邊緣葉腦炎.課件

邊緣葉腦炎

LimbicEncephalitisLimbicEncephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS567由病毒、免疫等因素引起的常發(fā)生于海馬回，扣帶回與額葉眶面等邊緣系統(tǒng)的炎癥。臨床表現(xiàn)為健忘、焦慮等情感性癥狀及器質(zhì)性精神病狀態(tài)。DefinitionHistory

歷史HistoryGrowthStartJump20102002199480~9070~80196919681960

Glaser提出邊緣葉腦炎的臨床表現(xiàn)

Corsellis

提出邊緣葉腦炎的概念

Brierley

首次報(bào)道邊緣系統(tǒng)受累的病例邊緣葉腦炎分類(lèi)

WHO成立邊緣葉腦炎研究小組發(fā)現(xiàn)HSV有關(guān)認(rèn)為與免疫相關(guān)（Hu/Ma2抗體）認(rèn)為是一種副腫瘤疾病Pathogenesis

病因與發(fā)病機(jī)制LE最初被認(rèn)為是一種以迅速進(jìn)展的精神錯(cuò)亂、癲癇發(fā)作、短時(shí)記憶喪失為特點(diǎn)的副腫瘤綜合征。目前普遍認(rèn)同的觀(guān)點(diǎn)是,LE是一種常見(jiàn)的自身免疫性疾病,常與腫瘤無(wú)關(guān),它有多種臨床和免疫學(xué)變異型。PathogenesisHSVHHV-6,腸道病毒細(xì)胞質(zhì)抗原：肺小細(xì)胞，睪丸癌，乳腺癌（Hu,Yo,Ri,Ta/Ma2,ANNA-3,CRMP5/CV2,etc）細(xì)胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR)SLE橋本病甲亢非免疫性急性邊緣葉腦炎急性彌漫性邊緣葉腦炎病毒感染所致LE自身抗體介導(dǎo)的LE自身免疫引起的LE病因未明的LEClassification遺忘綜合癥（84%）本病的特征性癥狀是進(jìn)行性癡呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙，學(xué)習(xí)新事物能力的明顯下降。遠(yuǎn)事記憶力損害一般較輕，記錄能力不受影響。其臨床表現(xiàn)可以是靜止的，進(jìn)展的或反復(fù)發(fā)作的。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)精神癥狀（42%）早期即可出現(xiàn)焦慮和抑郁癥狀。虛構(gòu)、虛談癥?；寐?tīng)、幻視。少數(shù)病人也可有行為異常。腦干受損（26%）相應(yīng)的腦神經(jīng)麻痹?？沙霈F(xiàn)中樞性換氣不足。呼吸障礙，循環(huán)障礙。其他癥狀口角的不自主運(yùn)動(dòng)。瞳孔變小，大量出汗。嗜睡，醒時(shí)精神興奮。自身抗體介導(dǎo)的LE

特征性臨床表現(xiàn)自身抗體介導(dǎo)的LE神經(jīng)系統(tǒng)癥狀認(rèn)知障礙癲癇發(fā)作自主神經(jīng)功能不全錐體外系癥狀有甲亢等疾病0%20%40%60%80%100%71%71%58%33%<20%>50%抗VGKC（鉀離子通道，Hu/Ma2）抗體陽(yáng)性：Diagnosis

診斷在中顳葉、海馬、扣帶回、大多數(shù)為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性受累，少數(shù)為單側(cè)。島葉以及杏仁核等結(jié)構(gòu)也可見(jiàn)到異常的信號(hào)影像。T2WI呈高信號(hào)，通常T2WI信號(hào)只是輕度增高，T2FLAIR顯示病灶要比常規(guī)的T2WI清楚。晚期可見(jiàn)腦萎縮。MRIa)T2WI示中腦背側(cè)高信號(hào)，而海馬旁回來(lái)見(jiàn)異常信號(hào)；b)FLAIR示中腦背側(cè)、海馬旁回均呈明顯高信號(hào)；c)FLAIR示右側(cè)額葉皮質(zhì)，左側(cè)扣帶回可見(jiàn)多發(fā)異常高信號(hào)；d)增強(qiáng)后TWI示部分病灶有輕度強(qiáng)化。有時(shí)表現(xiàn)為彌漫性慢波或雙顳葉慢波或棘波存在。腦電圖在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質(zhì)是最常見(jiàn)的受損部位。病理學(xué)檢查可有神經(jīng)元脫失、反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生、小膠質(zhì)細(xì)胞增生以及周?chē)芰馨图?xì)胞呈套狀聚集浸潤(rùn)。后根神經(jīng)節(jié)也可有炎癥性病變。病理學(xué)檢查DiagnosticIdea

診斷思路

LimbicEncephalitisCSF年輕男性,上下丘腦病變，漸加強(qiáng)癥狀年輕女性,肌張力障礙,呼吸障礙,嚴(yán)重的精神病癥狀吸煙史,感覺(jué)/自主神經(jīng)病變，視網(wǎng)膜病僵人綜合征感覺(jué)/自主神經(jīng)病變視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤,CSF脫落細(xì)胞檢查胸部CT抗Hu睪丸超聲Anti-Ma2盆腔CT,陰道超聲,抗NMDA受體乳房X線(xiàn)抗-amphysin電壓門(mén)控鉀通道抗體舞蹈病葡萄膜炎胸部CT,抗CRMP-5CT/MRI檢查胸部，腹部，骨盆，PET，非典型抗體排查T(mén)reatment

治療目前還沒(méi)有特效的治療。原發(fā)性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解。使用腎上腺皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換后癥狀可能得到改善。Treatment應(yīng)用維生素B1治療可能改善遺忘綜合征和虛談癥。部分患者對(duì)環(huán)磷酰胺可能有效?？筕GKC