嬰兒肝炎綜合癥

關(guān)于嬰兒肝炎綜合癥第一頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日主要內(nèi)容1.嬰肝的定義2.病因及發(fā)病機(jī)制

3.臨床表現(xiàn)4.輔助檢查5.預(yù)防及治療6.護(hù)理重點(diǎn)重點(diǎn)掌握第二頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日定義嬰兒肝炎綜合征簡(jiǎn)稱(chēng)嬰肝征，它不是一種獨(dú)立的疾病。而是指一組1歲以?xún)?nèi)（包括新生兒期）起病，伴有血清膽紅素升高，肝臟腫大（或肝脾腫大）和肝功能損害的臨床癥候群。第三頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日病因及發(fā)病機(jī)制1324遺傳代謝缺陷糖代謝，氨基酸代謝，脂類(lèi)代謝先天性膽管畸形

膽道閉鎖，膽管擴(kuò)張基因缺陷進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥病因感染病毒感染，以CMV感染多見(jiàn)，占40％-80％第四頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日病因及發(fā)病機(jī)制病毒感染先天性膽管畸形

細(xì)菌感染先天性代謝障礙直接侵犯中毒性肝炎毒性代謝膽汁淤積肝細(xì)胞壞死膽小管增生肝內(nèi)纖維組織增生黃疸肝脾腫大肝損第五頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)圖1圖2第六頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)嬰肝的共同表現(xiàn)：

1）嬰兒期起?。翰煌∫虬l(fā)病年齡有差異半乳糖血癥、酪氨酸血癥：開(kāi)奶后數(shù)天；先天性TORCH感染：生后2周內(nèi)；先天性膽管閉鎖：生后2-3周。

后天感染、敗血癥、甲乙型肝炎起病稍晚；多見(jiàn)于6個(gè)月以?xún)?nèi)，3個(gè)月為多見(jiàn)

2）黃疸：程度、類(lèi)型

肝炎型：（感染，遺傳代謝缺陷）圖1

淤膽型:（先天性膽道畸形、淤膽型肝炎）圖２

第七頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)肝炎型胃腸道癥狀較明顯（納差、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉），大便色澤正?；蜉^黃，黃疸輕至中度，肝臟輕度到中度腫大，隨病情的好轉(zhuǎn)黃疸漸消退，肝臟回縮。急性，亞急性重癥肝炎，黃疸會(huì)進(jìn)行性加重，并有明顯的精神癥狀和出血傾向，以及多功能的衰竭，預(yù)后惡劣（少見(jiàn)）淤膽型黃疸深，持續(xù)久，大便淺黃或呈白陶土色，肝臟進(jìn)行性腫大，質(zhì)地硬。脂肪瀉，脂溶性維生素吸收障礙，生長(zhǎng)停滯及出血，若進(jìn)一步惡化，導(dǎo)致膽汁性肝硬化。膽汁淤積，十二指腸膽汁量減少或缺乏第八頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第九頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日輔助檢查一、

肝功能檢查

1．血清膽紅素：TB↑、DB↑↑2．血清轉(zhuǎn)氨酶：

ALT、AST增高

γ-GT、AKP（堿性磷酸酶）增高

3．血清蛋白：

4．PT（凝血酶原時(shí)間）

第十頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日二、病原學(xué)檢測(cè)1．病毒學(xué)檢查：

1）CMV：CMV活動(dòng)性感染的指標(biāo)：

2）HBV：

(1)HBV血清學(xué)標(biāo)志物；

(2)HBV-DNA。

3）其它病毒：抗HAV-IgM;抗HCV-IgM或HCV-DNA；抗EBV-IgM;抗風(fēng)疹-IgM;抗HSV-IgM.

第十一頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日2．細(xì)菌學(xué)檢查：血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)。3.其它病原學(xué)檢查：抗弓形蟲(chóng)抗體、梅毒螺旋體抗原/抗體檢測(cè)三、影像學(xué)檢查：

1．胸片

2．肝膽B(tài)超

3．CT、核磁共振四、核素掃描：

99锝掃描五、代謝病篩查：初篩實(shí)驗(yàn)：空腹血糖、血?dú)夥治?、陰離子間隙測(cè)定血清銅蘭蛋白、血清蛋白電泳。第十二頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日如何預(yù)防及治療？第十三頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日預(yù)防感染和中毒是主要的病因

感染性病因者的預(yù)防：接種疫苗（乙肝，風(fēng)疹）母嬰傳播的預(yù)防：

育齡婦女:孕前預(yù)防接種，避免接觸傳染源;

孕后期:發(fā)現(xiàn)HBV,CMV為產(chǎn)道感染，必須采取剖宮產(chǎn);

母親：發(fā)現(xiàn)HBV,CMV感染者，且查到母乳CMV-AG陽(yáng)性者，需停母乳。第十四頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日治療一、病因治療：

1.積極控制細(xì)菌感染：使用廣譜抗生素

2．抗病毒治療：更昔洛韋（一般療程為2-4W，注意骨髓的抑制等副作用）

3．遺傳代謝性疾病：半乳糖血癥（停奶制品，改豆制品及蔗糖）

4.先天性膽道畸形：及早手術(shù)治療。

粒細(xì)胞減少第十五頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日二、對(duì)癥治療：

1．退黃，護(hù)肝：肌苷、VitC、還原型谷胱甘肽、思美泰、激素白蛋白、血漿等

2．補(bǔ)充VitA、D、E、K3.出血的防治4.合理的營(yíng)養(yǎng)：適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)對(duì)肝臟的修復(fù)極其重要三、肝移植消除肝細(xì)胞腫脹，減輕黃疸并延遲肝組織纖維化。第十六頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日如何護(hù)理？皮膚及靜脈血管用藥及心理病情觀察預(yù)防感染飲食第十七頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日護(hù)理要點(diǎn)預(yù)防感染醫(yī)務(wù)人員：手衛(wèi)生家屬：手衛(wèi)生，生活用具環(huán)境：地面，床頭柜明天清潔消毒，開(kāi)窗換氣，保持空氣清新。嚴(yán)格執(zhí)行探視制度飲食合理的營(yíng)養(yǎng)有利于肝功能的恢復(fù)，積極宣教，正確指導(dǎo)喂養(yǎng)。人工喂養(yǎng)：以配方奶為主，指導(dǎo)科學(xué)添加輔食。母乳喂養(yǎng)：母乳乳汁CMV陽(yáng)性者除外。進(jìn)食困難：調(diào)整量和次數(shù)，必要時(shí)靜脈補(bǔ)充復(fù)方AA，等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。1.觀察鞏膜和皮膚的黃染程度和持續(xù)時(shí)間（分為輕，中，重度）；2.大小便顏；3.有無(wú)出血征象（瘀斑，瘀點(diǎn)，出血點(diǎn)，便血）；4.注意安全（肝脾腫大）；5.定時(shí)測(cè)腹圍（腹水患兒）

病情觀察第十八頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日護(hù)理要點(diǎn)皮膚護(hù)理保持皮膚的清潔干燥（皮膚的褶皺處）宜穿衣物：寬松，柔軟，棉質(zhì)。預(yù)防臀紅。每周剪指甲用藥護(hù)理常用的藥物：靜脈用藥和口服用藥（更昔洛韋，IVIG，止血類(lèi)藥，白蛋白，血漿，激素，媽咪愛(ài)，優(yōu)思弗，維生素AD滴劑）及時(shí)觀察有無(wú)不良反應(yīng)，及時(shí)上報(bào)。1.使用留置針；2.選擇血管，由遠(yuǎn)至近；3.密切觀察穿刺口情況，及時(shí)更換敷料，預(yù)防感染；4.出現(xiàn)疑似紅腫時(shí)，立即拔除；5對(duì)已發(fā)生的腫脹，及時(shí)采取措施

靜脈血管護(hù)理血清膽紅素的增高會(huì)刺激皮膚的瘙癢50%GS30ml50%硫酸鎂20ml維生素B12一支第十九頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日心理護(hù)理

患兒的年齡小，病程長(zhǎng)，預(yù)后差，應(yīng)該從家屬的角度換位思考，話語(yǔ)親切，講解嬰肝相關(guān)的知識(shí)，充分了解治療，護(hù)理計(jì)劃，協(xié)助共同完成護(hù)理工作。出院指導(dǎo)

1.根據(jù)病因的不同，提出注意的各方面；2.需門(mén)診隨訪，定期復(fù)查肝功；3.平時(shí)注意觀察精神、面色、食欲、大便情況，異常時(shí)及時(shí)就醫(yī)；

第二十頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日病程長(zhǎng)喂養(yǎng)難度大住院時(shí)間長(zhǎng)良好的護(hù)理家長(zhǎng)對(duì)疾病了解加深，使其配合治療降低病死率重要第二十一頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日課后思考問(wèn)題1：如何判斷黃染的程度？問(wèn)題2：如何評(píng)估大小便顏色？第二十二頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日課后思考問(wèn)題1：如何判斷黃染的程度？問(wèn)題2：如何評(píng)估大小便顏色？輕度：顏面皮膚，鞏膜黃染中度：累及到軀干重度：全身皮膚粘膜明顯黃染，累及掌面足心顏色變淺或呈陶土：膽道梗阻尿色變深或變黃：肝損較多（尿膽原經(jīng)腎臟排出）第二十三頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日問(wèn)題3:為什么新生兒黃疸可以藍(lán)光治療，而嬰肝不行？