先心病室間隔缺損

關(guān)于先心病室間隔缺損第一頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日定義

先天性心血管病是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分停頓所造成，病孩出生后即可發(fā)現(xiàn)有心血管病變，部分病孩又可自然或經(jīng)治療存活到成年（因此在成人心血管病中也占一定比例）。它是先天性畸形中最常見(jiàn)的一種，為兒科的常見(jiàn)病。第二頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日病因遺傳缺陷（染色體異常、基因突變）；環(huán)境因素：妊娠3月子宮病毒感染（柯薩奇病毒感染）、酗酒、放射線、細(xì)胞毒藥物、高原缺氧等。第三頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日發(fā)病情況兒童高于成人我國(guó)兒童患病率：上海5.78‰；成都3.10‰；福建、安徽等1.51‰——2.80‰；青海13.7‰。國(guó)外兒童患病率3.2‰——8‰。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉幾及房缺最為常見(jiàn)。第四頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日分類(lèi)粗分：有無(wú)紫紺無(wú)發(fā)紺和發(fā)紺兩類(lèi)可合并兩類(lèi)或兩類(lèi)以上復(fù)合畸形。第五頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日血液動(dòng)力學(xué)檢查+病理解剖+病理生理：1、無(wú)分流：左、右兩側(cè)無(wú)分流，無(wú)紫紺，如肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈縮窄，原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或右位心等。第六頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日2、左向右分流：在左、右心腔或主、肺動(dòng)脈間有異常通道，左側(cè)壓力高于右側(cè)，左側(cè)動(dòng)脈血通過(guò)異常通道進(jìn)入右側(cè)靜脈血中－－－左向右分流，如心房間隔缺損，心室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主肺動(dòng)脈隔缺損，部分肺靜脈畸形引流，瓦氏（Valsalva）竇動(dòng)脈瘤破入右心。一般無(wú)紫紺，若在晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，有雙向或右到左分流時(shí)，則出現(xiàn)紫紺，又叫晚期紫紺型。第七頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日3、右向左分流：右心腔或肺動(dòng)脈內(nèi)壓力異常增高，血流通過(guò)異常通道流入左心腔或主動(dòng)脈。一般出生后不久即有紫紺，如法樂(lè)氏四聯(lián)癥，法樂(lè)氏三聯(lián)癥，三尖瓣閉鎖，永存動(dòng)脈干，大血管借位，艾森曼格氏綜合征Eisenmenger'ssyndrome）等。第八頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日診斷1、癥狀；2、體征；3、心電圖；4、X－線；5、超聲心動(dòng)圖；6、心導(dǎo)管或心血管造影等檢查。第九頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日預(yù)后一般取決于畸形的類(lèi)型和嚴(yán)重程度，適合手術(shù)矯正者的手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)前心功能狀況，有無(wú)合并癥而定；無(wú)分流類(lèi)或者左到右分流類(lèi)，輕者無(wú)癥狀、心電圖和X－線無(wú)異常者，以及中，重度均可通過(guò)手術(shù)矯正，預(yù)后較佳；若已產(chǎn)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓雙向分流則預(yù)后較差，右至左分流或復(fù)合畸形者，病情較重者，應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)；輕者可選擇手術(shù)時(shí)機(jī)，以10歲左右為佳。第十頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日先天性心血管發(fā)育畸形的常見(jiàn)類(lèi)型非紫紺型室間隔缺損25％～30％動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放17％～20％房間隔缺損10％～15％紫紺型法樂(lè)四聯(lián)癥8％～15％大血管移位8％～10％其他類(lèi)型主動(dòng)脈縮窄5％～7％肺動(dòng)脈狹窄5％～7％主動(dòng)脈口狹窄4％～5％第十一頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日我國(guó)常見(jiàn)先心病房缺21.4%動(dòng)脈導(dǎo)管未閉21.2%室缺15.5%單純肺動(dòng)脈口狹窄13.1%法洛四聯(lián)癥13.1%艾森門(mén)格綜合征2.8%主動(dòng)脈縮窄1.4%單純肺動(dòng)脈擴(kuò)張1.2%第十二頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日室間隔缺損簡(jiǎn)介室間隔缺損可單獨(dú)存在，亦可與其他畸形合并。本病的發(fā)病率約占存活新生兒的0.3%，先天性心血管疾病的30%。由于室間隔缺損有比較高的自然閉合率，故本病約占成人先天性心血管疾病的10%。在復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院1085例先心病患者中室間隔缺損占15.5%，女性稍多于男性。第十三頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第十四頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)

室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)在非發(fā)紺型的VSD患兒的血液分流方向?yàn)樽笙蛴曳至?，分流量取決于缺損的大小，而不是缺損的位置和肺血管抵抗力的大小。不同大小的VSD的血流動(dòng)力學(xué)不同從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)。心腔的大小直接取決于分流量的大小。對(duì)于較小的VSD，只有較少的血流通過(guò)室間隔缺損進(jìn)入肺動(dòng)脈，導(dǎo)致肺c充血較少，心腔增大亦較小，所以在胸片上無(wú)明顯表現(xiàn)；第十五頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日室間隔缺損中等大小的VSD，由于分流血流較多，使左房、左室的血容量增加，導(dǎo)致在X線片上，心臟明顯增大，在ECG上表現(xiàn)為左室肥厚，盡管分流量較大，但右室仍無(wú)明顯擴(kuò)大，壓力僅有輕度的增加。肺動(dòng)脈壓有輕度的增加，因此P2可有輕度的增強(qiáng)。對(duì)于較大的VSD，整個(gè)心臟都較中等大小的VSD增大，因?yàn)榉至髁枯^大，右室變的增大和肥厚。因此，在X線片上表現(xiàn)為雙室增大，明顯的肺血增多。ECG上表現(xiàn)為雙室肥厚和左房增大。第十六頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第十七頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第十八頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日室間隔缺損室間隔缺損的病理類(lèi)型根據(jù)胚胎發(fā)育情況可分為膜部缺損漏斗部缺損和肌部缺損三大類(lèi)型其中以膜部缺損最常見(jiàn)肌部缺損最少見(jiàn)膜部缺損又分為單純膜部缺損嵴下型缺損和隔瓣下型缺損;漏斗部缺損又分為干下型和嵴內(nèi)型缺損第十九頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日

室間隔缺損根據(jù)缺損的位置，可分為五型：一、室上嵴上缺損位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。二、室上嵴下缺損位于室間隔膜部，此型最多見(jiàn)，約占60－70％。三、隔瓣后缺損位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。第二十頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日室間隔缺損四、肌部缺損位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時(shí)間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。五、共同心室室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或?yàn)槎鄠€(gè)缺損，較少見(jiàn)。第二十一頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第二十二頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日室間隔缺損室間隔缺損，缺損在0.1～3cm間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無(wú)臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。第二十三頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日病理生理小的室間隔缺損左向右分流量小，不易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，臨床上可長(zhǎng)期無(wú)癥狀；中等和較大的室間隔缺損產(chǎn)生大量的左向右分流，肺血管阻力輕度增高，右心負(fù)荷增大，臨床上可有中等程度的癥狀；巨大室間隔缺損左向右分流量大，較快形成肺動(dòng)脈高壓，右心室壓力升高接近或超過(guò)左心室壓力，出現(xiàn)雙向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格綜合征。第二十四頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日病理生理在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、左心室，在心室水平通過(guò)缺損口又流入右心室，進(jìn)入肺循環(huán)，因而左、右心室負(fù)荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。第二十五頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第二十六頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日癥狀缺損小，可無(wú)癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。第二十七頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日體征心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大。典型體征：胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫，震顫與雜音最強(qiáng)點(diǎn)一致。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。第二十八頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查

X－線缺損小者心影多無(wú)改變。缺損中度大時(shí)，心影有不同程度增大，以右心室為主，肺動(dòng)脈圓錐突出，肺野充血，主動(dòng)脈結(jié)縮小。缺損大者，左、右心室均增大，肺動(dòng)脈干凸出，肺血管影增強(qiáng)，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺野外側(cè)帶反而清晰。發(fā)生肺動(dòng)脈高壓右向左分流綜合征時(shí)，由于左向右分流減少，右向左分流增多，周?chē)渭y理反而減少，肺野反而清晰。第二十九頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第三十頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第三十一頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第三十二頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第三十三頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日心電圖缺損小者心電圖無(wú)異常。中度缺損可出現(xiàn)左心室高電壓和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯圖形。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴勞損或V5-6導(dǎo)聯(lián)深Q波等改變。第三十四頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日室間隔缺損的心電圖特點(diǎn)室間隔缺損的心電圖特點(diǎn)主要包括以下幾個(gè)方面：

1.小型室間隔缺損心電圖可表現(xiàn)為正常。

2.中型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為左室肥大，亦可出現(xiàn)左房肥大。

3.大型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為雙室肥大，在心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)的中部有電壓較高的雙向QRS波（大于4.5mV），在2歲以內(nèi)大約有半數(shù)心電圖是雙室增大?？砂橛凶蠓吭龃螅憩F(xiàn)為P波有切跡，V1上P波雙向。第三十五頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第三十六頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第三十七頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日超聲心動(dòng)圖左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷。多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測(cè)到最大湍流。第三十八頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第三十九頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日心導(dǎo)管檢查右心室水平血氧含量高于右心房9%容積以上，或右心室平均血氧飽和度>右心房4%以上即可認(rèn)為心室水平有左向右分流存在。偶而導(dǎo)管可通過(guò)缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。在進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查時(shí)應(yīng)特別注意瓣下型缺損，由于左向右分流的血流直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，致肺動(dòng)脈水平的血氧飽和度高于右心室，易誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。第四十頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日心血管造影彩色多普勒超聲診斷單純室缺的敏感達(dá)100%，準(zhǔn)確性達(dá)98%，故一般不需做造影檢查。但如疑及肺動(dòng)脈狹窄可行選擇性右心室造影。如欲與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主、肺動(dòng)脈間隔缺損相鑒別，可行逆行性主動(dòng)脈造影。對(duì)疑難病例可行選擇性左心室造影，以明確缺損部位及大小。第四十一頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第四十二頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第四十三頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第四十四頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第四十五頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第四十六頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第四十七頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第四十八頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日第四十九頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日診斷根據(jù)典型體征，X－線、心電圖，超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管等檢查可以確診。需注意當(dāng)本病合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，后者的雜音往往被室間隔缺損的響亮雜音所掩蓋，而易于漏診，室間隔為瓣下型缺損時(shí)，由于左至右分流的血液直接流入肺動(dòng)脈，致肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，易于誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。故必要時(shí)可作升主動(dòng)脈造影明確診斷。第五十頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷一、房間隔缺損原發(fā)孔未閉型二、肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄病人肺動(dòng)脈區(qū)第二音正?；驕p低，X－線示肺血管影稀少，右心導(dǎo)管檢查無(wú)分流，右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差。第五十一頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日室間隔缺損三、梗阻性肥厚型心肌病梗阻性心肌病雜音為噴射性，響亮隨體位及呼吸而改變,X線示肺動(dòng)脈干不凸出，肺血管影不多。四、室上嵴上型室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，使主動(dòng)脈瓣失去支持而致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，需注意與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈竇瘤破入右心、主肺動(dòng)脈缺損鑒別。右心導(dǎo)管檢查示右心室水平有分流，升主動(dòng)脈造影示左心室有造影劑返流，右心室提前顯影。第五十二頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日預(yù)防保健1.戒除不良生活習(xí)慣包括孕婦本人及其配偶如嗜煙酗酒等

2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡貧血等

3.積極做好產(chǎn)前檢查工作預(yù)防感冒應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質(zhì)

4.對(duì)高齡產(chǎn)婦有先心病家族史夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)第五十三頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日治療1.藥物治療小型缺損者無(wú)須治療然而在進(jìn)行可能導(dǎo)致短暫菌血癥如牙科或其他創(chuàng)傷性治療以前為避免細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的發(fā)生需事先用抗生素預(yù)防有中至大型左向右分流產(chǎn)生心力衰竭的嬰兒當(dāng)可能出現(xiàn)缺損部分或完全自然關(guān)閉時(shí)也可最初以藥物治療：

(1)利尿藥：降低心臟負(fù)荷和體循環(huán)靜脈的充血狀況螺內(nèi)酯(安體舒通)有保鉀作用同時(shí)使用呋塞米和螺內(nèi)酯(安體舒通)無(wú)須額外補(bǔ)鉀

(2)地高辛：但在小嬰兒最初出現(xiàn)負(fù)荷加重時(shí)一般不用

(3)血管擴(kuò)張藥：如依那普利和卡托普利能有效降低體循環(huán)的超負(fù)荷狀況在長(zhǎng)期使用這些藥的過(guò)程中應(yīng)定期檢測(cè)血電解質(zhì)地高辛水平腎功能情況當(dāng)藥物治療無(wú)效則表明需盡早實(shí)施手術(shù)治療

第五十四頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日外科治療(1)手術(shù)指征：對(duì)于不伴其他畸形的單純室間隔缺損藥物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流出現(xiàn)活動(dòng)受限反應(yīng)差的;肺高壓反復(fù)肺部感染者若肺∶主動(dòng)脈血流量大于2說(shuō)明至少存在中型缺損需要行手術(shù)關(guān)閉缺口;該比值不到2∶1不會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓一般先以藥物治療1～2歲后復(fù)查心導(dǎo)管了解左向右分流量的變化及肺血管阻力;如果5～6歲小兒肺動(dòng)脈壓力仍持續(xù)高于主動(dòng)脈50%為減少肺血管疾病的發(fā)生也需要進(jìn)行手術(shù)大多數(shù)病人在3～12個(gè)月時(shí)做手術(shù)在這年齡階段行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)肺動(dòng)脈壓力可恢復(fù)正常在心血管治療中心現(xiàn)在行手術(shù)修補(bǔ)室間隔缺損的嬰兒病死率接近于0

第五十五頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日室間隔缺損手術(shù)禁忌證：出現(xiàn)下列情況者，說(shuō)明病期過(guò)晚，已失去缺損修補(bǔ)手術(shù)時(shí)機(jī)，如勉強(qiáng)為之僥幸度過(guò)手術(shù)關(guān)，亦無(wú)臨床效果，而且有手術(shù)加速其惡化致死之虞。①靜止和輕度活動(dòng)后出現(xiàn)紫紺，或已有杵狀指（趾）。②缺損部位的收縮期雜音不明顯或已消失，代之以因肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生的P2亢強(qiáng)或肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（GrahamSteell雜音）。③動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低（＜90%）；或靜止時(shí)為正常臨界水平，稍加活動(dòng)即明顯下降。④超聲多普勒檢查，示心室水平呈以右向左為主的雙向分流或右至左（逆向）分流。⑤右心導(dǎo)管檢查，示右心室壓力與左心室持平或反而高出；肺總阻力＞10Wood單位（800dyn、s、cm-5）；肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值＜1.2；或肺循環(huán)阻力/體循環(huán)阻力比值＞0.75。

第五十六頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日室間隔缺損(3)手術(shù)治療：大多室間隔缺損可經(jīng)心房路徑修復(fù)此外通過(guò)該路徑亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;動(dòng)脈下型缺損可經(jīng)主動(dòng)脈瓣路徑但對(duì)一些肌部缺損的關(guān)閉手術(shù)必須以左心室或右心室為入口;有多個(gè)孔洞的肌部缺損小兒手術(shù)難度較大先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)可減少分流量1～2年后再行缺損關(guān)閉手術(shù)手術(shù)加導(dǎo)管方案治療多發(fā)孔洞型室間隔缺損將可能越來(lái)越普遍動(dòng)脈下缺損并發(fā)主動(dòng)脈瓣疾病是早期手術(shù)的指征而不是取決于分流量的大小但是對(duì)于無(wú)主動(dòng)脈瓣畸形的宣間隔缺損手術(shù)治療的必要性尚有爭(zhēng)議：有人主張為了避免主動(dòng)脈瓣并發(fā)癥的出現(xiàn)所有的動(dòng)脈下型缺損均應(yīng)手術(shù)治療而最近研究表明小于5mm的缺損不可能引起主動(dòng)脈瓣畸形及主動(dòng)脈反流缺損小于5mm沒(méi)有臨床癥狀的病人可僅以藥物保守治療;對(duì)伴有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣脫垂和主動(dòng)脈反流的患兒除了行缺損關(guān)閉術(shù)外還需行主動(dòng)脈瓣修復(fù)手術(shù)大型室缺引起嚴(yán)重肺高壓者在決定是否手術(shù)以前先要仔細(xì)了解肺血管阻力和肺血管擴(kuò)張術(shù)后肺血管阻力下降程度行心導(dǎo)管術(shù)時(shí)控制吸入100%氧及NO氣體可觀察肺血管的反應(yīng)程度肺循環(huán)阻力大于8Wood單位通常列為手術(shù)禁忌出現(xiàn)艾森門(mén)格綜合征者只能行心臟移植術(shù)

第五十七頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日并發(fā)癥（一）感染性心內(nèi)膜炎在1歲以下嬰兒很少見(jiàn)。Corone等的一組患者中，以15～29歲的發(fā)生率最高。一般說(shuō)來(lái)，生存時(shí)間愈長(zhǎng)，并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的機(jī)會(huì)愈大。（二）傳導(dǎo)阻滯膜部缺損邊緣的心內(nèi)膜繼發(fā)性纖維化，壓迫鄰近傳導(dǎo)束，產(chǎn)生完全性或不完全性傳導(dǎo)阻滯。第五十八頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日并發(fā)癥（三）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

室間隔缺損位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。Nodas報(bào)告發(fā)生率為4.6％，Tatsuno報(bào)告為8.2％。造成關(guān)閉不全的原因有二：①缺損位于主動(dòng)脈瓣環(huán)的緊下方，瓣環(huán)缺乏足夠的支持。高速的分流自左向右噴射時(shí)，把主動(dòng)脈瓣葉拉向下方，先使其延長(zhǎng)，再產(chǎn)生脫垂，形成關(guān)閉不全。如不及時(shí)修補(bǔ)缺損，關(guān)閉不全將逐漸加重。②有些缺損邊緣變厚，機(jī)化收縮，甚至形成纖維帶，牽拉主動(dòng)脈瓣，產(chǎn)生關(guān)閉不全。第五十九頁(yè)，共六十七頁(yè)，2022年，8月28日室間隔缺損手術(shù)后處理：除按一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)后處理外，對(duì)術(shù)前有明顯肺動(dòng)脈高壓者，術(shù)后宜持續(xù)應(yīng)用呼吸器至翌日晨，如術(shù)后48小時(shí)仍不能脫離呼吸器，應(yīng)做氣管切開(kāi)取代氣管內(nèi)插管。肺動(dòng)脈高壓者常有術(shù)后循環(huán)不穩(wěn)定，需用正性肌力藥物維持血壓。術(shù)后發(fā)生Ⅲ