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兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤經(jīng)導(dǎo)管眼動(dòng)脈灌注化療廣州市婦女兒童醫(yī)療中心州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科陳昆山兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤經(jīng)導(dǎo)管眼動(dòng)脈灌注化療1、概述☆視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(Retinoblastoma,RB)是兒童最常見(jiàn)的眼內(nèi)惡性腫瘤,發(fā)病率約為1:15000至1:20000,國(guó)內(nèi)活產(chǎn)兒發(fā)病率為1:11800至1:23160。占兒童致盲原因的5%,發(fā)病年齡90%小于3歲無(wú)種族,無(wú)地域及性別差異。廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科、概述2、概述

根據(jù)聯(lián)合國(guó)2019年的人口統(tǒng)計(jì)調(diào)查,我國(guó)發(fā)病人數(shù)是僅次于印度、位居世界第二多的國(guó)家。心單眼發(fā)病約占60%,發(fā)病年齡平均27個(gè)月;雙眼發(fā)病約占40%,發(fā)病年齡平均72個(gè)月令三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是指在雙眼發(fā)病的基礎(chǔ)上,顱內(nèi)出現(xiàn)原發(fā)腫瘤,多發(fā)于蝶鞍上(17%)或者松果體(83%),屬于雙眼發(fā)病的一種特殊類(lèi)型。廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科、概述3、概述◆遺傳型(占40%)由患病的父母或父母為突變基因攜帶者遺傳,或由正常父母的生殖細(xì)胞突變所致者,為常染色體顯性遺傳?!舭l(fā)病早,多為雙側(cè),視網(wǎng)膜上有多個(gè)腫瘤病灶,易發(fā)生第二惡性腫瘤廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科、概述4amplificationnp53inactivatedelIsurvwalRB1基因發(fā)生變異或者缺失,無(wú)法產(chǎn)生正常的pRB(視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤蛋白)視網(wǎng)膜母細(xì)胞就會(huì)不停地增殖,無(wú)法分化成正常的視網(wǎng)膜細(xì)胞,形成腫瘤。廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科amplification5、概述心非遺傳型約占60%,由患者本人的視網(wǎng)膜母細(xì)胞發(fā)生突變(體細(xì)胞突變)所致。◆此型不遺傳,發(fā)病較晚,多為單眼,視網(wǎng)膜上僅見(jiàn)單個(gè)病灶,不易發(fā)生第二惡性腫瘤。廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科、概述6、臨床表現(xiàn)◆多發(fā)生于嬰幼兒,早期不易發(fā)現(xiàn)

根據(jù)腫瘤的表現(xiàn)和發(fā)展過(guò)程一般可分四期1眼內(nèi)生長(zhǎng)期:外眼正常,因患兒年齡小,不能自述有無(wú)視力障礙,一般不易被早期發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時(shí),瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射,故稱(chēng)黑蒙性貓眼,此時(shí)常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科、臨床表現(xiàn)7c廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科c8廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科廣州市婦女兒童醫(yī)療中9、臨床表現(xiàn)心眼底改變:圓形或橢圓形,邊界清楚,單發(fā)或多發(fā),白色或黃色結(jié)節(jié)狀隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血點(diǎn),可為早期診斷提供一些臨床依據(jù)。廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科、臨床表現(xiàn)10視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件11視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件12視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件13視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件14視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件15視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件16視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件17視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件18視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件19視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件20視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件21視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件22視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件23視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件24視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件25視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件26視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件27視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件28視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件29視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件30視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件31視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件32視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件33視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件34視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件35視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件36視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件37視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件38視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件39視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件40視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件41視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件42視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件43視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件44視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件45視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件46視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件47視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件48視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件49視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件50視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件51視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件52視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件53視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件54視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件55視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件56視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件57視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件58視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件59視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件60視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件61兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤經(jīng)導(dǎo)管眼動(dòng)脈灌注化療廣州市婦女兒童醫(yī)療中心州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科陳昆山兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤經(jīng)導(dǎo)管眼動(dòng)脈灌注化療62、概述☆視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(Retinoblastoma,RB)是兒童最常見(jiàn)的眼內(nèi)惡性腫瘤,發(fā)病率約為1:15000至1:20000,國(guó)內(nèi)活產(chǎn)兒發(fā)病率為1:11800至1:23160。占兒童致盲原因的5%,發(fā)病年齡90%小于3歲無(wú)種族,無(wú)地域及性別差異。廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科、概述63、概述

根據(jù)聯(lián)合國(guó)2019年的人口統(tǒng)計(jì)調(diào)查,我國(guó)發(fā)病人數(shù)是僅次于印度、位居世界第二多的國(guó)家。心單眼發(fā)病約占60%,發(fā)病年齡平均27個(gè)月;雙眼發(fā)病約占40%,發(fā)病年齡平均72個(gè)月令三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是指在雙眼發(fā)病的基礎(chǔ)上,顱內(nèi)出現(xiàn)原發(fā)腫瘤,多發(fā)于蝶鞍上(17%)或者松果體(83%),屬于雙眼發(fā)病的一種特殊類(lèi)型。廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科、概述64、概述◆遺傳型(占40%)由患病的父母或父母為突變基因攜帶者遺傳,或由正常父母的生殖細(xì)胞突變所致者,為常染色體顯性遺傳?!舭l(fā)病早,多為雙側(cè),視網(wǎng)膜上有多個(gè)腫瘤病灶,易發(fā)生第二惡性腫瘤廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科、概述65amplificationnp53inactivatedelIsurvwalRB1基因發(fā)生變異或者缺失,無(wú)法產(chǎn)生正常的pRB(視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤蛋白)視網(wǎng)膜母細(xì)胞就會(huì)不停地增殖,無(wú)法分化成正常的視網(wǎng)膜細(xì)胞,形成腫瘤。廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科amplification66、概述心非遺傳型約占60%,由患者本人的視網(wǎng)膜母細(xì)胞發(fā)生突變(體細(xì)胞突變)所致。◆此型不遺傳,發(fā)病較晚,多為單眼,視網(wǎng)膜上僅見(jiàn)單個(gè)病灶,不易發(fā)生第二惡性腫瘤。廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科、概述67、臨床表現(xiàn)◆多發(fā)生于嬰幼兒,早期不易發(fā)現(xiàn)

根據(jù)腫瘤的表現(xiàn)和發(fā)展過(guò)程一般可分四期1眼內(nèi)生長(zhǎng)期:外眼正常,因患兒年齡小,不能自述有無(wú)視力障礙,一般不易被早期發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時(shí),瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射,故稱(chēng)黑蒙性貓眼,此時(shí)常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科、臨床表現(xiàn)68c廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科c69廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科廣州市婦女兒童醫(yī)療中70、臨床表現(xiàn)心眼底改變:圓形或橢圓形,邊界清楚,單發(fā)或多發(fā),白色或黃色結(jié)節(jié)狀隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血點(diǎn),可為早期診斷提供一些臨床依據(jù)。廣州市婦女兒童醫(yī)療中廣州市兒童醫(yī)院介入血管瘤科、臨床表現(xiàn)71視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件72視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件73視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件74視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件75視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件76視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件77視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件78視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件79視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件80視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件81視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件82視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件83視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件84視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件85視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件86視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件87視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件88視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件89視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件90視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件91視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件92視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件93視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件94視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件95視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件96視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件97視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件98視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件99視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件100視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件101視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件102視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件103視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件104視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件105視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件106視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件107視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件108視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件109視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件110視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療課件1

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