難治性腎綜的治療課件

難治性腎綜的治療（余學清）41、實際上，我們想要的不是針對犯罪的法律，而是針對瘋狂的法律。——馬克·吐溫42、法律的力量應當跟隨著公民，就像影子跟隨著身體一樣。——貝卡利亞43、法律和制度必須跟上人類思想進步?！芨ミd44、人類受制于法律，法律受制于情理。——托·富勒45、法律的制定是為了保證每一個人自由發(fā)揮自己的才能，而不是為了束縛他的才能?！_伯斯庇爾難治性腎綜的治療（余學清）難治性腎綜的治療（余學清）41、實際上，我們想要的不是針對犯罪的法律，而是針對瘋狂的法律?！R克·吐溫42、法律的力量應當跟隨著公民，就像影子跟隨著身體一樣?！惪ɡ麃?3、法律和制度必須跟上人類思想進步?！芨ミd44、人類受制于法律，法律受制于情理。——托·富勒45、法律的制定是為了保證每一個人自由發(fā)揮自己的才能，而不是為了束縛他的才能。——羅伯斯庇爾難治腎病綜合征治療中的一些問題中山大學附屬第一醫(yī)院腎內科余學清難治性腎綜的治療問題

難治性腎綜的定義

●激素治療8周無效

●8周治療有效，停藥復發(fā)，再治無效

●6月內復發(fā)>2次，12月內>3次

●加用免疫抑制劑治療無效難治性腎綜的治療（余學清）41、實際上，我們想要的不是針對犯1難治性腎綜的治療課件2難治性腎綜的治療課件3難治性腎綜的治療課件4難治性腎綜的治療課件5影響預后的因素

●持續(xù)性血肌酐↑，Cr>4mg/dl

●高血壓，尤其是難于控制的

●持續(xù)性重度血尿

●大量蛋白尿

●年齡>45歲，病程長>6月

●尿FDP持續(xù)陽性影響預后的因素

●持續(xù)性血肌酐↑，Cr>46重癥腎綜的臨床特點

●

全身性水腫；

●Ccr<50ml/min/1.73m2

●

尿蛋白>5g/24hr；

●

血清白蛋白<20g/L；

●

高脂血癥(正常值的2倍以上)

●

其它∶如高血壓、左心衰等重癥腎病綜合征重癥腎綜的臨床特點

●全身性水腫；

●Ccr<50m7重癥原發(fā)性腎小球疾病

微小病變腎病

●部分病人可出現自發(fā)緩解

●2/3成人MCD激素治療可完全緩解

●反復發(fā)作者可應用CTX2mg/kg·d

或CsA3-5mg/kg·d重癥原發(fā)性腎小球疾病

微小病變腎病

●部分8●首始治療為60mg/m2(最大可達80mg/d)×4-6W

然后40mg/m2×4-6w,

●

復發(fā)病人60mg/m2(最大量80mg/d),直至尿蛋白

轉陰，然后再用40mg/m2×1月

●常復發(fā)的病人在使用激素的基礎上使用8周烴化物

長程，小劑量激素可減少NS復發(fā)

●激素抵抗病人CsA可能有效，并恢復Pre的反應性微小病變腎病治療的建議方案●首始治療為60mg/m2(最大可達80mg/d)×4-6W9Pre60mg/m2(最大80mg/m2)×4-6W

有效無效（兒童：腎活檢）

Pre40mg/m2,qod×4-6WMCD其它病理類型

不復發(fā)復發(fā)激素抵抗

治愈CTX或CsA、Pre每日或隔日

Pre60mg/m2(最大80mg/m2)×4-6W

無尿蛋白時，改為40mg/m2×4W

頻繁復發(fā)激素依賴

CTX或Chl+Pre×8WCTX2mg/kg/d×8W

或長程隔日治療或CsA3-5mg/kgd×6-12MPre60mg/m2(最大80mg/m2)×4-6W

10

局灶節(jié)段性腎小球硬化

●無癥狀蛋白尿及腎病綜合征各占50%

常伴有高血壓及腎功能不全

●1/3病人，伴有鏡下血尿

●治療后完全緩解者病情穩(wěn)定

●未緩解病人，腎功能?！?，

30-63%發(fā)展至腎功能衰竭

●治療無效病人與未經治療病人結局相似

●未治療非腎病型患者預后較腎病型患者好

●不利預后指標與其他腎小球疾病相似局灶節(jié)段性腎小球硬化

●無癥狀蛋白尿及腎11●約20%的FSGS可經激素治療后緩解

●激素無效者應用CTX或氮芥可↑20%

●2/3的病人應用CsA蛋白尿減少但是腎功

能可出現進行性損害

●CTX2.5mg/kg·d×8W的療效與CsA

5mg/kg·d×6M相似，前者腎功穩(wěn)定

●NSAIDs可使部分病人尿蛋白減少，但是，

部分病人出現腎功能損害

●ACEI目前尚未有肯定的依據有效還是無效●約20%的FSGS可經激素治療后緩解

●激素無效者應用CT12●病人一般應用強的松0.5-2mg/kg/d

●大劑量（>60mg/day）3月以上，

劑量可逐漸減至0.5mg/kg·day

●治療6月以上才可判斷是否激素抵抗

●CsA濃度150-300ng/ml可有效，停藥后復發(fā)

要保持緩解須長期治療

●細胞毒藥物（CTX，苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤）

●血漿置換或免疫吸附可用于腎移植病人復發(fā)FSGS一些治療原則●病人一般應用強的松0.5-2mg/kg/d

●大劑量（>613

FSGS的分類原發(fā)性或特發(fā)性FSGS

●經典型FSGS●周緣型FSGS●頂端病變型FSGS●系膜增生型FSGS●細胞型FSGS●塌陷型FSGSFSGS的分類14

FSGS的臨床病理聯系●多數有大量蛋白尿或腎病綜合征●常有鏡下血尿,高血壓和腎功能損傷●細胞性FSGS蛋白尿尤為嚴重,黑人多見●腎間質纖維化是預后不良的病理指征●病理類型與預后關系的排序頂部病變＜經典型＜周緣型＜系膜增生型＜細胞型和塌陷型FSGS的臨床病理聯系15膜性腎病

10-20%的病人出現重癥NS膜性腎病

116

膜性腎病的一般情況

●是成人NS的常見病因

●1/3的患者將發(fā)展成終末期腎病

●大劑量激素既不能使腎綜持久緩解也不能

保護腎功能，因而不能單獨使用

●環(huán)磷酰胺和苯丁酸氮芥治療膜性腎病均有效

●高危進展患者或烷化劑無效可用環(huán)孢素

●10年存活率達83%

●腎靜脈血栓形成的發(fā)生率達5-16%膜性腎病的一般情況

●是成17影響膜性腎病預后的因素●遺傳因素●年齡●腎組織學改變●蛋白尿●腎功能●高血壓持續(xù)性大量蛋白尿是影響MGN病人預后最重要因素影響膜性腎病預后的因素●遺傳因素持續(xù)性大量蛋白尿18MGN進展危險的評價指標●輕度進展危險尿檢異常腎功能正常尿蛋白<4g/d●中度進展危險腎功能正常持續(xù)性蛋白尿4～8g/d●高度進展危險腎功能異常和/或持續(xù)性蛋白尿≥8g/dMGN進展危險的評價指標●輕度進展危險19

膜性腎病治療的一些爭議●是否需要免疫抑制治療？●免疫抑制治療的指征？●合理的治療方案？膜性腎病治療的一些爭議20MGN的治療措施和策略低度進展危險病人只有5%左右的病人進展至腎衰竭1.減少蛋白尿2.將血壓控制至靶目標值3.使用ACEI或ARB4.密切追蹤觀察MGN的治療措施和策略低度進展危險病人21

中度進展危險●單用皮質激素治療無效●激素+細胞素藥物有效●環(huán)孢素有效中度進展危險22

高度進展危險的病人（10%～15%）●蛋白尿單用皮質激素治療無效●延緩慢性腎臟疾病進展環(huán)孢素A有效激素+細胞毒藥物有效高度進展危險的病人（10%～15%）23

膜增生性腎炎

是最少見的腎綜類型，預后較差

膜增生性腎炎

24

膜增生性腎小球腎炎的處理原則

●MPGN）是腎小球腎炎中最少見的類型之一

●腎功能正常而無大量蛋白尿者，無需治療

●隨訪3-4個月，監(jiān)測腎功能、蛋白尿及血壓

●NS和/或腎功能↓，可試用類固醇藥物

Pre40mg/m2，qod×6-12月。無效則停用

隨訪和對癥處理如控制血壓、降低蛋白尿等

●成人有腎功能受損和蛋白尿，推薦使用：

阿斯匹林（325g/d）、潘生?。?0-100mgtid）

或兩者合用，療程12個月，無效則停用膜增生性腎小球腎炎的處理原則

●MPGN）是腎25

腎綜合并急性腎衰竭

●多見于成人MCD或輕度MesPGN

●年齡大、NS重、血壓高者易發(fā)生●發(fā)生率約4.1%MCD占25%，MepGN占9%腎綜合并急性腎衰竭

●多見于成人MCD或輕度Me26

腎綜合并ARF的發(fā)生機制●血漿膠體滲透壓↓，容量不足

●腎間質水腫

●蛋白管型堵塞●嚴重感染●間質性腎炎，如利尿劑●ACEI的使用●疾病進展或病理類型改變●腎靜脈血栓形成

常無典型的ATN改變腎綜合并ARF的發(fā)生機制27治療

●有效循環(huán)血容量的補充

●加強利尿治療

●皮質激素治療

●慎用膠體擴容

治療

●有效循環(huán)血容量的補充

28腎病綜合征水腫形成機理及其治療Underfillmechanism大量尿蛋白→低蛋白血癥 ↓膠體滲透壓↓↓

有效動脈血容量↓ ↓RAAS，交感N激活ANP分泌↓AVP↑ ↓Na+及水潴留 ↓

Overfillmechamism腎臟潴Na+*↓血漿容量↑

*腎功能正常病人R.W.Schrier2003低蛋白血癥

滲透壓↓水腫形成水腫形成腎病綜合征水腫形成機理及其治療Underfillmecha29對傳統(tǒng)低容量學說的質疑？●NS病人血漿容量并不一定下降●一些NS病人呈高血壓、低PRA —— 提示容量↑●低蛋白血癥與水腫不平行●NS病人濾過分數（filtrationfraction）?！? ——提示腎血流量↑對傳統(tǒng)低容量學說的質疑？●NS病人血漿容量并不一定下降30腎病綜合征病人嚴重水腫處理

必須遵循個體化原則判定病人循環(huán)血容量狀況有無嚴格限鹽、限水、強力利尿史臨床表現*血漿白蛋白水平（＜2.0g/dl）血容量不足（脫水）高滲藥物（白蛋白）利尿劑血容量擴張或正常利尿劑腎病綜合征病人嚴重水腫處理

必須遵循個體化原則判定病人循環(huán)血31利尿劑應用原則●以限鹽為基礎治療：輕中度100~120mmol/24h 重度75~100mmol/24h2.有限使用，不是所有的浮腫都應用利尿劑 心臟、呼吸功能受累、明顯腹水、或浮腫病人又不能接受嚴格限鹽3.緩慢利尿的原則（小量、間斷應用利尿劑）只有急性肺水腫病人才需迅速利尿4.利尿過程中密切監(jiān)測副作用，特別是血容量狀態(tài)利尿劑應用原則●以限鹽為基礎治療：輕中度100~120m32重度水腫病人的處理●限制飲食中水鈉的攝入●輕度水腫可口服利尿劑●胃腸道水腫需靜脈給藥●重度水腫可持續(xù)滴呋塞米●利尿劑抵抗可考慮單超重度水腫病人的處理●限制飲食中水鈉的攝入33利尿效果不佳的原因●原發(fā)腎臟疾病治療效果？●合并心、肝等功能障礙？●攝入Na+控制不嚴格？●存在水、Na代謝紊亂？●伴隨用藥干擾作用利尿效果不佳的原因●原發(fā)腎臟疾病治療效果？34利尿劑效果不佳時的臨床處理程序判定是否有局部因素（靜脈、淋巴梗阻）↓能否改進心、肝腎功能（呼吸、腎血流量）↓有無血容量不足或心臟充盈壓不足↓有無NSAID合用↓根據腎功能判斷用藥是否適當：Ccr20-30ml/min↓測量24小時尿鈉

UNa＜100mmol/d＞100mmol/d↓↓將利尿劑劑量↑或限鹽、限水更換作用更強的利尿劑↓二種利尿劑合用↓靜脈給予襻利尿劑超濾脫水利尿劑效果不佳時的臨床處理程序判定是否有35利尿劑的副作用●血容量下降腎前性氮質血癥、急性腎衰竭；老年人心、腦供血不全

*特別易出現于SALb＜20gL，急驟利尿后●電解質紊亂 低鈉血癥、低鉀/高鉀血癥、代謝性堿中毒鎂、低鈣或高鈣血癥●過敏間質腎炎、骨髓抑制●代謝障礙 糖代謝紊亂 高尿酸血癥 高膽固醇血癥（胰島素低反應）（尿酸重吸收↑）●其它HCT—胰腺炎；襻利尿劑—耳聾利尿劑的副作用●血容量下降腎前性氮質血癥、急性腎衰竭；老36●腎臟組織學改變●血液動力學異常●急性間質性腎炎●腎小管堵塞（結石或結晶）●低鉀性腎病利尿劑引起的腎損害●腎臟組織學改變利尿劑引起的腎損害37吳某，女，22歲，因“浮腫兩月”診斷為重癥“腎病綜合征”由其他億元轉入。曾給予“強的松55mg/d”口服，及雷公藤多甙，肝素，潘生丁等，間斷輸注白蛋白，利尿治療，癥狀無緩解。入院檢查：尿常規(guī)：比重1.025、蛋白+++、透明管型++、顆粒管型+；生化：總蛋白33g/L、清蛋白16g/L、血膽固醇12mmol/L、甘油三脂2.54mmol/L、Na124mmol/L、K3.6mmol/L、24小時尿蛋白定量11.0g；胸片示雙側胸腔積液，左下肺炎，B超示大量腹水；腎活檢結果示：局灶節(jié)段硬化性腎炎。入院后予美卓樂44mg/d，并抗凝，抗感染，擴容利尿，并胸穿抽液兩次，但癥狀無改善，2003/11/15晨出現頭暈，煩躁，之后即出現全身抽搐大發(fā)作，共兩次，即予鎮(zhèn)靜止癇，控制血壓，脫水等治療，考慮為繼發(fā)性癲癇，與腦水腫有關，行床邊單超脫水，四天后神志清，此后繼續(xù)間斷單超脫水并加用環(huán)孢素A，患者之后出現遠端小管酸中毒，停用環(huán)孢素A，并改為MMF繼續(xù)治療。經以上治療病情漸平穩(wěn)，浮腫漸消退，酸中毒糾正，血壓控制好。吳某，女，22歲，因“浮腫兩月”診斷為重癥“腎病綜38蘇某某，男，17歲，因“浮腫20天，伴少尿嘔吐10天”入院。外院查尿蛋白+++、紅細胞++、BUN4.4mmol/L、Cr133μmol/L，診斷“急性腎小球腎炎”。予抗感染，對癥治療，癥狀無緩解，為作進一步診治收入。入院檢查：尿常規(guī)：比重1.015、蛋白+++、隱血+、顆粒管型+；總蛋白38g/L、血清白蛋白26g/L、血膽固醇8.46mmol/L、甘油三脂2.61mmol/L、Na142mmol/L、K3.3mmol/L、BUN27.3mmol/L、Cr338μmol/l；24小時尿蛋白定量5g/d；腹部B超少量腹水；X線胸片：左側少～中量胸積液；行腎穿提示：腎小球輕微病變，腎小管上皮細胞變性。2004/3/5開始強的松標準劑量口服，用藥半月浮腫消退，尿蛋白減少，肌酐恢復正常。2003/3/27出現低熱，咽痛抗感染后好轉。3天后出現少尿，浮腫加重，血肌酐逐漸升高，予間斷擴容利尿但水腫加重，尿蛋白增加，曾3次腹穿抽液治療。于2003/5/9加用環(huán)孢素A。經以上治療癥狀緩解不著，2003/5/16開始予間斷單超脫水，并繼續(xù)其他治療?；颊吣蛄棵黠@增多，最多5000ml/d，浮腫基本消退。出院后繼續(xù)使用美卓樂、CsA、抗凝等治療，近期內復查尿蛋白陰性，血清白蛋白39g/L。蘇某某，男，17歲，因“浮腫20天，伴少尿嘔吐10天”39小結●正確的臨床和病理診斷●制定合理的治療方案●尋找和去除可能的誘發(fā)因素●盡可能保護腎功能小結●正確的臨床和病理診斷40謝謝！謝謝！41謝謝！61、奢侈是舒適的，否則就不是奢侈?！狢ocoChanel

62、少而好學，如日出之陽；壯而好學，如日中之光；志而好學，如炳燭之光?！獎⑾?/p>

63、三軍可奪帥也，匹夫不可奪志也?！浊?/p>

64、人生就是學校。在那里，與其說好的教師是幸福，不如說好的教師是不幸?！Ｘ悹?/p>

65、接受挑戰(zhàn)，就可以享受勝利的喜悅?！芗{勒爾·喬治·S·巴頓謝謝！61、奢侈是舒適的，否則就不是奢侈?！狢ocoCha42難治性腎綜的治療（余學清）41、實際上，我們想要的不是針對犯罪的法律，而是針對瘋狂的法律?！R克·吐溫42、法律的力量應當跟隨著公民，就像影子跟隨著身體一樣?！惪ɡ麃?3、法律和制度必須跟上人類思想進步。——杰弗遜44、人類受制于法律，法律受制于情理?！小じ焕?5、法律的制定是為了保證每一個人自由發(fā)揮自己的才能，而不是為了束縛他的才能。——羅伯斯庇爾難治性腎綜的治療（余學清）難治性腎綜的治療（余學清）41、實際上，我們想要的不是針對犯罪的法律，而是針對瘋狂的法律。——馬克·吐溫42、法律的力量應當跟隨著公民，就像影子跟隨著身體一樣?！惪ɡ麃?3、法律和制度必須跟上人類思想進步?！芨ミd44、人類受制于法律，法律受制于情理?！小じ焕?5、法律的制定是為了保證每一個人自由發(fā)揮自己的才能，而不是為了束縛他的才能。——羅伯斯庇爾難治腎病綜合征治療中的一些問題中山大學附屬第一醫(yī)院腎內科余學清難治性腎綜的治療問題

難治性腎綜的定義

●激素治療8周無效

●8周治療有效，停藥復發(fā)，再治無效

●6月內復發(fā)>2次，12月內>3次

●加用免疫抑制劑治療無效難治性腎綜的治療（余學清）41、實際上，我們想要的不是針對犯43難治性腎綜的治療課件44難治性腎綜的治療課件45難治性腎綜的治療課件46難治性腎綜的治療課件47影響預后的因素

●持續(xù)性血肌酐↑，Cr>4mg/dl

●高血壓，尤其是難于控制的

●持續(xù)性重度血尿

●大量蛋白尿

●年齡>45歲，病程長>6月

●尿FDP持續(xù)陽性影響預后的因素

●持續(xù)性血肌酐↑，Cr>448重癥腎綜的臨床特點

●

全身性水腫；

●Ccr<50ml/min/1.73m2

●

尿蛋白>5g/24hr；

●

血清白蛋白<20g/L；

●

高脂血癥(正常值的2倍以上)

●

其它∶如高血壓、左心衰等重癥腎病綜合征重癥腎綜的臨床特點

●全身性水腫；

●Ccr<50m49重癥原發(fā)性腎小球疾病

微小病變腎病

●部分病人可出現自發(fā)緩解

●2/3成人MCD激素治療可完全緩解

●反復發(fā)作者可應用CTX2mg/kg·d

或CsA3-5mg/kg·d重癥原發(fā)性腎小球疾病

微小病變腎病

●部分50●首始治療為60mg/m2(最大可達80mg/d)×4-6W

然后40mg/m2×4-6w,

●

復發(fā)病人60mg/m2(最大量80mg/d),直至尿蛋白

轉陰，然后再用40mg/m2×1月

●常復發(fā)的病人在使用激素的基礎上使用8周烴化物

長程，小劑量激素可減少NS復發(fā)

●激素抵抗病人CsA可能有效，并恢復Pre的反應性微小病變腎病治療的建議方案●首始治療為60mg/m2(最大可達80mg/d)×4-6W51Pre60mg/m2(最大80mg/m2)×4-6W

有效無效（兒童：腎活檢）

Pre40mg/m2,qod×4-6WMCD其它病理類型

不復發(fā)復發(fā)激素抵抗

治愈CTX或CsA、Pre每日或隔日

Pre60mg/m2(最大80mg/m2)×4-6W

無尿蛋白時，改為40mg/m2×4W

頻繁復發(fā)激素依賴

CTX或Chl+Pre×8WCTX2mg/kg/d×8W

或長程隔日治療或CsA3-5mg/kgd×6-12MPre60mg/m2(最大80mg/m2)×4-6W

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局灶節(jié)段性腎小球硬化

●無癥狀蛋白尿及腎病綜合征各占50%

常伴有高血壓及腎功能不全

●1/3病人，伴有鏡下血尿

●治療后完全緩解者病情穩(wěn)定

●未緩解病人，腎功能?！?，

30-63%發(fā)展至腎功能衰竭

●治療無效病人與未經治療病人結局相似

●未治療非腎病型患者預后較腎病型患者好

●不利預后指標與其他腎小球疾病相似局灶節(jié)段性腎小球硬化

●無癥狀蛋白尿及腎53●約20%的FSGS可經激素治療后緩解

●激素無效者應用CTX或氮芥可↑20%

●2/3的病人應用CsA蛋白尿減少但是腎功

能可出現進行性損害

●CTX2.5mg/kg·d×8W的療效與CsA

5mg/kg·d×6M相似，前者腎功穩(wěn)定

●NSAIDs可使部分病人尿蛋白減少，但是，

部分病人出現腎功能損害

●ACEI目前尚未有肯定的依據有效還是無效●約20%的FSGS可經激素治療后緩解

●激素無效者應用CT54●病人一般應用強的松0.5-2mg/kg/d

●大劑量（>60mg/day）3月以上，

劑量可逐漸減至0.5mg/kg·day

●治療6月以上才可判斷是否激素抵抗

●CsA濃度150-300ng/ml可有效，停藥后復發(fā)

要保持緩解須長期治療

●細胞毒藥物（CTX，苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤）

●血漿置換或免疫吸附可用于腎移植病人復發(fā)FSGS一些治療原則●病人一般應用強的松0.5-2mg/kg/d

●大劑量（>655

FSGS的分類原發(fā)性或特發(fā)性FSGS

●經典型FSGS●周緣型FSGS●頂端病變型FSGS●系膜增生型FSGS●細胞型FSGS●塌陷型FSGSFSGS的分類56

FSGS的臨床病理聯系●多數有大量蛋白尿或腎病綜合征●常有鏡下血尿,高血壓和腎功能損傷●細胞性FSGS蛋白尿尤為嚴重,黑人多見●腎間質纖維化是預后不良的病理指征●病理類型與預后關系的排序頂部病變＜經典型＜周緣型＜系膜增生型＜細胞型和塌陷型FSGS的臨床病理聯系57膜性腎病

10-20%的病人出現重癥NS膜性腎病

158

膜性腎病的一般情況

●是成人NS的常見病因

●1/3的患者將發(fā)展成終末期腎病

●大劑量激素既不能使腎綜持久緩解也不能

保護腎功能，因而不能單獨使用

●環(huán)磷酰胺和苯丁酸氮芥治療膜性腎病均有效

●高危進展患者或烷化劑無效可用環(huán)孢素

●10年存活率達83%

●腎靜脈血栓形成的發(fā)生率達5-16%膜性腎病的一般情況

●是成59影響膜性腎病預后的因素●遺傳因素●年齡●腎組織學改變●蛋白尿●腎功能●高血壓持續(xù)性大量蛋白尿是影響MGN病人預后最重要因素影響膜性腎病預后的因素●遺傳因素持續(xù)性大量蛋白尿60MGN進展危險的評價指標●輕度進展危險尿檢異常腎功能正常尿蛋白<4g/d●中度進展危險腎功能正常持續(xù)性蛋白尿4～8g/d●高度進展危險腎功能異常和/或持續(xù)性蛋白尿≥8g/dMGN進展危險的評價指標●輕度進展危險61

膜性腎病治療的一些爭議●是否需要免疫抑制治療？●免疫抑制治療的指征？●合理的治療方案？膜性腎病治療的一些爭議62MGN的治療措施和策略低度進展危險病人只有5%左右的病人進展至腎衰竭1.減少蛋白尿2.將血壓控制至靶目標值3.使用ACEI或ARB4.密切追蹤觀察MGN的治療措施和策略低度進展危險病人63

中度進展危險●單用皮質激素治療無效●激素+細胞素藥物有效●環(huán)孢素有效中度進展危險64

高度進展危險的病人（10%～15%）●蛋白尿單用皮質激素治療無效●延緩慢性腎臟疾病進展環(huán)孢素A有效激素+細胞毒藥物有效高度進展危險的病人（10%～15%）65

膜增生性腎炎

是最少見的腎綜類型，預后較差

膜增生性腎炎

66

膜增生性腎小球腎炎的處理原則

●MPGN）是腎小球腎炎中最少見的類型之一

●腎功能正常而無大量蛋白尿者，無需治療

●隨訪3-4個月，監(jiān)測腎功能、蛋白尿及血壓

●NS和/或腎功能↓，可試用類固醇藥物

Pre40mg/m2，qod×6-12月。無效則停用

隨訪和對癥處理如控制血壓、降低蛋白尿等

●成人有腎功能受損和蛋白尿，推薦使用：

阿斯匹林（325g/d）、潘生?。?0-100mgtid）

或兩者合用，療程12個月，無效則停用膜增生性腎小球腎炎的處理原則

●MPGN）是腎67

腎綜合并急性腎衰竭

●多見于成人MCD或輕度MesPGN

●年齡大、NS重、血壓高者易發(fā)生●發(fā)生率約4.1%MCD占25%，MepGN占9%腎綜合并急性腎衰竭

●多見于成人MCD或輕度Me68

腎綜合并ARF的發(fā)生機制●血漿膠體滲透壓↓，容量不足

●腎間質水腫

●蛋白管型堵塞●嚴重感染●間質性腎炎，如利尿劑●ACEI的使用●疾病進展或病理類型改變●腎靜脈血栓形成

常無典型的ATN改變腎綜合并ARF的發(fā)生機制69治療

●有效循環(huán)血容量的補充

●加強利尿治療

●皮質激素治療

●慎用膠體擴容

治療

●有效循環(huán)血容量的補充

70腎病綜合征水腫形成機理及其治療Underfillmechanism大量尿蛋白→低蛋白血癥 ↓膠體滲透壓↓↓

有效動脈血容量↓ ↓RAAS，交感N激活ANP分泌↓AVP↑ ↓Na+及水潴留 ↓

Overfillmechamism腎臟潴Na+*↓血漿容量↑

*腎功能正常病人R.W.Schrier2003低蛋白血癥

滲透壓↓水腫形成水腫形成腎病綜合征水腫形成機理及其治療Underfillmecha71對傳統(tǒng)低容量學說的質疑？●NS病人血漿容量并不一定下降●一些NS病人呈高血壓、低PRA —— 提示容量↑●低蛋白血癥與水腫不平行●NS病人濾過分數（filtrationfraction）?！? ——提示腎血流量↑對傳統(tǒng)低容量學說的質疑？●NS病人血漿容量并不一定下降72腎病綜合征病人嚴重水腫處理

必須遵循個體化原則判定病人循環(huán)血容量狀況有無嚴格限鹽、限水、強力利尿史臨床表現*血漿白蛋白水平（＜2.0g/dl）血容量不足（脫水）高滲藥物（白蛋白）利尿劑血容量擴張或正常利尿劑腎病綜合征病人嚴重水腫處理

必須遵循個體化原則判定病人循環(huán)血73利尿劑應用原則●以限鹽為基礎治療：輕中度100~120mmol/24h 重度75~100mmol/24h2.有限使用，不是所有的浮腫都應用利尿劑 心臟、呼吸功能受累、明顯腹水、或浮腫病人又不能接受嚴格限鹽3.緩慢利尿的原則（小量、間斷應用利尿劑）只有急性肺水腫病人才需迅速利尿4.利尿過程中密切監(jiān)測副作用，特別是血容量狀態(tài)利尿劑應用原則●以限鹽為基礎治療：輕中度100~120m74重度水腫病人的處理●限制飲食中水鈉的攝入●輕度水腫可口服利尿劑●胃腸道水腫需靜脈給藥●重度水腫可持續(xù)滴呋塞米●利尿劑抵抗可考慮單超重度水腫病人的處理●限制飲食中水鈉的攝入75利尿效果不佳的原因●原發(fā)腎臟疾病治療效果？●合并心、肝等功能障礙？●攝入Na+控制不嚴格？●存在水、Na代謝紊亂？●伴隨用藥干擾作用利尿效果不佳的原因●原發(fā)腎臟疾病治療效果？76利尿劑效果不佳時的臨床處理程序判定是否有局部因素（靜脈、淋巴梗阻）↓能否改進心、肝腎功能（呼吸、腎血流量）↓有無血容量不足或心臟充盈壓不足↓有無NSAID合用↓根據腎功能判斷用藥是否適當：Ccr20-30ml/min↓測量24小時尿鈉

UNa＜100mmol/d＞100mmol/d↓↓將利尿劑劑量↑或限鹽、限水更換作用更強的利尿劑↓二種利尿劑合用↓靜脈給予襻利尿劑超濾脫水利尿劑效果不佳時的臨床處理程序判定是否有77利尿劑的副作用●血容量下降腎前性氮質血癥、急性腎衰竭；老年人心、腦供血不全

*特別易出現于SALb＜20gL，急驟利尿后●電解質紊亂 低鈉血癥、低鉀/高鉀血癥、代謝性堿中毒鎂、低鈣或高鈣血癥●過敏間