白血病西醫(yī)內(nèi)科教材課件

白血病的概念發(fā)病情況白血病的病因發(fā)病機理急性白血病的分型臨床表現(xiàn)實驗室檢查急性白血病的診斷急性白血病的治療白血病的概念1白血病的概念

白血?。╨eukemia）是造血系統(tǒng)的惡性增殖性疾病。其特征是白血病細胞在BM及其他組織中無控制地異常增生伴分化成熟障礙和廣泛浸潤全身組織器官。臨床上出現(xiàn)不同程度的貧血、出血、發(fā)熱及肝脾、淋巴結(jié)腫大。

白血病的概念2

發(fā)病情況白血病是一種世界范圍內(nèi)的疾病，中青

年多見，我國已列入十大高發(fā)惡性腫瘤之

一，歐美的發(fā)病率為3.5/10萬，瑞典及以

色列高達7.5/10萬，我國為2.5/10萬按人

口計算，我國每年約有3萬多人死于白血病

居各種惡性腫瘤的第6位(男)，第8位(女)，

居兒童和青年的惡性腫瘤的首位，與國外相

比我國與日本接近，低于歐美。發(fā)病情況白血病是一種世界范圍內(nèi)的疾病，中青3跟其他腫瘤一樣，其確切的病因目前還不清楚，但與下列因素有關(guān)，(大多數(shù)資料來自動物實驗結(jié)果)

1.

病毒：

2.

物理因素:

3.

化學(xué)：

4.

其他：

白血病的病因跟其他腫瘤一樣，其確切的病因目前還不清楚，但與4

1.疾病的轉(zhuǎn)變：

a.由一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤自發(fā)式經(jīng)細

胞毒劑治療后轉(zhuǎn)變?yōu)樵煅到y(tǒng)的惡性腫

瘤。如CML→AML，

b.由非造血系統(tǒng)的惡性腫瘤或非腫瘤性疾

病經(jīng)細胞毒劑治療后，發(fā)生造血系統(tǒng)的

惡性中瘤；

c.由非腫瘤性疾病處發(fā)轉(zhuǎn)變?yōu)樵煅到y(tǒng)的

惡性腫瘤。發(fā)病機理1.疾病的轉(zhuǎn)變：

a.由一種造血系統(tǒng)的52.繼發(fā)于治療：放療或化療，或放療+化療。

3.繼發(fā)于非腫瘤性疾?。ù蠖嘤腥旧w或免疫學(xué)的異常）。4.其他不明原因所致。2.繼發(fā)于治療：放療或化療，6

急性白血病的分型分型的目的分型的方法

傳統(tǒng)分型

現(xiàn)代分型

急性白血病的分型分型的目的7組織嗜堿細

胞白血病等。H4~6mgivgtt×5或7天出現(xiàn)CNS-L時，腦脊液壓力增高，白細胞上升（>0.已發(fā)生感染應(yīng)積極尋找感染的性質(zhì)及部位。加強皮膚、口腔、肛門、陰道的護理，防止交叉感染。前B細胞ALL(preB-ALL)B細胞ALL(Bcell-ALL)AML的各亞型中，原始細胞（I+Ⅱ)≥30%NECⅠmyeloblast早期T前體細胞：CD7+TdT+ER-有染色體或免疫學(xué)的異常）。上出現(xiàn)不同程度的貧血、出血、發(fā)熱及利用血細胞細胞的免疫標(biāo)記對白血病細胞的類型及亞型進行區(qū)分。對一般的出血，可以用止血藥物。M代表myelogenous小劑量阿糖胞苷的應(yīng)用：12.物理因素:

3.前B細胞ALL(preB-ALL)化學(xué)：

4.ALL

依據(jù)細胞形態(tài)，染色質(zhì)，核仁，胞漿顆粒

L1：以小淋細胞為主，細胞大小一致，

L2：以大淋巴細胞為主，大小不一。1.分型的目的①認識白血病的性質(zhì)

(惡性程度)

②擬定治療方案

③預(yù)測治療效果組織嗜堿細

胞白血病等。1.分型的目的①認識白血病的性質(zhì)

82.分型的方法

傳統(tǒng)分型

a.按病情分：急性，慢性、

b.按細胞種類分：粒，淋，

單，紅等。

c.二者結(jié)合

2.分型的方法傳統(tǒng)分型

a.按病情分：9急性白血病現(xiàn)代分型FAB分型：1976年制定，1985年修改MIC分型：1985-87年MICM分型：2001年

Morphological、Immunological、Cytogenetics

、Molecularbiology回主頁急性白血病現(xiàn)代分型FAB分型：1976年制定，1985年修改10細胞形態(tài)學(xué)分型（FAB）分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：原始細胞≥30%，分兩大類：AML(acutemyeloblasticleukemia)/ANLL(acutenon-lymphocyticleukemia)和ALL(acutelymphocyticleukemia)AML的各亞型中，原始細胞（I+Ⅱ)

≥30%NEC仍是急性白血病診斷、分型的最主要依據(jù)。細胞形態(tài)學(xué)分型（FAB）分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：原始細胞≥30%，11A.AML

M0：急性髓細胞白血病微分化型

M1:（急粒未分化型），原粒≥90%

M2:（急粒部分分化型）：M2a

（原粒>30%<90%）、M2b

M3:早幼粒>30%，M3a（粗顆粒），M3b（細顆粒）A.AML

M0：急性髓細胞白血病微分化型12M4：（粒一單），粒一單呈均態(tài)增生。

M5：單核細胞性，M5a（末分化型原粒>80%.），M5b

M6：紅白血?。杭t系>50%.原+早（粒

or單）≥30%。

M7：巨核細胞白血病，原巨>30%M4：（粒一單），粒一單呈均態(tài)增生。

M5：單核細胞性，M513B.ALL

依據(jù)細胞形態(tài)，染色質(zhì)，核仁，胞漿顆粒

L1：以小淋細胞為主，細胞大小一致，

L2：以大淋巴細胞為主，大小不一。

L3：大淋巴型，大小常較一致，多空泡，以老年為主。B.ALL

依據(jù)細胞形態(tài)，染色質(zhì)，核仁，胞漿顆粒

14

幾點注意：急非淋又稱急性髓性白血病(Acutemyelogenousleukemia,AML)。M代表myelogenous所有AML其原始細胞比例均須占非紅系細胞(NEC)的30％以上，其中急單為原單+幼單。急淋為原淋+幼淋NEC：不包括漿、淋、巨噬及所有有核紅細胞幾點注意：急非淋又稱急性髓性白血病(Acutem15C.不能歸類的白血病毛細胞白血病，漿細胞瘤，組織嗜堿細

胞白血病等。C.不能歸類的白血病毛細胞白血病，16利用血細胞細胞的免疫標(biāo)記對白血病細胞的類型及亞型進行區(qū)分。免疫學(xué)分型利用血細胞細胞的免疫標(biāo)記對白血病細胞的類型及亞型進行區(qū)17T細胞系（20%），B細胞系（80%）。

早期T前體細胞：CD7+TdT+ER-

T細胞：CD7+TdT+ER+

T細胞系A(chǔ).ALL免疫分型：T細胞系（20%），B細胞系（80%）。

18早B前ALL（earlyB-precursorALL)

普通型ALL(C-ALL)

前B細胞ALL(preB-ALL)B細胞ALL(Bcell-ALL)B細胞系早B前ALL（earlyB-precursorALL)19B.AML的免疫學(xué)分型：M0：CD34CD33CD13M1：MPOCD34CD33CD13M2：MPOCD34CD15CD13M3：MPOCD33CD13M4：MPOCD34CD15CD14M5：MPOCD33CD14CD13M6：CD33M7：CD33CD41B.AML的免疫學(xué)分型：M0：CD34CD33CD20利用細胞培養(yǎng)和染色體分帶技術(shù)，特別是高分辨技術(shù)及姐妹染色體互換，染色體異常表現(xiàn)與某些急性白血病之間的關(guān)系愈來愈清楚，白血病對化學(xué)治療的反應(yīng)與細胞核型有關(guān)，現(xiàn)發(fā)現(xiàn)AML核型異常檢出率達93%。細胞遺傳學(xué)分型利用細胞培養(yǎng)和染色體分帶技術(shù)，特別細胞遺傳學(xué)分型21diH用于粒缺，效果好。Ⅱ型：胞漿中有少數(shù)嗜天青顆粒，核/漿

比例比Ⅰ型小，其他方面與Ⅰ型

同。BMT者5年無病成活率：30-60％。物理因素:

3.5、維持營養(yǎng)，防止水、電解質(zhì)失衡急非淋又稱急性髓性白血病(Acutemyelogenousleukemia,AML)。利用細胞培養(yǎng)和染色體分帶技術(shù)，特別藥物對睪丸白血病的療效不佳，必須放射治療（總劑量約2000cGy），即使一邊睪丸腫大，也要兩側(cè)放射。血小板>=100×109/L；所有AML其原始細胞比例均須占非紅系細胞(NEC)的30％以上，其中急單為原單+幼單。咽峽、肛周易感，大多不易發(fā)現(xiàn)感染灶高白細胞白血?。篧BC>100×109/L肝脾、淋巴結(jié)腫大。病毒感染，可用阿昔洛韋或干擾素ALL

依據(jù)細胞形態(tài)，染色質(zhì)，核仁，胞漿顆粒

L1：以小淋細胞為主，細胞大小一致，

L2：以大淋巴細胞為主，大小不一。早期T前體細胞：CD7+TdT+ER-有病灶者，表現(xiàn)與通常的炎癥有不同，以壞死為主。DAUN45mg,d1~3，每周3次ivAuer小體:急單與急?？梢?，急淋不能見到有染色體或免疫學(xué)的異常）。H4~6mgivgtt×5或7天分子生物學(xué)分型白血病發(fā)病機制有關(guān)的基因重排及各種融合基因的形成。diH用于粒缺，效果好。分子生物學(xué)分型白血病發(fā)病機制有關(guān)22臨床表現(xiàn)貧血發(fā)熱：感染的特點出血器官和組織浸潤的表現(xiàn)：淋巴結(jié)、肝脾腫大。骨骼和關(guān)節(jié)疼痛眼部：粒細胞肉瘤口腔和皮膚中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病睪丸浸潤臨床表現(xiàn)貧血23急性白血病感染的特點強易感性起病急癥狀重進展快病原復(fù)雜，多為G-細菌咽峽、肛周易感，大多不易發(fā)現(xiàn)感染灶多直接為敗血病。有病灶者，表現(xiàn)與通常的炎癥有不同，以壞死為主。治療效果不佳急性白血病感染的特點強易感性24白血病西醫(yī)內(nèi)科教材課件25實驗室檢查實驗室檢查26白細胞：大多數(shù)增多。高白細胞白血病：WBC>100×109/L

白細胞不增多型白血?。篧BC<1×109/L2.紅細胞：減少3.血小板：減少（一）血象白細胞：大多數(shù)增多。（一）血象27N-HemogramM1-HL1-HemogramL3-HN-HemogramM1-HL1-HemogramL3-H28殖性疾病。5g/m2靜脈滴注，維持24小時，停藥后12小時以亞葉酸鈣解救（6~9mg/m2imq6h共8次）（4）預(yù)防CNS-L起病急癥狀重進展快凝血機制改變：若患者發(fā)生DIC時可出現(xiàn)。M2：MPOCD34CD15CD13L-ASP5千~1萬u,d16開始，ivqdⅡmyeloblastFAB分型：1976年制定，1985年修改中劑量阿糖胞苷的治療：1-2mg/m2ivq12h,用4-12次，也可加其他藥物（如柔紅霉素、米托恩醌等），適用于難治性及復(fù)發(fā)性的病人。肝脾、淋巴結(jié)腫大。加強皮膚、口腔、肛門、陰道的護理，防止交叉感染。分兩大類：AML(acutemyeloblasticleukemia)/ANLL(acutenon-lymphocyticleukemia)和ALL(acutelymphocyticleukemia)血清和尿溶菌酶：在急單時增加，急粒不高，急淋降低第3~6療程用大劑量氨甲喋呤（MTX）：MTX1~1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療：ⅡmyeloblastBMT者5年無病成活率：30-60％。按細胞種類分：粒，淋，

單，紅等。M3：MPOCD33CD13（二）骨髓象：多數(shù)患者BM有核細胞顯著增加，原始細胞占非紅系的30%以上?！傲芽住爆F(xiàn)象：較成熟的中間階段缺少，殘留少量成熟粒細胞。低增生白血?。杭s10%的急非淋BM增生低下，但白血病原始細胞仍占非紅系30%以上。Auer小體:急單與急?？梢姡绷懿荒芤姷秸５挠准t細胞及巨核細胞減少。殖性疾病。（二）骨髓象：多數(shù)患者BM有核細胞顯著增加，原始29M1M2M3M4M1M2M3M430M5M6M7LM5M6M7L31細胞化學(xué)：

急淋急粒急單過氧化物酶--（--）~（+）（--）~（+）糖原PAS反應(yīng)+（--）~（+）（--）~（+）非特異脂酶--（--）~（+）（+）NAP升高降低正常或升高細胞化學(xué)：急淋急粒急單過氧化物酶--（32血液生化變化：血尿酸：凝血機制改變：若患者發(fā)生DIC時可出現(xiàn)。血清和尿溶菌酶：在急單時增加，急粒不高，急淋降低出現(xiàn)CNS-L時，腦脊液壓力增高，白細胞上升（>0.01×109/L）蛋白增高（>450mg/L）,糖降低，涂片可見白血病細胞。血液生化變化：血尿酸：33關(guān)于原始細胞的定義

Ⅰ型：包括原始粒細胞及大小不等的不易

分類的細胞，胞漿中無顆粒，核

染色質(zhì)疏松，核仁明顯，核/漿比

例大(約0.8)。

Ⅱ型：胞漿中有少數(shù)嗜天青顆粒，核/漿

比例比Ⅰ型小，其他方面與Ⅰ型

同。當(dāng)核偏位，Golgi區(qū)發(fā)育(核附近有

淡染區(qū))，染色質(zhì)聚集，顆粒較多，核/漿

減少時，即為早幼粒細胞，不再是Ⅱ型

原始細胞。關(guān)于原始細胞的定義Ⅰ型：包括原始粒細胞及大小不等的不易

34原始細胞。繼發(fā)于治療：放療或化療，由一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤自發(fā)式經(jīng)細

胞毒劑治療后轉(zhuǎn)變?yōu)樵煅到y(tǒng)的惡性腫

瘤。Ⅰ型：包括原始粒細胞及大小不等的不易

分類的細胞，胞漿中無顆粒，核

染色質(zhì)疏松，核仁明顯，核/漿比

例大(約0.Ⅱmyeloblast早期T前體細胞：CD7+TdT+ER-凝血機制改變：若患者發(fā)生DIC時可出現(xiàn)。高白細胞白血?。篧BC>100×109/LH4~6mgivgtt×5或7天病毒感染，可用阿昔洛韋或干擾素L3：大淋巴型，大小常較一致，多空泡，以老年為主。原誘導(dǎo)方案鞏固4~6療程利用細胞培養(yǎng)和染色體分帶技術(shù)，特別VCR1~2mgivqwDAUN或ADM40mgivqd×3Ⅱmyeloblast是高分辨技術(shù)及姐妹染色體互換，染色各藥物的副作用不重疊，對重要臟器損傷小。出現(xiàn)CNS-L時，腦脊液壓力增高，白細胞上升（>0.

Ⅱ型原粒原始細胞。Ⅱ型原粒35ⅠmyeloblastⅡmyeloblastⅠmyeloblastⅡmyeloblast36NEC：不包括漿、淋、巨噬及所有有核紅細胞NEC：不包括漿、淋、巨噬及所有有核紅細胞37急性白血病的診斷臨床表現(xiàn)：形態(tài)學(xué)（M）：外周血和骨髓免疫學(xué)（I）：細胞遺傳學(xué)（C）：分子生物學(xué)（M）：其他：急性白血病的診斷臨床表現(xiàn)：38幾個概念白血性白血病非白血性白血病低增生性白血病白血病裂孔現(xiàn)象微量殘留白血病（MRL）幾個概念白血性白血病39五、治療

五、治療40治療概況總體療效：兒童約50％可治愈，成人ALL和AML5年無病成活率：30-40％和50％。BMT者5年無病成活率：30-60％。治療總原則：明確類型，個體化方案；把握全局，重在治人。治療概況總體療效：兒童約50％可治愈，成人ALL和AML541（一）一般治療（一）一般治療421、防治感染有條件應(yīng)將患者置于“無菌室”中。加強皮膚、口腔、肛門、陰道的護理，防止交叉感染。已發(fā)生感染應(yīng)積極尋找感染的性質(zhì)及部位。對病因不明的感染：常用氨基糖甙類，加β內(nèi)酰胺類藥物或加喹諾酮類藥物；如懷疑為G+性細菌感染，則氨基糖甙類改為萬古霉素，如用3天后無效，應(yīng)改為第三代頭胞類，或其他強有力的廣譜抗菌藥。1、防治感染有條件應(yīng)將患者置于“無菌室”中。43抗菌藥無效，應(yīng)考慮真菌感染的可能。病毒感染，可用阿昔洛韋或干擾素重組人粒細胞集落刺激因子（G-SF）2-5ug/kg.diH或粒單核集落刺激因子（GM-CSF）3-10ug/Kg.diH用于粒缺，效果好。濃縮白細胞輸液，有明顯副作用，少用。嚴重者可大劑量靜脈注射丙種球蛋白和輸全血等支持?？咕師o效，應(yīng)考慮真菌感染的可能。44繼發(fā)于治療：放療或化療，成人急淋鞏固強化間歇期尚需用6-MP50mgbid和MTX5mg每周2次，交替長期口服。組織嗜堿細

胞白血病等。分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：原始細胞≥30%，5-25mg/日，靜脈滴注，直到緩解，適用于老年及過度虛弱者。按病情分：急性，慢性、

b.5/10萬，瑞典及以

色列高達7.同時可考慮頭顱和脊髓照射。以中劑量阿糖胞苷為主的強化治療，阿胞可單用，可加其他藥（如DMUN、MIT）按細胞種類分：粒，淋，

單，紅等。FAB分型：1976年制定，1985年修改B細胞ALL(Bcell-ALL)ALL

依據(jù)細胞形態(tài)，染色質(zhì)，核仁，胞漿顆粒

L1：以小淋細胞為主，細胞大小一致，

L2：以大淋巴細胞為主，大小不一。>80%.diH用于粒缺，效果好。對少尿或無尿者按急性腎衰處理。骨髓像：原粒加早幼粒（原單加幼單或原淋加幼淋）<=5%，紅細胞系及巨核系正常。M4：（粒一單），粒一單呈均態(tài)增生。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療：繼發(fā)于治療：放療或化療，2、糾正貧血：嚴重貧血時可輸濃縮紅細胞或全血。繼發(fā)于治療：放療或化療，2、糾正貧血：嚴重貧血時可輸濃縮紅細453、控制出血：因血小板過低，輸血小板懸液。因DIC引起，給抗凝治療對一般的出血，可以用止血藥物。3、控制出血：因血小板過低，輸血小板懸液。464、防止高尿酸血癥鼓勵多飲水，堿化尿液。別嘌呤醇100mgtid對少尿或無尿者按急性腎衰處理。維持營養(yǎng)，防止水、電解質(zhì)失衡5、維持營養(yǎng)，防止水、電解質(zhì)失衡4、防止高尿酸血癥鼓勵多飲水，堿化尿液。47（二）化學(xué)治療（二）化學(xué)治療48幾個概念化療：采用化學(xué)藥物治療。完全緩解(CR)：部分緩解(PR)：誘導(dǎo)緩解：幾個概念化療：采用化學(xué)藥物治療。49CR應(yīng)符合以下條件：白血病的癥狀體征消失血象：HB>100g/L（男）或90g/L(女及兒童)；中性粒細胞絕對值>=1.5×109/L；血小板>=100×109/L；外周血無白血病細胞。骨髓像：原粒加早幼粒（原單加幼單或原淋加幼淋）<=5%，紅細胞系及巨核系正常。CR應(yīng)符合以下條件：50化療原則：個體化用藥：早期用藥：聯(lián)合用藥：交替用藥：規(guī)律用藥：分階段用藥：化療原則：個體化用藥：51化療的目的：達到完全緩解并延長生存期?；煼桨傅脑O(shè)計：化療藥物的組合：分階段實施：化學(xué)治療的策略：化療的目的：達到完全緩解并延長生存期?；瘜W(xué)治療的策略：52

作用于細胞周期的不同階段的藥物；各藥物間有協(xié)同作用，以最大限度的殺滅白血病細胞。各藥物的副作用不重疊，對重要臟器損傷小。對化療藥物的要求：對化療藥物的要求：53化療實施步驟：誘導(dǎo)緩解鞏固強化維持治療化療實施步驟：誘導(dǎo)緩解541、急淋的化療：誘導(dǎo)緩解：鞏固強化：維持治療：預(yù)防CNS-L1、急淋的化療：誘導(dǎo)緩解：55

VPVCR1~2mgivqwP40~60mg/日分次口服CR50%

用2~3周病情未緩解，換下面VPVCR1~2mgivqwCR50%56VCR1~2mgd1，每2周3次ivDAUN45mg,d1~3，每周3次ivL-ASP5千~1萬u,d16開始，ivqdP40~60mg/d分次口服,共35天VDLPCR成人77.8％，小兒92％VCR1~2mgd1，每2周3次ivVDLPCR成57第1、4療程:用原誘導(dǎo)方案。第2、5療程:用VP1675mg/m2ivqd×3天，加Ara-c100~150mg/m2ivqd×7天第3~6療程用大劑量氨甲喋呤（MTX）：MTX1~1.5g/m2

靜脈滴注，維持24小時，停藥后12小時以亞葉酸鈣解救（6~9mg/m2imq6h共8次）成人急淋鞏固強化間歇期尚需用6-MP50mgbid和MTX5mg每周2次，交替長期口服。第1、4療程:用原誘導(dǎo)方案。58（3）維持治療：可選用上訴方案，逐步延長間歇期，治療3-5年。（4）預(yù)防CNS-L（3）維持治療：可選用上訴方案，逐步延長間歇期，治療3-5年593、急非淋的化療：誘導(dǎo)緩解：鞏固強化：3、急非淋的化療：誘導(dǎo)緩解：60DAUN或ADM40mgivqd×3Ara-c100mgivq12h×5-7H4~6mgivgtt×5或7天VCR2mgiv第一天Ara-c100mgivgttqd×5或7P40~60mg/日分次po×5或7CR為35~85%DAHOAPCR60%（1）誘導(dǎo)緩解DAUN或ADM40mgivqd×3H461（2）鞏固強化：原誘導(dǎo)方案鞏固4~6療程以中劑量阿糖胞苷為主的強化治療，阿胞可單用，可加其他藥（如DMUN、MIT）用與原誘導(dǎo)方案無交叉耐藥的新方案（如VP16加MIT等）以上方案每1~2月化療1次，共1~2年停藥，不維持，如有復(fù)發(fā)再治療。近年發(fā)現(xiàn)長期維持治療并不延長生存期。（2）鞏固強化：原誘導(dǎo)方案鞏固4~6療程62Auer小體:急單與急粒可見，急淋不能見到化學(xué)：

4.如懷疑為G+性細菌感染，則氨基糖甙類改為萬古霉素，如用3天后無效，應(yīng)改為第三代頭胞類，或其他強有力的廣譜抗菌藥。也適用于由MDS轉(zhuǎn)來的白血病、低增生性或繼發(fā)性白血病。B細胞ALL(Bcell-ALL)按細胞種類分：粒，淋，

單，紅等。普通型ALL(C-ALL)急非淋又稱急性髓性白血病(Acutemyelogenousleukemia,AML)?；瘜W(xué)：

4.M2：MPOCD34CD15CD13T細胞系（20%），B細胞系（80%）。早B前ALL（earlyB-precursorALL)有染色體或免疫學(xué)的異常）。治療總原則：明確類型，個體化方案；diH用于粒缺，效果好。普通型ALL(C-ALL)Auer小體:急單與急?？梢?，急淋不能見到Ⅱ型：胞漿中有少數(shù)嗜天青顆粒，核/漿

比例比Ⅰ型小，其他方面與Ⅰ型

同。ALL

依據(jù)細胞形態(tài)，染色質(zhì)，核仁，胞漿顆粒

L1：以小淋細胞為主，細胞大小一致，

L2：以大淋巴細胞為主，大小不一。按細胞種類分：粒，淋，

單，紅等。Ⅱ型：胞漿中有少數(shù)嗜天青顆粒，核/漿

比例比Ⅰ型小，其他方面與Ⅰ型

同。維A酸（60-100mg/日，分次口服）CR為85%或用亞砷酸（10mgivgttqd×4周）CR可達65%-98%，緩解后單用原藥鞏固易復(fù)發(fā)，需加用其他化療或交替用藥。M3的治療Auer小體:急單與急?？梢?，急淋不能見到維A酸（60634、其他情況：小劑量阿糖胞苷的應(yīng)用：12.5-25mg/日，靜脈滴注，直到緩解，適用于老年及過度虛弱者。也適用于由MDS轉(zhuǎn)來的白血病、低增生性或繼發(fā)性白血病。中劑量阿糖胞苷的治療：1-2mg/m2ivq12h,用4-12次，也可加其他藥物（如柔紅霉素、米托恩醌等），適用于難治性及復(fù)發(fā)性的病人。高白細胞白血病的處理：4、其他情況：小劑量阿糖胞苷的應(yīng)用：12.5-25mg/64中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療：預(yù)防：緩解后開始鞘內(nèi)注射MTX10mg加地米5-10mg每周2次，共3周。治療：10-15mgMTX加地米5-10mg鞘內(nèi)注射，每周兩次，直到腦脊液恢復(fù)正常后改用MTX5-10mg加地米5-10mg鞘內(nèi)注射，每6-8周一次，隨化療結(jié)束而停藥。同時可考慮頭顱和脊髓照射。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療：預(yù)防：緩解后開始鞘內(nèi)注射MTX165藥物對睪丸白血病的療效不佳，必須放射治療（總劑量約2000cGy），即使一邊睪丸腫大，也要兩側(cè)放射。睪丸白血病的治療：藥物對睪丸白血病的療效不佳，必須放射治療（總66（五）骨髓移植（BMT）經(jīng)典BMT外周血干細胞移植自體異基因臍血干細胞移植（五）骨髓移植（BMT）經(jīng)典BMT外周血干細胞移植自體異基67謝謝謝謝68白血病的概念

白血病（leukemia）是造血系統(tǒng)的惡性增殖性疾病。其特征是白血病細胞在BM及其他組織中無控制地異常增生伴分化成熟障礙和廣泛浸潤全身組織器官。臨床上出現(xiàn)不同程度的貧血、出血、發(fā)熱及肝脾、淋巴結(jié)腫大。

白血病的概念69跟其他腫瘤一樣，其確切的病因目前還不清楚，但與下列因素有關(guān)，(大多數(shù)資料來自動物實驗結(jié)果)

1.

病毒：

2.

物理因素:

3.

化學(xué)：

4.

其他：

白血病的病因跟其他腫瘤一樣，其確切的病因目前還不清楚，但與70利用血細胞細胞的免疫標(biāo)記對白血病細胞的類型及亞型進行區(qū)分。免疫學(xué)分型利用血細胞細胞的免疫標(biāo)記對白血病細胞的類型及亞型進行區(qū)71早B前ALL（earlyB-precursorALL)

普通型ALL(C-ALL)

前B細胞ALL(preB-ALL)B細胞ALL(Bcell-ALL)B細胞系早B前ALL（earlyB-precursorALL)72M5M6M7LM5M6M7L73關(guān)于原始細胞的定義

Ⅰ型：包括原始粒細胞及大小不等的不易

分類的細胞，胞漿中無顆粒，核

染色質(zhì)疏松，核仁明顯，核/漿比

例大(約0.8)。

Ⅱ型：胞漿中有少數(shù)嗜天青顆粒，核/漿

比例比Ⅰ型小，其他方面與Ⅰ型

同。當(dāng)核偏位，Golgi區(qū)發(fā)育(核附近有

淡染區(qū))，染色質(zhì)聚集，顆粒較多，核/漿

減少時，即為早幼粒細胞，不再是Ⅱ型

原始細胞。關(guān)于原始細胞的定義Ⅰ型：包括原始粒細胞及大小不等的不易

74CR應(yīng)符合以下條件：白血病的癥狀體征消失血象：HB>100g/L（男）或90g/L(女及兒童)；中性粒細胞絕對值>=1.5×109/L；血小板>=100×109/L；外周血無白血病細胞。骨髓像：原粒加早幼粒（原單加幼單或原淋加幼淋）<=5%，紅細胞系及巨核系正常。CR應(yīng)符合以下條件：75（3）維持治療：可選用上訴方案，逐步延長間歇期，治療3-5年。（4）預(yù)防CNS-L（3）維持治療：可選用上訴方案，逐步延長間歇期，治療3-5年76白血病的概念發(fā)病情況白血病的病因發(fā)病機理急性白血病的分型臨床表現(xiàn)實驗室檢查急性白血病的診斷急性白血病的治療白血病的概念77白血病的概念

白血病（leukemia）是造血系統(tǒng)的惡性增殖性疾病。其特征是白血病細胞在BM及其他組織中無控制地異常增生伴分化成熟障礙和廣泛浸潤全身組織器官。臨床上出現(xiàn)不同程度的貧血、出血、發(fā)熱及肝脾、淋巴結(jié)腫大。

白血病的概念78

發(fā)病情況白血病是一種世界范圍內(nèi)的疾病，中青

年多見，我國已列入十大高發(fā)惡性腫瘤之

一，歐美的發(fā)病率為3.5/10萬，瑞典及以

色列高達7.5/10萬，我國為2.5/10萬按人

口計算，我國每年約有3萬多人死于白血病

居各種惡性腫瘤的第6位(男)，第8位(女)，

居兒童和青年的惡性腫瘤的首位，與國外相

比我國與日本接近，低于歐美。發(fā)病情況白血病是一種世界范圍內(nèi)的疾病，中青79跟其他腫瘤一樣，其確切的病因目前還不清楚，但與下列因素有關(guān)，(大多數(shù)資料來自動物實驗結(jié)果)

1.

病毒：

2.

物理因素:

3.

化學(xué)：

4.

其他：

白血病的病因跟其他腫瘤一樣，其確切的病因目前還不清楚，但與80

1.疾病的轉(zhuǎn)變：

a.由一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤自發(fā)式經(jīng)細

胞毒劑治療后轉(zhuǎn)變?yōu)樵煅到y(tǒng)的惡性腫

瘤。如CML→AML，

b.由非造血系統(tǒng)的惡性腫瘤或非腫瘤性疾

病經(jīng)細胞毒劑治療后，發(fā)生造血系統(tǒng)的

惡性中瘤；

c.由非腫瘤性疾病處發(fā)轉(zhuǎn)變?yōu)樵煅到y(tǒng)的

惡性腫瘤。發(fā)病機理1.疾病的轉(zhuǎn)變：

a.由一種造血系統(tǒng)的812.繼發(fā)于治療：放療或化療，或放療+化療。

3.繼發(fā)于非腫瘤性疾?。ù蠖嘤腥旧w或免疫學(xué)的異常）。4.其他不明原因所致。2.繼發(fā)于治療：放療或化療，82

急性白血病的分型分型的目的分型的方法

傳統(tǒng)分型

現(xiàn)代分型

急性白血病的分型分型的目的83組織嗜堿細

胞白血病等。H4~6mgivgtt×5或7天出現(xiàn)CNS-L時，腦脊液壓力增高，白細胞上升（>0.已發(fā)生感染應(yīng)積極尋找感染的性質(zhì)及部位。加強皮膚、口腔、肛門、陰道的護理，防止交叉感染。前B細胞ALL(preB-ALL)B細胞ALL(Bcell-ALL)AML的各亞型中，原始細胞（I+Ⅱ)≥30%NECⅠmyeloblast早期T前體細胞：CD7+TdT+ER-有染色體或免疫學(xué)的異常）。上出現(xiàn)不同程度的貧血、出血、發(fā)熱及利用血細胞細胞的免疫標(biāo)記對白血病細胞的類型及亞型進行區(qū)分。對一般的出血，可以用止血藥物。M代表myelogenous小劑量阿糖胞苷的應(yīng)用：12.物理因素:

3.前B細胞ALL(preB-ALL)化學(xué)：

4.ALL

依據(jù)細胞形態(tài)，染色質(zhì)，核仁，胞漿顆粒

L1：以小淋細胞為主，細胞大小一致，

L2：以大淋巴細胞為主，大小不一。1.分型的目的①認識白血病的性質(zhì)

(惡性程度)

②擬定治療方案

③預(yù)測治療效果組織嗜堿細

胞白血病等。1.分型的目的①認識白血病的性質(zhì)

842.分型的方法

傳統(tǒng)分型

a.按病情分：急性，慢性、

b.按細胞種類分：粒，淋，

單，紅等。

c.二者結(jié)合

2.分型的方法傳統(tǒng)分型

a.按病情分：85急性白血病現(xiàn)代分型FAB分型：1976年制定，1985年修改MIC分型：1985-87年MICM分型：2001年

Morphological、Immunological、Cytogenetics

、Molecularbiology回主頁急性白血病現(xiàn)代分型FAB分型：1976年制定，1985年修改86細胞形態(tài)學(xué)分型（FAB）分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：原始細胞≥30%，分兩大類：AML(acutemyeloblasticleukemia)/ANLL(acutenon-lymphocyticleukemia)和ALL(acutelymphocyticleukemia)AML的各亞型中，原始細胞（I+Ⅱ)

≥30%NEC仍是急性白血病診斷、分型的最主要依據(jù)。細胞形態(tài)學(xué)分型（FAB）分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：原始細胞≥30%，87A.AML

M0：急性髓細胞白血病微分化型

M1:（急粒未分化型），原?！?0%

M2:（急粒部分分化型）：M2a

（原粒>30%<90%）、M2b

M3:早幼粒>30%，M3a（粗顆粒），M3b（細顆粒）A.AML

M0：急性髓細胞白血病微分化型88M4：（粒一單），粒一單呈均態(tài)增生。

M5：單核細胞性，M5a（末分化型原粒>80%.），M5b

M6：紅白血?。杭t系>50%.原+早（粒

or單）≥30%。

M7：巨核細胞白血病，原巨>30%M4：（粒一單），粒一單呈均態(tài)增生。

M5：單核細胞性，M589B.ALL

依據(jù)細胞形態(tài)，染色質(zhì)，核仁，胞漿顆粒

L1：以小淋細胞為主，細胞大小一致，

L2：以大淋巴細胞為主，大小不一。

L3：大淋巴型，大小常較一致，多空泡，以老年為主。B.ALL

依據(jù)細胞形態(tài)，染色質(zhì)，核仁，胞漿顆粒

90

幾點注意：急非淋又稱急性髓性白血病(Acutemyelogenousleukemia,AML)。M代表myelogenous所有AML其原始細胞比例均須占非紅系細胞(NEC)的30％以上，其中急單為原單+幼單。急淋為原淋+幼淋NEC：不包括漿、淋、巨噬及所有有核紅細胞幾點注意：急非淋又稱急性髓性白血病(Acutem91C.不能歸類的白血病毛細胞白血病，漿細胞瘤，組織嗜堿細

胞白血病等。C.不能歸類的白血病毛細胞白血病，92利用血細胞細胞的免疫標(biāo)記對白血病細胞的類型及亞型進行區(qū)分。免疫學(xué)分型利用血細胞細胞的免疫標(biāo)記對白血病細胞的類型及亞型進行區(qū)93T細胞系（20%），B細胞系（80%）。

早期T前體細胞：CD7+TdT+ER-

T細胞：CD7+TdT+ER+

T細胞系A(chǔ).ALL免疫分型：T細胞系（20%），B細胞系（80%）。

94早B前ALL（earlyB-precursorALL)

普通型ALL(C-ALL)

前B細胞ALL(preB-ALL)B細胞ALL(Bcell-ALL)B細胞系早B前ALL（earlyB-precursorALL)95B.AML的免疫學(xué)分型：M0：CD34CD33CD13M1：MPOCD34CD33CD13M2：MPOCD34CD15CD13M3：MPOCD33CD13M4：MPOCD34CD15CD14M5：MPOCD33CD14CD13M6：CD33M7：CD33CD41B.AML的免疫學(xué)分型：M0：CD34CD33CD96利用細胞培養(yǎng)和染色體分帶技術(shù)，特別是高分辨技術(shù)及姐妹染色體互換，染色體異常表現(xiàn)與某些急性白血病之間的關(guān)系愈來愈清楚，白血病對化學(xué)治療的反應(yīng)與細胞核型有關(guān)，現(xiàn)發(fā)現(xiàn)AML核型異常檢出率達93%。細胞遺傳學(xué)分型利用細胞培養(yǎng)和染色體分帶技術(shù)，特別細胞遺傳學(xué)分型97diH用于粒缺，效果好。Ⅱ型：胞漿中有少數(shù)嗜天青顆粒，核/漿

比例比Ⅰ型小，其他方面與Ⅰ型

同。BMT者5年無病成活率：30-60％。物理因素:

3.5、維持營養(yǎng)，防止水、電解質(zhì)失衡急非淋又稱急性髓性白血病(Acutemyelogenousleukemia,AML)。利用細胞培養(yǎng)和染色體分帶技術(shù)，特別藥物對睪丸白血病的療效不佳，必須放射治療（總劑量約2000cGy），即使一邊睪丸腫大，也要兩側(cè)放射。血小板>=100×109/L；所有AML其原始細胞比例均須占非紅系細胞(NEC)的30％以上，其中急單為原單+幼單。咽峽、肛周易感，大多不易發(fā)現(xiàn)感染灶高白細胞白血?。篧BC>100×109/L肝脾、淋巴結(jié)腫大。病毒感染，可用阿昔洛韋或干擾素ALL

依據(jù)細胞形態(tài)，染色質(zhì)，核仁，胞漿顆粒

L1：以小淋細胞為主，細胞大小一致，

L2：以大淋巴細胞為主，大小不一。早期T前體細胞：CD7+TdT+ER-有病灶者，表現(xiàn)與通常的炎癥有不同，以壞死為主。DAUN45mg,d1~3，每周3次ivAuer小體:急單與急?？梢?，急淋不能見到有染色體或免疫學(xué)的異常）。H4~6mgivgtt×5或7天分子生物學(xué)分型白血病發(fā)病機制有關(guān)的基因重排及各種融合基因的形成。diH用于粒缺，效果好。分子生物學(xué)分型白血病發(fā)病機制有關(guān)98臨床表現(xiàn)貧血發(fā)熱：感染的特點出血器官和組織浸潤的表現(xiàn)：淋巴結(jié)、肝脾腫大。骨骼和關(guān)節(jié)疼痛眼部：粒細胞肉瘤口腔和皮膚中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病睪丸浸潤臨床表現(xiàn)貧血99急性白血病感染的特點強易感性起病急癥狀重進展快病原復(fù)雜，多為G-細菌咽峽、肛周易感，大多不易發(fā)現(xiàn)感染灶多直接為敗血病。有病灶者，表現(xiàn)與通常的炎癥有不同，以壞死為主。治療效果不佳急性白血病感染的特點強易感性100白血病西醫(yī)內(nèi)科教材課件101實驗室檢查實驗室檢查102白細胞：大多數(shù)增多。高白細胞白血?。篧BC>100×109/L

白細胞不增多型白血?。篧BC<1×109/L2.紅細胞：減少3.血小板：減少（一）血象白細胞：大多數(shù)增多。（一）血象103N-HemogramM1-HL1-HemogramL3-HN-HemogramM1-HL1-HemogramL3-H104殖性疾病。5g/m2靜脈滴注，維持24小時，停藥后12小時以亞葉酸鈣解救（6~9mg/m2imq6h共8次）（4）預(yù)防CNS-L起病急癥狀重進展快凝血機制改變：若患者發(fā)生DIC時可出現(xiàn)。M2：MPOCD34CD15CD13L-ASP5千~1萬u,d16開始，ivqdⅡmyeloblastFAB分型：1976年制定，1985年修改中劑量阿糖胞苷的治療：1-2mg/m2ivq12h,用4-12次，也可加其他藥物（如柔紅霉素、米托恩醌等），適用于難治性及復(fù)發(fā)性的病人。肝脾、淋巴結(jié)腫大。加強皮膚、口腔、肛門、陰道的護理，防止交叉感染。分兩大類：AML(acutemyeloblasticleukemia)/ANLL(acutenon-lymphocyticleukemia)和ALL(acutelymphocyticleukemia)血清和尿溶菌酶：在急單時增加，急粒不高，急淋降低第3~6療程用大劑量氨甲喋呤（MTX）：MTX1~1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療：ⅡmyeloblastBMT者5年無病成活率：30-60％。按細胞種類分：粒，淋，

單，紅等。M3：MPOCD33CD13（二）骨髓象：多數(shù)患者BM有核細胞顯著增加，原始細胞占非紅系的30%以上。“裂孔”現(xiàn)象：較成熟的中間階段缺少，殘留少量成熟粒細胞。低增生白血?。杭s10%的急非淋BM增生低下，但白血病原始細胞仍占非紅系30%以上。Auer小體:急單與急?？梢?，急淋不能見到正常的幼紅細胞及巨核細胞減少。殖性疾病。（二）骨髓象：多數(shù)患者BM有核細胞顯著增加，原始105M1M2M3M4M1M2M3M4106M5M6M7LM5M6M7L107細胞化學(xué)：

急淋急粒急單過氧化物酶--（--）~（+）（--）~（+）糖原PAS反應(yīng)+（--）~（+）（--）~（+）非特異脂酶--（--）~（+）（+）NAP升高降低正?；蛏呒毎瘜W(xué)：急淋急粒急單過氧化物酶--（108血液生化變化：血尿酸：凝血機制改變：若患者發(fā)生DIC時可出現(xiàn)。血清和尿溶菌酶：在急單時增加，急粒不高，急淋降低出現(xiàn)CNS-L時，腦脊液壓力增高，白細胞上升（>0.01×109/L）蛋白增高（>450mg/L）,糖降低，涂片可見白血病細胞。血液生化變化：血尿酸：109關(guān)于原始細胞的定義

Ⅰ型：包括原始粒細胞及大小不等的不易

分類的細胞，胞漿中無顆粒，核

染色質(zhì)疏松，核仁明顯，核/漿比

例大(約0.8)。

Ⅱ型：胞漿中有少數(shù)嗜天青顆粒，核/漿

比例比Ⅰ型小，其他方面與Ⅰ型

同。當(dāng)核偏位，Golgi區(qū)發(fā)育(核附近有

淡染區(qū))，染色質(zhì)聚集，顆粒較多，核/漿

減少時，即為早幼粒細胞，不再是Ⅱ型

原始細胞。關(guān)于原始細胞的定義Ⅰ型：包括原始粒細胞及大小不等的不易

110原始細胞。繼發(fā)于治療：放療或化療，由一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤自發(fā)式經(jīng)細

胞毒劑治療后轉(zhuǎn)變?yōu)樵煅到y(tǒng)的惡性腫

瘤。Ⅰ型：包括原始粒細胞及大小不等的不易

分類的細胞，胞漿中無顆粒，核

染色質(zhì)疏松，核仁明顯，核/漿比

例大(約0.Ⅱmyeloblast早期T前體細胞：CD7+TdT+ER-凝血機制改變：若患者發(fā)生DIC時可出現(xiàn)。高白細胞白血?。篧BC>100×109/LH4~6mgivgtt×5或7天病毒感染，可用阿昔洛韋或干擾素L3：大淋巴型，大小常較一致，多空泡，以老年為主。原誘導(dǎo)方案鞏固4~6療程利用細胞培養(yǎng)和染色體分帶技術(shù)，特別VCR1~2mgivqwDAUN或ADM40mgivqd×3Ⅱmyeloblast是高分辨技術(shù)及姐妹染色體互換，染色各藥物的副作用不重疊，對重要臟器損傷小。出現(xiàn)CNS-L時，腦脊液壓力增高，白細胞上升（>0.

Ⅱ型原粒原始細胞。Ⅱ型原粒111ⅠmyeloblastⅡmyeloblastⅠmyeloblastⅡmyeloblast112NEC：不包括漿、淋、巨噬及所有有核紅細胞NEC：不包括漿、淋、巨噬及所有有核紅細胞113急性白血病的診斷臨床表現(xiàn)：形態(tài)學(xué)（M）：外周血和骨髓免疫學(xué)（I）：細胞遺傳學(xué)（C）：分子生物學(xué)（M）：其他：急性白血病的診斷臨床表現(xiàn)：114幾個概念白血性白血病非白血性白血病低增生性白血病白血病裂孔現(xiàn)象微量殘留白血病（MRL）幾個概念白血性白血病115五、治療

五、治療116治療概況總體療效：兒童約50％可治愈，成人ALL和AML5年無病成活率：30-40％和50％。BMT者5年無病成活率：30-60％。治療總原則：明確類型，個體化方案；把握全局，重在治人。治療概況總體療效：兒童約50％可治愈，成人ALL和AML5117（一）一般治療（一）一般治療1181、防治感染有條件應(yīng)將患者置于“無菌室”中。加強皮膚、口腔、肛門、陰道的護理，防止交叉感染。已發(fā)生感染應(yīng)積極尋找感染的性質(zhì)及部位。對病因不明的感染：常用氨基糖甙類，加β內(nèi)酰胺類藥物或加喹諾酮類藥物；如懷疑為G+性細菌感染，則氨基糖甙類改為萬古霉素，如用3天后無效，應(yīng)改為第三代頭胞類，或其他強有力的廣譜抗菌藥。1、防治感染有條件應(yīng)將患者置于“無菌室”中。119抗菌藥無效，應(yīng)考慮真菌感染的可能。病毒感染，可用阿昔洛韋或干擾素重組人粒細胞集落刺激因子（G-SF）2-5ug/kg.diH或粒單核集落刺激因子（GM-CSF）3-10ug/Kg.diH用于粒缺，效果好。濃縮白細胞輸液，有明顯副作用，少用。嚴重者可大劑量靜脈注射丙種球蛋白和輸全血等支持。抗菌藥無效，應(yīng)考慮真菌感染的可能。120繼發(fā)于治療：放療或化療，成人急淋鞏固強化間歇期尚需用6-MP50mgbid和MTX5mg每周2次，交替長期口服。組織嗜堿細

胞白血病等。分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：原始細胞≥30%，5-25mg/日，靜脈滴注，直到緩解，適用于老年及過度虛弱者。按病情分：急性，慢性、

b.5/10萬，瑞典及以

色列高達7.同時可考慮頭顱和脊髓照射。以中劑量阿糖胞苷為主的強化治療，阿胞可單用，可加其他藥（如DMUN、MIT）按細胞種類分：粒，淋，

單，紅等。FAB分型：1976年制定，1985年修改B細胞ALL(Bcell-ALL)ALL

依據(jù)細胞形態(tài)，染色質(zhì)，核仁，胞漿顆粒

L1：以小淋細胞為主，細胞大小一致，

L2：以大淋巴細胞為主，大小不一。>80%.diH用于粒缺，效果好。對少尿或無尿者按急性腎衰處理。骨髓像：原粒加早幼粒（原單加幼單或原淋加幼淋）<=5%，紅細胞系及巨核系正常。M4：（粒一單），粒一單呈均態(tài)增生。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療：繼發(fā)于治療：放療或化療，2、糾正貧血：嚴重貧血時可輸濃縮紅細胞或全血。繼發(fā)于治療：放療或化療，2、糾正貧血：嚴重貧血時可輸濃縮紅細1213、控制出血：因血小板過低，輸血小板懸液。因DIC引起，給抗凝治療對一般的出血，可以用止血藥物。3、控制出血：因血小板過低，輸血小板懸液。1224、防止高尿酸血癥鼓勵多飲水，堿化尿液。別嘌呤醇100mgtid對少尿或無尿者按急性腎衰處理。維持營養(yǎng)，防止水、電解質(zhì)失衡5、維持營養(yǎng)，防止水、電解質(zhì)失衡4、防止高尿酸血癥鼓勵多飲水，堿化尿液。123（二）化學(xué)治療（二）化學(xué)治療124幾個概念化療：采用化學(xué)藥物治療。完全緩解(CR)：部分緩解(PR)：誘導(dǎo)緩解：幾個概念化療：采用化學(xué)藥物治療。125CR應(yīng)符合以下條件：白血病的癥狀體征消失血象：HB>100g/L（男）或90g/L(女及兒童)；中性粒細胞絕對值>=1.5×109/L；血小板>=100×109/L；外周血無白血病細胞。骨髓像：原粒加早幼粒（原單加幼單或原淋加幼淋）<=5%，紅細胞系及巨核系正常。CR應(yīng)符合以下條件：126化療原則：個體化用藥：早期用藥：聯(lián)合用藥：交替用藥：規(guī)律用藥：分階段用藥：化療原則：個體化用藥：127化療的目的：達到完全緩解并延長生存期?；煼桨傅脑O(shè)計：化療藥物的組合：分階段實施：化學(xué)治療的策略：化療的目的：達到完全緩解并延長生存期?；瘜W(xué)治療的策略：128

作用于細胞周期的不同階段的藥物；各藥物間有協(xié)同作用，以最大限度的殺滅白血病細胞。各藥物的副作用不重疊，對重要臟器損傷小。對化療藥物的要求：對化療藥物的要求：129化療實施步驟：誘導(dǎo)緩解鞏固強化維持治療化療實施步驟：誘導(dǎo)緩解1301、急淋的化療：誘導(dǎo)緩解：鞏固強化：維持治療：預(yù)防CNS-L1、急淋的化療：誘導(dǎo)緩解：131

VPVCR1~2mgivqwP40~60mg/日分次口服CR50%

用2~3周病情未緩解，換下面VPVCR1~2mgivqwCR50%132VCR1~2mgd1，每2周3次ivDAUN45mg,d1~3，每周3次ivL-ASP5千~1萬u,d16開始，ivqdP40~60mg/d分次口服,共35天VDLPCR成人77.8％，小兒92％VCR1~2mgd1，每2周3次ivVDLPCR成133第1、4療程:用原誘導(dǎo)方案。第2、5療程:用VP1675mg/m2ivqd×3天，加Ara-c100~150mg/m2ivqd×7天第3~6療程用大劑量氨甲喋呤（MTX）：MTX1~1.5g/m2

靜脈滴注，維持24小時，停藥后12小時以亞葉酸鈣解救（6~9mg/m2imq6h共8次）成人急淋鞏固強化間歇期尚需用6-MP50mgbid和MTX5mg每周2次，交替長期口服。第1、4療程:用原誘導(dǎo)方案。134（3）維持治療：可選用上訴方案，逐步延長間歇期，治療3-5年。（4）預(yù)防CNS-L（3）維持治療：可選用上訴方案，逐步延長間歇期，治療3-5年1353、急非淋的化療：誘導(dǎo)緩解：鞏固強化：3、急非淋的化療：誘導(dǎo)緩解：136DAUN或ADM40mgivqd×3Ara-c100mgivq12h×5-7H4~6mgivgtt×5或7天VCR2mgiv第一天Ara-c100mgivgttqd×5或7P40~60mg/日分次po×5或7CR為35~85%DAHOAPCR60%（1）誘導(dǎo)緩解DAUN或ADM40mgivqd×3H4137（2）鞏固強化：原誘導(dǎo)方案鞏固4~6療程以中劑量阿糖胞苷為主的強化治療，阿胞可單用，可加其他藥（如DMUN、MIT）用與原誘導(dǎo)方案無交叉耐藥的新方案（如VP16加MIT等）以上方案每1~2月化療1次，共1~2年停藥，不維持，如有復(fù)發(fā)再治療。近年發(fā)現(xiàn)長期維持治療并不延長生存期。（2）鞏固強化：原誘導(dǎo)方案鞏固4~6療程138Auer小體:急單與急?？梢姡绷懿荒芤姷交瘜W(xué)：

4.如懷疑為G+性細菌感染，則氨基糖甙類改為萬古霉素，如用3天后無效，應(yīng)改為第三代