靶向治療對(duì)艾森曼格綜合征患者預(yù)后的影響課件

靶向治療對(duì)艾森曼格綜合征患者預(yù)后的影響此ppt下載后可自行編輯靶向治療對(duì)艾森曼格綜合征患者預(yù)后的影響此ppt下載后可自行編1靶向治療對(duì)艾森曼格綜合征患者預(yù)后的影響課件2艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心臟病隨著肺動(dòng)脈壓力升高，體肺分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流，血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)：

Qp/Qs≤1.0

Pp/Ps≥1.0

PVR≥12woodunits，。艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心臟病隨3概念：艾森曼格綜合征

先心病合并肺動(dòng)脈高壓Eisenmenger

physiologyEisenmengersyndrome先心病合并肺動(dòng)脈高壓≠艾森曼格綜合征概念：艾森曼格綜合征先心病合并肺動(dòng)脈高壓4CHD-PAH血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)

Qp/Qs≥1.5Pp/Ps≤0.8

肺循環(huán)總阻力≤8wood

Qp/Qs1~1.5Pp/Ps=0.8~1？？

肺循環(huán)總阻力

8wood~11wood

Qp/Qs＜1Pp/Ps≥1

肺循環(huán)總阻力≥12wood動(dòng)力型阻力型混合型CHD-PAH血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)Qp/Qs≥1.55艾森曼格綜合征

在艾森曼格病理生理基礎(chǔ)上合并：

------與低氧血癥有關(guān)的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥

------缺鐵使低氧血癥惡化可能導(dǎo)致多器官損害

------右心負(fù)荷過(guò)重和體靜脈壓升高導(dǎo)致肝損害

-----高尿酸血癥艾森曼格綜合征6

艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)-----病理生理同特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相似-----勞力性氣促是患者最常見(jiàn)的臨床癥狀-----隨后出現(xiàn)心悸、水腫、容量潴留、咯血、

暈厥以及進(jìn)行性紫紺艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)7第5屆肺高壓國(guó)際研討會(huì)和ESC-2015

PAH-CHD的最新臨床分類PAH-CHD的臨床分類艾森曼格綜合征包括存在心臟內(nèi)外的大缺損引起的體-肺分流，并隨著時(shí)間逐漸進(jìn)展為嚴(yán)重的PVR升高，及反向分流（肺-體分流）或雙向分流；紫紺，繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，通常累及多個(gè)臟器左向右分流可以糾正的*不可以糾正的包括中到大的缺損；PVR輕度至中度升高；體－肺分流仍然存在，但紫紺不是特征性表現(xiàn)PAH同時(shí)伴隨CHD存在輕微心臟缺損的情況下，PVR明顯升高，即心臟缺損本身不能夠?qū)е翽VR升高；臨床表現(xiàn)與IPAH極相似。禁忌缺損修補(bǔ)。術(shù)后PAH修補(bǔ)CHD后，PAH可能在術(shù)后立即持續(xù)存在，或在術(shù)后幾個(gè)月或數(shù)年復(fù)發(fā)／出現(xiàn)，即使沒(méi)有嚴(yán)重的術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)通常兇險(xiǎn)。SimonneauG,

etal.JAmCollCardiol2013;62:D34-41.*可以通過(guò)手術(shù)或血管介入術(shù)矯正。CHD:先天性心臟病;IPAH:特發(fā)性PAH;PVR:肺血管阻力第5屆肺高壓國(guó)際研討會(huì)和ESC-2015

PAH-CHD8艾森曼格患者的存活率9艾森曼格患者的存活率99病程咯血仍然是生命的一種潛在性威脅右室心肌缺血、擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫冠狀動(dòng)脈導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)或靜息狀態(tài)下心臟缺血性的胸痛進(jìn)行性肺動(dòng)脈瓣下心室的衰竭是艾森曼格綜合征患者的必然結(jié)果病程咯血仍然是生命的一種潛在性威脅10轉(zhuǎn)歸死亡原因包括

右心衰竭支氣管動(dòng)脈破裂或者肺栓塞所致的嚴(yán)重咯血妊娠并發(fā)癥以及腦血管事件閉塞性中風(fēng)，體循環(huán)的矛盾性栓塞和腦膿腫。

非心臟手術(shù)中的死亡轉(zhuǎn)歸死亡原因包括11內(nèi)科治療一般基礎(chǔ)治療靶向治療內(nèi)科治療一般基礎(chǔ)治療12ES患者有限性基礎(chǔ)治療包括：

氧療華法林利尿劑

鈣拮抗劑地高辛頑固性心衰治療對(duì)癥處理ES患者有限性基礎(chǔ)治療包括：13鈣通拮抗劑鈣通拮抗劑的應(yīng)用只在極少數(shù)肺血管急性反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性患者有益，對(duì)大多數(shù)艾森曼格綜合癥患者的康復(fù)有害。艾森曼格綜合癥患者肺血管急性反應(yīng)試驗(yàn)幾乎為01.Richs,etal.NEnglJMed.1992;327(2):76-81.2.TrojnarskaO.CardiolJ,2007;14:127–137.3.HopkinsWE,etal.AmJCardiol,1996;77:439–440鈣通拮抗劑鈣通拮抗劑的應(yīng)用只在極少數(shù)肺血管急性反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性患14靶向治療抗炎抑制血小板聚集和粘附抗內(nèi)皮增殖抗纖維化舒張肺血管靶向治療抗炎15

靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預(yù)后

KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229隨訪中位數(shù)4年1999－2008年期間229例患者，53.7%心功能3級(jí)以上，血氧飽和度平均84.3%，68病人自2005年接受AT治療，平均2.4年。隨訪中位數(shù)4年，52個(gè)病人死亡，5年死亡率23.3%，3級(jí)以上心功能死亡率32.2%，2級(jí)以下14.1%。接受AT中2人死亡靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預(yù)后16

靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預(yù)后

肺動(dòng)脈高壓靶向治療能降低艾森曼格綜合征患者死亡的風(fēng)險(xiǎn)，其預(yù)后和生存質(zhì)量的提高主要獲益于血流動(dòng)力學(xué)和心肺功能的改善KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229隨訪中位數(shù)4年靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預(yù)后17n=16n=1618波生坦治療Eisenmenger綜合征（BREATHE-5）1.GalieN,etal.Circulation.2006;114:48–54.波生坦治療Eisenmenger綜合征（BREATHE-5）19M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat20M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat21M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat22內(nèi)皮素受體拮抗劑能有效地增加艾森曼格綜合征患者6MWD、提高動(dòng)脈血氧飽和度，降低肺動(dòng)脈壓力，改善臨床癥狀。內(nèi)皮素受體拮抗劑能有效地增加艾森曼格綜合征患者6MWD、提高23萬(wàn)他維的中長(zhǎng)期療效(AIRstudy)203名患有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的患者心功能III或者IV在歐洲11個(gè)國(guó)家，37個(gè)專家中心進(jìn)行12周安慰劑對(duì)照治療，+4周開(kāi)放標(biāo)簽隨訪觀察期根據(jù)基礎(chǔ)疾病和NYHA心功能進(jìn)行分層患者心功能，血流動(dòng)力學(xué)，6-MWD,生活質(zhì)量改善！萬(wàn)他維的中長(zhǎng)期療效(AIRstudy)203名患有嚴(yán)重24PGI2能改善常規(guī)治療無(wú)效的先心肺高壓患者的血流動(dòng)力學(xué)和生活質(zhì)量，并將在長(zhǎng)期治療中發(fā)揮重要作用。Circulation.1999:1858-1865.PGI2能改善常規(guī)治療無(wú)效的先心肺高壓患者的血流動(dòng)力學(xué)和Ci25Kaan等報(bào)道,對(duì)霧化吸入依諾前列素的艾森曼格綜合征患者加西地那非可增加6MWD，改善心功能；Hoeper等報(bào)道,在長(zhǎng)期接受前列腺素類治療的患者,加用波生坦可改善患者6min步行距離和氧耗峰值。NRPorhownik等報(bào)道，長(zhǎng)期接受波生坦治療的患者，加用西地那非可明顯改善6MWD和心功能（NYHA）1.Ahmadi-SimabK,etal.ClinExpRheumato,l2005,23(3):402-403.2.HoeperM,al.EurRespirJ,2003,22(2):330-334.3.NRPorhownik，etal.CanRespirJ2008;15(8):427-430.聯(lián)合治療重度肺動(dòng)脈高壓Kaan等報(bào)道,對(duì)霧化吸入依諾前列素的艾森曼格綜合征患者加西26RecommendationsfortargetedPAHtherapyinCHD1.2010ESCguidelinesforthemanangementofGCHDRecommendationsfortargetedP27中華心血管病雜志,2011,39（1）:65-68.ES靶向治療的單中心經(jīng)驗(yàn)（廣東省心研所）中華心血管病雜志,2011,39（1）:65-68.ES靶2851例艾森曼格綜合征靶向治療6個(gè)月后PVR明顯降低，

6MWD明顯增加（P＜0.05）PVR(Woodunits)6MWD(m)51例艾森曼格綜合征靶向治療6個(gè)月后PVR明顯降低，

629生存現(xiàn)狀2008~2014年接受靶向治療ES患者146例隨訪0.5~6年，中位數(shù)3.8年心功能治療前2級(jí)1023級(jí)354級(jí)7

治療后2級(jí)1243級(jí)204級(jí)1(三聯(lián)）

死亡2例（1例死于心、肝衰竭，1例死于ENT手術(shù)）生存現(xiàn)狀2008~2014年接受靶向治療ES患者146例30

總結(jié)艾森曼格生理不等于艾森曼格綜合征ES患者患者雖然失去手術(shù)機(jī)會(huì)

但生存時(shí)間較長(zhǎng)醫(yī)生有必要也有義務(wù)告知患者相關(guān)疾病醫(yī)學(xué)研究進(jìn)展如靶向治療靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者的預(yù)后和生活質(zhì)量總結(jié)艾森曼格生理不等于艾森曼格綜合征31此ppt下載后可自行編輯謝謝大家此ppt下載后可自行編輯謝謝大家32靶向治療對(duì)艾森曼格綜合征患者預(yù)后的影響課件33靶向治療對(duì)艾森曼格綜合征患者預(yù)后的影響此ppt下載后可自行編輯靶向治療對(duì)艾森曼格綜合征患者預(yù)后的影響此ppt下載后可自行編34靶向治療對(duì)艾森曼格綜合征患者預(yù)后的影響課件35艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心臟病隨著肺動(dòng)脈壓力升高，體肺分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流，血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)：

Qp/Qs≤1.0

Pp/Ps≥1.0

PVR≥12woodunits，。艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心臟病隨36概念：艾森曼格綜合征

先心病合并肺動(dòng)脈高壓Eisenmenger

physiologyEisenmengersyndrome先心病合并肺動(dòng)脈高壓≠艾森曼格綜合征概念：艾森曼格綜合征先心病合并肺動(dòng)脈高壓37CHD-PAH血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)

Qp/Qs≥1.5Pp/Ps≤0.8

肺循環(huán)總阻力≤8wood

Qp/Qs1~1.5Pp/Ps=0.8~1？？

肺循環(huán)總阻力

8wood~11wood

Qp/Qs＜1Pp/Ps≥1

肺循環(huán)總阻力≥12wood動(dòng)力型阻力型混合型CHD-PAH血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)Qp/Qs≥1.538艾森曼格綜合征

在艾森曼格病理生理基礎(chǔ)上合并：

------與低氧血癥有關(guān)的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥

------缺鐵使低氧血癥惡化可能導(dǎo)致多器官損害

------右心負(fù)荷過(guò)重和體靜脈壓升高導(dǎo)致肝損害

-----高尿酸血癥艾森曼格綜合征39

艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)-----病理生理同特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相似-----勞力性氣促是患者最常見(jiàn)的臨床癥狀-----隨后出現(xiàn)心悸、水腫、容量潴留、咯血、

暈厥以及進(jìn)行性紫紺艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)40第5屆肺高壓國(guó)際研討會(huì)和ESC-2015

PAH-CHD的最新臨床分類PAH-CHD的臨床分類艾森曼格綜合征包括存在心臟內(nèi)外的大缺損引起的體-肺分流，并隨著時(shí)間逐漸進(jìn)展為嚴(yán)重的PVR升高，及反向分流（肺-體分流）或雙向分流；紫紺，繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，通常累及多個(gè)臟器左向右分流可以糾正的*不可以糾正的包括中到大的缺損；PVR輕度至中度升高；體－肺分流仍然存在，但紫紺不是特征性表現(xiàn)PAH同時(shí)伴隨CHD存在輕微心臟缺損的情況下，PVR明顯升高，即心臟缺損本身不能夠?qū)е翽VR升高；臨床表現(xiàn)與IPAH極相似。禁忌缺損修補(bǔ)。術(shù)后PAH修補(bǔ)CHD后，PAH可能在術(shù)后立即持續(xù)存在，或在術(shù)后幾個(gè)月或數(shù)年復(fù)發(fā)／出現(xiàn)，即使沒(méi)有嚴(yán)重的術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)通常兇險(xiǎn)。SimonneauG,

etal.JAmCollCardiol2013;62:D34-41.*可以通過(guò)手術(shù)或血管介入術(shù)矯正。CHD:先天性心臟病;IPAH:特發(fā)性PAH;PVR:肺血管阻力第5屆肺高壓國(guó)際研討會(huì)和ESC-2015

PAH-CHD41艾森曼格患者的存活率42艾森曼格患者的存活率942病程咯血仍然是生命的一種潛在性威脅右室心肌缺血、擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫冠狀動(dòng)脈導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)或靜息狀態(tài)下心臟缺血性的胸痛進(jìn)行性肺動(dòng)脈瓣下心室的衰竭是艾森曼格綜合征患者的必然結(jié)果病程咯血仍然是生命的一種潛在性威脅43轉(zhuǎn)歸死亡原因包括

右心衰竭支氣管動(dòng)脈破裂或者肺栓塞所致的嚴(yán)重咯血妊娠并發(fā)癥以及腦血管事件閉塞性中風(fēng)，體循環(huán)的矛盾性栓塞和腦膿腫。

非心臟手術(shù)中的死亡轉(zhuǎn)歸死亡原因包括44內(nèi)科治療一般基礎(chǔ)治療靶向治療內(nèi)科治療一般基礎(chǔ)治療45ES患者有限性基礎(chǔ)治療包括：

氧療華法林利尿劑

鈣拮抗劑地高辛頑固性心衰治療對(duì)癥處理ES患者有限性基礎(chǔ)治療包括：46鈣通拮抗劑鈣通拮抗劑的應(yīng)用只在極少數(shù)肺血管急性反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性患者有益，對(duì)大多數(shù)艾森曼格綜合癥患者的康復(fù)有害。艾森曼格綜合癥患者肺血管急性反應(yīng)試驗(yàn)幾乎為01.Richs,etal.NEnglJMed.1992;327(2):76-81.2.TrojnarskaO.CardiolJ,2007;14:127–137.3.HopkinsWE,etal.AmJCardiol,1996;77:439–440鈣通拮抗劑鈣通拮抗劑的應(yīng)用只在極少數(shù)肺血管急性反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性患47靶向治療抗炎抑制血小板聚集和粘附抗內(nèi)皮增殖抗纖維化舒張肺血管靶向治療抗炎48

靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預(yù)后

KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229隨訪中位數(shù)4年1999－2008年期間229例患者，53.7%心功能3級(jí)以上，血氧飽和度平均84.3%，68病人自2005年接受AT治療，平均2.4年。隨訪中位數(shù)4年，52個(gè)病人死亡，5年死亡率23.3%，3級(jí)以上心功能死亡率32.2%，2級(jí)以下14.1%。接受AT中2人死亡靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預(yù)后49

靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預(yù)后

肺動(dòng)脈高壓靶向治療能降低艾森曼格綜合征患者死亡的風(fēng)險(xiǎn)，其預(yù)后和生存質(zhì)量的提高主要獲益于血流動(dòng)力學(xué)和心肺功能的改善KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229隨訪中位數(shù)4年靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預(yù)后50n=16n=1651波生坦治療Eisenmenger綜合征（BREATHE-5）1.GalieN,etal.Circulation.2006;114:48–54.波生坦治療Eisenmenger綜合征（BREATHE-5）52M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat53M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat54M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat55內(nèi)皮素受體拮抗劑能有效地增加艾森曼格綜合征患者6MWD、提高動(dòng)脈血氧飽和度，降低肺動(dòng)脈壓力，改善臨床癥狀。內(nèi)皮素受體拮抗劑能有效地增加艾森曼格綜合征患者6MWD、提高56萬(wàn)他維的中長(zhǎng)期療效(AIRstudy)203名患有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的患者心功能III或者IV在歐洲11個(gè)國(guó)家，37個(gè)專家中心進(jìn)行12周安慰劑對(duì)照治療，+4周開(kāi)放標(biāo)簽隨訪觀察期根據(jù)基礎(chǔ)疾病和NYHA心功能進(jìn)行分層患者心功能，血流動(dòng)力學(xué)，6-MWD,生活質(zhì)量改善！萬(wàn)他維的中長(zhǎng)期療效(AIRstudy)203名患有嚴(yán)重57PGI2能改善常規(guī)治療無(wú)效的先心肺高壓患者的血流動(dòng)力學(xué)和生活質(zhì)量，并將在長(zhǎng)期治療中發(fā)揮重要作用。Circulation.1999:1858-1865.PGI2能改善常規(guī)治療無(wú)效的先心肺高壓患者的血流動(dòng)力學(xué)和Ci58Kaan等報(bào)道,對(duì)霧化吸入依諾前列素的艾森曼格綜合征患者加西地那非可增加6MWD，改善心功能；Hoeper等報(bào)道,在長(zhǎng)期接受前列腺素類治療的患者,加用波生坦可改善患者6min步行距離和氧耗峰值。NRPorhownik等報(bào)道，長(zhǎng)期接受波生坦治療的患者，加用西地那非可明顯改善6MWD和心功能（NYHA）1.Ahmadi-SimabK,etal.ClinExpRheumato,l2005,23(3):40