢查17.血常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查17.血清鐵蛋白(SF)↑-是AOSD的特征,其水平與病情活動呈正相關(guān),可作為診斷、疾病活動、療效的指標(biāo)糖化鐵蛋白(GF)↓-更具特異性,但與病情活動與相關(guān)性實(shí)驗(yàn)室檢查18.血清鐵蛋白(SF)↑實(shí)驗(yàn)室檢查18.ESR:≈100%↑,多數(shù)>100mm/hCRP:輕-中度↑ANA和RF多陰性免疫球蛋白可升高滑液和漿膜腔積液:炎癥性改變,WBC↑,以中性粒細(xì)胞增高為主病原學(xué)及腫瘤學(xué)檢查均陰性實(shí)驗(yàn)室檢查19.ESR:≈100%↑,多數(shù)>100mm/h實(shí)驗(yàn)室檢查19.在關(guān)節(jié)炎者,可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展,關(guān)節(jié)軟骨可破壞,關(guān)節(jié)間隙變窄,在腕關(guān)節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞,最終可致關(guān)節(jié)僵直、畸形。影像學(xué)檢查20.在關(guān)節(jié)炎者,可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情主要條件-發(fā)熱≥39℃,且>1周-關(guān)節(jié)痛/炎>2周-典型皮疹-白細(xì)胞增高

≥15*109/L,包括中性粒細(xì)胞≥80%次要條件-咽痛-淋巴結(jié)和/或脾腫大-肝功能異常

-RF和ANA(-)排除-感染性疾?。〝⊙Y)-惡性腫瘤(淋巴瘤)-其他風(fēng)濕性疾病診斷

具有主要和次要條件≥5項(xiàng)(至少2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)),并排除上述疾病,可診斷AOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)-日本標(biāo)準(zhǔn)(1992)21.主要條件診斷標(biāo)準(zhǔn)-日本標(biāo)準(zhǔn)(1992)21.必備條件-發(fā)熱≥39℃-關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎-RF<1:80-ANA<1:100另具備下列任何兩項(xiàng)-血WBC≥15*109/L-皮疹-胸膜炎或心包炎-肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大美國CUSH標(biāo)準(zhǔn)22.必備條件美國CUSH標(biāo)準(zhǔn)22.本病目前無特異性診斷方法,是建立在排除性診斷的基礎(chǔ)上的23.本病目前無特異性診斷方法,是建立在排除性診斷的基礎(chǔ)上的23.發(fā)熱:最突出、最早癥狀,典型熱型皮疹:典型皮疹關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎白細(xì)胞顯著升高,中性粒為主,血培養(yǎng)陰性RF、ANA均陰性多種抗生素治療無效,糖皮質(zhì)激素有效診斷要點(diǎn)24.發(fā)熱:最突出、最早癥狀,典型熱型診斷要點(diǎn)24.惡性腫瘤:淋巴瘤、白血病等血液系統(tǒng)腫瘤(需多次骨穿及淋巴結(jié)活檢);肺癌、縱隔肉瘤樣癌、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤等感染性疾?。簲⊙Y/菌血癥、膿腫、病毒感染、亞急性心內(nèi)膜炎、結(jié)核病等其他結(jié)締組織疾?。篟A、SLE、pSS、DM等鑒別診斷25.惡性腫瘤:淋巴瘤、白血病等血液系統(tǒng)腫瘤(需多次骨穿及淋巴結(jié)活尚無根治方法,但如能及早診斷,合理治療可控制發(fā)作,防止復(fù)發(fā),用藥方法同類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。常用藥物有非甾體類抗炎藥(NSAIDs),腎上腺糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥(DMARDs)等。治療步驟/原則26.尚無根治方法,但如能及早診斷,合理治療可控制發(fā)作,防止復(fù)發(fā),不同患者病情、病程呈多樣性,反應(yīng)本病的異質(zhì)性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作,有自限傾向。多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作。還有慢性持續(xù)活動的類型,最終出現(xiàn)慢性關(guān)節(jié)炎,有軟骨和骨質(zhì)破壞,酷似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。需強(qiáng)調(diào)指出的是AOSD是一種排除性診斷的疾病,至今仍無特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)。即使在確診后,仍要在治療、隨訪過程中隨時調(diào)整藥物,以改善預(yù)后;且長期觀察隨訪,注意轉(zhuǎn)化為諸如腫瘤、感染和其他疾病等,從而修訂診斷,改變治療方案。

預(yù)后27.不同患者病情、病程呈多樣性,反應(yīng)本病的異質(zhì)性。少部分患者一次

謝謝28.

成人still病

AOULT-ONSETSTILL’SDISEASE,AOSD29.成人still病

AOULT-ONSETSTILL’S姓名:馬X性別:男

年齡:24主訴:間斷肌肉酸痛50天,間斷發(fā)熱20天30.2.現(xiàn)病史:患者50余天前出現(xiàn)四肢及后背肌肉酸痛,伴有咽痛、乏力,查血常規(guī):白細(xì)胞:20.3*10^9/L,中性粒細(xì)胞百分比:82.2%,血小板:213*10^9/L,靜點(diǎn)頭孢類抗生素(具體不詳)后,癥狀未見明顯緩解。間斷出現(xiàn)該癥狀,持續(xù)約數(shù)小時至數(shù)天不等,口服去痛片后可緩解,20余天前無明顯誘因出現(xiàn)間斷發(fā)熱,多為37℃左右,伴畏寒、寒戰(zhàn),多于下午出現(xiàn),4-5天出現(xiàn)1次,間斷應(yīng)用氨曲南、青霉素等抗感染治療無明顯好轉(zhuǎn),口服散利痛或泰諾林等降溫治療后體溫可迅速降至正常。癥狀逐漸加重,近4天發(fā)熱2-3次/天,最高體溫可達(dá)40.5℃。血常規(guī):WBC:21.59*10^9/L,中性粒細(xì)胞百分比:84.8%,血小板:528*10^9/L;CRP:188mg/L。骨髓病理:細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類,骨髓增生極度活躍,原始細(xì)胞占1%,粒系增生明顯,紅系增生減低。全片可見巨核細(xì)胞1045個,血小板散在、成簇分布,類白血病不除外。胸部X線:未見明顯異常。腹部B超:闌尾糞石不除外。自發(fā)病以來,精神、食欲欠佳,近2天大便較頻繁,2-3次/天,小便咖啡色,體重較前減輕15kg。31.現(xiàn)病史:患者50余天前出現(xiàn)四肢及后背肌肉酸痛,伴有咽痛、乏力既往史:患者既往體健。無輸血史。否認(rèn)藥物、食物過敏史。個人史:生于吉林省,久居吉林省。否認(rèn)血吸蟲疫區(qū)、疫水接觸史。否認(rèn)毒物、放射性物質(zhì)接觸史。抽煙8年,12-13支/日,飲酒6年,7-8兩白酒/周?;橛罚哼m齡結(jié)婚,育1女,愛人子女體健。家族史:否認(rèn)家族遺傳病史及類似疾病。體格檢查:T38.8℃P110次/分R20次/分BP110/80mmHg。淺表淋巴結(jié)未及腫大,雙肺呼吸音清,未聞及明顯干濕啰音,心率110次/分,律齊,各瓣膜區(qū)未聞及明顯病理性雜音,腹軟,無壓痛反跳痛,肝脾肋下未觸及,雙下肢無浮腫。32.既往史:患者既往體健。無輸血史。否認(rèn)藥物、食物過敏史。4.紅細(xì)胞沉降率:127mm/h;血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)20.22*10^9/L;血小板計(jì)數(shù)466*10^9/L;中性粒細(xì)胞百分比84.9%;淋巴細(xì)胞百分比14.1%;嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.8%;

生化:谷丙轉(zhuǎn)氨酶58IU/L;谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶166IU/L;C反應(yīng)蛋白124mg/L;

血清鐵蛋白4935ng/ml;類風(fēng)濕因子

(-)PCT定量:0.225ng/ml;自身免疫性抗體未見明顯異常;

腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常;呼吸道病原譜、血培養(yǎng)、CMV、EBV抗體均陰性;全身淺表淋巴結(jié)B超:未見明顯異常;33.紅細(xì)胞沉降率:127mm/h;5.拜復(fù)樂

0.4gqd治療五天后體溫?zé)o下降;潑尼松60mgQd口服,患者未出現(xiàn)發(fā)熱,關(guān)節(jié)、肌肉疼痛,咽痛緩解;復(fù)查紅細(xì)胞沉降率:75mm/h;血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.60*10^9/L;中性粒細(xì)胞百分比

64.9%;

生化谷丙轉(zhuǎn)氨酶

27IU/L;谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶

70IU/L;C反應(yīng)蛋白

20.07mg/L

34.拜復(fù)樂0.4gqd治療五天后體溫?zé)o下降;6.Still病是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎,但相似的疾病也可發(fā)生于成年人,稱為成人斯蒂爾?。╝dultonsetstill’sdiseaseAOSD)。本病曾有過許多名稱,國內(nèi)有人長期沿用“變應(yīng)性亞敗血癥”,1987年后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。35.Still病是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎,但相似的疾病也可本病病因尚不清楚,臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多,嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標(biāo)準(zhǔn),常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷,因此,臨床上診斷成人斯蒂爾病十分困難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病,還需在治療中密切隨診,以進(jìn)一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近,散布世界各地,無地域差異,患病年齡多在16-35歲,高齡發(fā)病可見到36.本病病因尚不清楚,臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌發(fā)生率98-100%,多為首發(fā)癥狀突然高熱>39℃,以弛張熱多見,一天一個高峰,午后開始升高,自行在次日早晨下降;部分患者體溫不規(guī)則發(fā)熱前可有畏寒(半數(shù)),但少有寒戰(zhàn)熱程:數(shù)天→數(shù)年,反復(fù)發(fā)作發(fā)熱時皮疹、咽痛、關(guān)節(jié)痛等加重;熱退時減輕抗生素?zé)o效,糖皮質(zhì)激素或NSAIDs有效發(fā)熱37.發(fā)生率98-100%,多為首發(fā)癥狀發(fā)熱9.主要表現(xiàn)之一(>85%)典型皮疹:彌漫性充血性紅色斑疹(橘紅色斑疹或斑丘疹)非典型皮疹:蕁麻疹樣皮疹、靶形皮疹等皮疹特性:一過性皮疹,即隨發(fā)熱出現(xiàn)(傍晚),隨熱退消失(次日晨),消退后多不留痕跡;形態(tài)多變(不同部位皮疹形態(tài)不一)皮疹分布:軀干、四肢、頸部、面部皮疹38.主要表現(xiàn)之一(>85%)皮疹10.關(guān)節(jié)痛≈100%;關(guān)節(jié)炎>90%受累關(guān)節(jié):膝、腕最常見,其次是踝、肩、肘;早期受累關(guān)節(jié)數(shù)量少→后期增多(多關(guān)節(jié)炎)特點(diǎn):早期關(guān)節(jié)癥狀多與發(fā)熱相一致,一過性,很少有侵蝕破壞;晚期(數(shù)年)有可能出現(xiàn)侵蝕破壞強(qiáng)直肌肉:肌肉酸痛(發(fā)熱同時);肌無力、肌酶↑關(guān)節(jié)肌肉癥狀39.關(guān)節(jié)痛≈100%;關(guān)節(jié)炎>90%關(guān)節(jié)肌肉癥狀11.多數(shù)患者有咽痛;隨發(fā)熱出現(xiàn)或加重,熱退緩解體檢有咽部充血,咽后壁淋巴濾泡增生、扁桃體腫大咽拭子培養(yǎng)陰性抗生素治療無效咽痛40.多數(shù)患者有咽痛;隨發(fā)熱出現(xiàn)或加重,熱退緩解咽痛12.淋巴結(jié)腫大:44%~81%淺表淋巴結(jié)腫大,肺門、腸系膜淋巴結(jié)腫大對稱分布、質(zhì)軟,有輕壓痛,大小不一特征:體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失病理:反應(yīng)性增生;壞死性淋巴結(jié)炎/病淋巴結(jié)腫大41.淋巴結(jié)腫大:44%~81%淋巴結(jié)腫大13.脾腫大(50%~95%)肝腫大(≈1/3)輕-中度腫大,質(zhì)軟肝、脾腫大42.脾腫大(50%~95%)肝、脾腫大14.肺部損害:浸潤性炎癥(肺炎)、肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎等,或ARDS胸膜炎/胸腔積液(1/3)肺及胸膜病變43.肺部損害:浸潤性炎癥(肺炎)、肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎等,消化系統(tǒng):腹膜炎、功能性腸梗阻、腸系膜淋巴結(jié)炎;肝功能異常(≈3/4ALT↑);亞急性肝壞死、急性肝功衰以致死亡神經(jīng)系統(tǒng):中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變腎臟損害:蛋白尿、以發(fā)熱時明顯血液系統(tǒng):溶貧、DIC、MAS其他:淀粉樣變性;葡萄膜炎;視網(wǎng)膜炎;藥疹(過敏體質(zhì)、NSAIDs)等其他系統(tǒng)表現(xiàn)44.消化系統(tǒng):腹膜炎、功能性腸梗阻、腸系膜淋巴結(jié)炎;肝功能異常(血常規(guī)-WBC↑(>90%),10-20*10^9/L,80%WBC≥15*10^9/L,N↑>90%,核左移-貧血:正細(xì)胞正色素性貧血-血小板計(jì)數(shù)↑(50%)骨髓:粒細(xì)胞增生活躍、核左移,胞漿內(nèi)有中毒顆粒(似“感染性骨髓象”)

實(shí)驗(yàn)室檢查45.血常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查17.血清鐵蛋白(SF)↑-是AOSD的特征,其水平與病情活動呈正相關(guān),可作為診斷、疾病活動、療效的指標(biāo)糖化鐵蛋白(GF)↓-更具特異性,但與病情活動與相關(guān)性實(shí)驗(yàn)室檢查46.血清鐵蛋白(SF)↑實(shí)驗(yàn)室檢查18.ESR:≈100%↑,多數(shù)>100mm/hCRP:輕-中度↑ANA和RF多陰性免疫球蛋白可升高滑液和漿膜腔積液:炎癥性改變,WBC↑,以中性粒細(xì)胞增高為主病原學(xué)及腫瘤學(xué)檢查均陰性實(shí)驗(yàn)室檢查47.ESR:≈100%↑,多數(shù)>100mm/h實(shí)驗(yàn)室檢查19.在關(guān)節(jié)炎者,可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展,關(guān)節(jié)軟骨可破壞,關(guān)節(jié)間隙變窄,在腕關(guān)節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞,最終可致關(guān)節(jié)僵直、畸形。影像學(xué)檢查48.在關(guān)節(jié)炎者,可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情主要條件-發(fā)熱≥39℃,且>1周-關(guān)節(jié)痛/炎>2周-典型皮疹-白細(xì)胞增高

≥15*109/L,包括中性粒細(xì)胞≥80%次要條件-咽痛-淋巴結(jié)和/或脾腫大-肝功能異常

-RF和ANA(-)排除-感染性疾?。〝⊙Y)-惡性腫瘤(淋巴瘤)-其他風(fēng)濕性疾病診斷

具有主要和次要條件≥5項(xiàng)(至少2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)),并排除上述疾病,可診斷AOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)-日本標(biāo)準(zhǔn)(1992)49.主要條件診斷標(biāo)準(zhǔn)-日本標(biāo)準(zhǔn)(1992)21.必備條件

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