嗜鉻細(xì)胞瘤患者的醫(yī)療護(hù)理講義課件

嗜鉻細(xì)胞瘤患者的醫(yī)療護(hù)理嗜鉻細(xì)胞瘤患者的醫(yī)療護(hù)理1開啟學(xué)習(xí)之旅！開啟學(xué)習(xí)之旅！2學(xué)習(xí)目標(biāo)了解嗜鉻細(xì)胞瘤的定義和病因掌握嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)掌握嗜鉻細(xì)胞瘤的治療原則掌握嗜鉻細(xì)胞瘤的護(hù)理措施學(xué)習(xí)目標(biāo)了解嗜鉻細(xì)胞瘤的定義和病因3病例導(dǎo)入患者陳女士，女性，82歲，于2018-08-07有心內(nèi)四病區(qū)轉(zhuǎn)入我科。病情概述：患者因“間斷胸悶2年，突發(fā)胸痛7小時(shí)”于2018-08-03到我院就診，患者自述此次胸痛休息及服用“救心丹”無明顯緩解，疼痛無放射，無頭暈，無發(fā)熱，外院心電圖提示：“心肌缺血”，cTnI:7.31ng/ml，予硝酸甘油組液靜滴后，胸痛基本緩解，考慮為“急性心肌梗死”轉(zhuǎn)來我院。

急性心肌梗死病例導(dǎo)入患者陳女士，女性，82歲，于2018-084

病例導(dǎo)入患者轉(zhuǎn)入心內(nèi)四病區(qū)擬診斷為“1.胸悶查因：急性冠脈綜合癥？2.高血壓1級(jí)很高危組”。床邊心電圖提示：竇性心律，完全性右束支阻滯，心肌缺血。于08-04送導(dǎo)管室行冠狀動(dòng)脈造影術(shù)，血管無明顯病變，OM1（左回旋支第一鈍緣支）開口處局限性偏心狹窄50%。考慮患者心肌梗死后再通或2型心肌梗死。

2型心肌梗死病例導(dǎo)入患者轉(zhuǎn)入心內(nèi)四病區(qū)擬診斷為“1.胸悶查因5

病例導(dǎo)入術(shù)后第三天（08-07），患者進(jìn)食后出現(xiàn)惡心、嘔吐，訴胸悶痛，伴大汗淋漓，四肢稍冷，復(fù)查心電圖較前無明顯變化，查肌鈣蛋白，心肌酶較前有所下降，患者血壓波動(dòng)大，波動(dòng)于200-60/30-100mmHg，于補(bǔ)液及多巴胺升壓藥后無明顯的好轉(zhuǎn)，病情危重，遂轉(zhuǎn)入我科。轉(zhuǎn)入擬診斷：1.冠心病急性非ST段抬高型心肌梗死2.高血壓3級(jí)很高危組

血壓波動(dòng)大病例導(dǎo)入術(shù)后第三天（08-07），患者進(jìn)食后出現(xiàn)6

病例導(dǎo)入

既往史：既往體健，否認(rèn)食物藥物無過敏史、心臟病及其他病史家族史：無風(fēng)濕免疫，無心臟病史個(gè)人史：無吸煙喝酒史病例導(dǎo)入

既往史：既往體健，否認(rèn)食物藥物無過敏史7

病例導(dǎo)入轉(zhuǎn)入體查：生命體征：T:36.5℃BP：104/60mmHgPR:73次/分R：20次/分雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少許濕性啰音各瓣膜未聞及明顯雜音腹平軟，全腹無壓痛及反跳痛，腸鳴音正常四肢肢端皮膚稍冷，雙下肢無浮腫病例導(dǎo)入轉(zhuǎn)入體查：8

病例導(dǎo)入

輔助檢查1、床邊胸片病例導(dǎo)入

輔助檢查9

病例導(dǎo)入

2、高血壓五項(xiàng)(12/8)血管緊張素I（37℃）：3.55ng/ml；血管緊張素I（4℃）：1.67ng/ml；腎素活性（PRA):1.88ng/ml/hr；血管緊張素II（AngII）：83.28pg/ml；醛固酮（ALD）：162.00pg/ml；醛固酮/腎素活性（ARR）：8.62Ratio病例導(dǎo)入

2、高血壓五項(xiàng)(12/8)10

病例導(dǎo)入3、上、下腹部CT（16/8）腎上腺區(qū)見混雜密度腫塊影，大部分呈稍低密度，間以條片狀稍高密度影，大小約8.8×7.7×10cm，輪廓清晰，右腎及肝臟以受壓為主，分界較清楚，上述來源及性質(zhì)待定，右腎上腺來源占位可能性大病例導(dǎo)入3、上、下腹部CT（16/8）11嗜鉻細(xì)胞瘤患者的醫(yī)療護(hù)理講義課件12

病例導(dǎo)入4、尿17-羥皮質(zhì)類固醇/24h、尿17-酮類固醇/24h（29/8）17-羥皮質(zhì)類固醇：5.5mg/24h（參考值：男性：5～15mg/24h，女性4～10mg/24h）17-酮類固醇：2.4mg/24h（參考值：男性：5～23mg/24h，女性3～15mg/24h）病例導(dǎo)入4、尿17-羥皮質(zhì)類固醇/24h、尿17-酮13

病例導(dǎo)入5、尿香草扁桃酸（29/8）VMA:16mg/24h↑（24.98~70.2μmol/24h）病例導(dǎo)入5、尿香草扁桃酸（29/8）14

病例導(dǎo)入6、NT-proBNP

日期

結(jié)果

單位

參考值

提示8-11

3739.00pg/ml＜300H8-17

＞25000pg/ml

＜300H8-214460pg/ml＜300H8-29774.00pg/ml＜300H提示心力衰竭病例導(dǎo)入6、NT-proBNP日期15

病例導(dǎo)入

治療經(jīng)過吸氧，多功能心電監(jiān)護(hù)，動(dòng)態(tài)監(jiān)測動(dòng)脈血壓，雙聯(lián)抗血小板（拜阿斯匹靈+波立維）、利尿、強(qiáng)心、制酸護(hù)胃、改善循環(huán)衰竭（烏司他丁）7/8-15/8血壓波動(dòng)大，予多巴胺180mg及去甲腎上素4mg控制血壓，鹽酸米多君25mgtid/po病例導(dǎo)入

治療經(jīng)過16

病例導(dǎo)入12/8患者白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞偏高，雙下肺可聞及濕性啰音，考慮肺炎可能，予加用舒普深抗感染治療，20/8患者胸片提示雙肺紋理較前稍清晰，擬肺淤血較前稍好轉(zhuǎn)。12/8高血壓五項(xiàng)結(jié)果未見明顯異常，暫不考慮繼發(fā)性高血壓（原發(fā)性醛固酮增多癥）的可能16/8患者出現(xiàn)惡心、嘔吐，緊急行上、下腹部CT提示右腎上腺占位可能16/8查血皮質(zhì)醇，皮質(zhì)醇分泌節(jié)律異常，但患者無水牛背、多血質(zhì)、紫紋等體征，目前暫排除皮質(zhì)醇增多癥16/8-18/8停米多君口服，去甲腎上素4mg及加用酚妥拉明20mg控制血壓18/8-28/8去甲腎上素4mg控制血壓病例導(dǎo)入12/8患者白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞偏高，雙下17

病例導(dǎo)入29/8尿17-羥皮質(zhì)類固醇/24h、尿17-酮類固醇/24h正常，尿香草扁桃酸異常。提示基本排除皮質(zhì)醇增多癥，嗜鉻細(xì)胞瘤可能性更大。29/8考慮患者高齡、右腎上腺腫瘤體積大，暫不考慮行外科手術(shù)治療。血壓控制可，予辦理出院。

出院診斷：1.冠心病急性非ST段抬高型心肌梗死2.右腎上腺腫物（嗜鉻細(xì)胞瘤待排）3.高血壓3級(jí)很高危組

病例導(dǎo)入29/8尿17-羥皮質(zhì)類固醇/24h、尿118

病例導(dǎo)入

出院宣教：1、注意定期監(jiān)測血壓，注意觀察有無消化道出血等情況2、阿司匹林需終身服藥，如無特殊，不可自行停藥3、患者右腎上腺腫物建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院繼續(xù)診治4、出院用藥：立普妥20.00mg口服每晚一次；拜阿斯匹靈100.00mg口服一次/日；潘妥洛克40.00mg口服一次/日；速尿20.00mg口服一次/日；安體舒通20.00mg口服一次/日

病例導(dǎo)入

出院宣教：19

什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？20疾病介紹腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官，腎上腺位于腹膜后，在雙側(cè)腎臟的內(nèi)前上方，左右各一。疾病介紹腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官，腎上腺位于21

疾病介紹疾病介紹22

疾病介紹嗜鉻細(xì)胞瘤定義起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他部位的嗜鉻組織，腫瘤持續(xù)的釋放大量的兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。疾病介紹嗜鉻細(xì)胞瘤定義23

疾病介紹病因與發(fā)病機(jī)制本病多為良性，約10%為惡性腫瘤以20-50歲常見，男女發(fā)病率無特異性80-90%腫瘤位于腎上腺髓質(zhì)，多為單側(cè)多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤多見于兒童和家族史的病人腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于頸動(dòng)脈體至盆腔的任何位置，主要見于脊柱旁的交感神經(jīng)節(jié)。疾病介紹病因與發(fā)病機(jī)制24

疾病介紹疾病介紹25

疾病介紹嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素疾病介紹嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素26

疾病介紹臨床表現(xiàn)大量兒茶酚胺作用于腎上腺素能受體所致，以心血管癥狀為主，兼有其他系統(tǒng)癥狀疾病介紹臨床表現(xiàn)27

疾病介紹心血管系統(tǒng)表現(xiàn)1、高血壓：最主要的癥狀①陣發(fā)性高血壓特征性表現(xiàn)，大量的兒茶酚胺間歇地進(jìn)入血液循環(huán)?？捎姓T因，情緒激動(dòng)、體位改變、排便、藥物（組胺、胍乙啶）等引起發(fā)作時(shí)間一般為數(shù)分鐘，長者可達(dá)1-2H或更久，發(fā)作頻率一天數(shù)次，隨著病情變化，發(fā)作漸頻，時(shí)間漸長，一部分病人可發(fā)展為持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇高血壓發(fā)作時(shí)常合并三聯(lián)征：頭痛、心悸，出汗疾病介紹心血管系統(tǒng)表現(xiàn)28

疾病介紹②持續(xù)性高血壓常被誤診為原發(fā)性高血壓有以下的情況需考慮嗜鉻細(xì)胞瘤：兒童或青少年對(duì)常用的降壓藥效果不明，但對(duì)α受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑有效伴交感神經(jīng)過度興奮（多汗、心動(dòng)過速）高代謝（低熱、體重降低）頭痛、焦慮、體位性低血壓、血壓波動(dòng)大。疾病介紹②持續(xù)性高血壓29

疾病介紹③低血壓、休克、高血壓與低血壓相互交替低血壓和休克的原因：腫瘤驟然出血、壞死，停止釋放兒茶酚胺大量的兒茶酚胺引起嚴(yán)重的心律失常或心力衰竭，致心排血量的銳減腫瘤主要分泌腎上腺素，興奮腎上腺β受體，使血管擴(kuò)張大量兒茶酚胺使血管強(qiáng)烈收縮，組織缺氧、微血管通透性增加。血漿外逸，血容量減少腫瘤分泌多種擴(kuò)血管的物質(zhì)（舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素）高血壓與低血壓的原因：腫瘤釋放縮血管的物質(zhì)（去甲腎上腺素、腎上腺素）和舒血管物質(zhì)（腎上腺髓質(zhì)素）比例變化有關(guān)。疾病介紹③低血壓、休克、高血壓與低血壓相互交替30

疾病介紹2、心臟表現(xiàn)大量的兒茶酚胺釋放入血，會(huì)引起周圍血管收縮，增加心臟的后負(fù)荷心律失常（期前收縮、陣發(fā)性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)）心肌損害可致心力衰竭持續(xù)性高血壓可致心肌肥厚、心臟擴(kuò)張疾病介紹2、心臟表現(xiàn)31

疾病介紹代謝紊亂①基礎(chǔ)代謝率高腎上腺素作用于中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)控制的代謝過程，使病人耗氧增多，代謝亢進(jìn)引起低熱，消瘦。②糖代謝紊亂：血糖升高、糖耐量降低③脂肪代謝紊亂：脂肪分解加速、游離脂肪酸增高④電解質(zhì)紊亂：低鉀、高鈣疾病介紹代謝紊亂32

疾病介紹其他系統(tǒng)表現(xiàn)①消化系統(tǒng)腸蠕動(dòng)及張力減弱→便秘、腸擴(kuò)張胃腸壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性、閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎→腸壞死、出血、穿孔膽囊收縮減弱、Oddi括約肌張力增強(qiáng)導(dǎo)致膽汁淤積→膽石癥②泌尿系統(tǒng)排尿時(shí)高血壓發(fā)作→膀胱擴(kuò)張、無痛性肉眼血尿③血液系統(tǒng)血容量減少，血細(xì)胞重新分布，外周白細(xì)胞增多④腹部腫塊疾病介紹其他系統(tǒng)表現(xiàn)33

疾病介紹實(shí)驗(yàn)室檢查1、血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測定持續(xù)性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物VWA（香草基杏仁酸）及TMN(甲氧基腎上素＋去甲基腎上素)在正常高限的兩倍以上。陣發(fā)性高血壓平時(shí)不增高，發(fā)作后升高2、可樂定試驗(yàn)（抑制試驗(yàn)）BP＞160/90mmHg或血兒茶酚胺偏高者者（1000-2000pg/ml）口服可樂定0.3ml，服藥前及后2-3小時(shí)采血測定CA，若下降至500pg/ml以下，則可排除嗜鉻細(xì)胞瘤，若不下降則可確診3、胰升糖素激發(fā)試驗(yàn)陣發(fā)性發(fā)作等不到發(fā)作者、可疑者、兒茶酚胺相對(duì)較低（400-1000pg/ml）給病人注射胰升糖素1mg，注射前后三分鐘采血測CA，若注射后CA較注射前增加3倍或以上，CA＞2000pg/ml，可確診。疾病介紹實(shí)驗(yàn)室檢查34

疾病介紹4、影象學(xué)檢查①腎上腺CT掃描（首選）體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作，應(yīng)先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時(shí)準(zhǔn)備酚妥拉明以備急需。②MRI可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系及結(jié)構(gòu)特征，有較高的診斷價(jià)值。③B超方便、易行、價(jià)低，但靈敏度不如CT和MRI，不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤?？捎米鞒醪胶Y查、定位的手段。④131Ⅰ-間碘芐胺閃爍掃描對(duì)腎上腺外、多發(fā)或惡性轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤病灶的定位有較高診斷價(jià)值，同時(shí)具有定性和定位意義，但對(duì)低功能腫瘤的顯像較差，而且受多種藥物如利舍平、可卡因、三環(huán)類抗抑郁藥等影響，而致假陰性，故應(yīng)在檢查前1周停用，并在檢查前服用復(fù)方碘液保護(hù)甲狀腺疾病介紹4、影象學(xué)檢查35

疾病介紹治療要點(diǎn)單純藥物治療很難控制嗜鉻細(xì)胞瘤引起的高血壓，確診并定位后手術(shù)是首選的方法。1、藥物治療術(shù)前用α受體阻滯劑使血壓下降，減輕心臟負(fù)擔(dān)，使原來縮減的血管容量擴(kuò)大。常用α受體阻滯劑有酚芐明（氧苯芐胺）、哌唑嗪（脈寧平）β受體阻滯劑不常規(guī)使用，如出現(xiàn)心動(dòng)過速和心律失常時(shí)采用，但在使用前，必須先用α受體阻滯劑使血壓下降。疾病介紹治療要點(diǎn)36

疾病介紹酚芐明功能：①嗜鉻細(xì)胞瘤的治療和術(shù)前準(zhǔn)備②周圍血管痙攣性疾病疾病介紹酚芐明37

疾病介紹藥理作用：為α1、α2受體阻斷劑。作用似酚妥拉明，但較持久注意事項(xiàng)：（1）服后可有輕度的口干、鼻塞、頭暈、乏力、胃腸道刺激等癥狀，個(gè)別患者有心悸、早搏。（2）服藥后應(yīng)稍作休息，以防體位性低血壓。（3）近期有嚴(yán)重心血管和腦血管疾病者禁用。（4）不宜與胍乙啶、擬交感胺類藥合用疾病介紹藥理作用：為α1、α2受體阻斷劑。作用似酚38

疾病介紹用法用量：給藥須按個(gè)體化原則，根據(jù)臨床反應(yīng)和尿中兒茶酚胺及其代謝物含量調(diào)整劑量。開始時(shí)每日1次10mg，1日2次，隔日增加10mg，直至獲得預(yù)期臨床療效，或出現(xiàn)輕微α受體阻斷的不良反應(yīng)。以20-40mg每日2次維持。禁忌癥：1.低血壓。2.心絞痛、心肌梗死。3.對(duì)本品過敏者。疾病介紹用法用量：給藥須按個(gè)體化原則，根據(jù)臨床反39

疾病介紹②手術(shù)治療大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤是良性，手術(shù)切除可得到更治。切除嗜鉻細(xì)胞瘤有一定風(fēng)險(xiǎn)。在麻醉誘導(dǎo)期、手術(shù)過程尤其是在接觸腫瘤時(shí)，可誘導(dǎo)發(fā)生高血壓危象和心律失常。疾病介紹②手術(shù)治療40

疾病介紹③高血壓危象的治療疾病介紹③高血壓危象的治療41

疾病介紹④惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療惡性嗜鉻細(xì)胞瘤對(duì)化療和放療多不敏感，治療困難。若無法切除或完全切除，可用α受體或β受體阻滯劑控制癥狀疾病介紹④惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療42

疾病介紹護(hù)理診斷/問題、措施1、組織灌注不足：與血管過度收縮有關(guān)（1）休息（2）飲食護(hù)理：高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，多飲水，避免咖啡因飲料攝入。（3）病情觀察①定時(shí)測量血壓并做記錄，測量時(shí)固定同一個(gè)血壓計(jì)同一體位疾病介紹護(hù)理診斷/問題、措施43

疾病介紹②觀察有無頭痛及頭痛程度③觀察病人發(fā)病的誘發(fā)因素④記錄液體出入量，監(jiān)測病人水電解質(zhì)變化（4）用藥護(hù)理①α受體阻滯劑嚴(yán)密監(jiān)測血壓及不良反應(yīng)酚芐明→直立性低血壓、鼻粘膜充血、心動(dòng)過速等哌唑嗪→直立性低血壓、低鈉傾向等②頭痛劇烈者按醫(yī)囑予鎮(zhèn)靜藥（5）心理護(hù)理疾病介紹②觀察有無頭痛及頭痛程度44

疾病介紹2、潛在并發(fā)癥：高血壓危象（1）避免誘因：避免外傷、情緒激動(dòng)、體位改變、便秘等。禁止灌腸、捫及腫瘤、腹膜后充氣造影等。指導(dǎo)病人戒煙，正確應(yīng)用藥物。（2）病情監(jiān)測：有無劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、惡心、嘔吐、視力模糊、復(fù)視等高血壓危象表現(xiàn)。（3）急救配合與護(hù)理①吸氧、臥床休息、持續(xù)心電監(jiān)護(hù)②按醫(yī)囑予快速降壓藥如酚妥拉明③安撫病人④若合并心力衰竭、心律失常、高血壓腦病等協(xié)助醫(yī)生處理并予相應(yīng)護(hù)理疾病介紹2、潛在并發(fā)癥：高血壓危象45

疾病介紹其他護(hù)理診斷1、疼痛：頭痛與高血壓升高有關(guān)2、便秘：與兒茶酚胺增高使腸蠕動(dòng)及張力減少有關(guān)疾病介紹其他護(hù)理診斷46

疾病介紹健康指導(dǎo)1、疾病知識(shí)指導(dǎo)告知病人出現(xiàn)高血壓危象的癥狀保持情緒穩(wěn)定及充足睡眠囑病人隨身攜帶識(shí)別卡2、用藥指導(dǎo)雙側(cè)腎上腺切除后，予終身應(yīng)用激素替代治療說明藥物的作用、服藥時(shí)間、劑量、不良反應(yīng)指導(dǎo)病人定期復(fù)診，以便及時(shí)調(diào)整藥物劑量疾病介紹健康指導(dǎo)47

謝謝聆聽！祝大家激素波動(dòng)處于健康狀態(tài)！

48嗜鉻細(xì)胞瘤患者的醫(yī)療護(hù)理嗜鉻細(xì)胞瘤患者的醫(yī)療護(hù)理49開啟學(xué)習(xí)之旅！開啟學(xué)習(xí)之旅！50學(xué)習(xí)目標(biāo)了解嗜鉻細(xì)胞瘤的定義和病因掌握嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)掌握嗜鉻細(xì)胞瘤的治療原則掌握嗜鉻細(xì)胞瘤的護(hù)理措施學(xué)習(xí)目標(biāo)了解嗜鉻細(xì)胞瘤的定義和病因51病例導(dǎo)入患者陳女士，女性，82歲，于2018-08-07有心內(nèi)四病區(qū)轉(zhuǎn)入我科。病情概述：患者因“間斷胸悶2年，突發(fā)胸痛7小時(shí)”于2018-08-03到我院就診，患者自述此次胸痛休息及服用“救心丹”無明顯緩解，疼痛無放射，無頭暈，無發(fā)熱，外院心電圖提示：“心肌缺血”，cTnI:7.31ng/ml，予硝酸甘油組液靜滴后，胸痛基本緩解，考慮為“急性心肌梗死”轉(zhuǎn)來我院。

急性心肌梗死病例導(dǎo)入患者陳女士，女性，82歲，于2018-0852

病例導(dǎo)入患者轉(zhuǎn)入心內(nèi)四病區(qū)擬診斷為“1.胸悶查因：急性冠脈綜合癥？2.高血壓1級(jí)很高危組”。床邊心電圖提示：竇性心律，完全性右束支阻滯，心肌缺血。于08-04送導(dǎo)管室行冠狀動(dòng)脈造影術(shù)，血管無明顯病變，OM1（左回旋支第一鈍緣支）開口處局限性偏心狹窄50%?？紤]患者心肌梗死后再通或2型心肌梗死。

2型心肌梗死病例導(dǎo)入患者轉(zhuǎn)入心內(nèi)四病區(qū)擬診斷為“1.胸悶查因53

病例導(dǎo)入術(shù)后第三天（08-07），患者進(jìn)食后出現(xiàn)惡心、嘔吐，訴胸悶痛，伴大汗淋漓，四肢稍冷，復(fù)查心電圖較前無明顯變化，查肌鈣蛋白，心肌酶較前有所下降，患者血壓波動(dòng)大，波動(dòng)于200-60/30-100mmHg，于補(bǔ)液及多巴胺升壓藥后無明顯的好轉(zhuǎn)，病情危重，遂轉(zhuǎn)入我科。轉(zhuǎn)入擬診斷：1.冠心病急性非ST段抬高型心肌梗死2.高血壓3級(jí)很高危組

血壓波動(dòng)大病例導(dǎo)入術(shù)后第三天（08-07），患者進(jìn)食后出現(xiàn)54

病例導(dǎo)入

既往史：既往體健，否認(rèn)食物藥物無過敏史、心臟病及其他病史家族史：無風(fēng)濕免疫，無心臟病史個(gè)人史：無吸煙喝酒史病例導(dǎo)入

既往史：既往體健，否認(rèn)食物藥物無過敏史55

病例導(dǎo)入轉(zhuǎn)入體查：生命體征：T:36.5℃BP：104/60mmHgPR:73次/分R：20次/分雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少許濕性啰音各瓣膜未聞及明顯雜音腹平軟，全腹無壓痛及反跳痛，腸鳴音正常四肢肢端皮膚稍冷，雙下肢無浮腫病例導(dǎo)入轉(zhuǎn)入體查：56

病例導(dǎo)入

輔助檢查1、床邊胸片病例導(dǎo)入

輔助檢查57

病例導(dǎo)入

2、高血壓五項(xiàng)(12/8)血管緊張素I（37℃）：3.55ng/ml；血管緊張素I（4℃）：1.67ng/ml；腎素活性（PRA):1.88ng/ml/hr；血管緊張素II（AngII）：83.28pg/ml；醛固酮（ALD）：162.00pg/ml；醛固酮/腎素活性（ARR）：8.62Ratio病例導(dǎo)入

2、高血壓五項(xiàng)(12/8)58

病例導(dǎo)入3、上、下腹部CT（16/8）腎上腺區(qū)見混雜密度腫塊影，大部分呈稍低密度，間以條片狀稍高密度影，大小約8.8×7.7×10cm，輪廓清晰，右腎及肝臟以受壓為主，分界較清楚，上述來源及性質(zhì)待定，右腎上腺來源占位可能性大病例導(dǎo)入3、上、下腹部CT（16/8）59嗜鉻細(xì)胞瘤患者的醫(yī)療護(hù)理講義課件60

病例導(dǎo)入4、尿17-羥皮質(zhì)類固醇/24h、尿17-酮類固醇/24h（29/8）17-羥皮質(zhì)類固醇：5.5mg/24h（參考值：男性：5～15mg/24h，女性4～10mg/24h）17-酮類固醇：2.4mg/24h（參考值：男性：5～23mg/24h，女性3～15mg/24h）病例導(dǎo)入4、尿17-羥皮質(zhì)類固醇/24h、尿17-酮61

病例導(dǎo)入5、尿香草扁桃酸（29/8）VMA:16mg/24h↑（24.98~70.2μmol/24h）病例導(dǎo)入5、尿香草扁桃酸（29/8）62

病例導(dǎo)入6、NT-proBNP

日期

結(jié)果

單位

參考值

提示8-11

3739.00pg/ml＜300H8-17

＞25000pg/ml

＜300H8-214460pg/ml＜300H8-29774.00pg/ml＜300H提示心力衰竭病例導(dǎo)入6、NT-proBNP日期63

病例導(dǎo)入

治療經(jīng)過吸氧，多功能心電監(jiān)護(hù)，動(dòng)態(tài)監(jiān)測動(dòng)脈血壓，雙聯(lián)抗血小板（拜阿斯匹靈+波立維）、利尿、強(qiáng)心、制酸護(hù)胃、改善循環(huán)衰竭（烏司他丁）7/8-15/8血壓波動(dòng)大，予多巴胺180mg及去甲腎上素4mg控制血壓，鹽酸米多君25mgtid/po病例導(dǎo)入

治療經(jīng)過64

病例導(dǎo)入12/8患者白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞偏高，雙下肺可聞及濕性啰音，考慮肺炎可能，予加用舒普深抗感染治療，20/8患者胸片提示雙肺紋理較前稍清晰，擬肺淤血較前稍好轉(zhuǎn)。12/8高血壓五項(xiàng)結(jié)果未見明顯異常，暫不考慮繼發(fā)性高血壓（原發(fā)性醛固酮增多癥）的可能16/8患者出現(xiàn)惡心、嘔吐，緊急行上、下腹部CT提示右腎上腺占位可能16/8查血皮質(zhì)醇，皮質(zhì)醇分泌節(jié)律異常，但患者無水牛背、多血質(zhì)、紫紋等體征，目前暫排除皮質(zhì)醇增多癥16/8-18/8停米多君口服，去甲腎上素4mg及加用酚妥拉明20mg控制血壓18/8-28/8去甲腎上素4mg控制血壓病例導(dǎo)入12/8患者白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞偏高，雙下65

病例導(dǎo)入29/8尿17-羥皮質(zhì)類固醇/24h、尿17-酮類固醇/24h正常，尿香草扁桃酸異常。提示基本排除皮質(zhì)醇增多癥，嗜鉻細(xì)胞瘤可能性更大。29/8考慮患者高齡、右腎上腺腫瘤體積大，暫不考慮行外科手術(shù)治療。血壓控制可，予辦理出院。

出院診斷：1.冠心病急性非ST段抬高型心肌梗死2.右腎上腺腫物（嗜鉻細(xì)胞瘤待排）3.高血壓3級(jí)很高危組

病例導(dǎo)入29/8尿17-羥皮質(zhì)類固醇/24h、尿166

病例導(dǎo)入

出院宣教：1、注意定期監(jiān)測血壓，注意觀察有無消化道出血等情況2、阿司匹林需終身服藥，如無特殊，不可自行停藥3、患者右腎上腺腫物建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院繼續(xù)診治4、出院用藥：立普妥20.00mg口服每晚一次；拜阿斯匹靈100.00mg口服一次/日；潘妥洛克40.00mg口服一次/日；速尿20.00mg口服一次/日；安體舒通20.00mg口服一次/日

病例導(dǎo)入

出院宣教：67

什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？68疾病介紹腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官，腎上腺位于腹膜后，在雙側(cè)腎臟的內(nèi)前上方，左右各一。疾病介紹腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官，腎上腺位于69

疾病介紹疾病介紹70

疾病介紹嗜鉻細(xì)胞瘤定義起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他部位的嗜鉻組織，腫瘤持續(xù)的釋放大量的兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。疾病介紹嗜鉻細(xì)胞瘤定義71

疾病介紹病因與發(fā)病機(jī)制本病多為良性，約10%為惡性腫瘤以20-50歲常見，男女發(fā)病率無特異性80-90%腫瘤位于腎上腺髓質(zhì)，多為單側(cè)多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤多見于兒童和家族史的病人腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于頸動(dòng)脈體至盆腔的任何位置，主要見于脊柱旁的交感神經(jīng)節(jié)。疾病介紹病因與發(fā)病機(jī)制72

疾病介紹疾病介紹73

疾病介紹嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素疾病介紹嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素74

疾病介紹臨床表現(xiàn)大量兒茶酚胺作用于腎上腺素能受體所致，以心血管癥狀為主，兼有其他系統(tǒng)癥狀疾病介紹臨床表現(xiàn)75

疾病介紹心血管系統(tǒng)表現(xiàn)1、高血壓：最主要的癥狀①陣發(fā)性高血壓特征性表現(xiàn)，大量的兒茶酚胺間歇地進(jìn)入血液循環(huán)?？捎姓T因，情緒激動(dòng)、體位改變、排便、藥物（組胺、胍乙啶）等引起發(fā)作時(shí)間一般為數(shù)分鐘，長者可達(dá)1-2H或更久，發(fā)作頻率一天數(shù)次，隨著病情變化，發(fā)作漸頻，時(shí)間漸長，一部分病人可發(fā)展為持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇高血壓發(fā)作時(shí)常合并三聯(lián)征：頭痛、心悸，出汗疾病介紹心血管系統(tǒng)表現(xiàn)76

疾病介紹②持續(xù)性高血壓常被誤診為原發(fā)性高血壓有以下的情況需考慮嗜鉻細(xì)胞瘤：兒童或青少年對(duì)常用的降壓藥效果不明，但對(duì)α受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑有效伴交感神經(jīng)過度興奮（多汗、心動(dòng)過速）高代謝（低熱、體重降低）頭痛、焦慮、體位性低血壓、血壓波動(dòng)大。疾病介紹②持續(xù)性高血壓77

疾病介紹③低血壓、休克、高血壓與低血壓相互交替低血壓和休克的原因：腫瘤驟然出血、壞死，停止釋放兒茶酚胺大量的兒茶酚胺引起嚴(yán)重的心律失?；蛐牧λソ撸滦呐叛康匿J減腫瘤主要分泌腎上腺素，興奮腎上腺β受體，使血管擴(kuò)張大量兒茶酚胺使血管強(qiáng)烈收縮，組織缺氧、微血管通透性增加。血漿外逸，血容量減少腫瘤分泌多種擴(kuò)血管的物質(zhì)（舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素）高血壓與低血壓的原因：腫瘤釋放縮血管的物質(zhì)（去甲腎上腺素、腎上腺素）和舒血管物質(zhì)（腎上腺髓質(zhì)素）比例變化有關(guān)。疾病介紹③低血壓、休克、高血壓與低血壓相互交替78

疾病介紹2、心臟表現(xiàn)大量的兒茶酚胺釋放入血，會(huì)引起周圍血管收縮，增加心臟的后負(fù)荷心律失常（期前收縮、陣發(fā)性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)）心肌損害可致心力衰竭持續(xù)性高血壓可致心肌肥厚、心臟擴(kuò)張疾病介紹2、心臟表現(xiàn)79

疾病介紹代謝紊亂①基礎(chǔ)代謝率高腎上腺素作用于中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)控制的代謝過程，使病人耗氧增多，代謝亢進(jìn)引起低熱，消瘦。②糖代謝紊亂：血糖升高、糖耐量降低③脂肪代謝紊亂：脂肪分解加速、游離脂肪酸增高④電解質(zhì)紊亂：低鉀、高鈣疾病介紹代謝紊亂80

疾病介紹其他系統(tǒng)表現(xiàn)①消化系統(tǒng)腸蠕動(dòng)及張力減弱→便秘、腸擴(kuò)張胃腸壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性、閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎→腸壞死、出血、穿孔膽囊收縮減弱、Oddi括約肌張力增強(qiáng)導(dǎo)致膽汁淤積→膽石癥②泌尿系統(tǒng)排尿時(shí)高血壓發(fā)作→膀胱擴(kuò)張、無痛性肉眼血尿③血液系統(tǒng)血容量減少，血細(xì)胞重新分布，外周白細(xì)胞增多④腹部腫塊疾病介紹其他系統(tǒng)表現(xiàn)81

疾病介紹實(shí)驗(yàn)室檢查1、血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測定持續(xù)性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物VWA（香草基杏仁酸）及TMN(甲氧基腎上素＋去甲基腎上素)在正常高限的兩倍以上。陣發(fā)性高血壓平時(shí)不增高，發(fā)作后升高2、可樂定試驗(yàn)（抑制試驗(yàn)）BP＞160/90mmHg或血兒茶酚胺偏高者者（1000-2000pg/ml）口服可樂定0.3ml，服藥前及后2-3小時(shí)采血測定CA，若下降至500pg/ml以下，則可排除嗜鉻細(xì)胞瘤，若不下降則可確診3、胰升糖素激發(fā)試驗(yàn)陣發(fā)性發(fā)作等不到發(fā)作者、可疑者、兒茶酚胺相對(duì)較低（400-1000pg/ml）給病人注射胰升糖素1mg，注射前后三分鐘采血測CA，若注射后CA較注射前增加3倍或以上，CA＞2000pg/ml，可確診。疾病介紹實(shí)驗(yàn)室檢查82

疾病介紹4、影象學(xué)檢查①腎上腺CT掃描（首選）體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作，應(yīng)先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時(shí)準(zhǔn)備酚妥拉明以備急需。②MRI可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系及結(jié)構(gòu)特征，有較高的診斷價(jià)值。③B超方便、易行、價(jià)低，但靈敏度不如CT和MRI，不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤?？捎米鞒醪胶Y查、定位的手段。④131Ⅰ-間碘芐胺閃爍掃描對(duì)腎上腺外、多發(fā)或惡性轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤病灶的定位有較高診斷價(jià)值，同時(shí)具有定性和定位意義，但對(duì)低功能腫瘤的顯像較差，而且受多種藥物如利舍平、可卡因、三環(huán)類抗抑郁藥等影響，而致假陰性，故應(yīng)在檢查前1周停用，并在檢查前服用復(fù)方碘液保護(hù)甲狀腺疾病介紹4、影象學(xué)檢查83

疾病介紹治療要點(diǎn)單純藥物治療很難控制嗜鉻細(xì)胞瘤引起的高血壓，確診并定位后手術(shù)是首選的方法。1、藥物治療術(shù)前用α受體阻滯劑使血壓下降，減輕心臟負(fù)擔(dān)，使原來縮減的血管容量擴(kuò)大。常用α受體阻滯劑有酚芐明（氧苯芐胺）、哌唑嗪（脈寧平）β受體阻滯劑不常規(guī)使用，如出現(xiàn)心動(dòng)過速和心律失常時(shí)采用，但在使用前，必須先用α受體阻滯劑使血壓下降。疾病介紹治療要點(diǎn)84

疾病介紹酚芐明功能：①嗜鉻細(xì)胞瘤的治療和術(shù)前準(zhǔn)備②周圍血管痙攣性疾病疾病介紹酚芐明85

疾病介紹藥理作用：為α1、α2受體阻斷劑。作用似酚妥拉明，但較持久注意事項(xiàng)：（1）服后可有輕度的口干、鼻塞、頭暈、乏