橋本腦病診斷和鑒別診斷課件

對橋本腦病診斷和鑒別診斷

的初步認(rèn)識對橋本腦病診斷和鑒別診斷

的初步認(rèn)識

定義橋本腦病(Hashimoto′sencephalopathy,HE)1966年首次被報(bào)道自身免疫性甲狀腺疾病抗體相關(guān)的復(fù)發(fā)或進(jìn)展性腦病對激素治療敏感，越來越引起重視；

定義橋本腦病(Hashimoto′sencephal

臨床特征認(rèn)知障礙或卒中樣發(fā)作，癲癇發(fā)作，精神癥狀血、腦脊液TPO、ATG抗體增高；甲狀腺功能正常或異常EEG：彌漫性慢波，癲癇波

臨床特征橋本腦病診斷和鑒別診斷課件

影像學(xué)表現(xiàn)（一）白質(zhì)腦病樣表現(xiàn)

影像學(xué)表現(xiàn)（一）

影像學(xué)表現(xiàn)（二）邊緣腦炎樣改變

影像學(xué)表現(xiàn)（二）橋本腦病診斷和鑒別診斷課件

神經(jīng)心理特征研究16例輕度AD患者及24例健康對照；系統(tǒng)的神經(jīng)心理學(xué)評估手段，在記憶、語言、注意力、執(zhí)行功能以及視覺空間能力等方面進(jìn)行綜合評價(jià)；進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析結(jié)論：HE患者的認(rèn)知功能損害范圍大致與AD相似，僅有命名功能一項(xiàng)保留。

神經(jīng)心理特征研究神經(jīng)心理特征研究神經(jīng)心理特征研究(accepted)

CognitiveimpairmentsinHashimoto’sencephalopathy:Acase-controlstudy.Plosone,2013.(IF=4.092)(accepted)Cognitiveimpairmen

HE鑒別診斷橋本腦病是個排除性診斷感染性疾?。郝楸孕园V呆；HIV;CJD;病毒IgG,IgM邊緣性腦炎

HE鑒別診斷橋本腦病是個排除性診斷

HE鑒別診斷邊緣性腦炎概念范圍擴(kuò)大腫瘤相關(guān)性疾病，副腫瘤性邊緣性腦炎;發(fā)現(xiàn)抗Hu和抗Ta/Ma2抗體，自身免疫性疾病電壓門控鉀離子通道抗體（voltage-gatedpotassiumchannel,VGKC)，不伴腫瘤，打破傳統(tǒng)概念N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸鹽（NMDA）受體亞單位NR2B自身抗體AMPA、GABA(B)

HE鑒別診斷邊緣性腦炎概念范圍擴(kuò)大

HE鑒別診斷邊緣性腦炎分類副腫瘤性和非副腫瘤性①經(jīng)典的抗神經(jīng)腫瘤抗原抗體相關(guān)的LE，目標(biāo)抗原位于細(xì)胞內(nèi)；②抗細(xì)胞表面抗原抗體相關(guān)的LE；③其他抗體相關(guān)的LE

HE鑒別診斷邊緣性腦炎分類

HE鑒別診斷抗Hu抗體相關(guān)LE１型抗神經(jīng)元細(xì)胞核抗體吸煙者和年齡>40歲的人群，常見于小細(xì)胞型肺癌意識模糊、記憶障礙、癲癇發(fā)作和精神異常。除了邊緣系統(tǒng)，還可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位（包括皮質(zhì)、小腦、腦干、脊髓、后根神經(jīng)節(jié)、自主神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)）。

HE鑒別診斷抗Hu抗體相關(guān)LE

HE鑒別診斷抗Ｍa2抗體（抗Ｔa抗體）相關(guān)LE抗細(xì)胞內(nèi)抗體年齡＜４０歲的男性，常見于睪丸生殖細(xì)胞瘤和非小細(xì)胞肺癌，乳腺癌幻覺、記憶缺失和癲癇，還可有上位腦干和間腦功能障礙的癥狀者表現(xiàn)出明顯的眼球運(yùn)動異常，６０％有垂直性凝視麻痹

HE鑒別診斷抗Ｍa2抗體（抗Ｔa抗體）相關(guān)

HE鑒別診斷VGKC腦病大部分VGKC抗體陽性患者不存在潛在惡性腫瘤，但少數(shù)（約5%）仍可見胸腺瘤、小細(xì)胞肺癌或前列腺癌。多見于中老年男性，可表現(xiàn)為進(jìn)行性人格改變、亞急性遺忘綜合征、顳葉癲癇發(fā)作，快速動眼睡眠行為紊亂。LGI1可能通過上調(diào)體內(nèi)突觸前Kv1.1鉀通道活性減少突觸前釋放，從而影響神經(jīng)傳遞，該作用機(jī)制可能與患者癲癇發(fā)病相關(guān)

HE鑒別診斷VGKC腦病

HE鑒別診斷NMDA腦病首次發(fā)現(xiàn)于伴有卵巢畸胎瘤的年輕女性女性患者中約62%合并卵巢畸胎瘤該病臨床癥狀多較嚴(yán)重，某些患者可很快出現(xiàn)意識障礙，癇性發(fā)作（以全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作最常見），自主神經(jīng)癥狀甚至出現(xiàn)中樞性通氣不足，需要機(jī)械性輔助通氣。

HE鑒別診斷NMDA腦病

HE鑒別診斷治療與預(yù)后邊緣性腦炎：副腫瘤性LE:可能對腫瘤治療有反應(yīng)（如抗Ｍa2抗體相關(guān)的LE），而對免疫調(diào)節(jié)治療的反應(yīng)低；非副腫瘤性LE:大部分對免疫治療有效,但可能復(fù)發(fā)HE大多對激素治療敏感。

HE鑒別診斷治療與預(yù)后

總結(jié)HE以認(rèn)知障礙或卒中樣發(fā)作，癲癇發(fā)作，精神癥狀血、腦脊液中TPO、ATG明顯升高腦電圖表現(xiàn)為彌漫性慢波，癲癇波影像學(xué)表現(xiàn)為白質(zhì)病變或邊緣腦炎樣表現(xiàn)神經(jīng)心理：認(rèn)知功能損害模式大致與AD相似需與邊緣性腦炎等其他急、慢性認(rèn)知功能損害疾病鑒別，從而作出正確診斷。

總結(jié)對橋本腦病診斷和鑒別診斷

的初步認(rèn)識對橋本腦病診斷和鑒別診斷

的初步認(rèn)識

定義橋本腦病(Hashimoto′sencephalopathy,HE)1966年首次被報(bào)道自身免疫性甲狀腺疾病抗體相關(guān)的復(fù)發(fā)或進(jìn)展性腦病對激素治療敏感，越來越引起重視；

定義橋本腦病(Hashimoto′sencephal

臨床特征認(rèn)知障礙或卒中樣發(fā)作，癲癇發(fā)作，精神癥狀血、腦脊液TPO、ATG抗體增高；甲狀腺功能正?；虍惓EG：彌漫性慢波，癲癇波

臨床特征橋本腦病診斷和鑒別診斷課件

影像學(xué)表現(xiàn)（一）白質(zhì)腦病樣表現(xiàn)

影像學(xué)表現(xiàn)（一）

影像學(xué)表現(xiàn)（二）邊緣腦炎樣改變

影像學(xué)表現(xiàn)（二）橋本腦病診斷和鑒別診斷課件

神經(jīng)心理特征研究16例輕度AD患者及24例健康對照；系統(tǒng)的神經(jīng)心理學(xué)評估手段，在記憶、語言、注意力、執(zhí)行功能以及視覺空間能力等方面進(jìn)行綜合評價(jià)；進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析結(jié)論：HE患者的認(rèn)知功能損害范圍大致與AD相似，僅有命名功能一項(xiàng)保留。

神經(jīng)心理特征研究神經(jīng)心理特征研究神經(jīng)心理特征研究(accepted)

CognitiveimpairmentsinHashimoto’sencephalopathy:Acase-controlstudy.Plosone,2013.(IF=4.092)(accepted)Cognitiveimpairmen

HE鑒別診斷橋本腦病是個排除性診斷感染性疾病：麻痹性癡呆；HIV;CJD;病毒IgG,IgM邊緣性腦炎

HE鑒別診斷橋本腦病是個排除性診斷

HE鑒別診斷邊緣性腦炎概念范圍擴(kuò)大腫瘤相關(guān)性疾病，副腫瘤性邊緣性腦炎;發(fā)現(xiàn)抗Hu和抗Ta/Ma2抗體，自身免疫性疾病電壓門控鉀離子通道抗體（voltage-gatedpotassiumchannel,VGKC)，不伴腫瘤，打破傳統(tǒng)概念N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸鹽（NMDA）受體亞單位NR2B自身抗體AMPA、GABA(B)

HE鑒別診斷邊緣性腦炎概念范圍擴(kuò)大

HE鑒別診斷邊緣性腦炎分類副腫瘤性和非副腫瘤性①經(jīng)典的抗神經(jīng)腫瘤抗原抗體相關(guān)的LE，目標(biāo)抗原位于細(xì)胞內(nèi)；②抗細(xì)胞表面抗原抗體相關(guān)的LE；③其他抗體相關(guān)的LE

HE鑒別診斷邊緣性腦炎分類

HE鑒別診斷抗Hu抗體相關(guān)LE１型抗神經(jīng)元細(xì)胞核抗體吸煙者和年齡>40歲的人群，常見于小細(xì)胞型肺癌意識模糊、記憶障礙、癲癇發(fā)作和精神異常。除了邊緣系統(tǒng)，還可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位（包括皮質(zhì)、小腦、腦干、脊髓、后根神經(jīng)節(jié)、自主神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)）。

HE鑒別診斷抗Hu抗體相關(guān)LE

HE鑒別診斷抗Ｍa2抗體（抗Ｔa抗體）相關(guān)LE抗細(xì)胞內(nèi)抗體年齡＜４０歲的男性，常見于睪丸生殖細(xì)胞瘤和非小細(xì)胞肺癌，乳腺癌幻覺、記憶缺失和癲癇，還可有上位腦干和間腦功能障礙的癥狀者表現(xiàn)出明顯的眼球運(yùn)動異常，６０％有垂直性凝視麻痹

HE鑒別診斷抗Ｍa2抗體（抗Ｔa抗體）相關(guān)

HE鑒別診斷VGKC腦病大部分VGKC抗體陽性患者不存在潛在惡性腫瘤，但少數(shù)（約5%）仍可見胸腺瘤、小細(xì)胞肺癌或前列腺癌。多見于中老年男性，可表現(xiàn)為進(jìn)行性人格改變、亞急性遺忘綜合征、顳葉癲癇發(fā)作，快速動眼睡眠行為紊亂。LGI1可能通過上調(diào)體內(nèi)突觸前Kv1.1鉀通道活性減少突觸前釋放，從而影響神經(jīng)傳遞，該作用機(jī)制可能與患者癲癇發(fā)病相關(guān)

HE鑒別診斷VGKC腦病

HE鑒別診斷NMDA腦病首次發(fā)現(xiàn)于伴有卵巢畸胎瘤的年輕女性女性患者中約62%合并卵巢畸胎瘤該病臨床癥狀多較嚴(yán)重，某些患者可很快出現(xiàn)意識障礙，癇性發(fā)作（以全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作最常見），自主神經(jīng)癥狀甚至出現(xiàn)中樞性通氣不足，需要機(jī)械性輔助通氣。

HE鑒別診斷NMDA腦病

HE鑒別診斷治療與預(yù)后邊緣性腦炎：副腫瘤性LE:可能對腫瘤治療有反應(yīng)（如抗Ｍa2抗體相關(guān)的LE），而對免疫調(diào)節(jié)治療的反應(yīng)低；非副腫瘤性LE:大部分