全血細胞減少的鑒別診斷-課件

全血細胞減少的鑒別診斷全血細胞減少的鑒別診斷1概念外周血紅細胞計數(shù)或血紅蛋白含量、血小板計數(shù)、白細胞計數(shù)，三系均減少稱之為全血細胞減少。即WBC<4000/mm3Hb<100g/lpts<100x109/l概念外周血紅細胞計數(shù)或血紅蛋白含量、血小板計數(shù)、白細胞2鑒別診斷鑒別診斷3鑒別診斷（一）以出血、貧血、感染為主癥，外周血三系↓，RC↓，骨髓增生活躍或低下，巨核細胞↓或缺如。———多見于AA（二）以出血、貧血為主癥，外周血三系↓血清及紅細胞內(nèi)葉酸↓VB12↓；骨髓象示：紅系增生且出現(xiàn)巨幼紅細胞和正常幼紅細胞并存?！嘁娪诰抻棕殻ㄈ┮猿鲅?、貧血、感染為主癥，外周血三系↓或二系↓，末梢血中可見幼稚細胞，但比例不夠白血病的標準。———多見于MDS鑒別診斷（一）以出血、貧血、感染為主癥，外周血三系↓，RC4發(fā)病機理發(fā)病機理5發(fā)病機理（一）造血組織損傷成人的造血組織主要是骨髓，與血細胞有關(guān)的因素是多能干細胞和造血微環(huán)境。（二）造血物質(zhì)不足造血所需的葉酸、維生素B12、內(nèi)因子、鐵劑缺乏。（三）造血組織被侵占原發(fā)與繼發(fā)腫瘤增殖擴散使造血細胞↓終致三系↓發(fā)病機理（一）造血組織損傷6常見病鑒別常見病鑒別7（一）再生障礙性貧血（一）再生障礙性貧血8分類1、先天性：范可尼氏貧血2、原發(fā)性：占50％3、繼發(fā)性:⑴物理因素：X線、同位素⑵藥物因素：氯霉素、安乃近、苯巴比妥、利尿劑⑶生物因素：粟粒性肺結(jié)核、病毒性肝炎

分類1、先天性：范可尼氏貧血9臨床表現(xiàn)貧血：呈進行性，與骨髓損害嚴重程度有關(guān)。出血：慢性AA——多見于皮膚、粘膜出血急性AA——多見于內(nèi)臟出血，尤其是腦出血，預(yù)后極差，死亡率高。臨床表現(xiàn)貧血：呈進行性，與骨髓損害嚴重程度有關(guān)。10實驗室檢查血常規(guī)：三系減少。特點:正細胞正色素貧血，橢圓細胞↑、淋巴細胞↑（非造血細胞）骨髓：（外觀呈脂肪化）為低增性，也可增生正常，但非造血細胞如漿細胞、網(wǎng)狀細胞、淋巴細胞增多。骨髓小粒中造血細胞↓，巨核細胞↓或消失。造血干細胞培養(yǎng)：GM－CFU<正常骨髓活檢：骨髓有核細胞與脂肪組織比率>75％（正常50％：50％）。巨核細胞顯著↓、造血細胞↑實驗室檢查血常規(guī)：三系減少。特點:正細胞正色11診斷標準1、全血細胞減少2、網(wǎng)織紅細胞減少3、無肝、脾腫大4、骨髓增生低下。如不低下，巨核細胞↓非造血細胞↑5、除外其他疾病診斷標準1、全血細胞減少12治療一、急性AA（預(yù)后差）1、胎肝懸液輸注2、抗胸腺球蛋白＋大劑量甲基強的松龍3、異基因骨髓移植二、慢性AA（預(yù)后相對好，50%-75%可治愈）1、雄性激素＋左旋咪唑＋654-22、胎肝懸液輸注治療一、急性AA（預(yù)后差）13骨髓增生異常綜合癥

（MDS）骨髓增生異常綜合癥

（MDS）14MDS本病是因干細胞受損而引起的以貧血為主，或伴全血細胞減少為主要表現(xiàn)的綜合癥。多發(fā)于50歲以上的成年人，男性多見。MDS本病是因干細胞受損而引起的以貧血為主，或伴全血細胞減少15分類RA－－難治性貧血RAS－－難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多，或獲得性持久性鐵粒幼細胞貧血RAEB－－難治性貧血伴原始細胞增多RAEB-T－－難治性貧血伴原始細胞增多轉(zhuǎn)化型CMML－－慢性粒單核細胞白血病分類RA－－難治性貧血16臨床表現(xiàn)1、貧血、發(fā)熱、出血、骨疼、肝脾腫大2、血常規(guī)：全血細胞減少，可見大紅細胞、橢圓形紅細胞、點彩紅細胞。3、骨髓象：增生明顯活躍，血細胞可見核漿比例失衡、顆粒增多或減少，小巨核細胞出現(xiàn)?？梢姯h(huán)形鐵粒幼細胞，鐵染色細胞內(nèi)外鐵均增多。4、ph畸變率達34～80％，但無共同的畸變。臨床表現(xiàn)1、貧血、發(fā)熱、出血、骨疼、肝脾腫大17預(yù)后1、維持現(xiàn)狀，久而不愈。2、死于并發(fā)癥。如：貧血、感染、出血等3、轉(zhuǎn)化成白血病。4、少數(shù)可治愈（機率極?。╊A(yù)后1、維持現(xiàn)狀，久而不愈。18謝謝謝謝19全血細胞減少的鑒別診斷全血細胞減少的鑒別診斷20概念外周血紅細胞計數(shù)或血紅蛋白含量、血小板計數(shù)、白細胞計數(shù)，三系均減少稱之為全血細胞減少。即WBC<4000/mm3Hb<100g/lpts<100x109/l概念外周血紅細胞計數(shù)或血紅蛋白含量、血小板計數(shù)、白細胞21鑒別診斷鑒別診斷22鑒別診斷（一）以出血、貧血、感染為主癥，外周血三系↓，RC↓，骨髓增生活躍或低下，巨核細胞↓或缺如?！嘁娪贏A（二）以出血、貧血為主癥，外周血三系↓血清及紅細胞內(nèi)葉酸↓VB12↓；骨髓象示：紅系增生且出現(xiàn)巨幼紅細胞和正常幼紅細胞并存。———多見于巨幼貧（三）以出血、貧血、感染為主癥，外周血三系↓或二系↓，末梢血中可見幼稚細胞，但比例不夠白血病的標準?！嘁娪贛DS鑒別診斷（一）以出血、貧血、感染為主癥，外周血三系↓，RC23發(fā)病機理發(fā)病機理24發(fā)病機理（一）造血組織損傷成人的造血組織主要是骨髓，與血細胞有關(guān)的因素是多能干細胞和造血微環(huán)境。（二）造血物質(zhì)不足造血所需的葉酸、維生素B12、內(nèi)因子、鐵劑缺乏。（三）造血組織被侵占原發(fā)與繼發(fā)腫瘤增殖擴散使造血細胞↓終致三系↓發(fā)病機理（一）造血組織損傷25常見病鑒別常見病鑒別26（一）再生障礙性貧血（一）再生障礙性貧血27分類1、先天性：范可尼氏貧血2、原發(fā)性：占50％3、繼發(fā)性:⑴物理因素：X線、同位素⑵藥物因素：氯霉素、安乃近、苯巴比妥、利尿劑⑶生物因素：粟粒性肺結(jié)核、病毒性肝炎

分類1、先天性：范可尼氏貧血28臨床表現(xiàn)貧血：呈進行性，與骨髓損害嚴重程度有關(guān)。出血：慢性AA——多見于皮膚、粘膜出血急性AA——多見于內(nèi)臟出血，尤其是腦出血，預(yù)后極差，死亡率高。臨床表現(xiàn)貧血：呈進行性，與骨髓損害嚴重程度有關(guān)。29實驗室檢查血常規(guī)：三系減少。特點:正細胞正色素貧血，橢圓細胞↑、淋巴細胞↑（非造血細胞）骨髓：（外觀呈脂肪化）為低增性，也可增生正常，但非造血細胞如漿細胞、網(wǎng)狀細胞、淋巴細胞增多。骨髓小粒中造血細胞↓，巨核細胞↓或消失。造血干細胞培養(yǎng)：GM－CFU<正常骨髓活檢：骨髓有核細胞與脂肪組織比率>75％（正常50％：50％）。巨核細胞顯著↓、造血細胞↑實驗室檢查血常規(guī)：三系減少。特點:正細胞正色30診斷標準1、全血細胞減少2、網(wǎng)織紅細胞減少3、無肝、脾腫大4、骨髓增生低下。如不低下，巨核細胞↓非造血細胞↑5、除外其他疾病診斷標準1、全血細胞減少31治療一、急性AA（預(yù)后差）1、胎肝懸液輸注2、抗胸腺球蛋白＋大劑量甲基強的松龍3、異基因骨髓移植二、慢性AA（預(yù)后相對好，50%-75%可治愈）1、雄性激素＋左旋咪唑＋654-22、胎肝懸液輸注治療一、急性AA（預(yù)后差）32骨髓增生異常綜合癥

（MDS）骨髓增生異常綜合癥

（MDS）33MDS本病是因干細胞受損而引起的以貧血為主，或伴全血細胞減少為主要表現(xiàn)的綜合癥。多發(fā)于50歲以上的成年人，男性多見。MDS本病是因干細胞受損而引起的以貧血為主，或伴全血細胞減少34分類RA－－難治性貧血RAS－－難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多，或獲得性持久性鐵粒幼細胞貧血RAEB－－難治性貧血伴原始細胞增多RAEB-T－－難治性貧血伴原始細胞增多轉(zhuǎn)化型CMML－－慢性粒單核細胞白血病分類RA－－難治性貧血35臨床表現(xiàn)1、貧血、發(fā)熱、出血、骨疼、肝脾腫大2、血常規(guī)：全血細胞減少，可見大紅細胞、橢圓形紅細胞、點彩紅細胞。3、骨髓象：增生明顯活躍，血細