先天性腎反常課件

腎臟先天反常腎臟先天性反常是泌尿系統(tǒng)比較常見的疾病，約占泌尿系統(tǒng)疾病的10%,其中腎畸形約占泌尿系統(tǒng)畸形的60%，同時可伴有泌尿生殖系統(tǒng)及其他系統(tǒng)臟器的先天性反常。腎臟先天性反常的種類繁多，包括腎臟的大小、數(shù)目、輪廓、形態(tài)、結(jié)構(gòu)、位置、腎盂、軸向及其血管等均可發(fā)生反常。

今天主要和大家討論以下幾種腎臟先天性反常一、先天性腎缺如二、腎發(fā)育不全三、異位腎四、重復腎與重復輸尿管五、分葉腎與腎葉發(fā)育異常六、腎旋轉(zhuǎn)反常七、融合腎一、腎缺如(二)聲像圖表現(xiàn)一側(cè)腎區(qū)無腎回聲實時觀察膀胱三角區(qū)一側(cè)輸尿管開口處無噴尿征象，對側(cè)輸尿管噴尿率和射程明顯高于正常人。對側(cè)腎代償性增大，實質(zhì)增厚、腎竇輪廓增大、腎內(nèi)部整體結(jié)構(gòu)正常。二、腎發(fā)育不全（一）病理與臨床特點腎發(fā)育不全：是指在胚胎期，由于血液應(yīng)障礙和其他原因?qū)е律I組織未能充分發(fā)育，形成一個較小的幼稚型腎，稱為先天性腎發(fā)育不良或小腎畸形。腎發(fā)育不全腎外形正常。本病多發(fā)生于青少年，發(fā)病率在2%左右。多為單側(cè)，雙側(cè)發(fā)生者多在出生后短時間內(nèi)死亡。腎發(fā)育不良常伴泌尿、生殖系統(tǒng)的其他先天性反常，如輸尿管開口異位、異位腎、腎血管和輸尿管畸形等。也可伴有腎上腺、精索睪丸缺如等。臨床表現(xiàn)取決于腎發(fā)育不全的程度。大多數(shù)單側(cè)腎發(fā)育不全的病人多無癥狀。部分病人出現(xiàn)并發(fā)癥時，可有持續(xù)性高血壓，降壓藥治療對高血壓并不敏感，切除病腎后，血壓恢復正常。雙側(cè)腎發(fā)育不全病人多有慢性腎功能不全的表現(xiàn)。二、腎發(fā)育不全（二）聲像圖表現(xiàn)一側(cè)腎區(qū)域或略低位置或髂窩出顯示一個小腎回聲，腎外形正常，輪廓較小，體積小于正常的50%。腎包膜不光滑，少數(shù)可呈分葉狀。通常腎長徑5-7cm，寬3-4cm，厚2-3cm；皮質(zhì)較薄，髓質(zhì)較小或顯示不滿意，腎竇回聲也相應(yīng)縮小。彩色多普勒顯示患側(cè)腎內(nèi)血流信號明顯減少，血流速度減慢，但RI和PI無明顯增大。健側(cè)腎呈代償性增大，實質(zhì)增厚，腎竇增寬，腎形態(tài)和內(nèi)部結(jié)構(gòu)的比例相應(yīng)增大。??[鑒別診斷

?（一）、單腎缺如應(yīng)與異位腎和游走腎鑒別?擴大掃查范圍，骶前盆腔。?（二）單腎缺如與一側(cè)腎萎縮鑒別，并應(yīng)詢問有無手術(shù)史。?（三）腎發(fā)育不全與腎發(fā)育不良與慢性腎病腎萎縮鑒別?前者小腎，形態(tài)結(jié)構(gòu)正常，后者除體積小皮質(zhì)變薄，增高，腎竇面積相對大，皮髓質(zhì)分界不清。三、異位腎（二）聲像圖表現(xiàn)超聲檢查一側(cè)腎區(qū)無腎回聲，因異位腎（胸內(nèi)腎除外）多伴有不同程度的發(fā)育不良，健側(cè)腎則呈代償性增大。1.盆腔異位腎：多位于膀胱頂部偏向一側(cè)，少數(shù)可在髂腰部或膀胱的側(cè)方；輸尿管發(fā)育較短，輸尿管入口多見于同側(cè)膀胱三角區(qū)上方；動脈血供是來自髂總動脈或腹主動脈下部的動脈分支供給。異位腎體積一般相對較小，但形態(tài)基本正常。聲像圖所見腎竇和髓質(zhì)輪廓發(fā)育較小，腎實質(zhì)厚度基本正常。彩色多普勒血流顯像可追蹤顯示其血管走行的位置與方向。常伴有輕度腎積水和腎結(jié)石。2.橫過異位腎：對側(cè)腎大小、形態(tài)和位置正常，在其下方另有一腎回聲，少數(shù)在對側(cè)腎的內(nèi)側(cè)顯示。橫過異位腎與橫過融合腎不同，兩腎無融合征象。3.胸腔異位腎：臨床罕見。腎在橫隔上方的胸腔內(nèi)，中上極位于胸內(nèi)，其余部分則位于橫隔下方的原腎所在的位置。腎的大小、形態(tài)及內(nèi)部結(jié)構(gòu)回聲，均與正常腎類似。?四、重復腎?[鑒別診斷]?（一）、雙腎盂畸形：兩個腎盂，輸尿管不重復。腎竇回聲分不連接的兩部分，無腎盂積水及輸尿管擴張，腎大小形態(tài)正常。?（二）、腎囊腫：積水型重復腎酷似囊腫，但重復腎積水時不規(guī)則與輸尿管相通。?對某些復雜畸形和有合并癥時顯示有難度。輸尿管積水可超聲導向造影。五、分葉腎與腎葉發(fā)育異常（一）病理與臨床特點1.在胎兒期，腎實質(zhì)呈分葉狀，外形似樹葉狀，一般在出生后五歲之前分葉消失，若到成人仍存在，即為分葉腎。2.腎葉發(fā)育異常：實質(zhì)皮質(zhì)和髓質(zhì)發(fā)育不良或過度發(fā)育。腎葉發(fā)育不良，可出現(xiàn)局部腎葉缺如，腎包膜可貼近腎竇，出現(xiàn)凹陷。腎葉增大時，腎實質(zhì)局限性增厚并向外突出，類似假腫瘤結(jié)節(jié)；局部隆突的始末部形成一個或多個切跡；當腎葉突向腎竇內(nèi)時，導致臨近腎盂分成兩部分，形成雙腎盂樣改變。3.分葉腎與腎葉發(fā)育不良均無明顯臨床癥狀。五、分葉腎與腎葉發(fā)育異常（二）聲像圖表現(xiàn)分葉腎大小正常，腎包膜不平滑，局部隆起呈分葉狀，并可見深淺不一的腎葉切跡，呈花瓣樣改變，隆起處與切跡下方的腎實質(zhì)回聲正常，腎竇輪廓回聲正?；蛴猩贁?shù)腎竇回聲向?qū)嵸|(zhì)區(qū)輕度延伸。隆起處局部腎髓質(zhì)外形飽滿或相對較大。重度腎葉發(fā)育不良表現(xiàn)局部腎葉缺如，腎包膜可貼近腎竇，兩者間無明顯腎實質(zhì)和髓質(zhì)回聲；輕度腎葉發(fā)育不良腎大小基本正常，腎包膜局部有不同程度內(nèi)陷，局部髓質(zhì)輪廓較小或顯示不滿意。腎葉增大時，則表現(xiàn)為腎實質(zhì)局限性增厚并向外突出，似腫瘤結(jié)節(jié)；當腎葉突向腎竇內(nèi)時，可使臨近腎盂分成兩部分，即雙腎盂樣改變。彩色多普勒顯示分葉腎局部腎內(nèi)血管走行無明顯異常改變；腎發(fā)育不良局部腎內(nèi)血管變細，血流信號減少或缺如；增大的腎葉內(nèi)可見葉間動脈和弓狀動脈血流。?七、融合腎?[病理與臨床表現(xiàn)]?可有多種表現(xiàn)形式一側(cè)腎橫過移位并與對側(cè)融合（橫過融合腎）；合并移位上下極融合（S型腎），全融合（團塊腎）；最常用見的下極融合（蹄型腎）?？珊喜⑵渌蛎谀蛏钞惓?。?[超聲表現(xiàn)]?雙側(cè)腎在同或?qū)?cè)融合，并有各自的集合系統(tǒng)。?1、蹄型腎：①腎低，長徑小；②背部查下極接近中線呈倒“八”字形；③經(jīng)腹脊椎、腹主