小兒癲癇的診治現(xiàn)狀-課件

2022/12/24小兒癲癇的診治現(xiàn)狀河北省兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科孫素真2022/12/17小兒癲癇的診治現(xiàn)狀河北省兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科12022/12/24癲癇發(fā)作、癲癇及癲癇綜合征（一）

癲癇發(fā)作：指腦神經(jīng)元群超同步化異常放電所造成的臨床現(xiàn)象。

癲癇：是慢性腦部疾患,其特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變,并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)學(xué)等方面的后果。以反復(fù)性、發(fā)作性、短暫性、相對(duì)刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。2019年中國(guó)癲癇診療指南2022/12/17癲癇發(fā)作、癲癇及癲癇綜合征（一）22022/12/24癲癇發(fā)作、癲癇、癲癇綜合（二）每一次的發(fā)作稱(chēng)為癲癇發(fā)作持續(xù)存在的癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱(chēng)為癲癇具有特殊病因，由特定的癥狀和體征組成的特定的癲癇現(xiàn)象稱(chēng)為癲癇綜合征如嬰兒痙攣、大田原綜合征等2022/12/17癲癇發(fā)作、癲癇、癲癇綜合（二）每一次的發(fā)32022/12/24癲癇的危險(xiǎn)因素和可能的病因熱性驚厥史（febrileseizures）、遺傳因素、腦結(jié)構(gòu)異常等

FC是小兒時(shí)期特有的驚厥性疾病之一，1988年ILAE將其列入特殊癲癇綜合征；2019年ILAE的新分類(lèi)將其歸入有癲癇發(fā)作表現(xiàn)但不應(yīng)診斷為癲癇之列。單純性FC日后發(fā)展為癲癇的比例是2~4%，復(fù)雜性FC發(fā)展為癲癇的比例是20~40%。2022/12/17癲癇的危險(xiǎn)因素和可能的病因熱性驚厥史（f42022/12/24腦積水及胼胝體發(fā)育不良2022/12/17腦積水及胼胝體發(fā)育不良52022/12/242022/12/1762022/12/24

腦白質(zhì)發(fā)育不良2022/12/17腦白質(zhì)72022/12/24Down綜合征，其染色體核型為47，xy+212022/12/17Down綜合征，其染色體核型為47，x82022/12/24Sturge-Weber綜合征（腦面血管瘤病）2022/12/17Sturge-Weber綜合征（腦面血92022/12/24

巨腦回畸形2022/12/17巨102022/12/24結(jié)節(jié)性硬化

皮膚鯊魚(yú)皮樣斑

面部血管纖維瘤2022/12/17結(jié)節(jié)性硬化皮膚鯊魚(yú)皮樣斑112022/12/24嬰兒期有更高的癲癇發(fā)病率2022/12/17嬰兒期有更高的癲癇發(fā)病率122022/12/24診斷癲癇的主要依據(jù)1、發(fā)作期癥狀學(xué)：病史、發(fā)作時(shí)間、背景及發(fā)作詳細(xì)經(jīng)過(guò)。2、發(fā)作類(lèi)型：依據(jù)發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)和腦電圖特點(diǎn)，確定發(fā)作類(lèi)型。3、CT、MRI、SPECT等幫助尋找癲癇的病因。即確定是特發(fā)性、癥狀性抑或隱源性。2022/12/17診斷癲癇的主要依據(jù)1、發(fā)作期癥狀學(xué)：病史132022/12/24癲癇的診斷診斷癲癇“三步曲”：1、是否癲癇？2、哪一類(lèi)型的癲癇或癲癇綜合征？3、病因？特發(fā)性、癥狀性、隱源性2022/12/17癲癇的診斷診斷癲癇“三步曲”：142022/12/24小兒癲癇的特點(diǎn)多樣性：同一個(gè)患兒，可有幾種不同類(lèi)型的發(fā)作形式。易變性：有些兒童的癲癇變幻無(wú)常，在不同時(shí)期可有不同類(lèi)型的發(fā)作。頓挫性：發(fā)作往往是不完全的，而是中止于發(fā)作的某一階段。2022/12/17小兒癲癇的特點(diǎn)多樣性：同一個(gè)患兒，可有幾152022/12/24癲癇的分類(lèi)癲癇發(fā)作的分類(lèi)癲癇和癲癇綜合征的分類(lèi)2022/12/17癲癇的分類(lèi)癲癇發(fā)作的分類(lèi)162022/12/24癲癇發(fā)作的分類(lèi)（1983年自貢會(huì)議）（一）一、部分性（局灶性、限局性）發(fā)作1、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙）運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作植物神經(jīng)性發(fā)作精神癥狀性發(fā)作2、復(fù)雜部分性發(fā)作（發(fā)作時(shí)有意識(shí)障礙）3、部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作2022/12/17癲癇發(fā)作的分類(lèi)（1983年自貢會(huì)議）（一172022/12/24癲癇發(fā)作的分類(lèi)（1983年自貢會(huì)議）（二）二、全身性（全面性、廣泛性、彌漫性）發(fā)作

1、失神發(fā)作

2、肌陣攣性發(fā)作

3、陣攣性發(fā)作

4、強(qiáng)直性發(fā)作

5、強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作

6、失張力性發(fā)作三、其他各種分類(lèi)不明的發(fā)作2022/12/17癲癇發(fā)作的分類(lèi)（1983年自貢會(huì)議）（二182022/12/24兒童（小于15周歲）癲癇發(fā)作類(lèi)型的構(gòu)成HauserWS.Epilepsia.1992;33(suppl4):S6-S14.復(fù)雜部分性23%其他部分性發(fā)作7%肌陣攣性7%原因不明/

多種發(fā)作9%單純部分性11%其他全面性發(fā)作11%失神13%強(qiáng)直-陣攣性19%2022/12/17兒童（小于15周歲）癲癇發(fā)作類(lèi)型的構(gòu)成H192022/12/24癲癇綜合征的國(guó)際分類(lèi)（一）2019ILAE良性家族性新生兒驚厥肌陣攣站立不能性癲癇嬰兒早期肌陣攣性腦病Lennox-Gastaut綜合征大田原(Ohtahara)綜合征Landau-Kleffner綜合征嬰兒游走性部分性癲癇慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇West綜合征兒童失神癲癇良性嬰兒肌陣攣性癲癇進(jìn)行性肌陣攣性癲癇良性家族性嬰兒驚厥不同表型的特發(fā)性全面性癲癇良性非家族性嬰兒驚厥青少年失神癲癇Dravet綜合征青少年肌陣攣癲癇偏側(cè)抽搐偏癱綜合征僅有全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的癲癇非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣狀態(tài)伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇早發(fā)性良性兒童枕葉癲癇遲發(fā)性兒童枕葉癲癇(Gastaut型)肌陣攣失神癲癇2022/12/17癲癇綜合征的國(guó)際分類(lèi)（一）2019IL202022/12/24癲癇綜合征的國(guó)際分類(lèi)（二）反射性癲癇新皮層癲癇特發(fā)性光敏性枕葉癲癇Rasmussen綜合征其他視覺(jué)敏感性癲癇有癲癇發(fā)作但不診斷為癲癇的情況原發(fā)性閱讀性癲癇良性新生兒驚厥驚嚇性癲癇熱性驚厥常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇反射性發(fā)作家族性顳葉癲癇酒精戒斷性發(fā)作全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥藥物或其他化學(xué)物質(zhì)有法的發(fā)作不同部位的家族性局灶性癲癇外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作癥狀性（或可能為癥狀性）局灶性癲癇單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作邊緣葉癲癇極少發(fā)作的癲癇樣發(fā)作伴海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇根據(jù)特定病因確定的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇根據(jù)部位和病因確定的其他類(lèi)型2022/12/17癲癇綜合征的國(guó)際分類(lèi)（二）反射性癲癇212022/12/24癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)型（部分性發(fā)作）

部分性發(fā)作同一及鄰近腦回內(nèi)傳遞Jackson發(fā)作

（部分性發(fā)作擴(kuò)展型）皮質(zhì)起源,同一腦回內(nèi)

傳遞：2022/12/17癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)222022/12/24癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)型（繼發(fā)性全面性發(fā)作）半球間通過(guò)聯(lián)合結(jié)構(gòu)傳遞：

繼發(fā)性全面性發(fā)作2022/12/17癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)232022/12/24癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)型（繼發(fā)性全面性發(fā)作）半球間通過(guò)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)傳遞：

繼發(fā)性全面性發(fā)作2022/12/17癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)242022/12/24癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)型（全面性發(fā)作）皮質(zhì)-網(wǎng)狀理論/中央腦向兩半球傳遞:

原發(fā)性全面性發(fā)作(A、B)中央腦理論(Penfiel等);

中央腦(丘腦,丘腦下部,腦干)興奮

對(duì)稱(chēng)性投射到兩側(cè)半球

繼發(fā)性全面性發(fā)作(C、D)皮質(zhì)-網(wǎng)狀癲癇理論(Gloor):

皮質(zhì)異常興奮與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)互相作用,產(chǎn)生兩側(cè)同步性異常放電2022/12/17癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)252022/12/24癲癇的治療2022/12/17癲癇的治療262022/12/24

控制癲癇發(fā)作的主要手段◆

抗癲癇藥物(antieplepticdrugs,AEDs)◆

癲癇手術(shù)（epilepsysurgery)◆

其他

●迷走神經(jīng)刺激

(vagalstimulation,VNS)

●

生酮飲食(ketogenicdiet)2022/12/17控制癲癇發(fā)作的主要手段◆抗272022/12/24開(kāi)始藥物治療的指征

AEDs應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開(kāi)始使用在出現(xiàn)第二次無(wú)誘因發(fā)作之后應(yīng)該開(kāi)始AEDs治療一些特殊情況可以在首次發(fā)作后考慮開(kāi)始AEDs治療發(fā)作間歇期太長(zhǎng)（1年以上甚至更長(zhǎng)），可以暫時(shí)推遲藥物治療有明確促發(fā)因素的發(fā)作，并不需要立刻開(kāi)始AEDs治療。2022/12/17開(kāi)始藥物治療的指征AED282022/12/24首次發(fā)作后開(kāi)始AEDs治療的情況并非真正的首次發(fā)作有預(yù)示再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)的因素典型的臨床表現(xiàn)及腦電圖特征提示某些特殊的癲癇綜合征，如：Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒痙攣等患者本人及監(jiān)護(hù)人認(rèn)為再次發(fā)作難以接受2022/12/17首次發(fā)作后開(kāi)始AEDs治療的情況并非真正292022/12/24BECT，雙側(cè)Rolandic棘慢波2022/12/17BECT，雙側(cè)Rolandic棘慢波302022/12/24正確選擇AED單藥治療第一單藥選擇十分重要

它帶來(lái)無(wú)發(fā)作的可能性最大2022/12/17正確選擇AED單藥治療第一單藥選擇十分重312022/12/24癲癇初始治療藥物的選擇非常重要首次單藥治療：無(wú)發(fā)作比率47%第二次單藥治療：無(wú)發(fā)作比率13%第三次單藥治療：無(wú)發(fā)作比率1%首次單藥治療第二次單藥治療第三次單藥治療2022/12/17癲癇初始治療藥物的選擇非常重要首次單藥治322022/12/24抗癲癇藥的分類(lèi)廣譜抗癲癇藥窄譜抗癲癇藥丙戊酸鹽、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺卡馬西平、加巴噴丁、噻加賓*

、奧卡西平、普加巴林*是多數(shù)患者的合理首選藥物，無(wú)論何種類(lèi)型癲癇發(fā)作和綜合征僅適用于局部發(fā)作相關(guān)的癲癇伴部分和繼發(fā)性全身發(fā)作特發(fā)性全身性癲癇綜合征療效優(yōu)于窄譜抗癲癇藥對(duì)特發(fā)性全身性癲癇綜合征療效不如廣譜抗癲癇藥，甚至有可能加重這些患者中的某些發(fā)作類(lèi)型2022/12/17抗癲癇藥的分類(lèi)廣譜抗癲癇藥窄譜抗癲癇藥丙332022/12/24抗癲癇藥物分類(lèi)傳統(tǒng)：80年代以前苯巴比妥丙戊酸鈉卡馬西平苯二氮卓類(lèi)苯妥英鈉新型：80年代以后托吡酯拉莫三嗪左乙拉西坦唑尼沙胺氨己烯酸……2022/12/17抗癲癇藥物分類(lèi)傳統(tǒng)：80年代以前新型：8342022/12/24聯(lián)合用藥聯(lián)合用藥：?jiǎn)嗡幹委煙o(wú)效，考慮聯(lián)合用藥，不宜超過(guò)3種；盡量選擇作用機(jī)制不同的藥物聯(lián)用，如左乙拉西坦+丙戊酸，拉莫三嗪+丙戊酸，左乙拉西坦+拉莫三嗪，托吡酯+丙戊酸等2022/12/17聯(lián)合用藥聯(lián)合用藥：?jiǎn)嗡幹委煙o(wú)效，考慮聯(lián)合352022/12/24抗癲癇治療目標(biāo)癲癇需長(zhǎng)期規(guī)范化治療治療的最終目標(biāo)是盡量達(dá)到無(wú)發(fā)作最小的不良反應(yīng)最佳的生活質(zhì)量LMT-2019-SS-03-00702022/12/17抗癲癇治療目標(biāo)癲癇需長(zhǎng)期規(guī)范化治療LMT362022/12/24按發(fā)作類(lèi)型的AEDs用藥選擇發(fā)作類(lèi)型一線癲癇治療藥物輔助癲癇治療藥物可考慮使用的其它癲癇治療藥物避免使用藥物（可能加重發(fā)作）全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作卡馬西平拉莫三嗪奧卡西平a丙戊酸鈉氯巴占a拉莫三嗪左乙拉西坦丙戊酸鈉托吡酯(如果有失神或肌陣攣發(fā)作，或懷疑JME)、卡馬西平、加巴噴丁、奧卡西平、苯妥英、普瑞巴林、噻加賓氨己烯酸強(qiáng)直或失張力性發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪a盧非酰胺a托吡酯a卡馬西平、加巴噴丁、奧卡西平、普瑞巴林、噻加賓、氨己烯酸失神發(fā)作乙琥胺拉莫三嗪a丙戊酸鈉乙琥胺拉莫三嗪a丙戊酸鈉氯巴占a、氯硝西泮、左乙拉西坦a、托吡酯a、唑尼沙胺a卡馬西平、加巴噴丁、奧卡西平、苯妥英、普瑞巴林、噻加賓、氨己烯酸肌陣攣發(fā)作左乙拉西坦a丙戊酸鈉托吡酯a左乙拉西坦丙戊酸鈉托吡酯a氯巴占a氯硝西泮吡拉西坦唑尼沙胺a卡馬西平、加巴噴丁、奧卡西平、苯妥英、普瑞巴林、噻加賓、氨己烯酸2022/12/17按發(fā)作類(lèi)型的AEDs用藥選擇輔助癲癇治療372022/12/24按發(fā)作類(lèi)型的AEDs用藥選擇局灶性卡馬西平拉莫三嗪左乙拉西坦奧卡西平丙戊酸鈉卡馬西平、氯巴占a、加巴噴丁a、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奧卡西平、丙戊酸鈉、托吡酯醋酸艾司利卡西平a拉科酰胺苯巴比妥苯妥英普瑞巴林a噻加賓氨己烯酸唑尼沙胺a社區(qū)中長(zhǎng)時(shí)間或反復(fù)發(fā)作及癲癇持續(xù)狀態(tài)咪達(dá)唑侖口頰含服地西泮直腸給藥b靜脈給予勞拉西泮住院時(shí)驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)靜脈給予勞拉西泮靜脈給予地西泮咪達(dá)唑侖口頰含服靜脈給予苯巴比妥苯妥英難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)靜脈給予咪達(dá)唑侖b丙泊酚b（不能用于兒童）硫噴妥鈉b2022/12/17按發(fā)作類(lèi)型的AEDs用藥選擇卡馬西平卡馬382022/12/24按發(fā)作類(lèi)型的AEDs用藥選擇癲癇綜合征一線癲癇治療藥物輔助癲癇治療藥物

可考慮使用的其它癲癇治療藥物避免使用藥物（可能加重發(fā)作）

兒童失神癲癇或其他失神綜合征乙琥胺拉莫三嗪a丙戊酸鈉乙琥胺拉莫三嗪a丙戊酸鈉氯巴占a氯硝西泮左乙拉西坦a托吡酯a唑尼沙胺a卡馬西平加巴噴丁奧卡西平苯妥英普瑞巴林噻加賓、氨己烯酸青少年失神癲癇或其他失神綜合征乙琥胺拉莫三嗪a丙戊酸鈉乙琥胺拉莫三嗪a丙戊酸鈉氯巴占a氯硝西泮左乙拉西坦a托吡酯a唑尼沙胺a卡馬西平加巴噴丁奧卡西平苯妥英普瑞巴林噻加賓氨己烯酸青少年肌陣攣癲癇拉莫三嗪a左乙拉西坦a丙戊酸鈉托吡酯a拉莫三嗪a左乙拉西坦丙戊酸鈉托吡酯a氯巴占a氯硝西泮唑尼沙胺a卡馬西平加巴噴丁奧卡西平苯妥英、普瑞巴林噻加賓、氨己烯酸2022/12/17按發(fā)作類(lèi)型的AEDs用藥選擇癲癇綜合征一392022/12/24按癲癇綜合征列出的AED用藥選擇EXP.2019A2022/12/17按癲癇綜合征列出的AED用藥選擇EXP.402022/12/24癲癇綜合征列出的AED用藥選擇EXP.2019Apr.LTG-2019-SS-04-11132022/12/17癲癇綜合征列出的AED用藥選擇EXP.412022/12/24兒童癲癇藥物治療建議的比較

NEUROLOGY2019;69(Suppl3):S17–S222022/12/17兒童癲癇藥物治療建議的比較

NEUROL422022/12/24癲癇綜合征藥物選擇的建議(專(zhuān)家共識(shí))2022/12/17癲癇綜合征藥物選擇的建議(專(zhuān)家共識(shí))432022/12/242022/12/17442022/12/242022/12/17452022/12/24長(zhǎng)期隨訪隨訪時(shí)間3-6個(gè)月一次(最長(zhǎng)不超過(guò)12個(gè)月)

隨訪內(nèi)容患兒一般情況、相關(guān)癥狀體征、癲癇發(fā)作、生長(zhǎng)發(fā)育、不良反應(yīng)、共患疾病、心理行為、認(rèn)知及睡眠等。應(yīng)建立完善的癲癇隨訪登記系統(tǒng)和隨訪制度，確立相關(guān)隨訪指標(biāo)，進(jìn)行相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查。2022/12/17長(zhǎng)期隨訪隨訪時(shí)間462022/12/24長(zhǎng)期隨訪治療療效的評(píng)估指標(biāo)癲癇發(fā)作控制（seizurefree,SF）的時(shí)間癲癇發(fā)作頻率減少>50%的比例藥物治療的保留率共患病改善的水平（如ADHD，頭痛，認(rèn)知，睡眠等）2022/12/17長(zhǎng)期隨訪治療療效的評(píng)估指標(biāo)472022/12/24不良反應(yīng)的監(jiān)測(cè)AEDs的不良反應(yīng)主要包括5個(gè)方面：急性期的不良反應(yīng)：主要出現(xiàn)在用藥初期，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和胃腸道表現(xiàn)為主。特異性不良反應(yīng)：如過(guò)敏反應(yīng)、視野變窄、再生障礙性貧血等。慢性藥物不良反應(yīng)：如體重增加/減少、鈣磷代謝異常、脫發(fā)、心理、情緒、認(rèn)知損害、睡眠障礙,內(nèi)分泌,體重等藥物的胎兒致畸作用：如丙戊酸、苯巴比妥等。藥物之間的不良相互作用：涉及到聯(lián)合用藥時(shí)藥物之間的相互影響。2022/12/17不良反應(yīng)的監(jiān)測(cè)AEDs的不良反應(yīng)主要包括482022/12/24不良反應(yīng)的監(jiān)測(cè)醫(yī)生應(yīng)將相關(guān)藥物的不良反應(yīng)與患兒及家長(zhǎng)充分的溝通，并依據(jù)相應(yīng)可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)和相互作用，進(jìn)行相應(yīng)的檢查和藥物的調(diào)整，使不良反應(yīng)的發(fā)生降低到最小程度。同時(shí)，積極進(jìn)行不良反應(yīng)的預(yù)篩查，例如卡馬西平藥物過(guò)敏的藥物遺傳學(xué)篩查；一旦出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)或癲癇發(fā)作明顯加重，應(yīng)立即換藥，并予以相應(yīng)的及時(shí)地對(duì)癥處理。2022/12/17不良反應(yīng)的監(jiān)測(cè)醫(yī)生應(yīng)將相關(guān)藥物的不良反應(yīng)492022/12/24停藥①特發(fā)性癲癇完全控制至少2年以上、腦電圖正常時(shí);局灶性發(fā)作在完全控制發(fā)作4-5年后，若無(wú)腦部結(jié)構(gòu)性病灶、多次腦電圖檢查無(wú)癇樣放電，可考慮逐漸減量停藥。②對(duì)于腦部有病灶的繼發(fā)性、難治性癲癇，即使完全控制發(fā)作腦電圖亦無(wú)癇樣放電，停藥亦需十分慎重，否則容易復(fù)發(fā)③青春期來(lái)臨易致癲癇復(fù)發(fā)，要避免在這個(gè)年齡期減量與停藥④臨床發(fā)作長(zhǎng)期控制的癲癇患兒，不應(yīng)僅因EEG癇樣放電而繼續(xù)給予AEDs治療，應(yīng)結(jié)合其它相關(guān)因素綜合考慮是否停藥。2022/12/17停藥①特發(fā)性癲癇完全控制至少2年以上、腦502022/12/24停藥停藥方法遵循逐漸減量的原則，減量應(yīng)緩慢進(jìn)行，應(yīng)該持續(xù)6月甚至1年以上，以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)2022/12/17停藥停藥方法遵循逐漸減量的原則，減量應(yīng)緩512022/12/24兒童癲癇復(fù)發(fā)的管理70%-80%的復(fù)發(fā)在AEDs減量至停藥后第1年內(nèi)出現(xiàn)，其中48%發(fā)生在減藥過(guò)程中，完全停藥后復(fù)發(fā)率逐年下降。停藥后至少臨床隨訪2年。減停藥期間出現(xiàn)復(fù)發(fā)應(yīng)立即終止減藥，并恢復(fù)減藥前的劑量或復(fù)發(fā)前的劑量，仍不能控制者可加用或換用其他AEDs。完全停藥后又復(fù)發(fā)，可恢復(fù)原治療方案；也可選擇認(rèn)為更恰當(dāng)?shù)钠渌麬EDs治療。2022/12/17兒童癲癇復(fù)發(fā)的管理70%-80%的復(fù)發(fā)在522022/12/24兒童癲癇非藥物治療手術(shù)治療適應(yīng)證：⑴藥物難治性癲癇；⑵部分性癲癇，致癇灶定位明確，病灶單一而局限；⑶手術(shù)治療不會(huì)引起重要腦功能缺失禁忌證：⑴進(jìn)行性神經(jīng)疾病及嚴(yán)重的內(nèi)科疾病；⑵有精神疾病者；⑶IQ≤70者屬相對(duì)禁忌(胼胝體切開(kāi)術(shù)除外)生酮飲食治療神經(jīng)調(diào)控治療2022/12/17兒童癲癇非藥物治療手術(shù)治療532022/12/24社會(huì)心理支持與生活質(zhì)量認(rèn)知功能心理支持托幼機(jī)構(gòu)和學(xué)校支持社會(huì)支持與幫助生活質(zhì)量評(píng)估2022/12/17社會(huì)心理支持與生活質(zhì)量認(rèn)知功能542022/12/24小結(jié)癲癇一旦診斷，及時(shí)治療根據(jù)發(fā)作及綜合征類(lèi)型選藥個(gè)體化治療方案，單藥治療盡量選擇高效、安全、副作用小之新型抗癲癇藥聯(lián)合用藥應(yīng)作用制劑不同停藥也應(yīng)具體化，停藥復(fù)發(fā)再次治療關(guān)注癲癇患兒的生活質(zhì)量2022/12/17小結(jié)癲癇一旦診斷，及時(shí)治療552022/12/24謝謝！2022/12/17謝謝！562022/12/24小兒癲癇的診治現(xiàn)狀河北省兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科孫素真2022/12/17小兒癲癇的診治現(xiàn)狀河北省兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科572022/12/24癲癇發(fā)作、癲癇及癲癇綜合征（一）

癲癇發(fā)作：指腦神經(jīng)元群超同步化異常放電所造成的臨床現(xiàn)象。

癲癇：是慢性腦部疾患,其特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變,并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)學(xué)等方面的后果。以反復(fù)性、發(fā)作性、短暫性、相對(duì)刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。2019年中國(guó)癲癇診療指南2022/12/17癲癇發(fā)作、癲癇及癲癇綜合征（一）582022/12/24癲癇發(fā)作、癲癇、癲癇綜合（二）每一次的發(fā)作稱(chēng)為癲癇發(fā)作持續(xù)存在的癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱(chēng)為癲癇具有特殊病因，由特定的癥狀和體征組成的特定的癲癇現(xiàn)象稱(chēng)為癲癇綜合征如嬰兒痙攣、大田原綜合征等2022/12/17癲癇發(fā)作、癲癇、癲癇綜合（二）每一次的發(fā)592022/12/24癲癇的危險(xiǎn)因素和可能的病因熱性驚厥史（febrileseizures）、遺傳因素、腦結(jié)構(gòu)異常等

FC是小兒時(shí)期特有的驚厥性疾病之一，1988年ILAE將其列入特殊癲癇綜合征；2019年ILAE的新分類(lèi)將其歸入有癲癇發(fā)作表現(xiàn)但不應(yīng)診斷為癲癇之列。單純性FC日后發(fā)展為癲癇的比例是2~4%，復(fù)雜性FC發(fā)展為癲癇的比例是20~40%。2022/12/17癲癇的危險(xiǎn)因素和可能的病因熱性驚厥史（f602022/12/24腦積水及胼胝體發(fā)育不良2022/12/17腦積水及胼胝體發(fā)育不良612022/12/242022/12/17622022/12/24

腦白質(zhì)發(fā)育不良2022/12/17腦白質(zhì)632022/12/24Down綜合征，其染色體核型為47，xy+212022/12/17Down綜合征，其染色體核型為47，x642022/12/24Sturge-Weber綜合征（腦面血管瘤?。?022/12/17Sturge-Weber綜合征（腦面血652022/12/24

巨腦回畸形2022/12/17巨662022/12/24結(jié)節(jié)性硬化

皮膚鯊魚(yú)皮樣斑

面部血管纖維瘤2022/12/17結(jié)節(jié)性硬化皮膚鯊魚(yú)皮樣斑672022/12/24嬰兒期有更高的癲癇發(fā)病率2022/12/17嬰兒期有更高的癲癇發(fā)病率682022/12/24診斷癲癇的主要依據(jù)1、發(fā)作期癥狀學(xué)：病史、發(fā)作時(shí)間、背景及發(fā)作詳細(xì)經(jīng)過(guò)。2、發(fā)作類(lèi)型：依據(jù)發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)和腦電圖特點(diǎn)，確定發(fā)作類(lèi)型。3、CT、MRI、SPECT等幫助尋找癲癇的病因。即確定是特發(fā)性、癥狀性抑或隱源性。2022/12/17診斷癲癇的主要依據(jù)1、發(fā)作期癥狀學(xué)：病史692022/12/24癲癇的診斷診斷癲癇“三步曲”：1、是否癲癇？2、哪一類(lèi)型的癲癇或癲癇綜合征？3、病因？特發(fā)性、癥狀性、隱源性2022/12/17癲癇的診斷診斷癲癇“三步曲”：702022/12/24小兒癲癇的特點(diǎn)多樣性：同一個(gè)患兒，可有幾種不同類(lèi)型的發(fā)作形式。易變性：有些兒童的癲癇變幻無(wú)常，在不同時(shí)期可有不同類(lèi)型的發(fā)作。頓挫性：發(fā)作往往是不完全的，而是中止于發(fā)作的某一階段。2022/12/17小兒癲癇的特點(diǎn)多樣性：同一個(gè)患兒，可有幾712022/12/24癲癇的分類(lèi)癲癇發(fā)作的分類(lèi)癲癇和癲癇綜合征的分類(lèi)2022/12/17癲癇的分類(lèi)癲癇發(fā)作的分類(lèi)722022/12/24癲癇發(fā)作的分類(lèi)（1983年自貢會(huì)議）（一）一、部分性（局灶性、限局性）發(fā)作1、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙）運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作植物神經(jīng)性發(fā)作精神癥狀性發(fā)作2、復(fù)雜部分性發(fā)作（發(fā)作時(shí)有意識(shí)障礙）3、部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作2022/12/17癲癇發(fā)作的分類(lèi)（1983年自貢會(huì)議）（一732022/12/24癲癇發(fā)作的分類(lèi)（1983年自貢會(huì)議）（二）二、全身性（全面性、廣泛性、彌漫性）發(fā)作

1、失神發(fā)作

2、肌陣攣性發(fā)作

3、陣攣性發(fā)作

4、強(qiáng)直性發(fā)作

5、強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作

6、失張力性發(fā)作三、其他各種分類(lèi)不明的發(fā)作2022/12/17癲癇發(fā)作的分類(lèi)（1983年自貢會(huì)議）（二742022/12/24兒童（小于15周歲）癲癇發(fā)作類(lèi)型的構(gòu)成HauserWS.Epilepsia.1992;33(suppl4):S6-S14.復(fù)雜部分性23%其他部分性發(fā)作7%肌陣攣性7%原因不明/

多種發(fā)作9%單純部分性11%其他全面性發(fā)作11%失神13%強(qiáng)直-陣攣性19%2022/12/17兒童（小于15周歲）癲癇發(fā)作類(lèi)型的構(gòu)成H752022/12/24癲癇綜合征的國(guó)際分類(lèi)（一）2019ILAE良性家族性新生兒驚厥肌陣攣站立不能性癲癇嬰兒早期肌陣攣性腦病Lennox-Gastaut綜合征大田原(Ohtahara)綜合征Landau-Kleffner綜合征嬰兒游走性部分性癲癇慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇West綜合征兒童失神癲癇良性嬰兒肌陣攣性癲癇進(jìn)行性肌陣攣性癲癇良性家族性嬰兒驚厥不同表型的特發(fā)性全面性癲癇良性非家族性嬰兒驚厥青少年失神癲癇Dravet綜合征青少年肌陣攣癲癇偏側(cè)抽搐偏癱綜合征僅有全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的癲癇非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣狀態(tài)伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇早發(fā)性良性兒童枕葉癲癇遲發(fā)性兒童枕葉癲癇(Gastaut型)肌陣攣失神癲癇2022/12/17癲癇綜合征的國(guó)際分類(lèi)（一）2019IL762022/12/24癲癇綜合征的國(guó)際分類(lèi)（二）反射性癲癇新皮層癲癇特發(fā)性光敏性枕葉癲癇Rasmussen綜合征其他視覺(jué)敏感性癲癇有癲癇發(fā)作但不診斷為癲癇的情況原發(fā)性閱讀性癲癇良性新生兒驚厥驚嚇性癲癇熱性驚厥常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇反射性發(fā)作家族性顳葉癲癇酒精戒斷性發(fā)作全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥藥物或其他化學(xué)物質(zhì)有法的發(fā)作不同部位的家族性局灶性癲癇外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作癥狀性（或可能為癥狀性）局灶性癲癇單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作邊緣葉癲癇極少發(fā)作的癲癇樣發(fā)作伴海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇根據(jù)特定病因確定的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇根據(jù)部位和病因確定的其他類(lèi)型2022/12/17癲癇綜合征的國(guó)際分類(lèi)（二）反射性癲癇772022/12/24癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)型（部分性發(fā)作）

部分性發(fā)作同一及鄰近腦回內(nèi)傳遞Jackson發(fā)作

（部分性發(fā)作擴(kuò)展型）皮質(zhì)起源,同一腦回內(nèi)

傳遞：2022/12/17癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)782022/12/24癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)型（繼發(fā)性全面性發(fā)作）半球間通過(guò)聯(lián)合結(jié)構(gòu)傳遞：

繼發(fā)性全面性發(fā)作2022/12/17癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)792022/12/24癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)型（繼發(fā)性全面性發(fā)作）半球間通過(guò)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)傳遞：

繼發(fā)性全面性發(fā)作2022/12/17癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)802022/12/24癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)型（全面性發(fā)作）皮質(zhì)-網(wǎng)狀理論/中央腦向兩半球傳遞:

原發(fā)性全面性發(fā)作(A、B)中央腦理論(Penfiel等);

中央腦(丘腦,丘腦下部,腦干)興奮

對(duì)稱(chēng)性投射到兩側(cè)半球

繼發(fā)性全面性發(fā)作(C、D)皮質(zhì)-網(wǎng)狀癲癇理論(Gloor):

皮質(zhì)異常興奮與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)互相作用,產(chǎn)生兩側(cè)同步性異常放電2022/12/17癲癇放電的起源、傳遞方式與

癲癇發(fā)作的類(lèi)812022/12/24癲癇的治療2022/12/17癲癇的治療822022/12/24

控制癲癇發(fā)作的主要手段◆

抗癲癇藥物(antieplepticdrugs,AEDs)◆

癲癇手術(shù)（epilepsysurgery)◆

其他

●迷走神經(jīng)刺激

(vagalstimulation,VNS)

●

生酮飲食(ketogenicdiet)2022/12/17控制癲癇發(fā)作的主要手段◆抗832022/12/24開(kāi)始藥物治療的指征

AEDs應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開(kāi)始使用在出現(xiàn)第二次無(wú)誘因發(fā)作之后應(yīng)該開(kāi)始AEDs治療一些特殊情況可以在首次發(fā)作后考慮開(kāi)始AEDs治療發(fā)作間歇期太長(zhǎng)（1年以上甚至更長(zhǎng)），可以暫時(shí)推遲藥物治療有明確促發(fā)因素的發(fā)作，并不需要立刻開(kāi)始AEDs治療。2022/12/17開(kāi)始藥物治療的指征AED842022/12/24首次發(fā)作后開(kāi)始AEDs治療的情況并非真正的首次發(fā)作有預(yù)示再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)的因素典型的臨床表現(xiàn)及腦電圖特征提示某些特殊的癲癇綜合征，如：Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒痙攣等患者本人及監(jiān)護(hù)人認(rèn)為再次發(fā)作難以接受2022/12/17首次發(fā)作后開(kāi)始AEDs治療的情況并非真正852022/12/24BECT，雙側(cè)Rolandic棘慢波2022/12/17BECT，雙側(cè)Rolandic棘慢波862022/12/24正確選擇AED單藥治療第一單藥選擇十分重要

它帶來(lái)無(wú)發(fā)作的可能性最大2022/12/17正確選擇AED單藥治療第一單藥選擇十分重872022/12/24癲癇初始治療藥物的選擇非常重要首次單藥治療：無(wú)發(fā)作比率47%第二次單藥治療：無(wú)發(fā)作比率13%第三次單藥治療：無(wú)發(fā)作比率1%首次單藥治療第二次單藥治療第三次單藥治療2022/12/17癲癇初始治療藥物的選擇非常重要首次單藥治882022/12/24抗癲癇藥的分類(lèi)廣譜抗癲癇藥窄譜抗癲癇藥丙戊酸鹽、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺卡馬西平、加巴噴丁、噻加賓*

、奧卡西平、普加巴林*是多數(shù)患者的合理首選藥物，無(wú)論何種類(lèi)型癲癇發(fā)作和綜合征僅適用于局部發(fā)作相關(guān)的癲癇伴部分和繼發(fā)性全身發(fā)作特發(fā)性全身性癲癇綜合征療效優(yōu)于窄譜抗癲癇藥對(duì)特發(fā)性全身性癲癇綜合征療效不如廣譜抗癲癇藥，甚至有可能加重這些患者中的某些發(fā)作類(lèi)型2022/12/17抗癲癇藥的分類(lèi)廣譜抗癲癇藥窄譜抗癲癇藥丙892022/12/24抗癲癇藥物分類(lèi)傳統(tǒng)：80年代以前苯巴比妥丙戊酸鈉卡馬西平苯二氮卓類(lèi)苯妥英鈉新型：80年代以后托吡酯拉莫三嗪左乙拉西坦唑尼沙胺氨己烯酸……2022/12/17抗癲癇藥物分類(lèi)傳統(tǒng)：80年代以前新型：8902022/12/24聯(lián)合用藥聯(lián)合用藥：?jiǎn)嗡幹委煙o(wú)效，考慮聯(lián)合用藥，不宜超過(guò)3種；盡量選擇作用機(jī)制不同的藥物聯(lián)用，如左乙拉西坦+丙戊酸，拉莫三嗪+丙戊酸，左乙拉西坦+拉莫三嗪，托吡酯+丙戊酸等2022/12/17聯(lián)合用藥聯(lián)合用藥：?jiǎn)嗡幹委煙o(wú)效，考慮聯(lián)合912022/12/24抗癲癇治療目標(biāo)癲癇需長(zhǎng)期規(guī)范化治療治療的最終目標(biāo)是盡量達(dá)到無(wú)發(fā)作最小的不良反應(yīng)最佳的生活質(zhì)量LMT-2019-SS-03-00702022/12/17抗癲癇治療目標(biāo)癲癇需長(zhǎng)期規(guī)范化治療LMT922022/12/24按發(fā)作類(lèi)型的AEDs用藥選擇發(fā)作類(lèi)型一線癲癇治療藥物輔助癲癇治療藥物可考慮使用的其它癲癇治療藥物避免使用藥物（可能加重發(fā)作）全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作卡馬西平拉莫三嗪奧卡西平a丙戊酸鈉氯巴占a拉莫三嗪左乙拉西坦丙戊酸鈉托吡酯(如果有失神或肌陣攣發(fā)作，或懷疑JME)、卡馬西平、加巴噴丁、奧卡西平、苯妥英、普瑞巴林、噻加賓氨己烯酸強(qiáng)直或失張力性發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪a盧非酰胺a托吡酯a卡馬西平、加巴噴丁、奧卡西平、普瑞巴林、噻加賓、氨己烯酸失神發(fā)作乙琥胺拉莫三嗪a丙戊酸鈉乙琥胺拉莫三嗪a丙戊酸鈉氯巴占a、氯硝西泮、左乙拉西坦a、托吡酯a、唑尼沙胺a卡馬西平、加巴噴丁、奧卡西平、苯妥英、普瑞巴林、噻加賓、氨己烯酸肌陣攣發(fā)作左乙拉西坦a丙戊酸鈉托吡酯a左乙拉西坦丙戊酸鈉托吡酯a氯巴占a氯硝西泮吡拉西坦唑尼沙胺a卡馬西平、加巴噴丁、奧卡西平、苯妥英、普瑞巴林、噻加賓、氨己烯酸2022/12/17按發(fā)作類(lèi)型的AEDs用藥選擇輔助癲癇治療932022/12/24按發(fā)作類(lèi)型的AEDs用藥選擇局灶性卡馬西平拉莫三嗪左乙拉西坦奧卡西平丙戊酸鈉卡馬西平、氯巴占a、加巴噴丁a、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奧卡西平、丙戊酸鈉、托吡酯醋酸艾司利卡西平a拉科酰胺苯巴比妥苯妥英普瑞巴林a噻加賓氨己烯酸唑尼沙胺a社區(qū)中長(zhǎng)時(shí)間或反復(fù)發(fā)作及癲癇持續(xù)狀態(tài)咪達(dá)唑侖口頰含服地西泮直腸給藥b靜脈給予勞拉西泮住院時(shí)驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)靜脈給予勞拉西泮靜脈給予地西泮咪達(dá)唑侖口頰含服靜脈給予苯巴比妥苯妥英難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)靜脈給予咪達(dá)唑侖b丙泊酚b（不能用于兒童）硫噴妥鈉b2022/12/17按發(fā)作類(lèi)型的AEDs用藥選擇卡馬西平卡馬942022/12/24按發(fā)作類(lèi)型的AEDs用藥選擇癲癇綜合征一線癲癇治療藥物輔助癲癇治療藥物

可考慮使用的其它癲癇治療藥物避免使用藥物（可能加重發(fā)作）

兒童失神癲癇或其他失神綜合征乙琥胺拉莫三嗪a丙戊酸鈉乙琥胺拉莫三嗪a丙戊酸鈉氯巴占a氯硝西泮左乙拉西坦a托吡酯a唑尼沙胺a卡馬西平加巴噴丁奧卡西平苯妥英普瑞巴林噻加賓、氨己烯酸青少年失神癲癇或其他失神綜合征乙琥胺拉莫三嗪a丙戊酸鈉乙琥胺拉莫三嗪a丙戊酸鈉氯巴占a氯硝西泮左乙拉西坦a托吡酯a唑尼沙胺a卡馬西平加巴噴丁奧卡西平苯妥英普瑞巴林噻加賓氨己烯酸青少年肌陣攣癲癇拉莫三嗪a左乙拉西坦a丙戊酸鈉托吡酯a拉莫三嗪a左乙拉西坦丙戊酸鈉托吡酯a氯巴占a氯硝西泮唑尼沙胺a卡馬西平加巴噴丁奧卡西平苯妥英、普瑞巴林噻加賓、氨己烯酸2022/12/17按發(fā)作類(lèi)型的AEDs用藥選擇癲癇綜合征一952022/12/24按癲癇綜合征列出的AED用藥選擇EXP.2019A2022/12/17按癲癇綜合征列出的AED用藥選擇EXP.962022/12/24癲癇綜合征列出的AED用藥選擇EXP.2019Apr.LTG-2019-SS-04-11132022/12/17癲癇綜合征列出的AED用藥選擇EXP.972022/12/24兒童癲癇藥物治療建議的比較

NEUROLOGY2019;69(Suppl3):S17–S222022/12/17兒童癲癇藥物治療建議的比較

NEUROL982022/12/24癲癇綜合征藥物選擇的建議