新生兒溶血病課件

新生兒溶血病hemolyticdiseaseofnewborn,HDN1編輯版ppt新生兒溶血病hemolyticdiseaseofnew病例患兒，女，312/24天，黃疸3天，逐漸加重，第一胎第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，產(chǎn)重3.２Ｋg，今查血清總膽紅素為22mg/dl(373umol/L),Hb180g/L,尿膽原（+），尿膽紅素（-），大便正常。其母血型為O型，DdEEcc,

其父血型為A型，DDEecc,

最有可能的診斷是什么？

還應(yīng)注意哪些癥狀及體征？還需哪些進(jìn)一步檢查以確診？目前需如何治療？2編輯版ppt病例患兒，女，312/24天，黃疸3天，逐漸加概述

1.母子血型不合引起的同族免疫性溶血2.新生兒溶血病中ABO占85.3%,Rh占14.6%,MN占0.1%(1959-1977.上海)3.不是母子血型不合都會發(fā)生溶血病

3編輯版ppt概述1.母子血型不合引起的同族免疫性溶血3編輯病因和發(fā)病機制母子血型不合致溶血總規(guī)律:特異性血型抗原初次刺激母體8-9周血型抗體

產(chǎn)生

(IgG)

同樣抗原再次刺激母體回憶反應(yīng)血型抗體↑↑

（IgG）

穿過－→胎兒(新生兒)循環(huán)→RBC凝集→溶血

胎盤

4編輯版ppt病因和發(fā)病機制母子血型不合致溶血總規(guī)律:4編輯版ppt病因和發(fā)病機制ABO溶血病:一般母親血O型。胎兒為A型或B型。(?AB)自然界廣泛A、B型血型物質(zhì)不發(fā)生在母親AB型、或嬰兒O型50%在第一胎發(fā)病5編輯版ppt病因和發(fā)病機制ABO溶血病:5編輯版ppt病因和發(fā)病機制Rh溶血?。?/p>

Rh抗原只有人類及恒河猴(rhesus)才有6種抗原,依抗原性強弱依次為D>E>C>c>eRh陽性定義:凡D抗原(+)。如DD.Dd國漢族絕大多數(shù)為Rh陽性多數(shù)情況：母親Rh(-),胎兒Rh(+),6編輯版ppt病因和發(fā)病機制Rh溶血?。?編輯版ppt病因和發(fā)病機制Rh溶血?。?/p>

-抗原初次致敏(妊娠末期或胎盤剝離時)需0.5-1ml血→Rh(-)母血中

-初發(fā)免疫反應(yīng)產(chǎn)生IgM,待產(chǎn)生少量IgG時，胎兒已娩出

-再次懷D抗原胎兒，孕期只需0.05-0.1ml血→次發(fā)免疫反應(yīng)

-幾天內(nèi)產(chǎn)生大量IgG→胎兒(新生兒)循環(huán)

初次st↑8-9W

再初次st↑

時間抗體水平IgMIgG7編輯版ppt病因和發(fā)病機制Rh溶血?。撼醮蝧t↑8-9WRh溶血病(幾種特殊情況)：

-一般不發(fā)生第一胎,少數(shù)例外(1%)①輸Rh陽性血

②外祖母學(xué)說

-Rh陽性母親也可致胎兒發(fā)生Rh溶血病如:母Ddee型或DDee→Rh+

胎兒DDEe型或DdEe→Rh+→RhE溶血病胎兒DDCe型或DdCe→Rh+→RhC溶血病病因和發(fā)病機制8編輯版pptRh溶血病(幾種特殊情況)：病因和發(fā)病機制8編輯版ppt臨床表現(xiàn)

1.黃疸①出生時不黃②ABO溶血病可第1胎發(fā)病，多數(shù)第2-3d顯黃,

一般較輕③Rh溶血病一般發(fā)生在第2胎，<24h顯黃，進(jìn)展迅速。一般較重④未結(jié)合膽紅素為主(DB/TB<10%)，溶血嚴(yán)重時可致膽汁淤積→結(jié)合膽紅素↑(DB/TB>15%)9編輯版ppt臨床表現(xiàn)1.黃疸9編輯版ppt臨床表現(xiàn)

2.貧血:①相對的、程度不一的②可以達(dá)不到貧血標(biāo)準(zhǔn)

③嚴(yán)重致心力衰竭④可持續(xù)至生后3-6周

10編輯版ppt臨床表現(xiàn)2.貧血:10編輯版ppt臨床表現(xiàn)

3.肝脾大:常見Rh溶血病伴骨髓外造血。4.胎兒水腫11編輯版ppt臨床表現(xiàn)11編輯版ppt新生兒溶血癥－并發(fā)癥

膽紅素腦病(核黃疸

Kernicterus):

特點：△由高UCB血癥引起，常為新生兒溶血癥所并發(fā)△多于生后4-7天發(fā)生△早產(chǎn)兒更多見發(fā)生核黃疸的有關(guān)因素：

-UCB水平

-UCB與白蛋白聯(lián)結(jié)狀態(tài)

-血腦屏障12編輯版ppt新生兒溶血癥－并發(fā)癥膽紅素腦病(核黃疸Kernicter臨床表現(xiàn)

5．并發(fā)癥―核黃疸：臨床分期:警告期:

嗜睡、吮吸無力,肌張力減弱,尖叫等,持續(xù)約12-24h痙攣期:雙眼凝視,肌張力↑,呼吸暫停,角弓反張、抽搐、發(fā)熱等。1/2-1/3死亡或持續(xù)12-48h.恢復(fù)期:逐漸消失,持續(xù)約2周后遺癥期:

核黃疸四聯(lián)癥:①手足徐動,②眼球運動障礙③聽覺障礙,④牙鈾質(zhì)發(fā)育不良其他:腦癱,智力落后,抽搐等13編輯版ppt臨床表現(xiàn)5．并發(fā)癥―核黃疸：13編輯版ppt實驗室檢查

1.血型：

①母O,子A或B②母Rh(-),子Rh(+)③母Rhee,子RhEe④母Rhcc,子RhCc.

14編輯版ppt實驗室檢查1.血型：14編輯版ppt實驗室檢查

2.溶血的證據(jù):

△網(wǎng)織紅細(xì)胞↑(第1天>6%)

△有核紅細(xì)胞↑(>10/100WBC)

△血清膽紅素水平:TB,DB

1mg/dl=17.1μmol/L

15編輯版ppt實驗室檢查15編輯版ppt實驗室檢查

3.血清特異性血型抗體檢查(血清學(xué)檢查):

(1)改良直接抗人球蛋白(Coomb's)實驗:△致敏紅細(xì)胞凝聚為陽性△為Rh溶血癥主要指標(biāo)(敏感率90％以上）（而ABO溶血癥敏感率只40％左右）

(2)抗體釋放實驗:△ABO溶血癥敏感指標(biāo)可確診(敏感率100％）

(3)游離抗體實驗:參考指標(biāo)(敏感率60％左右）

16編輯版ppt實驗室檢查3.血清特異性血型抗體檢查(血清學(xué)檢查):16編診斷

生后診斷:

黃疸母子血型血清抗體檢查

17編輯版ppt診斷生后診斷:17編輯版ppt診斷產(chǎn)前診斷:

1.既往有相應(yīng)生產(chǎn)史,死胎

2.孕婦及其丈夫血型

3.孕婦血清特異性血型抗體:妊娠16周以后效價逐漸↑

4.28周以后羊水中膽紅素濃度18編輯版ppt診斷18編輯版ppt鑒別診斷

新生兒貧血:

胎一胎輸血綜合癥胎-母輸血內(nèi)出血生理性貧血先天性腎病19編輯版ppt鑒別診斷19編輯版ppt產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑提前分娩新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療治療

20編輯版ppt產(chǎn)前治療新生兒治療治療20編輯版ppt產(chǎn)前治療1.血漿置換目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血Rh抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦

(胎兒太小,貧血不明顯)2.宮內(nèi)輸血在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒Hb＜80g/L，肺尚未成熟者

3.酶誘導(dǎo)劑:

產(chǎn)前1-2周，苯巴比妥

4.提前分娩:Rh抗體效價>1:32;有陽性病史;胎兒肺已成熟治療21編輯版ppt產(chǎn)前治療1.血漿置換治療21編輯版ppt治療

(一).光照療法

(二).藥物療法

(三).換血療法:

作用:1.減輕溶血

2.防止核黃疸

3.糾正貧血.新生兒治療22編輯版ppt治療作用:新生兒治療22編輯版ppt治療(三).換血療法:指征:1.產(chǎn)前已診斷,出生時已黃疸,Hb<120g/L,水腫肝脾大，心衰

2.總TB>342μmol/L(20mg/dl)3.已有核黃疸早期表現(xiàn)

4.早產(chǎn)兒,放寬指征方法:1.血源可用同型血,O型血

2.換血量2倍血(2×85ml/kg)

換出85%致敏紅細(xì)胞,60%膽紅素及抗體

23編輯版ppt治療(三).換血療法:23編輯版ppt預(yù)防

RhD(-)流產(chǎn)或分娩RhD(+)胎兒后

72h內(nèi)肌注抗D球蛋白24編輯版ppt預(yù)防RhD(-)流產(chǎn)或分娩RhD(+)胎兒后

病例解答

患兒，女，312/24天，黃疸3天，逐漸加重，第一胎第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，產(chǎn)重3.２Ｋg，今查血清總膽紅素為2mg/dl(373umol/L),Hb150g/L,尿膽原（+），尿膽紅素（-），大便正常。其母血型為O型，DdEEcc,其父血型為A型，DDEecc,最有可能的診斷是什么？還應(yīng)注意哪些癥狀及體征？還需哪些進(jìn)一步檢查以確診？目前需如何治療？新生兒溶血癥（ABO溶血）

吃奶及吸吮反射、頸阻、驚厥子血清學(xué)：血型、直接抗人球蛋白試驗、抗體釋放試驗、游離抗體試驗藍(lán)光照射白蛋白換血療法其他：碳酸氫鈉、葡萄糖、酶誘導(dǎo)（魯米那、可拉明）25編輯版ppt病例解答患兒，女，312/24天，黃目的要求:

掌握新生兒溶血癥疾病特點了解發(fā)生核黃疸有關(guān)因素和防治方法

重點難點:新生兒溶血癥母子血型關(guān)系26編輯版ppt目的要求:

26編輯版pptThanks!27編輯版pptThanks!27編輯版ppt新生兒溶血病hemolyticdiseaseofnewborn,HDN28編輯版ppt新生兒溶血病hemolyticdiseaseofnew病例患兒，女，312/24天，黃疸3天，逐漸加重，第一胎第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，產(chǎn)重3.２Ｋg，今查血清總膽紅素為22mg/dl(373umol/L),Hb180g/L,尿膽原（+），尿膽紅素（-），大便正常。其母血型為O型，DdEEcc,

其父血型為A型，DDEecc,

最有可能的診斷是什么？

還應(yīng)注意哪些癥狀及體征？還需哪些進(jìn)一步檢查以確診？目前需如何治療？29編輯版ppt病例患兒，女，312/24天，黃疸3天，逐漸加概述

1.母子血型不合引起的同族免疫性溶血2.新生兒溶血病中ABO占85.3%,Rh占14.6%,MN占0.1%(1959-1977.上海)3.不是母子血型不合都會發(fā)生溶血病

30編輯版ppt概述1.母子血型不合引起的同族免疫性溶血3編輯病因和發(fā)病機制母子血型不合致溶血總規(guī)律:特異性血型抗原初次刺激母體8-9周血型抗體

產(chǎn)生

(IgG)

同樣抗原再次刺激母體回憶反應(yīng)血型抗體↑↑

（IgG）

穿過－→胎兒(新生兒)循環(huán)→RBC凝集→溶血

胎盤

31編輯版ppt病因和發(fā)病機制母子血型不合致溶血總規(guī)律:4編輯版ppt病因和發(fā)病機制ABO溶血病:一般母親血O型。胎兒為A型或B型。(?AB)自然界廣泛A、B型血型物質(zhì)不發(fā)生在母親AB型、或嬰兒O型50%在第一胎發(fā)病32編輯版ppt病因和發(fā)病機制ABO溶血病:5編輯版ppt病因和發(fā)病機制Rh溶血?。?/p>

Rh抗原只有人類及恒河猴(rhesus)才有6種抗原,依抗原性強弱依次為D>E>C>c>eRh陽性定義:凡D抗原(+)。如DD.Dd國漢族絕大多數(shù)為Rh陽性多數(shù)情況：母親Rh(-),胎兒Rh(+),33編輯版ppt病因和發(fā)病機制Rh溶血?。?編輯版ppt病因和發(fā)病機制Rh溶血?。?/p>

-抗原初次致敏(妊娠末期或胎盤剝離時)需0.5-1ml血→Rh(-)母血中

-初發(fā)免疫反應(yīng)產(chǎn)生IgM,待產(chǎn)生少量IgG時，胎兒已娩出

-再次懷D抗原胎兒，孕期只需0.05-0.1ml血→次發(fā)免疫反應(yīng)

-幾天內(nèi)產(chǎn)生大量IgG→胎兒(新生兒)循環(huán)

初次st↑8-9W

再初次st↑

時間抗體水平IgMIgG34編輯版ppt病因和發(fā)病機制Rh溶血病：初次st↑8-9WRh溶血病(幾種特殊情況)：

-一般不發(fā)生第一胎,少數(shù)例外(1%)①輸Rh陽性血

②外祖母學(xué)說

-Rh陽性母親也可致胎兒發(fā)生Rh溶血病如:母Ddee型或DDee→Rh+

胎兒DDEe型或DdEe→Rh+→RhE溶血病胎兒DDCe型或DdCe→Rh+→RhC溶血病病因和發(fā)病機制35編輯版pptRh溶血病(幾種特殊情況)：病因和發(fā)病機制8編輯版ppt臨床表現(xiàn)

1.黃疸①出生時不黃②ABO溶血病可第1胎發(fā)病，多數(shù)第2-3d顯黃,

一般較輕③Rh溶血病一般發(fā)生在第2胎，<24h顯黃，進(jìn)展迅速。一般較重④未結(jié)合膽紅素為主(DB/TB<10%)，溶血嚴(yán)重時可致膽汁淤積→結(jié)合膽紅素↑(DB/TB>15%)36編輯版ppt臨床表現(xiàn)1.黃疸9編輯版ppt臨床表現(xiàn)

2.貧血:①相對的、程度不一的②可以達(dá)不到貧血標(biāo)準(zhǔn)

③嚴(yán)重致心力衰竭④可持續(xù)至生后3-6周

37編輯版ppt臨床表現(xiàn)2.貧血:10編輯版ppt臨床表現(xiàn)

3.肝脾大:常見Rh溶血病伴骨髓外造血。4.胎兒水腫38編輯版ppt臨床表現(xiàn)11編輯版ppt新生兒溶血癥－并發(fā)癥

膽紅素腦病(核黃疸

Kernicterus):

特點：△由高UCB血癥引起，常為新生兒溶血癥所并發(fā)△多于生后4-7天發(fā)生△早產(chǎn)兒更多見發(fā)生核黃疸的有關(guān)因素：

-UCB水平

-UCB與白蛋白聯(lián)結(jié)狀態(tài)

-血腦屏障39編輯版ppt新生兒溶血癥－并發(fā)癥膽紅素腦病(核黃疸Kernicter臨床表現(xiàn)

5．并發(fā)癥―核黃疸：臨床分期:警告期:

嗜睡、吮吸無力,肌張力減弱,尖叫等,持續(xù)約12-24h痙攣期:雙眼凝視,肌張力↑,呼吸暫停,角弓反張、抽搐、發(fā)熱等。1/2-1/3死亡或持續(xù)12-48h.恢復(fù)期:逐漸消失,持續(xù)約2周后遺癥期:

核黃疸四聯(lián)癥:①手足徐動,②眼球運動障礙③聽覺障礙,④牙鈾質(zhì)發(fā)育不良其他:腦癱,智力落后,抽搐等40編輯版ppt臨床表現(xiàn)5．并發(fā)癥―核黃疸：13編輯版ppt實驗室檢查

1.血型：

①母O,子A或B②母Rh(-),子Rh(+)③母Rhee,子RhEe④母Rhcc,子RhCc.

41編輯版ppt實驗室檢查1.血型：14編輯版ppt實驗室檢查

2.溶血的證據(jù):

△網(wǎng)織紅細(xì)胞↑(第1天>6%)

△有核紅細(xì)胞↑(>10/100WBC)

△血清膽紅素水平:TB,DB

1mg/dl=17.1μmol/L

42編輯版ppt實驗室檢查15編輯版ppt實驗室檢查

3.血清特異性血型抗體檢查(血清學(xué)檢查):

(1)改良直接抗人球蛋白(Coomb's)實驗:△致敏紅細(xì)胞凝聚為陽性△為Rh溶血癥主要指標(biāo)(敏感率90％以上）（而ABO溶血癥敏感率只40％左右）

(2)抗體釋放實驗:△ABO溶血癥敏感指標(biāo)可確診(敏感率100％）

(3)游離抗體實驗:參考指標(biāo)(敏感率60％左右）

43編輯版ppt實驗室檢查3.血清特異性血型抗體檢查(血清學(xué)檢查):16編診斷

生后診斷:

黃疸母子血型血清抗體檢查

44編輯版ppt診斷生后診斷:17編輯版ppt診斷產(chǎn)前診斷:

1.既往有相應(yīng)生產(chǎn)史,死胎

2.孕婦及其丈夫血型

3.孕婦血清特異性血型抗體:妊娠16周以后效價逐漸↑

4.28周以后羊水中膽紅素濃度45編輯版ppt診斷18編輯版ppt鑒別診斷

新生兒貧血:

胎一胎輸血綜合癥胎-母輸血內(nèi)出血生理性貧血先天性腎病46編輯版ppt鑒別診斷19編輯版ppt產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑提前分娩新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療治療

47編輯版ppt產(chǎn)前治療新生兒治療治療20編輯版ppt產(chǎn)前治療1.血漿置換目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血Rh抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦

(胎兒太小,貧血不明顯)2.宮內(nèi)輸血在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒Hb＜80g/L，肺尚未成熟者

3.酶誘導(dǎo)劑:

產(chǎn)前1-2周，苯巴比妥

4.提前分娩:Rh抗體效價>1:32;有陽性病史;胎兒肺已成熟治療48編輯版ppt產(chǎn)前治療1.血漿置換治療21編輯版ppt治療

(一).光照療法

(二).藥物療法

(三).換血療法:

作用:1.減