胎兒房室間隔缺損

2013-9-2定義?房室間隔缺損（atrioventricularseptal defect,AVSD）又稱房室共道畸形或心內(nèi)膜墊缺 損，是一組以房室瓣周圍間隔組織缺損及房室 瓣異常為特征的復(fù)雜先天性心臟病

胎兒房室間隔缺損的超聲診斷

日照市人民醫(yī)院超聲科 許燕

胚胎學(xué)發(fā)生機(jī)制?胚胎早期，在原始心房與心室之間僅為一個(gè)孔，稱為房室管， 在房間隔與室間隔分隔發(fā)育的同時(shí)，房室管內(nèi)壁的前上方（腹 側(cè)）和后下方（背側(cè)）各聚集一組心內(nèi)膜間葉細(xì)胞，分別發(fā)育 為上下心內(nèi)膜墊，兩者互相融合將房室管分隔成兩個(gè)各有纖維 環(huán)的房室孔?下心內(nèi)膜墊參與閉合房間隔的原發(fā)孔及兩側(cè)心室流入道室間隔 的發(fā)育，上心內(nèi)膜墊參與一部分二尖瓣的發(fā)育?上下心內(nèi)膜墊相對(duì)生長(zhǎng)融合的過程中，向左右兩側(cè)呈翼狀隆起， 稱為左、右心內(nèi)膜墊，參與二尖瓣與三尖瓣的構(gòu)成

RAAVSRV

LALV胎兒房室間隔的解剖與聲像圖

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病理解剖與分型?Rogers等（1948年）首先將AVSD分成完全型

和部分型二種?Edwards等（1956年）在分類中增加了第三 種類型，即過渡型AVSD2013-9-2

完全型房室間隔缺損原發(fā)孔房間隔缺損與隔瓣下室間隔缺損融合為一個(gè)大的缺損，房室環(huán)不同程度中斷，融合為共同房室環(huán)，二尖瓣與三尖瓣結(jié)構(gòu)消失，形成共同房室瓣口及前后共瓣，最突出的特征是心內(nèi)十字交叉結(jié)構(gòu)消失

完全型房室間隔缺損根據(jù)前橋瓣發(fā)育程度及其腱索附著位置分為三型。A型：前橋瓣或左前瓣和右前瓣交界處位于室間隔上，房室瓣的腱索與室間隔嵴相連B型：前橋瓣或左前瓣和右前瓣交界處的腱索連接于右心室異常的乳頭肌上，左前瓣輕度騎跨于室間隔上C型：由于右前瓣很小或幾乎沒有發(fā)育，左前瓣構(gòu)成前橋瓣的大部，前橋瓣無腱索與室間隔相連，在室間隔上形成漂浮瓣

部分型房室間隔缺損

?一般是由房間隔原發(fā)孔型缺損和部分房室瓣畸形組 成

?單純?cè)l(fā)孔型房間隔缺損少見，合并房室瓣的畸形 多見，即為部分型房室間隔缺損

?部分型房室間隔缺損時(shí)房室瓣仍分為二尖瓣與三尖 瓣兩組，但其瓣葉發(fā)育異常，常見為瓣葉裂或瓣葉 發(fā)育不全

完全型型房室間隔缺損

過渡型房室間隔缺損

?過渡型房室間隔缺損即原發(fā)孔房間隔缺損合并隔瓣下 小室間隔缺損

?二尖瓣、三尖瓣瓣口分開，可合并瓣葉的畸形部分型房室間隔缺損

23過渡型房室間隔缺損部分型房室間隔缺損

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病理生理?完全型房室間隔缺損均伴有嚴(yán)重的房室瓣發(fā)育異常， 導(dǎo)致心臟收縮時(shí)產(chǎn)生房室瓣口的反流，重度反流時(shí)則 引起心臟擴(kuò)大，四腔心相互交通，表現(xiàn)為四個(gè)心腔均 擴(kuò)大，部分胎兒在中晚孕時(shí)發(fā)生嚴(yán)重心功能不全?部分型及過渡型房室間隔缺損時(shí)，發(fā)生在心房與心室 間的分流及反流引起心臟容量負(fù)荷增加遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于心室 水平分流引起的容量負(fù)荷增加，更易引起心臟各房室 腔大小改變胎兒超聲心動(dòng)圖診斷完全型房室間隔缺損聲像圖特征：心臟“十”字交叉結(jié)構(gòu)消失，四腔心觀顯示房間隔下部、室間隔上部回聲中斷，房間隔上部、室間隔下部可見房間隔與室間隔的殘端共同房室瓣彩色多普勒顯示舒張期四個(gè)心腔血流互相交通，收縮期共同房室瓣口有不同程度的反流2013-9-24心室不均衡型部分型房室間隔缺損聲像圖特征：?原發(fā)孔型房間隔缺損?四腔心結(jié)構(gòu)和兩組房室瓣?二尖瓣和三尖瓣均附著于室間隔上緣同一水平，關(guān)閉時(shí)呈“一”字形?可合并房室瓣畸形、左室右房通道5

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T形征?由于房間隔原發(fā)孔缺損使心臟中央“十”字交叉 上部缺失，正常三尖瓣附著點(diǎn)較二尖瓣更近心尖 的“錯(cuò)位”聲像消失，二尖瓣和三尖瓣在室間隔 的附著點(diǎn)位同一水平，關(guān)閉時(shí)與室間隔構(gòu)成“T”

字形過渡型房室間隔缺損部分型房室間隔缺損T形征（室間隔＋位于同一水平的兩組房室瓣）左室-右房通道

過渡型房室間隔缺損聲像圖特征：?原發(fā)孔型房間隔缺損?四腔心結(jié)構(gòu)和兩組房室瓣?二尖瓣和三尖瓣均附著于室間隔上緣同一水平?隔瓣下的小室間隔缺損

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超聲診斷注意事項(xiàng)?胎兒房室間隔缺損，尤其是完全型房室間隔缺損， 是嚴(yán)重預(yù)后不良的一種胎兒先天性心臟病，產(chǎn)前超 聲檢出胎兒房室間隔缺損對(duì)優(yōu)生選擇有重要意義， 隨著超聲儀器分辨率的提高，應(yīng)盡早檢出本病

超聲診斷注意事項(xiàng)?部分型及過渡型房室間隔缺損十字交叉結(jié)構(gòu)存在， 仍保持兩組房室瓣及四腔心結(jié)構(gòu)，因此，產(chǎn)前胎兒 超聲心動(dòng)圖檢查易漏診?“T”形征，是產(chǎn)前超聲篩查胎兒部分型及過渡型

AVSD的敏感特征?盡可能獲取聲束與房室間隔約呈45°左右的胸骨旁四腔心觀，此切面上房室間隔不易出現(xiàn)回聲失落，二尖瓣和三尖瓣在室間隔的附著點(diǎn)能夠清晰顯示

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超聲診斷注意事項(xiàng)?胎兒房室間隔缺損多合并房室瓣發(fā)育異常， 尤其是瓣葉裂畸形，彩色多普勒顯示房室瓣 口反流成為診斷胎兒房室瓣瓣葉裂畸形的唯 一線索

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超聲診斷注意事項(xiàng)?原發(fā)孔型房間隔缺損與冠狀靜脈竇形成 的假象鑒別

?探頭近左心房端向胎兒足側(cè)偏移掃查至左心房腔 消失時(shí)，能夠清晰顯示冠狀靜脈竇引入右心房的 管腔結(jié)構(gòu)

?探頭向胎兒頭側(cè)偏移掃查時(shí)顯示房間隔下部與 “十”字交叉部連續(xù)完整

超聲診斷注意事項(xiàng)

?胎兒AVSD常伴有染色體異常，最常見的是21-三 體和18-三體，大約40%的21-三體綜合征患兒伴 有先天性心臟病，其中40%為房室間隔缺損???????特殊面容頸部水囊瘤透明層增厚房室管畸形十二指腸閉鎖?腸強(qiáng)回21道聲短頭畸形－三體主要畸形譜腦積水或側(cè)腦室擴(kuò)大?腎盂積水????股骨短足畸形大拇趾異常第五指畸形十二指腸閉鎖

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2013-9-218－三體主要畸形譜?????????草莓頭脈絡(luò)叢囊腫胼胝體缺失Dandy-walker畸形唇、腭裂及其他面裂頸部水囊瘤小下頜畸形心臟缺損膈疝?????????食道閉鎖臍膨出腎臟畸形脊髓脊膜膨出IUGR肢體短橈骨發(fā)育不全手指重疊畸形足一側(cè)橈骨缺如

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13－三體主要畸形譜?全前腦一系列面部畸形 獨(dú)眼畸形 頭發(fā)育不全 猴頭畸形 中央唇裂與腭裂?????小頭畸形心臟缺損臍膨出腎臟畸形多指（趾）畸形全前腦

兩側(cè)唇裂與腭裂 眼距過近

小結(jié)發(fā)現(xiàn)原發(fā)孔型房間隔缺損，首先考慮房室間隔缺損只要排除原發(fā)孔型房間隔缺損，就可排除房室間隔缺損完全型房室間隔缺損：十字交叉結(jié)構(gòu)消失＋共同房室瓣部分型房室間隔缺損：T形征＋瓣葉畸形或左室－右房通道過渡型房室間隔缺損：T形征＋瓣葉畸形＋室間隔缺損

【5周大的胎兒】

此時(shí)的胎兒只有 大約9毫米長(zhǎng)。面 部正在發(fā)育，嘴 巴、鼻孔和眼睛 正在形成2013-9-210【8周大的胎兒】快速發(fā)育的胎兒在【10周大的胎兒】此時(shí)的眼瞼半閉，幾周內(nèi)會(huì)完全閉合胎囊內(nèi)受到很好的保護(hù)

【16周大的胎兒】

【16周大的胎 兒】小