共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷

關(guān)于共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷第一頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日共濟(jì)運(yùn)動機(jī)體的運(yùn)動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。動作過程是否準(zhǔn)確順利取決于這些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切協(xié)調(diào)。神經(jīng)系統(tǒng)在不同時(shí)間內(nèi)對許多運(yùn)功動單位的動員數(shù)目和沖動頻率的控制作用。肌肉之間這種協(xié)調(diào)配合稱為共濟(jì)運(yùn)動。第二頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日共濟(jì)失調(diào)：在肌力沒有減退的情況下，肢體運(yùn)動的協(xié)調(diào)動作失調(diào)，不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)。此外，不自主運(yùn)動、肌張力增高和輕度癱瘓都影響動作的正確進(jìn)行，須先排除。第三頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日病因和機(jī)理第四頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日共濟(jì)失調(diào)主要反映小腦半球或與對側(cè)額葉皮質(zhì)間的聯(lián)系的損害，但在其他部位的病變中也可能產(chǎn)生。姿勢和動作密切相關(guān)。姿勢反應(yīng)的失常使身體各部分在動作開始前即不能維持穩(wěn)定的關(guān)系。第五頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日異常的迷路沖動使機(jī)體對環(huán)境空間的調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生前庭性共濟(jì)失調(diào)，常伴發(fā)眩暈。深感覺障礙則破壞運(yùn)動的反饋機(jī)理，使患者不能意識到運(yùn)動中的異常，也喪失重要的反射沖動，產(chǎn)生感覺性共濟(jì)失調(diào)?？梢娪谥車窠?jīng)、脊髓后索和頂葉皮質(zhì)的病變。第六頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長，薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢的深感覺，楔束傳導(dǎo)軀干上段與兩上肢的深感覺。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經(jīng)對側(cè)的丘腦而到大腦皮質(zhì)，后束傳導(dǎo)肌肉、關(guān)節(jié)與肌腱的深感覺、肢體在空間中的位置、肢體運(yùn)動的力與范圍的沖動、以及部分感覺與兩點(diǎn)鑒別感覺。第七頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反應(yīng)。小腦是維持軀體平衡、共濟(jì)運(yùn)動和肌張力的重要中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。第八頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日深感覺、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦的病損均可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)。第九頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日檢查方法第十頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日共濟(jì)運(yùn)動的檢查可以通過日?；顒拥挠^察來獲得。共濟(jì)失調(diào)患者在空間和時(shí)間上對肌收縮的控制障礙。主要表現(xiàn)：辨距不良：動作的幅度太大－辨距過度

幅度過?。婢嗖蛔愕谑豁?，共一百二十八頁，2022年，8月28日動作分解：各肌群在時(shí)間上不能很好地配合，圓滑流利的動作變成許多孤立的動作。肌肉收縮和松弛不及時(shí)，在做來回重復(fù)性動作時(shí)最為明顯，臨床上稱之為輪替動作失常。第十二頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日共濟(jì)失調(diào)的障礙在書寫和語言中也可發(fā)現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)的患者言語遲緩、含糊，但又常爆發(fā)出幾個(gè)音。書寫常有字體過大、筆畫不勻的現(xiàn)象。第十三頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日指鼻試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：1上肢外展，伸直的食指尖端觸及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度進(jìn)行。3先睜眼做，然后閉眼重復(fù)。4兩側(cè)分別試驗(yàn)。5觀察動作是否平穩(wěn)、準(zhǔn)確、連續(xù)，睜閉眼是否一致。第十四頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日鼻－指－鼻試驗(yàn)睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者伸出的指尖。檢查者不斷改變其手指的位置第十五頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日過指試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：患者上肢向前平伸，食指放在檢查者固定不動的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降到檢查者的手指，始終維持上肢伸直。先睜眼再閉眼。兩側(cè)可以分別或同時(shí)試驗(yàn)。第十六頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日前庭性共濟(jì)失調(diào)：雙側(cè)上肢下降時(shí)均偏向迷路有病變的一側(cè)。小腦性共濟(jì)失調(diào)：患側(cè)的上肢向外側(cè)偏斜。感覺性共濟(jì)失調(diào)：閉眼時(shí)尋不到檢查者的手指，但沒有固定方向的偏斜。第十七頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日跟－膝－脛試驗(yàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者在舉腿和觸膝時(shí)呈現(xiàn)辨距不良，下移時(shí)常搖晃不穩(wěn)。感覺性共濟(jì)失調(diào)：患者難以找到膝蓋。第十八頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日輪替動作－快速重復(fù)地動作前臂的旋前和旋后手的拍打動作伸指和握拳動作足趾叩擊地板注意上述動作速度和節(jié)律。第十九頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日反跳試驗(yàn)患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時(shí)或分別突然向下推動其臂部?；颊咂脚P維持屈髖屈膝直角時(shí)，檢查者推動其小腿。小腦性共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)為主動恢復(fù)原來位置的動作過度或者上下擺動時(shí)間過長。第二十頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日無撐坐起試驗(yàn)患者從仰臥位不用手撐而試行坐起，正常人于軀干屈曲同時(shí)下肢下壓。小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者將髖部和軀干同時(shí)屈曲，稱為合并屈曲現(xiàn)象。第二十一頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日共濟(jì)失調(diào)步態(tài)小腦中線或彌漫性病變造成步行不穩(wěn)，兩腿分開（闊基步態(tài)），步行方向不固定，上下身動作也不協(xié)調(diào)（酒醉步態(tài)）。小腦半球病變或前庭病變：行走時(shí)向患側(cè)偏斜，在直線行走或繞椅行走時(shí)最為明顯。深感覺障礙：跨閾步態(tài)，并常以目視地，閉眼時(shí)呈現(xiàn)顯著的不規(guī)則步態(tài)。第二十二頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日【臨床表現(xiàn)】第二十三頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日1.感覺性共濟(jì)失調(diào):第二十四頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日1.感覺性共濟(jì)失調(diào):共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕，閉目時(shí)加劇。伴有位置覺，振動覺減低或消失。因深感覺障礙下肢重而多見，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)。患者夜間行路困難。第二十五頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日行走時(shí)雙目注視地面舉足過高，步距寬大，踏地過重，狀如跨閾，故稱跨閾步態(tài)。閉目難立征陽性，指鼻試驗(yàn)，跟膝脛試驗(yàn)動作不準(zhǔn)確。第二十六頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日（一）周圍神經(jīng)病變臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對稱性的感覺、運(yùn)動和營養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。第二十七頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日其共濟(jì)失調(diào)的主要特點(diǎn)是四肢的共濟(jì)失調(diào)，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端，閉目時(shí)加重。有深感覺障礙，無Argyll-Robertson氏瞳孔，無括約肌障礙，以上三點(diǎn)可與后束型或脊髓癆鑒別。第二十八頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日（二）后根病變多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，伴有感覺異常、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。第二十九頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典型的感覺性共濟(jì)失調(diào)。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應(yīng)陽性。第三十頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日（三）后束病變各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，如亞急性聯(lián)合變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。其特點(diǎn)是感覺分離，即觸覺、溫痛覺無損害，而位置覺、壓覺及振動覺減低或消失。第三十一頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進(jìn)和病理征陽性，也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸發(fā)生感覺性共濟(jì)失調(diào)癥狀，往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺障礙和錐體束征，腰穿有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。第三十二頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日（四）腦干病變凡損害延髓薄束核和楔束核，或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時(shí)均可發(fā)生感覺性共濟(jì)失調(diào)。延髓病變其共濟(jì)失調(diào)在同側(cè)，橋腦、中樞病變共濟(jì)失調(diào)在對側(cè)。其特點(diǎn)是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)。第三十三頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日（五）丘腦病變丘腦性共濟(jì)失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對側(cè)半身感覺性共濟(jì)失調(diào)外，尚可有對側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺障礙，其共濟(jì)失調(diào)上肢重于下肢。第三十四頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日因丘腦與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時(shí)還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺障礙?？梢姷绞肿阈靹訕觿幼?，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時(shí)手不能保持一定的姿勢而出現(xiàn)手指呈指劃運(yùn)動，這是由于手的位置覺障礙所致（假性手足徐動）。第三十五頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日（六）頂葉病變頂葉病變引起感覺性共濟(jì)失調(diào)可見于對側(cè)肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟(jì)失調(diào)與深感覺障礙無平行關(guān)系，即共濟(jì)失調(diào)明顯而深感覺障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙。第三十六頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日2.小腦性共濟(jì)失調(diào):第三十七頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦的解剖和定位診斷第三十八頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦的解剖生理（一）：外部結(jié)構(gòu)外部結(jié)構(gòu)絨球小結(jié)葉——古小腦小腦蚓部——舊小腦小腦半球——新小腦第三十九頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦的解剖生理（二）：外部結(jié)構(gòu)按種系發(fā)生的不同分為：古小腦（絨球小結(jié)葉）——平衡中樞維持平衡（前庭小腦）舊小腦（小腦前葉、后葉的蚓錐、蚓垂）——調(diào)節(jié)肌張力、維持身體平衡（脊髓小腦）新小腦（后葉—小腦半球）——協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動（腦橋小腦）第四十頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦的解剖生理（三）：內(nèi)部結(jié)構(gòu)內(nèi)部結(jié)構(gòu)（InternalArchitecture）皮質(zhì)分子層：星狀細(xì)胞、籃狀細(xì)胞（外—內(nèi)）蒲肯野細(xì)胞層：PurkinjeCell

顆粒層：顆粒細(xì)胞白質(zhì)齒狀核←新小腦（外—內(nèi)）栓狀核←舊小腦球狀核←舊小腦頂核←古小腦第四十一頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日

第四十二頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日

第四十三頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦的解剖生理（四）：纖維聯(lián)系3個(gè)連接臂從上往下依次是：小腦上腳（結(jié)合臂）——中腦——傳出纖維（小腦紅核束）少量傳入纖維（脊髓小腦前束）小腦中腳（橋臂）——橋腦——傳入纖維（橋腦小腦束）小腦下腳（繩狀體）——延髓——傳入纖維（脊髓小腦束、前庭小腦束、橄欖小腦束、網(wǎng)狀小腦束）第四十四頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦的解剖生理（五）：傳出沖動小腦的傳出沖動：同側(cè)支配

小腦上腳紅核脊髓束、丘腦纖維深部核團(tuán)————對側(cè)中紅腦核————

交叉

丘腦腹外側(cè)核

交叉

——同側(cè)脊髓前角運(yùn)動細(xì)胞、4區(qū)、6區(qū)第四十五頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日第四十六頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日第四十七頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦的解剖生理（六）：血液供應(yīng)基底動脈→小腦上動脈→小腦半球前部蚓部腹側(cè)、蚓旁區(qū)小腦核團(tuán)基底動脈→小腦前下動脈→絨球、腹側(cè)小腦椎動脈→小腦后下動脈→小腦半球及核團(tuán)后部第四十八頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日第四十九頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日第五十頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日第五十一頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日累及小腦小結(jié)

VOR反射弧正常

小腦代償功能強(qiáng)

--最易出現(xiàn)孤

立性眩暈小腦后下動脈內(nèi)側(cè)支損害

第五十二頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日定位診斷（一）：小腦病變的臨床表現(xiàn)共濟(jì)運(yùn)動：正常隨意運(yùn)動時(shí)主動肌、拮抗肌、協(xié)同肌和固定肌等的協(xié)作、配合為共濟(jì)運(yùn)動

共濟(jì)失調(diào)：上述隨意運(yùn)動發(fā)生協(xié)作障礙、出現(xiàn)動作的笨拙、姿勢的維持和平衡障礙是一種運(yùn)動功能的異常臨床分為感覺性、前庭性、小腦性、大腦性共濟(jì)失調(diào)，小腦是其中最重要的核心結(jié)構(gòu)第五十三頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)：小腦或其纖維損害后引起肌張力的降低和運(yùn)動障礙平衡障礙：站立、行走不穩(wěn)，睜閉眼并足直立困難辨距不良：對運(yùn)動的距離、速度、力量估量不準(zhǔn)輪替障礙：主動肌、拮抗肌交互作用障礙小腦性語言：語言肌協(xié)同障礙——爆發(fā)性語言第五十四頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn)意向性震顫：關(guān)節(jié)固定不穩(wěn)、肌張力低眼球震顫：眼球運(yùn)動肌協(xié)同障礙，提示前庭小腦系統(tǒng)損害書寫障礙：手部小肌群的精細(xì)運(yùn)動障礙

——大寫癥肌張力降低：張力性神經(jīng)支配改變第五十五頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì)失調(diào)，特點(diǎn)是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟(jì)失調(diào)而辨距不良、輪替運(yùn)動障礙、協(xié)調(diào)不能、運(yùn)動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。第五十六頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺障礙，有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài)，即行走時(shí)兩足分開，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗(yàn)時(shí)共濟(jì)失調(diào)極為明顯，可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫，伴有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運(yùn)動過度、快復(fù)動作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。第五十七頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日（一）小腦蚓部病變小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟(jì)失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟(jì)運(yùn)動近于正?；蛲耆＃Q小腦蚓部綜合征。第五十八頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見，尤其是兒童，如髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見。第五十九頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步行時(shí)最為明顯，通?？梢娚眢w向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身時(shí)可見明顯步態(tài)不穩(wěn)。上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。常伴有眩暈和肌張力減低。第六十頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日慢性進(jìn)行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn)是伴有眼球毛細(xì)血管擴(kuò)張；成人則有進(jìn)行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟(jì)失調(diào)和言語障礙。第六十一頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日（二）小腦半球病變主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào)，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等，臨床上以慢性進(jìn)行性病側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。第六十二頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙、動作笨拙、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動作障礙、指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)陽性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。第六十三頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日頭頸常固定在一個(gè)特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時(shí)可發(fā)生惡心與嘔吐。口齒訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯。行走時(shí)步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。第六十四頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào)?？梢娪诙喟l(fā)性硬化：除有小腦性共濟(jì)失調(diào)、眼震外，常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點(diǎn)。

第六十五頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日（三）全小腦病變主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào)。急性損害以急性小腦炎和中毒多見（如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等）。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細(xì)胞增多，常在2～8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。第六十六頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變，常見的為遺傳性共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn)是有家族史，起病隱襲而呈進(jìn)行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開始伸手取物時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。第六十七頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日（四）小腦橋腦角病變常見病因是腫瘤，以聽神經(jīng)瘤多見，約占80～90%。開始有病側(cè)耳鳴、進(jìn)行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟(jì)失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對側(cè)錐體束征與感覺障礙。

第六十八頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日（五）腦干病變其共濟(jì)失調(diào)可為感覺性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟(jì)失調(diào)以四肢共濟(jì)失調(diào)為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續(xù)時(shí)間久。其特點(diǎn)是同時(shí)伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運(yùn)動、感覺傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。第六十九頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦病損的定位診斷小腦的基本功能絨球小節(jié)葉與軀體平衡和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān)第七十頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦病損的定位診斷２、舊小腦接受脊髓的非意識性本體感覺沖動調(diào)節(jié)肢體協(xié)調(diào)運(yùn)動和維持肌張力３、新小腦受大腦皮層的影響協(xié)調(diào)肢體的精細(xì)運(yùn)動第七十一頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦病損的定位診斷二、小腦損害的表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)肢體遠(yuǎn)端精細(xì)運(yùn)動障礙平衡障礙軀體平衡障礙、小腦性步態(tài)辯距不良運(yùn)動不足或過度第七十二頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦病損的定位診斷協(xié)同障礙起坐試驗(yàn)快速輪替異常（disdiadochokinesia）意向性震顫肌回跳現(xiàn)象肌張力降低及鐘擺樣膝反射第七十三頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦病損的定位診斷小腦性語言眼球震顫書寫障礙特殊征候肌陣攣：局部性、全身性病變部位：（橄欖核-齒狀核-紅核環(huán)路病變）第七十四頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日SubcorticalMotorSystem:

CerebellumDamagecauses:Threemainsystems1.2.3.不能利用前庭信息控制轉(zhuǎn)頭時(shí)的眼球運(yùn)動，不能在行走或者站立時(shí)控制肢體運(yùn)動，難以保持平衡肌張力下降共濟(jì)失調(diào)意向性震顫運(yùn)動啟動困難，動作分解，節(jié)段性第七十五頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日定位診斷（三）：小腦蚓部病變小腦蚓部——軀干共濟(jì)失調(diào)：站立、行走不穩(wěn)步基寬、蚓前部——頭、頸小腦語言蚓后部——軀干、下肢向前后傾倒

髓母細(xì)胞瘤最常見

第七十六頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日定位診斷（四）：小腦半球病變小腦半球——同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)：肌張力減低小腦半球前部——上肢意向性震顫小腦半球后部——下肢向病側(cè)注視時(shí)眼震上肢重于下肢；遠(yuǎn)端重于近端向病變側(cè)傾倒精細(xì)動作重于粗大動作指鼻、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)輪替運(yùn)動差多見于小腦占位和血管病第七十七頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日定位診斷（五）：

小腦蚓部和半球病變的鑒別要點(diǎn)小腦蚓部病變小腦半球病變共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)在軀干表現(xiàn)在肢體坐、立、行走不穩(wěn)意向性震顫上肢重肌張力減低四肢肌張力減低或正常上肢明顯小腦性語言吟詩樣或斷續(xù)樣語言無小腦性眼震無向病灶側(cè)注視時(shí)有粗大眼震傾倒向前后傾倒向病灶側(cè)傾倒第七十八頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日定位診斷（六）：齒狀核病變齒狀核病變——明顯的意向性震顫齒狀核合并下橄欖核損害——?jiǎng)幼鬟^度肌陣攣尿失禁陽萎第七十九頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日定位診斷（七）：彌漫性小腦病變慢性彌漫性損害臨床主要表現(xiàn)為軀體和語言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯，多見于變性急性彌漫性損害時(shí)有軀干和四肢的共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不清、意向性震顫等，多見于炎癥第八十頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日定位診斷（八）：

小腦的機(jī)能大體定位：身體的軀干由小腦蚓部支配蚓部前端支配頭部肌肉，后部支配頸部和軀干肌肉肢體的肌群由同側(cè)小腦半球支配，上肢在上面，下肢在下面第八十一頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日定位診斷（九）：

小腦疾病定位診斷的困難損傷僅見于小腦某一特定功能區(qū)的情況少見慢性損傷時(shí)小腦機(jī)能有一定程度的代償：

殘存小腦實(shí)質(zhì)可代償損傷區(qū)的功能腦的其他部分能代償缺失的小腦功能新小腦代償作用較強(qiáng)：慢性彌漫性小腦變性時(shí)雖有小腦蚓部和半球的同時(shí)損害，但臨床主要表現(xiàn)為軀體和語言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯急性小腦損害時(shí)代償作用少，但常無法顯示小腦癥狀第八十二頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦病變的病因先天性小腦發(fā)育不良顱頸交界區(qū)畸形：頸椎融合、顱底壓跡、顱底凹陷、扁平顱底、環(huán)枕融合、環(huán)樞椎脫位、

Arnold-Chiari畸形外傷：后顱窩外傷、常伴意識障礙，小腦癥候難體現(xiàn)血管疾病：出血、梗死腫瘤：小腦腫瘤、后顱窩腫瘤炎癥與膿腫遺傳變性病中毒與代謝性疾病第八十三頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦病損的定位診斷三、小腦綜合征中線綜合征平衡障礙、頭暈眼球震顫、小腦性語言半球綜合征

同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)第八十四頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦病損的定位診斷遺傳性共濟(jì)失調(diào)慢性進(jìn)行性小腦性損害肌張力異常后期出現(xiàn)腱反射異常和智能障礙Charcot綜合征第八十五頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦病損的定位診斷四、常見的小腦綜合征急性全小腦損害小腦炎、中毒性、脫髓鞘、血管性亞急性小腦損害副腫瘤綜合征第八十六頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日血管病變（一）：小腦出血發(fā)病率：占腦實(shí)質(zhì)出血的5~10%，平均6.1%病因：高血壓病、動脈硬化癥、血管畸形、好發(fā)于齒狀核部位—齒狀核動脈破裂（小腦上動脈分支）癥狀：眩暈、枕部頭痛、惡心、嘔吐體征：肌張力低下、共濟(jì)失調(diào)、無明顯肢體癱瘓?jiān)\斷要點(diǎn)：1.有高血壓等危險(xiǎn)因素的老年人

2.突然發(fā)病

3.有嚴(yán)重眩暈、頻繁嘔吐、劇烈頭痛、肌張力低、無明顯癱瘓

4.CT示小腦半球或蚓部有高密度灶

第八十七頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日血管病變（二）：小腦出血治療：多以意識障礙程度、血腫量、有無腦積水及腦池受壓的情況作為決定治療方案的依據(jù)

內(nèi)科治療外科治療意識障礙清醒昏迷血腫量蚓部＜5ml蚓部＞6ml

半球＜10ml半球＞15ml腦積水無有腦池受壓無有第八十八頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日血管病變（三）：小腦梗死3對小腦動脈之間有廣泛的側(cè)支吻合—梗死發(fā)生率不高小腦后下動脈梗死：44~80%

小腦上動脈梗死：38~56%

小腦前下動脈梗死：13~25%癥狀、體征與小腦出血相似伴對側(cè)大腦病變時(shí)體征不易發(fā)現(xiàn)

第八十九頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦膿腫病因：直接來源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化膿性中耳炎、乳突炎）臨床表現(xiàn)：全身癥候：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腦膜刺激征顱內(nèi)壓增高：頭痛、惡心、嘔吐小腦癥候：同側(cè)共濟(jì)失調(diào)、肌張力減低、眼球震顫治療：抗炎及降顱壓、已形成包膜者手術(shù)切除膿腫預(yù)后：過去死亡率較高，約30~60%，現(xiàn)經(jīng)CT指導(dǎo)下治療死亡率明顯降低

第九十頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦腦炎病因：不明，可能與疫苗接種后、病毒感染等有關(guān)少見，可見于1~4歲幼兒，偶見成人臨床表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào)急性期腦脊液可有淋巴細(xì)胞增多治療：抗病毒預(yù)后：一般較好第九十一頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦腫瘤多見于兒童隱襲性緩慢生長，因功能代償可相當(dāng)長時(shí)間不出現(xiàn)癥狀和體征因后顱窩體積小，腫瘤生長易造成腦室系統(tǒng)梗阻，因此顱高壓出現(xiàn)較早常見：星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤第九十二頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦腫瘤（一）：星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤兒童多見，兒童71.4%發(fā)生于幕下多發(fā)生于小腦半球，少數(shù)發(fā)生于小腦蚓部，或同時(shí)發(fā)生于半球與蚓部，大部分突入腦室內(nèi)，由巨大的囊包裹，囊內(nèi)有囊液癥狀和體征：步態(tài)不穩(wěn)、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、意向性震顫、肌張力減低、顱內(nèi)壓增高、影像學(xué)表現(xiàn)：見后治療：手術(shù)切除瘤結(jié)節(jié)，不能手術(shù)者放療或化療第九十三頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦腫瘤（二）：髓母細(xì)胞瘤75%發(fā)生于15歲以下，40歲以上罕見只發(fā)生于小腦：70~95%發(fā)生于小腦蚓部，多見于兒童

10~15%發(fā)生于小腦半球，多見于成人癥狀：頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視體征：視乳頭水腫、眼震、外展麻痹、閉目難立影像學(xué)表現(xiàn)：見后治療：手術(shù)后易復(fù)發(fā)，對放療敏感高惡性程度：生長迅速、手術(shù)不易切除、有隨CSF播散種植的傾向

第九十四頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日后顱窩腫瘤（一）：聽神經(jīng)瘤占顱內(nèi)腫瘤的5~10%，占橋小腦角腫瘤的80~90%來源于第8對顱神經(jīng)，占據(jù)橋小腦角，壓迫橋腦、延髓、小腦和顱神經(jīng)臨床表現(xiàn)：

1.聽力障礙：常首發(fā)耳鳴，進(jìn)行性加重伴聽力減退

2.小腦癥狀，發(fā)生率約65~85%，主要為共濟(jì)失調(diào)

3.前庭功能障礙：眩暈治療：良性腫瘤，原則上手術(shù)切除可根治

第九十五頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日后顱窩腫瘤（二）：室管膜瘤約占顱內(nèi)腫瘤的5.19%，占膠質(zhì)瘤的12.21%，幕下者為52.56%，來源于腦室壁的室管膜，其中70%來源于第四腦室多發(fā)生于兒童和青少年（6~15歲），成人少見生長緩慢，多屬良性腫瘤臨床表現(xiàn)：無固定表現(xiàn)，取決于腫瘤生長部位，常見顱內(nèi)壓增高、第四腦室底部顱神經(jīng)損害治療：手術(shù)切除腫瘤，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后加用放療第九十六頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（一）影象學(xué)表現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤室管膜瘤CT平掃密度略高或等低略高或等MRIT1W信號低低低或等MRIT2W信號等或高高高CT、MRI增強(qiáng)大多數(shù)強(qiáng)化多數(shù)強(qiáng)化多數(shù)強(qiáng)化均勻強(qiáng)化最常見次常見可見不均勻強(qiáng)化不常見可見可見鈣化不常見可見可見第九十七頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（二）影象學(xué)表現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤室管膜瘤出血少見少見少見壞死、囊變少見常見可見瘤周水腫較常見少見偶見位于中線常見可見最常見位于小腦半球少見可見不見通過第四腦室少見不見常見出口外長第九十八頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日遺傳性共濟(jì)失調(diào)一組以共濟(jì)失調(diào)為主的遺傳性疾病屬常染色體顯性或隱性遺傳發(fā)病年齡從嬰兒至中年以后緩慢、隱襲起病，進(jìn)行性加重主要侵犯小腦、腦干、脊髓臨床分為：脊髓型——Friedreich共濟(jì)失調(diào)小腦型——Marie氏共濟(jì)失調(diào)脊髓小腦型——橄欖橋腦小腦萎縮第九十九頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日遺傳性共濟(jì)失調(diào)（一）：

Friedreich共濟(jì)失調(diào)又名遺傳性家族性脊髓性共濟(jì)失調(diào)常染色體隱性遺傳起病年齡5~18歲，多在少年期起病脊髓背側(cè)及小腦病損臨床表現(xiàn)：軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)，肌張力降低，腱反射減弱，深感覺障礙，骨骼畸形（脊柱側(cè)彎、前、后凸、弓形足、馬蹄足），視神經(jīng)、視網(wǎng)膜病變，心臟損害、內(nèi)分泌改變第一百頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日遺傳性共濟(jì)失調(diào)（一）：

Friedreich共濟(jì)失調(diào)診斷依據(jù)：1.兒童或青少年起病

2.有家族遺傳史

3.隱匿起病、進(jìn)展緩慢

4.軀干和肢體共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失深感覺障礙、病理征陽性

5.脊柱畸形、弓形足治療：無有效治療預(yù)后：有的進(jìn)展緩慢，可存活數(shù)十年第一百零一頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日遺傳性共濟(jì)失調(diào)（二）：

Marie氏共濟(jì)失調(diào)又名遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)、遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)常染色體顯性遺傳多在30~60歲期間發(fā)病病變主要位于小腦臨床表現(xiàn)：步態(tài)不穩(wěn)常首發(fā)，呈蹣跚痙攣步態(tài)，上肢共濟(jì)失調(diào)，腹壁反射消失，腱反射亢進(jìn)，跖反射伸性或Babinski征（+），語言不清常見，眼震少見，一般無骨骼畸形治療：同前第一百零二頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日遺傳性共濟(jì)失調(diào)（二）：

Marie氏共濟(jì)失調(diào)診斷依據(jù)：成年后起病有家族遺傳史病情緩慢進(jìn)展臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，無感覺性共濟(jì)失調(diào)，后期肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性CT示小腦萎縮治療：同前第一百零三頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日遺傳性共濟(jì)失調(diào)（三）：鑒別診斷

Friedrech濟(jì)失調(diào)Marie氏共濟(jì)失調(diào)無遺傳方式常染色體隱性遺傳常染色體顯性遺傳年齡5~18歲30~60歲骨骼畸形有無第一百零四頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日遺傳性共濟(jì)失調(diào)（四）：

晚發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮常染色體顯性遺傳，亦可散發(fā)多數(shù)在50歲以后起病病變主要侵犯小腦蚓部和絨球臨床表現(xiàn)：小腦性共濟(jì)失調(diào)，軀體較四肢明顯，突出癥狀為行走和站立不穩(wěn)，上肢較下肢輕，輕度構(gòu)音障礙、肌張力不低、無錐體外系癥狀CT可見小腦萎縮治療：無特殊第一百零五頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日遺傳性共濟(jì)失調(diào)（五）：

橄欖橋腦小腦萎縮分家族性（常染色體顯性遺傳）和散發(fā)性中年以后起病，平均發(fā)病年齡35歲左右臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)失調(diào)，最早出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙，進(jìn)而四肢隨意運(yùn)動緩慢不靈活，有語言、吞咽障礙，眼球震顫、病變累及基底節(jié)可出現(xiàn)肌張力增高、面具臉、靜止性震顫CT或MRI示橋腦萎縮、小腦腦溝增寬、腦葉變小、第四腦室擴(kuò)大、腦池?cái)U(kuò)張第一百零六頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日遺傳性共濟(jì)失調(diào)（五）：

橄欖橋腦小腦萎縮診斷依據(jù)：中年以后進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)失調(diào)有陽性家族史有顱神經(jīng)及錐體外系癥狀

CT或MRI示橋腦、小腦萎縮治療：同前預(yù)后：欠佳，平均病程15年第一百零七頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日多系統(tǒng)萎縮（MSA）一組神經(jīng)系統(tǒng)變性綜合征病變累及小腦系統(tǒng)（含腦干）、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)以及錐體束和皮層分型：OPCA：以小腦癥狀（小腦性共濟(jì)失調(diào)）為主SDS：以自主神經(jīng)癥狀（直立性低血壓、排尿障礙、陽萎、出汗減少）為主SND：以錐體外系癥狀（帕金森癥狀）為主第一百零八頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日中毒及代謝性疾病急慢性酒精中毒重金屬中毒：汞、鉛、鉈、錳藥物中毒：苯妥英鈉、呋喃坦啶、氯硝西泮惡性腫瘤：內(nèi)分泌疾?。杭卓?、甲低第一百零九頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日中毒及代謝性疾?。ㄒ唬?/p>

酒精性皮質(zhì)小腦變性發(fā)病年齡50歲左右，男∶女=10∶1病因：長期飲酒過量導(dǎo)致營養(yǎng)不良（VitB1缺乏）病理：小腦蚓部的前上部、舌葉、中葉蒲肯野細(xì)胞變性、消失臨床表現(xiàn)：軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)明顯，上肢可無或僅有輕度動作笨拙，但臨床表現(xiàn)與酗酒時(shí)間和影象學(xué)表現(xiàn)不成正比CT或MRI可示小腦萎縮治療：禁酒，給予VitB1可改善癥狀第一百一十頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日中毒及代謝性疾?。ǘ?/p>

副癌性小腦變性50歲左右多見，女性多于男性可在惡性腫瘤（小細(xì)胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出現(xiàn)小腦癥候病理：廣泛、彌漫性地蒲肯野細(xì)胞變性、缺失主要表現(xiàn)為對稱性四肢共濟(jì)失調(diào)，可有構(gòu)音不清、肌張力低、眩暈、復(fù)視、錐體束征等第一百一十一頁，共一百二十八頁，2022年，8月28日中毒及代謝性疾?。ǘ?/p>

副癌性小腦變性抗體檢測：腦內(nèi)合成，CSF滴度高于血清抗Yo抗