溶血性貧血檢查課件

什么叫溶血性貧血？各種原因?qū)е录t細(xì)胞生存時(shí)間縮短、破壞增多或加速，骨髓代償造血功能不足時(shí)所發(fā)生的一類貧血。什么叫代償性溶血病？指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血

什么叫溶血性貧血？1溶血性貧血的分類1、RBC內(nèi)在缺陷所致的溶貧（1）

RBC膜缺陷：PNH（2）

HB結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來因素所致的溶貧AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素溶血性貧血的分類2

31、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血液中直接破壞如PNH2、血管外溶血：RBC在脾臟破壞如球形RBC增多癥、脾亢3、原位溶血：幼R(shí)BC在骨髓中溶血如AL、巨幼貧1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血4如何診斷溶血性貧血？第一步確定是否有溶血第二步哪一類溶貧一、首先確定有溶血如何診斷溶血性貧血？51、找出RBC破壞增多的依據(jù)（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期

25～32天）（2）血片見RBC碎片（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（4）HB尿檢測(cè)（＋），醬油色（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）增高（7）尿膽原增高1、找出RBC破壞增多的依據(jù)6（8）血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè)均減低（9）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)電泳法：區(qū)帶2、

找出RBC代償增生的依據(jù)（1）

網(wǎng)織RBC增多（2）

外周血見有核RBC（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍（8）血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè)均減低7溶血如AL、巨幼貧（2）血片見RBC碎片（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素臨床意義：（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD缺乏癥蠶豆?。┤苎黾?，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。2、

找出RBC代償增生的依據(jù)地中海貧血地中海貧血壞如球形RBC增多癥、脾亢——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性；性（PNH）酸溶血試驗(yàn)(Ham)酸溶血試驗(yàn)(Ham)（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）異常血紅蛋白區(qū)帶來證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體。（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)陣發(fā)性睡眠性二、哪一類溶血性貧血？溶血如AL、巨幼貧二、哪一類溶血性貧血？8紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham9紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham101、

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)原理:是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力滲透脆性減低滲透脆性增高1、

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)11方法：0.60.40.2NaCl方法：0.60.40.2NaCl12

參考值開始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL

完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL臨床意義

（1）脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（2）脆性減低小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧血、缺鐵性貧血參考值臨床意義13紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham14紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)原理37℃孵育24小時(shí)，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹脆性增高。參考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.9%意義脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脆性減低缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙性貧血紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)15

2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)

原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）37℃1小時(shí)紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感，備解素作用下溶血。臨床意義：正常人陰性，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陽性（PNH）2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)臨床16PNH不同時(shí)間尿樣PNH不同時(shí)間尿樣17含鐵血黃素含鐵血黃素18原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)酸溶血試驗(yàn)(Ham)25～32天）陣發(fā)性睡眠性二、哪一類溶血性貧血？壞如球形RBC增多癥、脾亢酸溶血試驗(yàn)(Ham)（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍酸溶血試驗(yàn)(Ham)——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性；（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)第一步確定是否有溶血（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期（1）RBC膜缺陷：PNH（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)壞如球形RBC增多癥、脾亢Ham試驗(yàn)原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.Ham試驗(yàn)19紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)

紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham203、蔗糖水溶血試驗(yàn)

離子濃度低，增強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞結(jié)合，膜–孔，水進(jìn)入-細(xì)胞破壞3、蔗糖水溶血試驗(yàn)21（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)

原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)22參考值：正常人輕微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，溶血度<1%。臨床意義：（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD缺乏癥蠶豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。加入ATP能糾正。參考值：正常人輕微溶血，溶血度<3.5%；23高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)高鐵血紅24

（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)血紅蛋白電泳檢測(cè)：

醋酸纖維膜電泳法，檢查有無異常血紅蛋白區(qū)帶診斷海洋性貧血地中海貧血（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)25異常HB帶+—異常HB帶+—26醋酸纖維蛋白膜電泳醋酸纖維蛋白膜電泳27免疫性溶血的檢驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)

原理直接抗人球蛋白試驗(yàn)：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體?！谷饲虻鞍字苯釉囼?yàn)陽性；間接抗人球蛋白試驗(yàn)：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。免疫性溶血的檢驗(yàn)282、酸溶血試驗(yàn)(Ham)壞如球形RBC增多癥、脾亢醋酸纖維膜電泳法，檢查有無G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血滲透脆性減低滲透脆性增高（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）低滲氯化鈉溶血的抵抗能2、自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型37℃條件下作用最強(qiáng)IgG）,(冷抗體型4℃條件下進(jìn)行試驗(yàn)IgM)（2）血片見RBC碎片指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血（2）

HB結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性；酸溶血試驗(yàn)(Ham)（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)壞如球形RBC增多癥、脾亢壞如球形RBC增多癥、脾亢AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)血、缺鐵性貧血壞如球形RBC增多癥、脾亢2、血管外溶血：RBC在脾臟破2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)壞如球形RBC增多癥、脾亢抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)（9）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（1）RBC膜缺陷：PNH脆性減低缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙性貧血1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血酸溶血試驗(yàn)(Ham)（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍醋酸纖維膜電泳法，檢查有無紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)孵育50%溶血4.（1）

網(wǎng)織RBC增多（2）血片見RBC碎片抗人球蛋白IgG不完全抗體RBC2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)壞如球形RBC增多癥、脾亢抗人球蛋29直接抗球蛋白試驗(yàn)（DAT）陽性（右）直接抗球蛋白試驗(yàn)（DAT）陽性（右）30臨床意義

1、正常人抗人球蛋白試驗(yàn)直接、間接均陰性，2、自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型37℃條件下作用最強(qiáng)IgG）,(冷抗體型4℃條件下進(jìn)行試驗(yàn)IgM)3、新生兒同種免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL可陽性。臨床意義31謝謝謝謝32紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham33PNH不同時(shí)間尿樣PNH不同時(shí)間尿樣34含鐵血黃素含鐵血黃素35（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)

原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)36

（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)血紅蛋白電泳檢測(cè)：

醋酸纖維膜電泳法，檢查有無異常血紅蛋白區(qū)帶診斷海洋性貧血地中海貧血（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)37（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）與紅細(xì)胞結(jié)合，膜–孔，（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）孵育50%溶血4.抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)滲透脆性減低滲透脆性增高——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性；異常血紅蛋白區(qū)帶2、血管外溶血：RBC在脾臟破（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血（1）RBC膜缺陷：PNH指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血備解素作用下溶血。地中海貧血（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)診斷海洋性貧血（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。診斷海洋性貧血（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍原理:是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血1、找出RBC破壞增多的依據(jù)原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.2、

找出RBC代償增生的依據(jù)AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素二、哪一類溶血性貧血？2、血管外溶血：RBC在脾臟破診斷海洋性貧血血紅蛋白尿陽（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（1）RBC膜缺陷：PNH臨床意義：（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD缺乏癥蠶豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。（1）脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期直接抗球蛋白試驗(yàn)（DAT）陽性（右）原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。醋酸纖維蛋白膜電泳（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-38什么叫溶血性貧血？各種原因?qū)е录t細(xì)胞生存時(shí)間縮短、破壞增多或加速，骨髓代償造血功能不足時(shí)所發(fā)生的一類貧血。什么叫代償性溶血??？指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血

什么叫溶血性貧血？39溶血性貧血的分類1、RBC內(nèi)在缺陷所致的溶貧（1）

RBC膜缺陷：PNH（2）

HB結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來因素所致的溶貧AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素溶血性貧血的分類40

411、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血液中直接破壞如PNH2、血管外溶血：RBC在脾臟破壞如球形RBC增多癥、脾亢3、原位溶血：幼R(shí)BC在骨髓中溶血如AL、巨幼貧1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血42如何診斷溶血性貧血？第一步確定是否有溶血第二步哪一類溶貧一、首先確定有溶血如何診斷溶血性貧血？431、找出RBC破壞增多的依據(jù)（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期

25～32天）（2）血片見RBC碎片（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（4）HB尿檢測(cè)（＋），醬油色（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）增高（7）尿膽原增高1、找出RBC破壞增多的依據(jù)44（8）血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè)均減低（9）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)電泳法：區(qū)帶2、

找出RBC代償增生的依據(jù)（1）

網(wǎng)織RBC增多（2）

外周血見有核RBC（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍（8）血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè)均減低45溶血如AL、巨幼貧（2）血片見RBC碎片（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素臨床意義：（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD缺乏癥蠶豆?。┤苎黾樱悠咸烟?、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。2、

找出RBC代償增生的依據(jù)地中海貧血地中海貧血壞如球形RBC增多癥、脾亢——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性；性（PNH）酸溶血試驗(yàn)(Ham)酸溶血試驗(yàn)(Ham)（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）異常血紅蛋白區(qū)帶來證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體。（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)陣發(fā)性睡眠性二、哪一類溶血性貧血？溶血如AL、巨幼貧二、哪一類溶血性貧血？46紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham47紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham481、

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)原理:是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力滲透脆性減低滲透脆性增高1、

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)49方法：0.60.40.2NaCl方法：0.60.40.2NaCl50

參考值開始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL

完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL臨床意義

（1）脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（2）脆性減低小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧血、缺鐵性貧血參考值臨床意義51紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham52紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)原理37℃孵育24小時(shí)，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹脆性增高。參考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.9%意義脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脆性減低缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙性貧血紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)53

2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)

原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）37℃1小時(shí)紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感，備解素作用下溶血。臨床意義：正常人陰性，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陽性（PNH）2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)臨床54PNH不同時(shí)間尿樣PNH不同時(shí)間尿樣55含鐵血黃素含鐵血黃素56原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)酸溶血試驗(yàn)(Ham)25～32天）陣發(fā)性睡眠性二、哪一類溶血性貧血？壞如球形RBC增多癥、脾亢酸溶血試驗(yàn)(Ham)（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍酸溶血試驗(yàn)(Ham)——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性；（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)第一步確定是否有溶血（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期（1）RBC膜缺陷：PNH（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)壞如球形RBC增多癥、脾亢Ham試驗(yàn)原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.Ham試驗(yàn)57紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)

紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham583、蔗糖水溶血試驗(yàn)

離子濃度低，增強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞結(jié)合，膜–孔，水進(jìn)入-細(xì)胞破壞3、蔗糖水溶血試驗(yàn)59（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)

原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)60參考值：正常人輕微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，溶血度<1%。臨床意義：（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD缺乏癥蠶豆?。┤苎黾?，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。加入ATP能糾正。參考值：正常人輕微溶血，溶血度<3.5%；61高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)高鐵血紅62

（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)血紅蛋白電泳檢測(cè)：

醋酸纖維膜電泳法，檢查有無異常血紅蛋白區(qū)帶診斷海洋性貧血地中海貧血（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)63異常HB帶+—異常HB帶+—64醋酸纖維蛋白膜電泳醋酸纖維蛋白膜電泳65免疫性溶血的檢驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)

原理直接抗人球蛋白試驗(yàn)：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體?！谷饲虻鞍字苯釉囼?yàn)陽性；間接抗人球蛋白試驗(yàn)：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。免疫性溶血的檢驗(yàn)662、酸溶血試驗(yàn)(Ham)壞如球形RBC增多癥、脾亢醋酸纖維膜電泳法，檢查有無G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血滲透脆性減低滲透脆性增高（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）低滲氯化鈉溶血的抵抗能2、自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型37℃條件下作用最強(qiáng)IgG）,(冷抗體型4℃條件下進(jìn)行試驗(yàn)IgM)（2）血片見RBC碎片指骨髓代償能力足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血（2）

HB結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽性；酸溶血試驗(yàn)(Ham)（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)壞如球形RBC增多癥、脾亢壞如球形RBC增多癥、脾亢AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)血、缺鐵性貧血壞如球形RBC增多癥、脾亢2、血管外溶血：RBC在脾臟破2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)壞如球形RBC增多癥、脾亢抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)（9）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（1）RBC膜缺陷：PNH脆性減低缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙性貧血1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血酸溶血試驗(yàn)(Ham)（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍醋酸纖維膜電泳法，檢查有無紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)孵育50%溶血4.（1）

網(wǎng)織RBC增多（2）血片見RBC碎片抗人球蛋白IgG不完全抗體RBC2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)壞如球形RBC增多癥、脾亢抗人球蛋67直接抗球蛋白試驗(yàn)（DAT）陽性（右）直接抗球蛋白試驗(yàn)（DAT）陽性（右）68臨床意義

1、正常人抗人球蛋白試驗(yàn)直接、間接均陰性，2、自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型37℃條件下作用最強(qiáng)IgG）,(冷抗體型4℃條件下進(jìn)行試驗(yàn)IgM)3、新生兒同種免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL可陽性。臨床意義69謝謝謝謝70紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham71PNH不同時(shí)間尿樣PNH不同時(shí)間尿樣72含鐵血黃素含鐵血黃素73（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)

原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在