先天性巨結腸(課堂)課件

先天性巨結腸

1先天性巨結腸

概述

先天性巨結腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是由于直腸或結腸遠端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結腸，使該腸管肥厚、擴張。本病是小兒常見的先天性腸道畸形。發(fā)病率為1/2000~1/5000，男女之比為4:1。2概述

先天性巨結腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是由于直腸或結病因多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結果，有4%~8%的病例有家族遺傳傾向與胚胎期用藥、病毒或胎內感染有關，常與其他先天畸形并存3病因多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結果，有4%~8%的病例有病變部位通常發(fā)生在結腸遠端，由于腸壁神經(jīng)節(jié)細胞缺乏，該段腸管收縮狹窄，呈持續(xù)痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻。痙攣腸管的近端，因腸內容物堆積而擴張、肥大形成巨結腸。4病變部位通常發(fā)生在結腸遠端，由于腸壁神經(jīng)節(jié)細胞缺乏，該段腸管臨床表現(xiàn)胎便排出延遲、頑固性便秘多數(shù)患兒于生后24~48小時不排便，于生后2~3天出現(xiàn)腹脹、拒食、嘔吐等急性低位性腸梗阻表現(xiàn)。以后即有頑固性便秘。嘔吐、營養(yǎng)不良由于功能性腸梗阻可出現(xiàn)嘔吐長期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響營養(yǎng)吸收致營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩5臨床表現(xiàn)胎便排出延遲、頑固性便秘多數(shù)患兒于生后24~4臨床表現(xiàn)直腸指檢可排出惡臭大便及氣體常并發(fā)小腸結腸炎、腸穿孔即繼發(fā)感染6臨床表現(xiàn)直腸指檢可排出惡臭大便及氣體6臨床表現(xiàn)1.出生后不排胎糞或糞排出延遲；

2.腹脹，嘔吐；

3.貧血，消瘦；

4.腹部高度膨大，腹部可見粗大腸型；

5.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。7臨床表現(xiàn)1.出生后不排胎糞或糞排出延遲；

2.腹脹，嘔吐資料床號XX床姓名XXX性別男年齡49天住院號XXXXX入院時間2011年5月25日入院診斷腹脹待查?先天性巨結腸？8資料床號XX床8現(xiàn)病史主訴:生后胎糞排出延遲伴腹脹至今現(xiàn)病史：患兒生后3天無胎糞排出，至當?shù)蒯t(yī)院就診，予開塞露通便后排出墨綠色大便，量多，此后患兒逐漸腹脹，且加重，于當?shù)蒯t(yī)院住院，予禁食、胃腸減壓、抗感染、預防出血、補液等治療后，患兒大便2~3次/日，性狀不詳，腹脹仍加重，今日行腹部立位片示低位腸梗阻，現(xiàn)為進一步診治轉至我院，門診擬腹脹待查?先天性巨結腸?收入院。9現(xiàn)病史主訴:生后胎糞排出延遲伴腹脹至今9輔助檢查腹部立位片：右腹部部分結腸擴張明顯，巨結腸待排腰椎MRI平掃：脊髓未見異常鋇劑灌腸(BE)：巨結腸心電圖：低電壓心超：動脈導管未閉，卵圓孔未閉10輔助檢查腹部立位片：右腹部部分結腸擴張明顯，巨結腸待排101111診斷依據(jù)1.出生后不排胎糞或胎糞排出延遲；

2.腹部高度膨大，腹部可見粗大腸型；

3.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出；

4.鋇劑灌腸示：狹窄腸管及擴張腸管，交界處呈圓錐或漏斗狀；

5.直腸活體組織檢查經(jīng)病理證實無神經(jīng)節(jié)細胞存在。12診斷依據(jù)1.出生后不排胎糞或胎糞排出延遲；

2.腹部高度治療2011年6月22日在靜脈復合全麻+骶骶管阻滯麻醉下行先天性巨結腸根治術。13治療2011年6月22日在靜脈復合全麻+骶骶管阻滯麻醉下行先護理問題手術前

1.便秘與遠端腸段痙攣、低位性腸梗阻有關2.營養(yǎng)失調低于機體需要量與便秘、腹脹引起的食欲下降有關3.潛在并發(fā)癥小腸結腸炎、腸穿孔4.焦慮/恐懼與缺乏有關疾病護理知識有關14護理問題手術前14護理問題手術后1.體液不足于腹部手術有關2.有感染的危險與身體狀況差及手術創(chuàng)傷有關15護理問題手術后15護理措施（手術前）1.清潔腸道，解除便秘（1）給予緩瀉劑、潤滑劑幫助排便（2）使用開塞露、擴肛等刺激括約肌誘發(fā)排便（3）用等滲鹽水灌腸，每日一次，每次注入量50-100ML，揉腹后使灌腸液與糞水排出，反復數(shù)次，逐漸使淤積的糞便排出。16護理措施（手術前）1.清潔腸道，解除便秘16護理措施(手術前）灌腸注意點:a.灌腸前先在鋇灌腸照片上了解病變部位b.選擇軟硬粗細適宜的肛管，插管時輕柔緩慢，避免結腸穿孔c.肛管插入深度要超過狹窄段腸管d.忌用清水灌腸，以免水中毒。要求用生理鹽水反復多次沖洗，抽出量與注入量相等或稍多e.流出液不暢應做相應處理；如灌洗仍困難可灌入50%硫酸鎂20~30ml以刺激排便17護理措施(手術前）灌腸注意點:17護理措施（手術前）2.改善營養(yǎng)應給予高熱量、高蛋白飲食，禁食者應靜脈補充足夠的液體及營養(yǎng)3密切觀察病情注意有無小腸結腸炎的征象4.做好手術前的準備清潔灌腸；建立靜脈通路；插入導尿管；術前兩天口服抗生素；胃腸減壓；術前12小時禁食18護理措施（手術前）2.改善營養(yǎng)應給予高熱量、高蛋白飲護理措施（手術前）5.心理護理向家長解釋病情，說明治療方法及目的，減輕其心理負擔19護理措施（手術前）5.心理護理向家長解釋病情，說明治療方護理措施（手術后）1.維持體液平衡

（1）術后密切觀察病情，每兩小時測一次生命體征（2）保持胃管通暢，監(jiān)測腹脹情況（3）監(jiān)測并記錄出入量包括胃管引流量、留置導尿量、靜脈輸入量，觀察脫水及低鈉、低鉀的表現(xiàn)20護理措施（手術后）1.維持體液平衡20護理措施（手術后）2.預防感染每班做好導尿管的護理；觀察傷口情況，及時更換尿布防止糞便污染傷口；做好皮膚護理；禁用肛門表及栓劑；如體溫升高，大便次數(shù)增多，肛門處有膿液流出，提示有感染，應及時通知醫(yī)生進行抗感染21護理措施（手術后）2.預防感染每班做好導尿管的護理；健康指導指導家長對患兒的日常護理，包括低渣飲食，不限制患兒的液體攝入，注意觀察脫水及電解質失衡的征象指導家長觀察長期并發(fā)癥的表現(xiàn)如發(fā)現(xiàn)大便變細應想到吻合口狹窄的可能，應用手指擴肛，如無效并伴有腹脹、便秘時應去醫(yī)院進一步檢查22健康指導指導家長對患兒的日常護理，包括低渣飲食，不限制患兒的

謝謝！23謝謝！23先天性巨結腸

24先天性巨結腸

概述

先天性巨結腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是由于直腸或結腸遠端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結腸，使該腸管肥厚、擴張。本病是小兒常見的先天性腸道畸形。發(fā)病率為1/2000~1/5000，男女之比為4:1。25概述

先天性巨結腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是由于直腸或結病因多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結果，有4%~8%的病例有家族遺傳傾向與胚胎期用藥、病毒或胎內感染有關，常與其他先天畸形并存26病因多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結果，有4%~8%的病例有病變部位通常發(fā)生在結腸遠端，由于腸壁神經(jīng)節(jié)細胞缺乏，該段腸管收縮狹窄，呈持續(xù)痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻。痙攣腸管的近端，因腸內容物堆積而擴張、肥大形成巨結腸。27病變部位通常發(fā)生在結腸遠端，由于腸壁神經(jīng)節(jié)細胞缺乏，該段腸管臨床表現(xiàn)胎便排出延遲、頑固性便秘多數(shù)患兒于生后24~48小時不排便，于生后2~3天出現(xiàn)腹脹、拒食、嘔吐等急性低位性腸梗阻表現(xiàn)。以后即有頑固性便秘。嘔吐、營養(yǎng)不良由于功能性腸梗阻可出現(xiàn)嘔吐長期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響營養(yǎng)吸收致營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩28臨床表現(xiàn)胎便排出延遲、頑固性便秘多數(shù)患兒于生后24~4臨床表現(xiàn)直腸指檢可排出惡臭大便及氣體常并發(fā)小腸結腸炎、腸穿孔即繼發(fā)感染29臨床表現(xiàn)直腸指檢可排出惡臭大便及氣體6臨床表現(xiàn)1.出生后不排胎糞或糞排出延遲；

2.腹脹，嘔吐；

3.貧血，消瘦；

4.腹部高度膨大，腹部可見粗大腸型；

5.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。30臨床表現(xiàn)1.出生后不排胎糞或糞排出延遲；

2.腹脹，嘔吐資料床號XX床姓名XXX性別男年齡49天住院號XXXXX入院時間2011年5月25日入院診斷腹脹待查?先天性巨結腸？31資料床號XX床8現(xiàn)病史主訴:生后胎糞排出延遲伴腹脹至今現(xiàn)病史：患兒生后3天無胎糞排出，至當?shù)蒯t(yī)院就診，予開塞露通便后排出墨綠色大便，量多，此后患兒逐漸腹脹，且加重，于當?shù)蒯t(yī)院住院，予禁食、胃腸減壓、抗感染、預防出血、補液等治療后，患兒大便2~3次/日，性狀不詳，腹脹仍加重，今日行腹部立位片示低位腸梗阻，現(xiàn)為進一步診治轉至我院，門診擬腹脹待查?先天性巨結腸?收入院。32現(xiàn)病史主訴:生后胎糞排出延遲伴腹脹至今9輔助檢查腹部立位片：右腹部部分結腸擴張明顯，巨結腸待排腰椎MRI平掃：脊髓未見異常鋇劑灌腸(BE)：巨結腸心電圖：低電壓心超：動脈導管未閉，卵圓孔未閉33輔助檢查腹部立位片：右腹部部分結腸擴張明顯，巨結腸待排103411診斷依據(jù)1.出生后不排胎糞或胎糞排出延遲；

2.腹部高度膨大，腹部可見粗大腸型；

3.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出；

4.鋇劑灌腸示：狹窄腸管及擴張腸管，交界處呈圓錐或漏斗狀；

5.直腸活體組織檢查經(jīng)病理證實無神經(jīng)節(jié)細胞存在。35診斷依據(jù)1.出生后不排胎糞或胎糞排出延遲；

2.腹部高度治療2011年6月22日在靜脈復合全麻+骶骶管阻滯麻醉下行先天性巨結腸根治術。36治療2011年6月22日在靜脈復合全麻+骶骶管阻滯麻醉下行先護理問題手術前

1.便秘與遠端腸段痙攣、低位性腸梗阻有關2.營養(yǎng)失調低于機體需要量與便秘、腹脹引起的食欲下降有關3.潛在并發(fā)癥小腸結腸炎、腸穿孔4.焦慮/恐懼與缺乏有關疾病護理知識有關37護理問題手術前14護理問題手術后1.體液不足于腹部手術有關2.有感染的危險與身體狀況差及手術創(chuàng)傷有關38護理問題手術后15護理措施（手術前）1.清潔腸道，解除便秘（1）給予緩瀉劑、潤滑劑幫助排便（2）使用開塞露、擴肛等刺激括約肌誘發(fā)排便（3）用等滲鹽水灌腸，每日一次，每次注入量50-100ML，揉腹后使灌腸液與糞水排出，反復數(shù)次，逐漸使淤積的糞便排出。39護理措施（手術前）1.清潔腸道，解除便秘16護理措施(手術前）灌腸注意點:a.灌腸前先在鋇灌腸照片上了解病變部位b.選擇軟硬粗細適宜的肛管，插管時輕柔緩慢，避免結腸穿孔c.肛管插入深度要超過狹窄段腸管d.忌用清水灌腸，以免水中毒。要求用生理鹽水反復多次沖洗，抽出量與注入量相等或稍多e.流出液不暢應做相應處理；如灌洗仍困難可灌入50%硫酸鎂20~30ml以刺激排便40護理措施(手術前）灌腸注意點:17護理措施（手術前）2.改善營養(yǎng)應給予高熱量、高蛋白飲食，禁食者應靜脈補充足夠的液體及營養(yǎng)3密切觀察病情注意有無小腸結腸炎的征象4.做好手術前的準備清潔灌腸；建立靜脈通路；插入導尿管；術前兩天口服抗生素；胃腸減壓；術前12小時禁食41護理措施（手術前）2.改善營養(yǎng)應給予高熱量、高蛋白飲護理措施（手術前）5.心理護理向家長解釋病情，說明治療方法及目的，減輕其心理負擔42護理措施（手術前）5.心理護理向家長解釋病情，說明治療方護理措施（手術后）1.維持體液平衡

（1）術后密切觀察病情，每兩小時測一次生命體征（2）保持胃管通暢，監(jiān)測腹脹情況（3）監(jiān)測并記錄出入量包括胃管引流量、留置導尿量、靜脈輸入量，觀察脫水及低鈉、低鉀的表現(xiàn)43護理措施（手術后）1.維持體液平衡20護理措施（手術后）2.預防感染每班做好導尿管的護理；觀察傷口情況，及時更換尿布防止糞便