出凝血疾病的診斷思路課件

出凝血疾病的診斷思路

血管異常血小板異常凝血異?？鼓惓＠w溶異常出凝血疾病的定位診斷診斷思路:結(jié)合臨床進(jìn)一步檢查診斷原則:以原發(fā)病為主兩種途徑：分為內(nèi)源性和外源性。三個(gè)階段：1.凝血活酶生成2.凝血酶生成3.纖維蛋白生成凝血過程內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑(血管內(nèi)皮損傷)外源性凝血途徑

(組織損傷)凝血示意圖凝血因素＊凝血因子共有14個(gè)，經(jīng)典因子12個(gè)，激肽系統(tǒng)2個(gè)（前激肽釋放酶、高分子量激肽原）。＊除TF外，都存在于血漿；除FIV（Ca2+）外，均為蛋白質(zhì)。⑴因子XII、前激肽釋放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明顯延長，但無出血的臨床表現(xiàn)，說明這類蛋白并非體內(nèi)維持止血所必需.⑵組織因子可激活、啟動體內(nèi)的血液凝固⑶TF-VIIa復(fù)合物不僅激活因子X，而且也激活因子IX，提示因子X、IX在組織因子啟動的血液凝固過程中具有關(guān)鍵作用⑷因子XI缺乏并不一定都有出血表現(xiàn)

需要注意篩選試驗(yàn)?zāi)Ｒ?guī)，血常規(guī)，血小板功能APTTPT⑴APTT延長，PT正常：肝素抗凝。糾正實(shí)驗(yàn)可糾正：內(nèi)源凝血因子缺乏，因子VIII,IX,XI,XII缺乏,vWF缺乏；不能糾正：凝血因子抑制物，狼瘡抗凝物質(zhì)，若伴有血栓形成查抗磷脂抗體APTTPT(3）APTT，PT均延長：若FIB低，抗纖溶藥物使用，低纖維蛋白原血癥；單因子缺乏（共同通路：X、V、凝血酶原II、纖維蛋白原I），多因子缺乏（VitK缺乏、肝病、DIC等）血小板減少血液系統(tǒng)疾病其他疾病血液系統(tǒng)表現(xiàn)：肝硬化，脾亢，SLE，冷凝集素綜合征血栓：TTP，DIC

排除假性血小板減少：EDTA-檸檬酸鈉

確診試驗(yàn)?zāi)惓＃?/p>

APTT延長----內(nèi)皮功能異常（vWF檢測）

APTT,PT延長----糾正實(shí)驗(yàn)--凝血因子，凝血因子抑制物

PT延長，INR升高，II,VII,IX,X降低，VIII正常：華法林中毒

PT,APTT縮短，高凝或血栓----抗凝血酶，蛋白C，蛋白SFDP,D二聚體異常，血栓彈力圖發(fā)現(xiàn)纖溶異常----組織性纖溶酶原激活物，纖溶酶原激活抑制物，纖溶酶原血小板數(shù)量異常肝素誘導(dǎo)的血小板減少：肝素-PF4抗體，肝素誘導(dǎo)血小板聚集試驗(yàn)，血清素釋放試驗(yàn)TTP：ADAMTS-13及其抗體ITP基因檢測血小板功能異常血小板糖蛋白Ib/IX,IIb/IIIa輔助診斷巨大血小板及血小板無力癥先天性：如血友??；單凝血因子缺乏；血管性血友病等

獲得性：維生素K缺乏，肝病，腎病綜合征，肝素使用過量、鼠藥中毒、抗磷脂抗體綜合征，DIC等診斷思路1.確定是否為出血性疾病2.區(qū)分是血管、血小板異常、凝血障礙或其他疾病3.判斷數(shù)量異?；蛸|(zhì)量缺陷4.確定先天性或獲得性5.特殊檢查維生素K缺乏癥肝臟VitK1依賴性凝血因子凝血酶原、VII、IX、XN端的谷氨酸殘基加羧基化反應(yīng)VitK1缺乏凝血障礙×診斷依據(jù)1存在引起維生素K缺乏的基礎(chǔ)疾??；2皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血；3PT、APTT延長，VII、IX、X及凝血酶原抗原及活性降低；4VitK1治療有效?？鼓笏幹卸緳C(jī)制(如溴敵隆）鼠藥維生素K維生素K1肝臟II、V、VII、IX、X凝血活酶和凝血酶凝血時(shí)間延長出血毛細(xì)血管壁××鼠藥中毒治療

綜合療法特效療法清水洗胃、催吐、導(dǎo)瀉胃管內(nèi)注入活性炭50-100g胃管內(nèi)注入MgSO4導(dǎo)瀉1.特效對抗劑（1）VitK110-20mg肌注每3-4小時(shí)1次（2）VitK110-20mg靜注后，改靜滴維持（3）VitK160-80mg靜滴總量120mg/d，1-2周/療程