貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論課件

貧血的實(shí)驗(yàn)診斷安徽省立醫(yī)院檢驗(yàn)科賀學(xué)姣貧血的實(shí)驗(yàn)診斷安徽省立醫(yī)院1一、貧血概述紅細(xì)胞的生成紅細(xì)胞的破壞無效造血髓外造血一、貧血概述紅細(xì)胞的生成2（一）紅細(xì)胞的生成多能造血干細(xì)胞成熟紅細(xì)胞見圖所需原料：蛋白質(zhì)、鐵、維生素B12和葉酸等調(diào)節(jié)因素

下一張（一）紅細(xì)胞的生成3NormoblastsPronormoblastNormoblastsPronormoblast4（二）紅細(xì)胞的破壞每日生理性破壞占總量的0.8%-1%，在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中或在微血管內(nèi)破壞。（二）紅細(xì)胞的破壞每日生理性破壞占總量的0.8%-1%，在單5

6（三）無效造血

在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過程中，由于某種原因使其在成熟和進(jìn)入外周循環(huán)之前就被破壞、死亡，又稱無效性紅細(xì)胞生成、原位溶血。（三）無效造血在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過程7（四）髓外造血

急、慢性失血、貧血時(shí)，髓外器官（肝、脾、淋巴結(jié)）執(zhí)行代償性造血功能。（四）髓外造血急、慢性失血、貧血時(shí)，髓外器官8二、貧血的概念和分類（一）貧血的概念由多種原因引起的外周血中紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC)、血紅蛋白含量(Hb)或紅細(xì)胞比容（Hct）低于正常參考范圍下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。二、貧血的概念和分類（一）貧血的概念9（二）貧血的分類1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類MCV=Hct/RBC(fl)正常值：82-95flMCH=Hb/RBC(pg)正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct(%)正常值：32%-36%（二）貧血的分類1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類10

貧血的形態(tài)學(xué)分類

類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因大細(xì)胞性貧血95>3132-36

巨幼貧等正常細(xì)胞性貧血82-9527-3132-36再障等小細(xì)胞低色素性<80<27<32缺鐵貧等貧血單純小細(xì)胞性<80<2732-36慢性感染、貧血炎癥等貧血的形態(tài)學(xué)分類類型11正常紅細(xì)胞normalerythrocyteredcellobservedunderelectricmicroscope正常紅細(xì)胞normalerythrocyteredcel12紅細(xì)胞形態(tài)改變紅細(xì)胞形態(tài)改變13貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論14淚滴形紅細(xì)胞

紅細(xì)胞形態(tài)如梨形或水滴形，見于各種增生性貧血及骨髓纖維化，以及地中海貧血、脾功能亢進(jìn)或腎病等裂紅細(xì)胞

指紅細(xì)胞碎片，包括盔形紅細(xì)胞等，多見于彌散性血管內(nèi)凝血、微血管病性溶血性貧血和心源性溶血性貧血等紅細(xì)胞破碎綜合癥；其它常見于化學(xué)中毒、腎功能衰竭、血栓性血小板減少性紫癜。淚滴形紅細(xì)胞

紅細(xì)胞形態(tài)如梨形或水滴形，見于各種增生性貧血15結(jié)構(gòu)異常結(jié)構(gòu)異常162.按RDW和MCV分類(Bassman分型)RDW：紅細(xì)胞體積分布寬度，反映紅細(xì)胞大小均一程度。正常值：11.5%-14.5%2.按RDW和MCV分類(Bassman分型)RDW：紅細(xì)胞17根據(jù)MCV和RDW確定貧血類型

RDWMCV

正常增加（大細(xì)胞）

降低（小細(xì)胞）

正常急性失血、MDS輕型海洋性貧血尿毒癥、遺球、

肝病

酶缺陷性溶貧增加缺鐵早期、MF、巨幼貧缺鐵貧

免疫性溶貧MDS化療后根據(jù)MCV和RDW確定貧血類型RDW183.病因?qū)W分類造血干細(xì)胞受損造血微環(huán)境（AA）破壞紅系祖細(xì)胞骨髓腫瘤、纖維化（骨髓病性貧血）Epo生成減少（腎性貧血）原紅核（DNA）葉酸、VitB12（巨幼細(xì)胞性貧血）早幼紅復(fù)制阻斷中幼紅抗腫瘤藥物晚幼紅質(zhì)Fe、卟啉（缺鐵性貧血）網(wǎng)織紅細(xì)胞紅細(xì)胞（膜、酶、Hb、形態(tài)異常）成熟紅細(xì)胞溶血3.病因?qū)W分類造血干細(xì)胞19（1）紅細(xì)胞生成減少骨髓干細(xì)胞損傷或異常：AA、純紅再障、MDS骨髓被異常組織侵害：白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤、MF、惡組細(xì)胞成熟障礙：DNA合成障礙-----巨幼貧

Hb合成障礙-----缺鐵貧、慢性疾病性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血

（1）紅細(xì)胞生成減少20（2）紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞內(nèi)部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致（多為先天性/遺傳性）紅細(xì)胞外部因素：藥物、感染、免疫、機(jī)械因素（2）紅細(xì)胞破壞增加21（3）失血急性：24h~48h內(nèi)失血800~1000ml慢性：潰瘍、月經(jīng)紊亂等

下一張

（3）失血22*4.骨髓增生程度

骨髓增生貧血增生性貧血缺鐵貧、溶貧、失血性貧血（幼紅細(xì)胞≥20%）增生低下性貧血再障、純紅再障（幼紅細(xì)胞<10%）骨髓成熟障礙巨幼貧（核發(fā)育障礙）、（無效生成）慢性疾病性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血（Hb合成障礙）、鐵粒幼細(xì)胞貧血（Hb合成障礙）、骨髓增生異常綜合征（核發(fā)育及Hb合成均有障礙）*4.骨髓增生程度骨髓增生23*5.按轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）、鐵蛋白（SF）和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（reti）分類貧血類型sTfRSFreti缺鐵性貧血增高降低正常增生障礙性貧血降低增高降低無效應(yīng)生成性貧血增高增高正常溶血性貧血增高增高增高*5.按轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）、鐵蛋白（SF）和網(wǎng)織紅細(xì)24三、貧血的檢查（一）貧血的確定RBC(×1012/L)Hb(g/L)Hct成年男性<4.0~4.5<120<0.4成年女性<3.5~4.0<110<0.35孕婦<100

三、貧血的檢查（一）貧血的確定25（二）貧血程度的判定分度Hb含量癥狀輕度：91g/L~正常值下限癥狀輕微中度：61g/L~90g/L活動(dòng)后心悸、氣促重度：31g/L~60g/L休息時(shí)也有心悸、氣促極重度：<30g/L常合并貧血性心臟?。ǘ┴氀潭鹊呐卸ǚ侄菻b含26（三）確定貧血類型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW2.觀察紅細(xì)胞形態(tài)：大小、異形性、分布等（三）確定貧血類型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW27（四）確定貧血病因1.詢問病史，體檢2.血象、骨髓象檢查3.特殊檢查：鐵代謝測(cè)定、血細(xì)胞、祖細(xì)胞培養(yǎng)等4.非血液系統(tǒng)疾病檢查：肝腎功能、腫瘤排除（CT、磁共振等）（四）確定貧血病因1.詢問病史，體檢28

常見原因慢性病性貧血30-45%缺鐵15-30%失血后貧血5-10%B12/葉酸5-10%慢性白血病或淋巴瘤5%MDS5%找不到原因的貧血15-25%常見原因慢性病性貧血30-45%29三.常見幾類貧血的診斷與鑒別診斷1缺鐵性貧血（IDA)2溶血性貧血(HA)3巨幼細(xì)胞貧血(MegA）4再生障礙性貧血(AA)三.常見幾類貧血的診斷與鑒別診斷1缺鐵性貧血（IDA)2溶血30(一）缺鐵性貧血（IDA)概念：是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血。(一）缺鐵性貧血（IDA)概念：是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵消耗殆盡，不31臨床分期根據(jù)缺鐵病程，可將缺鐵性貧血分為三期1、鐵減少期：缺鐵隱匿期2、無貧血的缺鐵期：隱匿性缺鐵3、缺鐵性貧血期臨床分期根據(jù)缺鐵病程，可將缺鐵性貧血分為三期32臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)特殊表現(xiàn)

皮膚、粘膜、神經(jīng)、精神系統(tǒng)癥狀、感染率升高、細(xì)胞免疫功能下降、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)33貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論34實(shí)驗(yàn)室檢查

一、血象小細(xì)胞低色素性貧血（MCV<80fl,MCHC<32%）紅細(xì)胞染色淺淡，中心淡染區(qū)擴(kuò)大網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度增多白細(xì)胞正?；蜉p度減少

實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象35貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論36IDA血象IDA血象37IDA血象IDA血象38二、骨髓象1.增生活躍2.幼紅細(xì)胞增多，中幼紅和晚幼紅比例增高，染色質(zhì)顆粒致密，胞漿少,“老核幼漿”3.粒系、巨核系多正常4.鐵染色：鐵粒幼細(xì)胞極少或消失，細(xì)胞外鐵缺少

二、骨髓象39IDA骨髓象IDA骨髓象40IDA骨髓象IDA骨髓象41細(xì)胞外鐵消失細(xì)胞外鐵消失42細(xì)胞內(nèi)鐵減少細(xì)胞內(nèi)鐵減少43缺鐵性貧血診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)1小細(xì)胞、低色素性貧血2骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍3鐵染色缺鐵性貧血診斷要點(diǎn)診斷1小細(xì)胞、低色素性貧血2骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)44（二）溶血性貧血(HA)定義：是由于各種原因使紅細(xì)胞壽命縮短，破壞加速，超過骨髓造血代償能力所致的一類貧血。

分類：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血。

（一）紅細(xì)胞膜的缺陷。

（二）血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷。

（三）紅細(xì)胞酶的缺陷。

紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血。

（二）溶血性貧血(HA)定義：是由于各種原因使紅細(xì)胞壽命縮短45血象正細(xì)胞正色素性貧血血涂片中易見嗜多色紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞，由紅細(xì)胞膜缺陷所致者可見小球形、橢圓形、口形紅細(xì)胞等網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高>10%白細(xì)胞計(jì)數(shù)常增多，可見中性粒細(xì)胞核左移現(xiàn)象血小板計(jì)數(shù)可呈反應(yīng)性增多血象正細(xì)胞正色素性貧血46貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論47幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞48網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞49骨髓象增生明顯活躍，粒紅比值明顯減低或倒置。幼紅細(xì)胞顯著增生，常>50%，以中幼紅細(xì)胞為主，其他階段也相應(yīng)增多，易見核分裂象。粒系相對(duì)減低，各階段百分率及形態(tài)大致正常。巨核系大致正常骨髓象增生明顯活躍，粒紅比值明顯減低或倒置。50增生明顯活躍增生明顯活躍51貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論52HA的診斷與鑒別診斷溶血性貧血的診斷可分成兩步：①首先明確有無溶血，應(yīng)尋找紅細(xì)胞破壞增加的證據(jù)；②查明溶血的原因，則須經(jīng)過病史、癥狀、體征以及實(shí)驗(yàn)室等資料的綜合分析來作判斷HA的診斷與鑒別診斷溶血性貧血的診斷可分成兩步：53溶血性貧血的診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)12345紅細(xì)胞、血紅蛋白呈平行下降紅細(xì)胞形態(tài)和結(jié)構(gòu)異常網(wǎng)織紅增高常伴有脾大骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著增生溶血性貧血的診斷要點(diǎn)診斷12345紅細(xì)胞、血紅蛋白呈平行下降54（三）巨幼細(xì)胞貧血

(megaloblasticanemiaMegA)定義：由于VitB12和（或）葉酸缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙，使細(xì)胞核發(fā)育障礙所致的一類貧血。

（三）巨幼細(xì)胞貧血

(megaloblasti55臨床表現(xiàn)

貧血貌。可有黃疸，常有舌炎、消化不良、腹脹、腹泄或食欲不振等消化道癥狀，半數(shù)以上患者有神經(jīng)、精神癥狀，如手足麻木，體位感覺障礙，運(yùn)動(dòng)失調(diào)，精神抑郁等臨床表現(xiàn)貧血貌?？捎悬S疸，常有舌炎、消化不良、腹脹、腹泄56實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象：大細(xì)胞性貧血（Hb↓、RBC↓、MCV↑、MCH↑）紅細(xì)胞內(nèi)常伴有卡波環(huán)、豪－杰小體白細(xì)胞正?；驕p低，中性粒細(xì)胞核右移血小板正?；驕p低，可見巨大血小板網(wǎng)織紅細(xì)胞增多或正常實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：57貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論582.ＢＭ：增生活躍或明顯活躍。紅系：增生顯著。巨幼紅（幼核老漿）取代正常形態(tài)的幼紅細(xì)胞>20%。可見核畸形、碎裂、多核。原巨、早巨增多。粒系：相對(duì)降低。中性粒細(xì)胞自中幼階段后巨幼變。巨幼桿多見。巨核系：正?；驕p低。巨核胞體大，分葉多淋巴系：無變化單核系：可見巨幼變。

2.ＢＭ：59貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論60貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論61貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論62貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論63化學(xué)染色:PAS(-)生化：1）葉酸測(cè)定2）VitB12測(cè)定3）診斷性治療試驗(yàn)?；瘜W(xué)染色:PAS(-)生化：64巨幼細(xì)胞貧血診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)1大細(xì)胞性貧血2骨髓細(xì)胞巨幼樣變，中性分葉核可見過分葉現(xiàn)象3葉酸、維生素B12缺乏4試驗(yàn)性治療有效巨幼細(xì)胞貧血診斷要點(diǎn)診斷1大細(xì)胞性貧血2骨髓細(xì)胞巨幼樣變，中65巨幼貧與MDS的鑒別診斷病史及臨床表現(xiàn)形態(tài)學(xué)細(xì)胞化學(xué)染色：PAS、NAP實(shí)驗(yàn)性治療巨幼貧與MDS的鑒別診斷66（四）再生障礙性貧血(AA)定義:是一組因化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的綜合癥。臨床表現(xiàn)有貧血、出血及感染，一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。分型：急性AA慢性AA（四）再生障礙性貧血(AA)定義:是一組因化學(xué)、物理、生物因67臨床表現(xiàn)進(jìn)行性貧血、出血及感染和發(fā)熱肝、脾、淋巴結(jié)一般無腫大臨床類型急性再障慢性再障臨床表現(xiàn)進(jìn)行性貧血、出血及感染和發(fā)熱68實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：

全血細(xì)胞減少，紅細(xì)胞↓正常形態(tài)白細(xì)胞↓淋巴細(xì)胞相對(duì)↑血小板↓網(wǎng)織紅↓急性再障：網(wǎng)織紅<15×109/L白細(xì)胞<0.5×109/L血小板<20×109/L慢性再障：偏高實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：

全血細(xì)胞減少，紅細(xì)胞↓正常形態(tài)69血象血象70網(wǎng)織紅細(xì)胞減少網(wǎng)織紅細(xì)胞減少712.BM象：造血細(xì)胞↓，脂肪↑↑AAA：多部位穿刺增生減低或極度減低。造血細(xì)胞明顯減少，以成熟細(xì)胞為主，巨核缺如。非造血細(xì)胞（網(wǎng)狀細(xì)胞、纖維細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等）比例增高骨髓小粒中造血細(xì)胞被非造血細(xì)胞取代。2.BM象：造血細(xì)胞↓，脂肪↑↑72CAA:向心性發(fā)展，不同穿刺部位增生程度不一。增生活躍部位紅系代償性增生，炭核樣晚幼紅細(xì)胞多見。粒系減少，以晚幼粒、成熟粒細(xì)胞為主。非造血細(xì)胞增多增生減低部位同急性再障。貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論73

3.組化：NAP↑↑，PAS（—）

3.組化：NAP↑↑，74骨髓象骨髓象75非造血細(xì)胞非造血細(xì)胞76非造血細(xì)胞非造血細(xì)胞77網(wǎng)狀細(xì)胞增多網(wǎng)狀細(xì)胞增多78

79貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論80再生障礙性貧血診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)1全血細(xì)胞減少2網(wǎng)織紅明顯下降(<0.5×109/L)3骨髓增生明顯減低4巨核細(xì)胞減少再生障礙性貧血診斷要點(diǎn)診斷1全血細(xì)胞減少2網(wǎng)織紅明顯下降(<81單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血一、概述定義：以單純骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)造血障礙為特征的一種貧血。病因：獲得性，如腫瘤、自身免疫病、病毒感染、藥物及其他臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性貧血。無感染、無出血、無肝脾淋巴結(jié)腫大。單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血一、概述82二、檢驗(yàn)血象:正細(xì)胞性貧血。Ret降低，WBC、Plt正常。骨髓象a、增生活躍；G/E↑b、紅系顯著減少。幼紅細(xì)胞<5％，形態(tài)正常。c、其他系正常3、其他檢查

二、檢驗(yàn)83ThankYou!ThankYou!84貧血的實(shí)驗(yàn)診斷安徽省立醫(yī)院檢驗(yàn)科賀學(xué)姣貧血的實(shí)驗(yàn)診斷安徽省立醫(yī)院85一、貧血概述紅細(xì)胞的生成紅細(xì)胞的破壞無效造血髓外造血一、貧血概述紅細(xì)胞的生成86（一）紅細(xì)胞的生成多能造血干細(xì)胞成熟紅細(xì)胞見圖所需原料：蛋白質(zhì)、鐵、維生素B12和葉酸等調(diào)節(jié)因素

下一張（一）紅細(xì)胞的生成87NormoblastsPronormoblastNormoblastsPronormoblast88（二）紅細(xì)胞的破壞每日生理性破壞占總量的0.8%-1%，在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中或在微血管內(nèi)破壞。（二）紅細(xì)胞的破壞每日生理性破壞占總量的0.8%-1%，在單89

90（三）無效造血

在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過程中，由于某種原因使其在成熟和進(jìn)入外周循環(huán)之前就被破壞、死亡，又稱無效性紅細(xì)胞生成、原位溶血。（三）無效造血在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過程91（四）髓外造血

急、慢性失血、貧血時(shí)，髓外器官（肝、脾、淋巴結(jié)）執(zhí)行代償性造血功能。（四）髓外造血急、慢性失血、貧血時(shí)，髓外器官92二、貧血的概念和分類（一）貧血的概念由多種原因引起的外周血中紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC)、血紅蛋白含量(Hb)或紅細(xì)胞比容（Hct）低于正常參考范圍下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。二、貧血的概念和分類（一）貧血的概念93（二）貧血的分類1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類MCV=Hct/RBC(fl)正常值：82-95flMCH=Hb/RBC(pg)正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct(%)正常值：32%-36%（二）貧血的分類1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類94

貧血的形態(tài)學(xué)分類

類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因大細(xì)胞性貧血95>3132-36

巨幼貧等正常細(xì)胞性貧血82-9527-3132-36再障等小細(xì)胞低色素性<80<27<32缺鐵貧等貧血單純小細(xì)胞性<80<2732-36慢性感染、貧血炎癥等貧血的形態(tài)學(xué)分類類型95正常紅細(xì)胞normalerythrocyteredcellobservedunderelectricmicroscope正常紅細(xì)胞normalerythrocyteredcel96紅細(xì)胞形態(tài)改變紅細(xì)胞形態(tài)改變97貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論98淚滴形紅細(xì)胞

紅細(xì)胞形態(tài)如梨形或水滴形，見于各種增生性貧血及骨髓纖維化，以及地中海貧血、脾功能亢進(jìn)或腎病等裂紅細(xì)胞

指紅細(xì)胞碎片，包括盔形紅細(xì)胞等，多見于彌散性血管內(nèi)凝血、微血管病性溶血性貧血和心源性溶血性貧血等紅細(xì)胞破碎綜合癥；其它常見于化學(xué)中毒、腎功能衰竭、血栓性血小板減少性紫癜。淚滴形紅細(xì)胞

紅細(xì)胞形態(tài)如梨形或水滴形，見于各種增生性貧血99結(jié)構(gòu)異常結(jié)構(gòu)異常1002.按RDW和MCV分類(Bassman分型)RDW：紅細(xì)胞體積分布寬度，反映紅細(xì)胞大小均一程度。正常值：11.5%-14.5%2.按RDW和MCV分類(Bassman分型)RDW：紅細(xì)胞101根據(jù)MCV和RDW確定貧血類型

RDWMCV

正常增加（大細(xì)胞）

降低（小細(xì)胞）

正常急性失血、MDS輕型海洋性貧血尿毒癥、遺球、

肝病

酶缺陷性溶貧增加缺鐵早期、MF、巨幼貧缺鐵貧

免疫性溶貧MDS化療后根據(jù)MCV和RDW確定貧血類型RDW1023.病因?qū)W分類造血干細(xì)胞受損造血微環(huán)境（AA）破壞紅系祖細(xì)胞骨髓腫瘤、纖維化（骨髓病性貧血）Epo生成減少（腎性貧血）原紅核（DNA）葉酸、VitB12（巨幼細(xì)胞性貧血）早幼紅復(fù)制阻斷中幼紅抗腫瘤藥物晚幼紅質(zhì)Fe、卟啉（缺鐵性貧血）網(wǎng)織紅細(xì)胞紅細(xì)胞（膜、酶、Hb、形態(tài)異常）成熟紅細(xì)胞溶血3.病因?qū)W分類造血干細(xì)胞103（1）紅細(xì)胞生成減少骨髓干細(xì)胞損傷或異常：AA、純紅再障、MDS骨髓被異常組織侵害：白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤、MF、惡組細(xì)胞成熟障礙：DNA合成障礙-----巨幼貧

Hb合成障礙-----缺鐵貧、慢性疾病性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血

（1）紅細(xì)胞生成減少104（2）紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞內(nèi)部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致（多為先天性/遺傳性）紅細(xì)胞外部因素：藥物、感染、免疫、機(jī)械因素（2）紅細(xì)胞破壞增加105（3）失血急性：24h~48h內(nèi)失血800~1000ml慢性：潰瘍、月經(jīng)紊亂等

下一張

（3）失血106*4.骨髓增生程度

骨髓增生貧血增生性貧血缺鐵貧、溶貧、失血性貧血（幼紅細(xì)胞≥20%）增生低下性貧血再障、純紅再障（幼紅細(xì)胞<10%）骨髓成熟障礙巨幼貧（核發(fā)育障礙）、（無效生成）慢性疾病性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血（Hb合成障礙）、鐵粒幼細(xì)胞貧血（Hb合成障礙）、骨髓增生異常綜合征（核發(fā)育及Hb合成均有障礙）*4.骨髓增生程度骨髓增生107*5.按轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）、鐵蛋白（SF）和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（reti）分類貧血類型sTfRSFreti缺鐵性貧血增高降低正常增生障礙性貧血降低增高降低無效應(yīng)生成性貧血增高增高正常溶血性貧血增高增高增高*5.按轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）、鐵蛋白（SF）和網(wǎng)織紅細(xì)108三、貧血的檢查（一）貧血的確定RBC(×1012/L)Hb(g/L)Hct成年男性<4.0~4.5<120<0.4成年女性<3.5~4.0<110<0.35孕婦<100

三、貧血的檢查（一）貧血的確定109（二）貧血程度的判定分度Hb含量癥狀輕度：91g/L~正常值下限癥狀輕微中度：61g/L~90g/L活動(dòng)后心悸、氣促重度：31g/L~60g/L休息時(shí)也有心悸、氣促極重度：<30g/L常合并貧血性心臟病（二）貧血程度的判定分度Hb含110（三）確定貧血類型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW2.觀察紅細(xì)胞形態(tài)：大小、異形性、分布等（三）確定貧血類型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW111（四）確定貧血病因1.詢問病史，體檢2.血象、骨髓象檢查3.特殊檢查：鐵代謝測(cè)定、血細(xì)胞、祖細(xì)胞培養(yǎng)等4.非血液系統(tǒng)疾病檢查：肝腎功能、腫瘤排除（CT、磁共振等）（四）確定貧血病因1.詢問病史，體檢112

常見原因慢性病性貧血30-45%缺鐵15-30%失血后貧血5-10%B12/葉酸5-10%慢性白血病或淋巴瘤5%MDS5%找不到原因的貧血15-25%常見原因慢性病性貧血30-45%113三.常見幾類貧血的診斷與鑒別診斷1缺鐵性貧血（IDA)2溶血性貧血(HA)3巨幼細(xì)胞貧血(MegA）4再生障礙性貧血(AA)三.常見幾類貧血的診斷與鑒別診斷1缺鐵性貧血（IDA)2溶血114(一）缺鐵性貧血（IDA)概念：是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血。(一）缺鐵性貧血（IDA)概念：是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵消耗殆盡，不115臨床分期根據(jù)缺鐵病程，可將缺鐵性貧血分為三期1、鐵減少期：缺鐵隱匿期2、無貧血的缺鐵期：隱匿性缺鐵3、缺鐵性貧血期臨床分期根據(jù)缺鐵病程，可將缺鐵性貧血分為三期116臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)特殊表現(xiàn)

皮膚、粘膜、神經(jīng)、精神系統(tǒng)癥狀、感染率升高、細(xì)胞免疫功能下降、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)117貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論118實(shí)驗(yàn)室檢查

一、血象小細(xì)胞低色素性貧血（MCV<80fl,MCHC<32%）紅細(xì)胞染色淺淡，中心淡染區(qū)擴(kuò)大網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度增多白細(xì)胞正?；蜉p度減少

實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象119貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論120IDA血象IDA血象121IDA血象IDA血象122二、骨髓象1.增生活躍2.幼紅細(xì)胞增多，中幼紅和晚幼紅比例增高，染色質(zhì)顆粒致密，胞漿少,“老核幼漿”3.粒系、巨核系多正常4.鐵染色：鐵粒幼細(xì)胞極少或消失，細(xì)胞外鐵缺少

二、骨髓象123IDA骨髓象IDA骨髓象124IDA骨髓象IDA骨髓象125細(xì)胞外鐵消失細(xì)胞外鐵消失126細(xì)胞內(nèi)鐵減少細(xì)胞內(nèi)鐵減少127缺鐵性貧血診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)1小細(xì)胞、低色素性貧血2骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍3鐵染色缺鐵性貧血診斷要點(diǎn)診斷1小細(xì)胞、低色素性貧血2骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)128（二）溶血性貧血(HA)定義：是由于各種原因使紅細(xì)胞壽命縮短，破壞加速，超過骨髓造血代償能力所致的一類貧血。

分類：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血。

（一）紅細(xì)胞膜的缺陷。

（二）血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷。

（三）紅細(xì)胞酶的缺陷。

紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血。

（二）溶血性貧血(HA)定義：是由于各種原因使紅細(xì)胞壽命縮短129血象正細(xì)胞正色素性貧血血涂片中易見嗜多色紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞，由紅細(xì)胞膜缺陷所致者可見小球形、橢圓形、口形紅細(xì)胞等網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高>10%白細(xì)胞計(jì)數(shù)常增多，可見中性粒細(xì)胞核左移現(xiàn)象血小板計(jì)數(shù)可呈反應(yīng)性增多血象正細(xì)胞正色素性貧血130貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論131幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞132網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞133骨髓象增生明顯活躍，粒紅比值明顯減低或倒置。幼紅細(xì)胞顯著增生，常>50%，以中幼紅細(xì)胞為主，其他階段也相應(yīng)增多，易見核分裂象。粒系相對(duì)減低，各階段百分率及形態(tài)大致正常。巨核系大致正常骨髓象增生明顯活躍，粒紅比值明顯減低或倒置。134增生明顯活躍增生明顯活躍135貧血的實(shí)驗(yàn)診斷ppt-紅細(xì)胞疾病概論136HA的診斷與鑒別診斷溶血性貧血的診斷可分成兩步：①首先明確有無溶血，應(yīng)尋找紅細(xì)胞破壞增加的證據(jù)；②查明溶血的原因，則須經(jīng)過病史、癥狀、體征以及實(shí)驗(yàn)室等資料的綜合分析來作判斷HA的診斷與鑒別診斷溶血性貧血的診斷可分成兩步：137溶血性貧血的診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)12345紅細(xì)胞、血紅蛋白呈平行下降紅細(xì)胞形態(tài)和結(jié)構(gòu)異常網(wǎng)織紅增高常伴有脾大骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著增生溶血性貧血的診斷要點(diǎn)診斷12345紅細(xì)胞、血紅蛋白呈平行下降138（三）巨幼細(xì)胞貧血

(megaloblasticanemiaMegA)定義：由于VitB12和（或）葉酸缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙，使細(xì)胞核發(fā)育障礙所致的一類貧血。

（三）巨幼細(xì)胞貧血

(megaloblasti139臨床表現(xiàn)

貧血貌?？捎悬S疸，常有舌炎、消化不良、腹脹、腹泄或食欲不振等消化道癥狀，半數(shù)以上患者有神經(jīng)、精神癥狀，如手足麻木，體位感覺障礙，運(yùn)動(dòng)失調(diào)，精神抑郁等臨床表現(xiàn)貧血貌?？捎悬S疸，常有舌炎、消化不良、腹脹、腹泄140實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象：大細(xì)胞性貧血（Hb↓、RBC↓、MCV↑、MCH↑）紅細(xì)胞內(nèi)常伴有卡波環(huán)、豪－杰小體白細(xì)胞正?；驕p低，中性粒細(xì)胞核右移血小板正?；驕p低，可見